急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征 GBS）
是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因
尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现
运动障碍重
病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状，有的可有带状疱疹、流行性感冒等病史，或有近期免疫接种史。
1.瘫痪
首发症状----四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。
2.感觉障碍
感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害
半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见。
儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳
痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害
心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
三、辅助检查
1.脑脊液改变--最具特征性
在发病后2-4周最明显，表现为细胞计数正常而蛋白质含量明显增高，即蛋白细胞分离现象，这是GBS最重要的特征性检查结果。
2.电生理检查：神经传导速度减慢，对GBS的诊断也有意义。
四、治疗原则
1.保持呼吸道通畅
维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键。重者应及早使用呼吸机。
2.血浆置换
可迅速降低抗周围神经髓鞘抗体滴度及清除炎症化学介质补体等，从而减少和避免神经髓鞘损害，促进脱落髓鞘的修复和再生。
3.滴注大剂量丙种球蛋白
4.对症治疗及预防并发症
重症患者需心电监护，不能吞咽的患者应尽早鼻饲，尿潴留患者在腹部按摩无效后可留置导尿。
5.康复治疗针灸、理疗等。
五、护理问题
1.低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2.清理呼吸道无效与呼吸肌麻痹、咽反射减弱、肺部感染致呼吸道分泌物增多有关。
3.躯体移动障碍与脊神经受累有关。
4.吞咽障碍与延髓麻痹致舌咽神经损害有关。
5.焦虑与病人担心预后有关。
6.潜在并发症：急性呼吸衰竭、心脏损害、肺部感染。
六、护理措施
1.一般护理
保持病室通风良好，环境温度适宜，定时、定期用紫外线消毒。协助病人选择最佳的呼吸姿势和体位，及时排除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，必要时给予吸氧。减少探视，病房医护人员接触病人时戴口罩，治疗与护理时严格执行无菌操作，防止院内感染。
2.心理护理
3.瘫痪护理
①肢体瘫痪：定时翻身、按摩、被动和主动运动，保持瘫痪肢体功能位等，对于足下垂的病人，可采用“T”型板固定，病情稳定后，及时进行肢体的被动和主动运动，加强功能锻炼，促进瘫痪肢体功能的恢复。
②咽肌瘫痪：
做好进食护理，选择适合病人吞咽且营养丰富的食物，保证进食安全，保持营养状况良好，发现误吸时立即急救。
若病人不能经口进食，应安排鼻饲，注意进行吞咽功能训练，促进吞咽功能恢复。
4.病情观察
观察病人呼吸频率、节律和深度，呼吸音及肺部啰音，痰的性状及排痰情况，心率、心律、脉搏、血压，躯体活动能力及皮肤受压情况，吞咽功能，意识状态等，以及时发现病情变化。
七、健康教育
1.向病人及家属介绍简明病情及疾病转归情况，帮助病人树立康复的信心。教会病人家属观察脉搏、呼吸、吞咽、肌力等。指导恢复期病人及早进行肢体功能锻炼，并坚持肢体被动和主动运动，加强日常生活活动能力的训练。
2.出院后要均衡饮食，选择含高蛋白、丰富维生素的食物，多吃新鲜蔬菜、水果、豆及谷类、蛋、肝及瘦肉等。
3.注意保暖，避免受凉、雨淋、疲劳等，以防感冒。
4.定期复查，按时服药。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为
A.大小便失禁
B.双侧下肢无力
C.一侧肢体感觉障碍
D.吞咽困难
E.心动过速
『正确答案』B
『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎首发症状是四肢对称性无力，从双下肢开始。
关于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎，脑脊液检查的特征，正确的是
A.细胞数增高，糖降低
B.蛋白增高，细胞数正常
C.蛋白降低，细胞数增高
D.细胞数增高，糖含量正常
E.红细胞数减少，细菌培养阴性
『正确答案』B
『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎，脑脊液检查的特征是蛋白细胞分离现象，即脑脊液中蛋白质增多但细胞数量却是正常的。
下述几项中哪项是急性脱髓鞘性多发性神经炎脑脊液的特征性表现
A.细胞数正常
B.浑浊
C.蛋白细胞分离
D.米汤样改变
E.呈血性改变
『正确答案』C
『答案解析』急性脱髓鞘性多发性神经炎脑脊液的特征性表现是蛋白细胞分离现象。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是
A.运动障碍
B.感觉障碍
C.脑神经麻痹
D.呼吸肌麻痹
E.自主神经功能障碍
『正确答案』D
『答案解析』急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是呼吸肌的麻痹，急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。
