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syndromes of nervous diseases神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。
一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。
临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。
本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、 Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。
为诊断脊髓痨的一种重要体征。
此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。
往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。
此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。
其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。
经典及少见脑干综合征脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死，出现相应的神经系统症状和体征。
脑干梗死占脑梗死的9.0%～21.9%。
不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损，出现具有特异性临床表现的脑干综合征，具有复杂性和多样性。
了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
➤大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因，高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。
通常发生管径大于400μm的大中动脉。
大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见，其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
➤心源性栓塞根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的，其中以心源性栓塞最为常见。
常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。
➤小动脉病变最常发生于脑桥，小动脉的管径多为200μm以下，且多为终末动脉，缺乏侧支循环。
基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支。
➤动脉夹层颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一，占25%〜30%。
椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半耽氣酸血症等有关。
最常见的症状为头晕或眩晕，后颈部或头部疼痛；也可能是无痛的，发病前通常无明确的创伤史。
➤少见病因临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征，其发病机制尚不明确，如中枢神经系统感染疾病（如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染）、自身免疫性疾病（如神经-白塞病）、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
经典脑干综合征经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见，而其他综合征较不常见，近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性，且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同，临床患病率和不同病因统计见表1，其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。
副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告并文献复习吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barres syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根、周围神经及脑神经的疾病，然而关于此类患者是否伴随中枢神经系统肿瘤性病变，仍存在较大的争议。
现将我院收治的1例吉兰-巴雷综合征合并副肿瘤相关的脑干脑炎报道如下，并对有关文献进行复习。
1 临床资料患者，男性，57岁，因“右肺腺癌术后5 y，加重伴咳嗽咳痰半月余”于2019年6月23日入住我院放疗科。
5 y前患者因右侧胸痛伴咳嗽、气促，就诊于当地人民医院，胸部CT示右肺上叶占位，遂行手术切除治疗，术后病理提示:右肺下叶中分化腺癌，右胸膜见腺癌浸润。
术后多次行放、化疗(先后2周期TP,6周期培美曲塞，胸部放疗一疗程)及靶向药物(凯美纳125 mg tid)治疗。
2018年12月1日入院复查颅内转移瘤，给于颅内转移灶伽马刀放射治疗，期间肺癌外周血基因检测EGFR19外显子突变。
2019年2月14日服用“吉非替尼”至今。
15 d(2019年6月10日)患者咳嗽咳痰较前明显，黄白痰、偶有痰中带血，伴恶心、间断呕吐胃内容物，无呕血、咖啡样物，无腹痛、发热等不适，随至我院住院治疗。
入院第11天患者出现左下肢无力，不伴其他神经功能缺损症状，患者尚能自行如厕、走路。
入院第12天患者左下肢无力逐渐加重，伴饮水呛咳、吞咽困难。
入院第16天患者出现右下肢肢体无力，且左下肢无力活动不能，呈持续性，请神经内科会诊查体示:意识呈嗜睡状态，构音障碍，高级智能明显减退。
双侧额纹变浅，闭目无力，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射存在，双眼向左侧凝视麻痹，双鼻唇沟对称，伸舌左偏，咽反射消失，30 ml哇田饮水试验阳性，四肢肌张力减低，双上肢肌力4-级，左下肢肌力0级，右下肢肌力3级，双上肢腱反射(-)，左侧下肢腱反射(+)，右侧下肢腱反射(+)，双侧巴氏征阳性。
19个神经科综合征，挑战记忆力！1。
Foster-kennedy syndrome：福斯特-肯尼迪综合征。
额叶底面肿瘤（常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。
2。
Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症)、书写不能(失写症），有时伴失读.3。
Parinaud syndrome：帕里诺综合征,又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征.由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损)；小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
4. Wallenberg syndrome：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调(绳状体损害）；④霍纳综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害）,对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）.5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害.6. CushingⅠsyndrome:桥小脑角综合征。
①病变部位:脑桥小脑角。
②常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。
③受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。
脑干综合征
一、中脑的常见综合症
1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现：
同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。
常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现：
同侧：动眼神经麻痹。
对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。
常见病因：局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症（克劳德综合症）：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现：
同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏身共济失调。
常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症（帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四
叠体）即四叠体综合症。
表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。
（2）双眼向上向下均瘫痪。
（3）双眼下视瘫痪。
常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症
1、Fovil综合症（福威尔综合症）：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。
表现：
同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。
常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症（米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。
表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。
对侧：肢体偏瘫。
常见病因：炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。
3、Raymond-Cestan综合症(雷蒙德—塞斯塔)：病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。
表现：
同侧：小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。
对侧：偏身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。
病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
三、延髓的常见综合症
1、Wallenberg综合症（瓦仑贝尔综合症）：病灶位于延髓背外侧部。
小脑后下动脉供血区。
表现：
同侧：（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）。
对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。
与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。
常见病因：小脑后下动脉闭塞。
2、Jackson综合症（杰克逊综合症）延髓前部综合症：病灶位于延髓上部前方近中缝处。
损伤锥体束，舌下神经。
表现：
同侧：周围性舌下神经麻痹。
对侧：偏身瘫痪。
常见病因：脊髓前动脉闭塞所致。
3、橄榄体后部综合症(延髓后部综合症) ：病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。
表现：
同侧：延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。
对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。
根据症状大小不同有不同的名称：
Schmidt综合症（施米德综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损。
Tapia综合症（塔比亚综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损。
Jackson综合症（杰克逊综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损。
Avellir综合症(艾维利综合症)：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。
常见病因：本组综合症多由神经根部损伤所致，核区病灶引起者较少见。
