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syndromes of nervous diseases神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。
一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。
临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。
本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、 Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。
为诊断脊髓痨的一种重要体征。
此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。
往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。
此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。
其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。
脑干综合征记忆技巧什么是脑干综合征？脑干综合征是指由于脑干功能受损导致的一系列症状的综合表现。
脑干位于大脑和脊髓之间，负责调控呼吸、心跳、消化等重要生理功能。
脑干综合征可能导致记忆力下降，为了应对这一问题，我们需要使用一些记忆技巧来提高记忆能力。
为什么要使用记忆技巧？记忆技巧可以帮助我们更好地理解、记忆和回忆信息。
通过使用合适的记忆技巧，我们可以提高记忆能力，并将信息更牢固地储存在脑中。
对于脑干综合征患者来说，使用记忆技巧可以帮助他们应对记忆力下降的问题。
使用记忆宫殿法记忆宫殿法是一种古老而有效的记忆技巧。
它利用我们对地理位置的记忆能力，将信息与不同的地点关联起来，从而帮助我们更容易记忆和回忆。
步骤1.选择一个你非常熟悉的地方，比如你的家。
2.将需要记忆的信息与不同的房间或物品联系起来。
3.想象自己在家里走动，并将信息与不同的地点进行关联。
4.当你需要回忆特定信息时，想象自己在家中的相应位置，然后找到与之关联的信息。
例子假设你需要记忆一个购物清单，其中包括苹果、牛奶和面包。
你可以将这些物品与你家中的不同位置关联起来。
比如，将苹果和厨房关联，将牛奶和客厅关联，将面包和卧室关联。
当你需要回忆清单时，想象自己在家中走动，进入厨房看到苹果，再走到客厅看到牛奶，最后到卧室看到面包。
创造联想记忆联想记忆是另一种有效的记忆技巧。
它利用我们大脑对不同事物之间的联系进行记忆和回忆。
步骤1.将需要记忆的信息与已知的信息或你已经熟悉的概念进行联系。
2.创造有趣、奇怪或令人印象深刻的联想来帮助你记忆。
例子假设你需要记忆一个人的名字叫做李明。
你可以将这个名字与已知的概念”太阳”进行联系。
想象太阳”照亮”了一个名为”明”的人，而这个人就是李明。
利用首字母记忆利用首字母记忆是一种简单但有效的记忆技巧。
它适用于需要记忆一系列概念、名字或流程的情况。
步骤1.将需要记忆的信息的每个单词的首字母写下来。
2.将这些首字母组合在一起，形成一个易于记忆的单词或短语。
逢考必忘的「脑干综合征」脑干综合征，每逢考试必「扶额」，又难记又难背，但是通过掌握脑干综合征，可在临床工作中迅速定位病变位置。
今天就结合病例一起学习其中的「一个半综合征」家族。
一个半综合征一个半综合征在 1967 年首先由 Fisher 提出，受累部位为一侧脑桥被盖部病变累及脑桥旁中线网状结构脑桥侧视中枢或展神经核，同时累及对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌的内侧纵束。
表现为：•双眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收（凝视麻痹）•双眼向病灶对侧注视时，同侧眼不能内收，但对侧眼可以外展（核间性眼肌麻痹），外展时常伴有水平眼震加在一起，则出现病灶侧眼既不能外展亦不能内收，病灶对侧眼不能内收，可以外展，但外展时有眼震。
因此称为「一个半综合征」。
八个半综合征和十五个半综合征均脱胎于一个半综合征。
八个半综合征1998 年Eggenberger 将一个半综合征+单侧面神经损害命名为「八个半综合征」。
这是因为面神经为第七对脑神经，7 + 1.5 = 8.5。
简要病史患者 66 岁男性，右利手，突发右侧面部无力伴复视 1 天。
既往：高血压病、控制不佳的 2 型糖尿病。
查体：构音障碍，右眼内收、外展不能，左眼内收受限，左眼外展及双眼垂直运动正常，双眼水平左视，可见左眼细小眼震，共轭运动不能，调节反射存在，右侧周围性面瘫，余颅神经（-），余神经科查体（-）患者有典型核间性眼肌麻痹，结合相应查体，定位于右侧面神经核 + 右侧内侧纵束、展神经核、PPRF。
八个半综合征如何定位八个半综合征的解剖基础是脑桥被盖部的桥旁正中网状结构（PPRF）和内侧纵束（MLF）毗邻面神经内膝及面神经核受累。
其中面神经麻痹的机制除因脑桥被盖部病变引起同侧面神经核或束（面神经内膝）受损外，还可能是由于由联络中央前回与皮质延髓束部分受损引起的。
患者发病后 24 h 做的核磁（图 A）显示：右侧脑桥被盖区，第四脑室前 DWI 显示 4 * 8 mm 高信号，相应部位 ADC 低信号，结合患者的临床特点，考虑为脑梗死所致。
经典及少见脑干综合征脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死，出现相应的神经系统症状和体征。
脑干梗死占脑梗死的9.0%～21.9%。
不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损，出现具有特异性临床表现的脑干综合征，具有复杂性和多样性。
了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
➤大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因，高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。
通常发生管径大于400μm的大中动脉。
大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见，其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
➤心源性栓塞根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的，其中以心源性栓塞最为常见。
常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。
➤小动脉病变最常发生于脑桥，小动脉的管径多为200μm以下，且多为终末动脉，缺乏侧支循环。
基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支。
➤动脉夹层颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一，占25%〜30%。
椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半耽氣酸血症等有关。
最常见的症状为头晕或眩晕，后颈部或头部疼痛；也可能是无痛的，发病前通常无明确的创伤史。
➤少见病因临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征，其发病机制尚不明确，如中枢神经系统感染疾病（如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染）、自身免疫性疾病（如神经-白塞病）、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
经典脑干综合征经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见，而其他综合征较不常见，近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性，且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同，临床患病率和不同病因统计见表1，其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。
脑干综合征记忆技巧脑干综合征是由大脑干的血管病变导致的一种病症，主要症状包括运动障碍、感觉丧失、眼肌麻痹、吞咽障碍等，同时也有可能对记忆造成一定的影响，因此需要进行相应的记忆技巧训练。
首先是有效的分组记忆法。
将需要记忆的信息分为若干个有联系的组，将同一组的信息进行关联记忆，这样可以提高信息的记忆效率和可靠性。
例如，需要记忆的内容为公司人员和部门，可以将不同部门的人员分为不同组，如销售部门、技术部门等等，这样就可以将每个部门的员工名单分别记忆。
其次是留下印象深刻的关键词或图像。
将需要记忆的信息关联到一个印象深刻的关键词或图像上，这样可以通过连接的方式达到记忆的效果。
例如，需要记忆的内容为人名和职位，可以将每个人对应的职位关联到一个印象深刻的关键词上，如刘主任可以关联到“负责人”的关键词上。
另外，有效的记忆技巧也包括多次反复复习和练习。
通过反复的复习和练习，可以巩固已经记忆的信息，并且加强信息之间的联系和提高记忆效率和可靠性。
例如，每天通过写下已经记忆的人名和职位，并且进行反复的复习和练习，就可以提高信息的记忆效果。
最后，注重锻炼大脑的综合能力。
大脑的综合能力包括记忆能力、思考能力、联想能力等等，注重锻炼大脑的综合能力可以提高大脑的适应性和记忆效率。
例如，通过阅读各种不同类型的书籍、参与一些智力训练游戏等，可以不断挑战自己的大脑，提高大脑的综合能力和记忆效果。
综上所述，针对脑干综合征患者的记忆训练需要注意分组记忆法，留下印象深刻的关键词或图像，多次反复复习和练习，注重锻炼大脑的综合能力等方面，这些都可以帮助患者提高记忆效果，有效应对脑干综合征带来的记忆问题。
脑干梗死定义、病因、临床症状体征、鉴别诊断及治疗后循环缺血性卒中的早期诊断可预防患者残疾和挽救生命，但与其他类型的缺血性卒中相比，后循环缺血性卒中诊断较难，且治疗效果往往不佳。
定义1）后循环缺血性卒中是因椎管狭窄、原位血栓形成、或血栓性闭塞后引起后循环动脉局部缺血的一种临床综合征；2）后循环动脉系统包括颈部椎动脉、颅内椎动脉、基底动脉、大脑后动脉等及其分支。
闭塞部位不同，引起的临床表现不同；3）前、后循环缺血性卒中有着显著差异，检查仪器的诊断价值不同、最佳诊断方式不同、临床特征也不同；4）头颅CT是急性脑卒中影像学诊断的金标准，然而对后循环缺血性卒中的检测敏感性欠佳。
病因1）最常见的是椎 - 基底动脉粥样硬化斑块形成或动脉夹层引起动脉闭塞、心源性栓子脱落引起的动脉栓塞；2）颅外椎动脉夹层也是引起卒中的一个重要原因，尤其在年轻患者中；其通常不引起疼痛，也没有明确症状；3）不常见的原因有动脉炎、椎 - 基底动脉延长或扭曲。
年轻患者中，动脉延长或扭曲常见于 Fabry 病（一种罕见的 X 染色体连锁遗传的多系统溶酶体储存障碍疾病）；4）后循环缺血性卒中的危险因素包括高血压、吸烟、高胆固醇血症、房颤和冠状动脉疾病。
临床症状和体征1）由于后循环负责供应脑干、小脑和枕叶皮质，所以后循环缺血性卒中通常会引起头晕、复视、构音障碍、吞咽困难、姿势步态不稳、共济失调和视野缺损等症状；2）对后循环缺血性卒中具有较高诊断价值的体征有：交叉性感觉障碍、交叉性运动障碍、动眼神经麻痹、象限盲；3）当卒中患者仅表现为无特征性的共同体征时，前、后循环缺血性卒中难以鉴别；4）TIA 发作常伴构音障碍或复视等轻微症状，往往是严重后循环缺血性卒中发生的征兆，此时应立刻认识到病情的严峻性，并赶紧请专家会诊评估；5）短暂的脑干症状（如单纯的眩晕）通常不能满足典型 TIA 的诊断标准，近年来已被认为是后循环缺血性卒中发生的征兆，当然，并非每次出现之后都会有后循环缺血性卒中的发生。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征是一种罕见的疾病，它会影响到人的大脑干，导致身体的许多功能出现问题。
这种疾病会影响到人的记忆力，使得患者难以记住事情。
但是，有一些记忆技巧可以帮助患者提高记忆力，让他们更好地应对生活中的各种挑战。
患者可以使用记忆宫殿法。
这种方法是将要记忆的事情与一个虚构的地方联系起来，例如一座宫殿。
患者可以将要记忆的事情与宫殿中的不同房间联系起来，这样就可以更容易地记住它们。
例如，如果患者要记住一张地图上的不同城市，他们可以将每个城市与宫殿中的不同房间联系起来，这样就可以更容易地记住它们。
患者可以使用联想法。
这种方法是将要记忆的事情与一个已知的事物联系起来，例如一个单词或一个图像。
患者可以将要记忆的事情与已知的事物联系起来，这样就可以更容易地记住它们。
例如，如果患者要记住一个人的名字，他们可以将这个名字与一个已知的事物联系起来，例如这个人的职业或他们的外貌特征。
患者可以使用重复法。
这种方法是将要记忆的事情反复地重复，这样就可以更容易地记住它们。
患者可以将要记忆的事情写下来，然后反复朗读它们，这样就可以更容易地记住它们。
此外，患者还可以将要记忆的事情写在便签上，然后将便签贴在一个常见的地方，例如冰箱或电视机上，这样就可以更容易地记住它们。
脑干综合征会影响到人的记忆力，但是有一些记忆技巧可以帮助患者提高记忆力，让他们更好地应对生活中的各种挑战。
患者可以使用记忆宫殿法、联想法和重复法来提高记忆力，这些方法都非常简单易行，可以在日常生活中随时使用。
脑干梗塞综合征脑干梗塞综合征1.基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome, TOBS）:以各种原因导致的以基底动脉顶端为中心的5条血管（双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉、基底动脉）交叉部血液循环障碍所引发的以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床症候群。
颅脑CT或MRI出现双侧枕叶、颞叶内侧、丘脑、小脑及中脑等2个以上部位的病灶提示TOBS。
【专家点评】：基底动脉尖综合征的诊断主要有以下特点：症状具有波动性，伴有一过性或持续性的意识障碍，同时还可能伴有眼球运动障碍及瞳孔异常的表现。
影像学特点是梗死灶可位于单侧或双侧丘脑，同时还可以出现中脑、颞叶内侧、枕叶及小脑病灶。
2.中脑梗死——Claude综合征：又称红核下部综合征，临床少见，是由于供应红核前部的旁中央动脉终末支梗死导致的中脑内侧被盖部（大脑脚）病变所致，临床表现为同侧动眼神经麻痹引起的复视、眼睑下垂、眼球外斜固定以及红核损伤引起的对侧肢体共济失调，不太不稳，轮替动作不良。
病变范围较大时，还可引起同侧滑车神经麻痹，对侧动眼神经麻痹或感觉障碍及意识障碍等，也可发展为内侧纵束综合征或Parinaud综合征。
【专家点评】：Claude综合征属于中脑梗死的一个特殊类型，其诊断的核心内容是病灶侧动眼神经瘫、病灶对侧小脑性共济失调，颅脑MRI显示大脑脚中央导水管附近的病变。
临床上遇到有这样症状的患者应考虑到此病，可行颅脑MRI以确诊。
3.中脑梗死——Wernekink连合综合征：中脑存在众多连接小脑的神经纤维，小脑发出的纤维经齿状核中继后，经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中交叉至对侧中脑红核，形成Wernekink交叉。
该部位由基底动脉旁正中支供血，当基底动脉旁正中支闭塞时，即可引起Wernekink连合的损害，称为Wernekink连合综合征。
主要表现为双侧小脑性共济失调，包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍，偶可伴有眼球运动障碍和腭肌痉挛。
⼀句话，让你轻松记住「最难记的脑⼲综合征」神经解剖，助⼒临床。
Raymond–Cestan综合征（雷-赛综合征）是脑⼲综合征⾥最难识记的综合征，没有之⼀，《神经病学（七版）》教科书上共罗列了⼋⼤主要症状，⽐Wallenberg综合征还要多3个呢（详见巧记Wallenberg 综合征——从解剖到临床）。
今天我们通过⼝诀来轻松识记它，它再也难不倒我们了！患者，男性，36岁，主因“突发头晕、复视、⼝⾓流涎伴左侧肢体⿇⽊1天”⼊院。
查体：神清、语利，左侧眼睑下垂、眼裂减⼩，左侧瞳孔约2mm，右侧瞳孔约5mm，双侧瞳孔对光反射灵敏，左眼外展不能，左右视可见⽔平震颤。
左侧周围性⾯瘫，伸⾆居中。
四肢肌⼒Ⅴ级，肌张⼒适中，左侧深浅感觉正常，右侧肢体痛温觉减退及深感觉减退，左侧指⿐试验及跟膝胫试验⽋稳准，右侧指⿐试验及跟膝胫试验稳准，双侧病理征（-），脑膜刺激征阴性。
既往史：⾼⾎压病史。
问题1：根据上诉病⼈症状，您如何定位、定性？综合定位——左侧脑桥背外侧部；⾎管定位——⼩脑上动脉或⼩脑前下动脉。
患者完善头颅核磁，提⽰左侧脑桥背外侧，再结合患者的起病形式、症状体征、危险因素等，考虑为脑梗死所致的Raymond–Cestan综合征。
1903年，法国神经病学家Fulgence Raymond和Etienne Jacque Marie Cestan报道了3例主要特点为同侧核间性⿇痹、对侧偏瘫、偏⾝感觉障碍、⼩脑性共济失调的病例，其⼫检结果为脑桥被盖和基底部的结核，后来有相似症状的病例陆续被报道，并称为Raymond–Cestan综合征。
Etienne Jacque Marie CestanFulgence Raymond随着时间的流逝，该综合征⼜加⼊了其他症状，并减少了部分症状（如肢体⽆⼒），演变成了现在临床上所说的Raymond–Cestan综合征，（⽬前各种版本的Raymond–Cestan综合征都有，我们以第七版教材为标准），主要累及前庭神经核、展神经核、⾯神经核、脑桥侧视中枢、内侧纵束、⼩脑中脚、⼩脑下脚、脊髓丘脑束和内侧丘系，临床表现主要为⼋⼤主要症状，多由于⼩脑上动脉或者⼩脑前下动脉病变所致。
脑干综合征名词解释
脑干综合征是指由于脑干受到病变或损伤而引起的一组症状和体征的综合症。
脑干是连接大脑和脊髓的重要部分，管控着呼吸、心血管功能、消化等基本生命活动，损伤或病变会影响这些功能。
脑干综合征的具体表现包括运动功能障碍、感觉异常、语言障碍、面部肌肉瘫痪、眼球运动异常、瞳孔异常等。
脑干综合征病因多样，可以是脑干肿瘤、脑干出血、脑干梗死等。
治疗脑干综合征的方法主要包括对原发病因的治疗、康复训练等措施。
脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、VI、VII、VIII对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第IX、X、XI、XII对脑神经麻痹则病灶在延髓。
脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
首先，我们需了解临床上最常见的延髓综合征包括两个，即延髓背外侧综合征，又称Wallenberg syndrome（瓦伦贝格综合征）；延髓内侧综合征，又称Dejerine syndrome（德热里纳综合征）。
【记忆诀窍：洼地（W，D）】其次，我们需掌握一些重要的“共性”和“个性”的知识，即有些结构贯穿脑干全程，有些结构仅出现在脑干的某个层面。
1、共性：即贯穿脑干全程的结构（1）贯穿脑干的传导束1）下行传导束①锥体束：支配随意运动；②红核脊髓束：支配肢体的屈肌运动；③顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动；④中央被盖束：主要是锥体外束，连接红核和下橄榄核。
2）上行传导束①脊髓丘脑束：支配对侧肢体痛觉、温度觉；②内侧丘系：支配对侧肢体深感觉和精细触觉。
3）含上下行传导束的结构①内侧纵束：协同眼球的运动和头颈部的运动；②网状结构：分为 a.上行网状激活系统：保持觉醒；b.下行网状激活系统：它对肌肉紧张有易化和抑制两种作用，即加强或者减弱肌肉的活动状态；③自主神经传导束：调节唾液分泌；调节血压；调节自主神经功能：呼吸、吞咽、呕吐反射、摄食等。
（2）贯穿脑干的颅神经核：三叉神经核（包括中脑核、感觉主核、脊束核）。
三叉神经感觉纤维：第1级神经元位于三叉神经半月节，三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处，颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。
三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似，含假单极神经细胞，其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支，分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜，分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。
脑干梗塞综合征基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome,TOBS）:以各种原因导致的以基底动脉顶端为中心的5条血管（双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉、基底动脉）交叉部血液循环障碍所引发的以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床症候群。
颅脑CT或MRI出现双侧枕叶、颞叶内侧、丘脑、小脑及中脑等2个以上部位的病灶提示TOBS。
【专家点评】：基底动脉尖综合征的诊断主要有以下特点：症状具有波动性，伴有一过性或持续性的意识障碍，同时还可能伴有眼球运动障碍及瞳孔异常的表现。
影像学特点是梗死灶可位于单侧或双侧丘脑，同时还可以出现中脑、颞叶内侧、枕叶及小脑病灶。
中脑梗死——Claude综合征：又称红核下部综合征，临床少见，是由于供应红核前部的旁中央动脉终末支梗死导致的中脑内侧被盖部（大脑脚）病变所致，临床表现为同侧动眼神经麻痹引起的复视、眼睑下垂、眼球外斜固定以及红核损伤引起的对侧肢体共济失调，步态不稳，轮替动作不良。
病变范围较大时，还可引起同侧滑车神经麻痹，对侧动眼神经麻痹或感觉障碍及意识障碍等，也可发展为内侧纵束综合征或Parinaud综合征。
【专家点评】：Claude综合征属于中脑梗死的一个特殊类型，其诊断的核心内容是病灶侧动眼神经瘫、病灶对侧小脑性共济失调，颅脑MRI显示大脑脚中央导水管附近的病变。
临床上遇到有这样症状的患者应考虑到此病，可行颅脑MRI 以确诊。
中脑梗死——Wernekink连合综合征：中脑存在众多连接小脑的神经纤维，小脑发出的纤维经齿状核中继后，经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中交叉至对侧中脑红核，形成Wernekink 交叉。
该部位由基底动脉旁正中支供血，当基底动脉旁正中支闭塞时，即可引起Wernekink连合的损害，称为Wernekink连合综合征。
主要表现为双侧小脑性共济失调，包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍，偶可伴有眼球运动障碍和腭肌痉挛。
【专家点评】：此综合征发病率较大，病灶位于中脑大脑脚的中线位置，部位较小，临床上容易忽略，导致漏诊。
因此临床上当患者出现双侧小脑性共济失调时要行颅脑MRI检查以明确诊断。
脑桥中上部旁正中动脉供血区梗死：在脑干梗死中，临床最为常见的是脑桥梗死，其中约60%的脑桥梗死分布于旁正中区。
脑桥中上部旁正中供血区梗死是脑桥梗死的罪常见类型，多为基底动脉硬化、狭窄及穿通动脉起始处动脉硬化性闭塞所致。
主要临床特点为病灶对侧肢体麻木、瘫痪无力，言语不清，中枢性面舌瘫多见。
因脑桥动脉不参与视觉传导通路的血液供应，故不会出现视野缺损、同向偏盲的症状。
临床上脑桥性偏瘫和半球性偏瘫从症状上鉴别比较困难。
因内囊后肢内侧1/3的梗死可以不表现为偏盲，偏瘫伴有构音障碍也见于内囊后肢的病变。
存在偏瘫侧的同向偏盲是二者的鉴别点之一。
另外50%的脑桥旁正中梗死患者病初有头晕或眩晕可作为一个鉴别点，但也有少数半球梗死的患者也有明显的头晕甚至是眩晕症状，所以不是完全可靠证据。
因此临床颅脑MRI特别是DWI检查具有决定性作用。
脑桥旁正中梗死预后较好。
由于皮质脊髓束在脑桥部下部比上部更靠内侧，且在腹内侧表面集中成束，因此脑桥下部梗死时，皮质脊髓束和皮质脑干束的受损程度往往重于脑桥上部，而85%的脑桥旁正中梗死位于脑桥中上部水平，这可能是脑桥梗死预后较好的重要原因之一。
【专家点评】：脑桥中上部旁正中供血区梗死由于病灶部位在面神经核的上方，可引起病灶对侧的中枢性面舌瘫。
，专家述评：抗癫痫药物筛选中值得关注的新动向尽管癫痫是神经病学领域中为数不多的能进行有效治疗的疾病之一，但是近40年来，癫痫的药物治疗效果并没有达到人们的预期。
癫痫发作的控制率、治愈率、发病率和病死率都没有得到明显进一步改善。
癫痫的防治需要新思想、新药物及新思路，开辟新的路径、寻找新的药物，是当下癫痫病学界一个重要的任务。
一、从上市药物中寻找新的抗癫痫药癫痫的发病机制目前尚不清楚，现有筛选抗癫痫药物的方法尽管已经取得了一定成功，但其局限性非常大，许多临床有效的药物在实验室进行的筛选时都被认定为无效。
重新评价过去被实验研究所否定的药物尽管已成为新抗癫痫药筛选的重要途径，但因实验室和临床药理研究进展缓慢，无法满足临床的迫切需要，因此，在上市药物中寻找抗癫痫的新适应证成为发现新药的一条重要途径，目前备受关注。
以“氯沙坦(losartan)”“他汀(statins)”“塞来昔布(celecoxib)”“布美他尼(bumetanide)”“雷帕霉素(rapamycin)与癫痫”为主题词在PubMed上进行检索，可检索到328篇相关论文，其中的265篇(80％)是近5年发表的，72篇(22％)是今年刚发表的，提示该领域近年来正日益受到关注。
由于上市药物的药代动力学特征、基本服药方法及短期不良反应几乎都是已知的，不仅增加了临床探索的安全性，而且有助于从新的侧面了解癫痫可能的新机制，从而成为发现新抗癫痫药的有效途径。
二、已有临床基础的上市药物1.阿司匹林(aspirin)：阿司匹林是临床上用于抗血小板凝集的药物，已被广泛用于心脑血管病的防治。
近年来的研究发现，阿司匹林还有重要的抗癫痫作用。
2012年Ma等研究了阿司匹林对锂-匹罗卡品大鼠癫痫模型的影响，发现在匹罗卡品诱发癫痫持续状态后，连续给予阿司匹林(20mg/kg)治疗20d，不仅能减少慢性期癫痫发作的频率及持续时间，还可减轻癫痫相关的各种病理变化，如海马神经元坏死、新生颗粒细胞的异常迁移、齿状回树突形成及苔藓纤维芽生等。
Godfred等在一项小规模的临床实践中回顾性分析了每日服用阿司匹林的成人局灶性癫痫发作患者，发现其癫痫发作频率有所减少；虽然该研究并不能揭示服用阿司匹林和癫痫发作减少有无因果关系，但鉴于阿司匹林是一种不良反应较小、使用广泛、成本较低的药物，因而他们认为这些数据可为进一步的研究提供重要参考。
2.依维莫司(everolimus)：该药是第1个被美国食品药品监督管理局批准用于临床的哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂，主要用于治疗结节性硬化伴有室管膜星形胶质细胞瘤患者。
Krueger等在2014年的一项前瞻性多中心开放试验中发现，纳入研究的23例结节性硬化患者的难治性癫痫发作经过12周依维莫司治疗后，有60％的患者发作频率减少了50％以上，同时患者的生活质量也得到了改善，且无严重的不良反应。
Cardamone等在另一项单中心研究中纳入7例难治性癫痫伴结节性硬化患者，经过依维莫司治疗后，70％以上的患者癫痫发作频率减少了50％以上，其中1例癫痫发作频率减少了90％以上，3例患者的学习能力得到改善。
因而他们认为虽然上述研究对象均为结节性硬化的难治性癫痫患者，但这些研究为今后依维莫司成为难治性颞叶癫痫患者新添加的治疗药物提供了依据。
3.布美他尼：布美他尼为钠钾氯离子转运蛋白的抑制剂。
Huberfeld等在难治性癫痫患者手术切除的脑组织中发现钠钾氯离子转运蛋白表达增加，使细胞内氯离子水平异常升高，而布美他尼可以恢复细胞内氯离子水平，从而成为了一种潜在的抗癫痫药物。
Kahle等于2009年报道了1例新生儿难治性惊厥患者，通过脑电图描记了使用布美他尼前、后2h的惊厥发作的数量、频率及持续时间，发现患者平均发作持续时间及频率显著降低，并且也未出现相关的不良反应及代谢失衡。
Eflekhari等曾用布美他尼作为添加药物治疗了3例难治性颞叶癫痫患者，发现2例患者癫痫发作的频率分别减少了84％和75％，他们指出布美他尼可能会成为难治性颞叶癫痫的一种添加治疗药物，但还需要进一步大规模的临床试验加以证实。
三、正在实验室中探索的药物1.他汀类：他汀类药物是目前临床上广泛使用的降脂药，在心脑血管疾病的治疗中有重要意义。
除了有效防治动脉粥样硬化外，越来越多的证据表明其对癫痫等神经系统疾病同样具有防治作用。
Lee等发现在治疗前予以阿托伐他汀，可以有效减少海人酸诱发的痫性发作、海马神经元坏死及炎性基因的表达。
Gouveia等在X脆性综合征的动物模型中发现，洛伐他汀可阻止癫痫发作。
这些现象提示他汀类药物可能成为防治癫痫发作的潜在新药。
2.氯沙坦：Pereira等在大鼠癫痫模型中发现脑组织中的血管紧张素转化酶和血管紧张素2的1型受体表达分别上调2.6和8.2倍，给予临床剂量氯沙坦后，癫痫发作频率显著降低。
Bar-Klein等最近的一项研究更具临床价值：他们通过血管损伤模型，在体内研究中发现氯沙坦可以阻止获得性癫痫的形成，这种作用在撤药后仍可以维持数周，并在体外实验中证实其机制是通过阻断血管损伤后胶质细胞中白蛋6/转化生长因子-β信号通路激活，因而提出“在脑外伤后，预防性地使用氯沙坦是否可以减少癫痫形成”的疑问。
四、结论不确切的药物尼莫地平是否有抗癫痫作用仍有争论。
Brandt等在1988年报道了2例经静脉注射尼莫地平成功控制局灶性癫痫发作的患者。
Hans等也报道了1例严重脑外伤后出现的难治性全身性癫痫的患儿，抗癫痫药物治疗无效，但经静脉注射尼莫地平后，癫痫发作得到完全控制。
但在规模更大、设计更严谨的临床研究中，尼莫地平对难治性癫痫的治疗效果不尽如人意，因而有学者提出尼莫地平作为添加药物对难治性癫痫的疗效需要更多的研究来证明。
有文献提到氟西汀类可能有抗癫痫作用，但更多的报道显示其有引起癫痫发作的不良反应，提示这类药物的两面性。
五、展望很多药物都有多种作用机制，利用药物的不同作用机制有可能发现新的抗癫痫药物。
托吡酯上市时是针对糖尿病的治疗，然而在临床实践中发现其抗癫痫发作的作用远较抗糖尿病作用可靠，从而成为一种新的抗癫痫药广泛用于临床。
从上市药物中发现新的适应证已经成为许多新药的重要来源，成为临床值得实践的一条路径，但这些偶然的发现一定要经过大规模的临床实践来证实，尽管扩大试验往往会带来非预期的结果，但其更接近科学。
中华神经科杂志 2015年12月第48卷第12期作者：王学峰杜超（重庆医科大学附属第一医院神经科）神经综述：家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫的研究进展（2013年）家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫(FCMTE familial cortical myoclonic tremor with epilepsy)是一种成年起病的以皮质震颤、肌阵挛和癫痫为核心症状的高外显率常染色体显性遗传病，无神经系统退行性变，抗癫痫药可有效控制症状。
电生理检查可见巨大皮质诱发电位、增强C反射、抽动锁定逆平均技术(JLA)可见震颤相关的皮质电活动。
本病在世界范围内均有报道，但尚未被国际抗癫痫联盟列入癫痫综合征分类。
日本最先报道本病，命名为FEME(familial essential myoclonus and epilepsy)，荷兰学者回顾报道了该病家系的临床和电生理特点，统一命名为FCMTE，但其发病机制和致病基因仍在探索当中。
