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骨恶性肿瘤主要类型的影像学特征与病理诊断的对照研究一骨肉瘤骨肉瘤是儿童和青少年最常见的骨恶性肿瘤，WHO将骨肉瘤分类为：普通型骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、继发型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤等【1】。
这些骨肉瘤的X线特征与病理特征列表如下：二软骨肉瘤软骨肉瘤WHO分型有：原发性、继发性软骨肉瘤，骨膜型软骨肉瘤，去分化型软骨肉瘤，间叶性软骨肉瘤，透明细胞软骨肉瘤等，其分类的X线特征与病理特征列表如下：三骨的其他恶性肿瘤有成纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤（MFH）、 Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET），这一组病变特征见下表：四、小结骨恶性肿瘤中以骨肉瘤最多见，原发性骨肉瘤的临床特点是低龄化，20岁以前多见，好发于长骨，X线特征性改变是病灶中出现瘤骨，这是X线用来确诊骨肉瘤并与其他恶性肿瘤相鉴别的主要依据【2】，此外出现骨膜反应如Cadman三角和日光放射线也是其X线特征之一【5-6】，肿瘤中出现骨样基质并有异型的肿瘤细胞围绕是骨肉瘤病理组织学特点，依据细胞数量、骨样基质的多少，组织构像并结合X线特征进一步分类。
软骨肉瘤临床上发病率仅次于骨肉瘤，发病年龄则多在中年以后，X 线特征：多位于骨髓腔内的膨胀性、破坏性肿块，肿瘤边缘出现模糊的透亮区，内夹杂一些点状或环状的钙化斑点，，病理特征为肿瘤组织除出现差异性大的肿瘤细胞外，还或多或少地出现软骨基质。
骨的其他恶性肿瘤的X线表现没有特异性，其诊断主要依据病理检查，病理构象与软组织同类肿瘤相似。
此外值得注意的是：骨恶性肿瘤没有特异性的免疫组化鉴别方法，除Ewing瘤/PNET有神经内分泌阳性特征外，其他各类均没有特异性的阳性标志【1】。
所以X线特征和病理组织形态特征对骨肿瘤的诊断显得尤为重要。
骨恶性肿瘤的临床诊断是骨外科、影像科、病理科三者结合，其后续治疗也涉及多个学科，因此强调多学科协作已经成为国内外专家的共识【4】，传统的X线检查由于简便、快捷仍为首选的检查方法，可完成骨恶性肿瘤的初诊，而CT、MRI可对肿瘤的侵犯范围、发现跳跃病灶或转移灶提供更完善的诊断资料【5-7】。
常见骨肿瘤的影像诊断【影像学表现】典型表现为起于干骺端，背离关节向外生长，以柄或骨皮松质与母骨相互移行。
X线：可显示肿瘤基底或骨柄，及软骨钙化带，宽基底与母骨相连。
CT：除X线显示的外，CT可观察到软骨帽及软组织情况。
MRI：在T1WI像上可显示中低信号的软骨帽，钙化带呈光滑或波浪分叶状低信号，在T2WI脂肪抑制像上，软骨帽呈高信号，对于软骨帽的观察可用于判断骨软骨瘤活跃程度，MRI还可显示相关合并症。
【鉴别诊断】多不需要鉴别。
【影像检查优选评价】X线为基本诊断手段。
(二)骨巨细胞瘤70％发生于20～40岁，好发于股骨下端，胫骨上端和桡骨下端，根据肿瘤分化不同有良性、生长活跃与恶性之分。
【影像学表现】X线：位于骨端的偏心性膨胀生长的囊状溶骨性破坏区，有光滑完整或中断的骨壳，其内可有或无纤细骨脊，无反应性骨硬化边及骨增生，骨壳局部膨出或肿瘤侵及骨壳外形成软组织肿块，在肿块表面再次形成骨壳者提示肿瘤活跃局部，形成巨大软组织肿块或表现为弥漫浸润性骨破坏者提示恶变。
CT：可显示骨端的囊性膨胀性骨破坏区，无钙化和骨化影，良性骨壳基本完整，外缘光滑，其内可见骨脊，生长活跃的骨巨细胞瘤和恶性骨巨细胞瘤骨壳不完整并常可见骨壳外的软组织肿块。
MRI：肿瘤在T1WI上呈均匀中等或低信号，T2WI呈混杂信号。
DSA：可显示肿瘤血管，提示良恶性，血运丰富，循环加快，出现动静脉中断等现象提示生长活跃。
【鉴别诊断】良性骨巨细胞瘤应与骨囊肿鉴别，恶性骨巨细胞瘤应与溶骨性成骨肉瘤鉴别，骨巨细胞瘤以其发病年龄，骨端的发病部位和膨胀性破坏为特征。
【影像检查优选评价】首选X线。
(三)成骨肉瘤好发于青少年，20岁以下占半数，男性多于女性，肿瘤多发生于骨端、干骺端，病程短，生长迅速，可产生剧烈疼痛。
【影像学表现】X线：1.骨肉瘤对骨的破坏在X线上不具特异性，可出现溶骨性，虫蚀性等多种形态；可破坏软骨。
在儿童表现为先期钙化带中断、不连续；在成人表现为关节间隙增宽，骨性关节面破坏。
骨软骨瘤【概述】骨软骨瘤又称外生骨疣，是一种较常见的良性肿瘤，单纯的软骨瘤多见于儿童和青少年，但可持续至成年才被发现。
这种病变多发生于生长最活跃的干骺端，如果股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。
它的结构包括正常骨和其上的软骨帽，在瘤体与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。
在生长年龄内，骨软骨瘤有其自身的骨骺板，到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。
少数多发性骨软骨瘤具有遗传性，病变骨呈短缩和畸形，常可转变为软骨肉瘤。
【诊断标准】1.诊断依据⑴无痛骨性肿块，多见于长骨干骺端。
⑵X线平片见干骺端显示骨性突起，与正常骨相连，可形成骨蒂，远端软骨帽可呈不规则钙化。
⑶病理学检查：软骨帽的外形及细胞形态与正常生长的软骨大致相同，无明显异型表现。
符合第⑴、⑵项拟诊，确诊需病理检查。
2.鉴别诊断⑴软骨肉瘤：需要正确区分良性软骨瘤和肉瘤样转化的骨软骨瘤，后者即为周围性软骨肉瘤。
应通过复习病史，了解发病过程及临床症状的变化，结合放射学检查观察瘤体形态，体积大小及组织学检查中细胞形态表现做出鉴别。
⑵皮质旁骨肉瘤：偶有可能在影像学检查中，骨软骨瘤与皮质旁骨肉瘤表现相似，但骨软骨瘤在青春期即有较长病史，肿块无增大且无症状，X线表现骨软骨瘤与周围软组织边缘常很清楚，肿块不与骨皮质面融合，而是向外突出生长。
这些特征有助于与皮质旁骨肉瘤相区别。
【治疗方案】一般不需治疗，如肿瘤过大影响关节功能或肿瘤在短期内迅速增大，应考虑做切除术，切除应从肿瘤基底四周正常组织开始，包括滑囊、软骨帽及骨块本身彻底切除，以免复发。
【疗效评估】出院标准：骨软骨瘤经手术截除后，临床检查肿块消失了，X线检查显示肿瘤已完整截除，骨及周围软组织内均无肿瘤残留影。
【预后评估】单纯骨软骨瘤在进入成年期时即自行完全停止生长。
如果在成人期发现继续增大，应考虑恶变为软骨肉瘤。
仅有1%的单纯骨软骨瘤可发生恶变。
多发性骨软骨瘤恶变的发生率则较高。
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与鉴别诊断(一)概述与临床资料骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的1/3。
成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。
临床可分为原发性及继发性。
原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人，男女发病率比为2：1，好发于四肢长管状骨。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget 病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖以及放射后骨骼等，发病年龄晚于原发性骨肉瘤，好发于扁骨。
成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼，但亦有其好发部位。
原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端，75%发生于膝关节周围（股骨下端、胫骨和腓骨上端）；9.5%发生于骨干，其中34.1%可侵犯骨骺。
骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现，以疼痛最为常见。
开始为间断性，后持续性加剧。
侵犯软组织时患处可出现肿块，边界常不清，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张，邻近关节可肿胀积液。
病情发展较快，病程短。
实验室检查血清碱性磷酸酶可增高，多在正常值的两倍以下。
继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧，可出现局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。
骨肉瘤多通过血行转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等，部分可沿长骨骨干跳跃性转移。
发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。
80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。
手术切除病灶时，根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术，以提高患者的生存质量及生存率。
(二)病理骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织的恶性肿瘤。
根据骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。
①骨母细胞型成骨肉瘤，肿瘤以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏。
②软骨母细胞型，瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，在此基础上可化生形成骨质，但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞，以与软骨肉瘤区分。
③纤维母细胞型，瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞呈梭形，束状及紧密编织状排列，瘤细胞间有少量肿瘤性骨质或骨样组织。
骨外骨肉瘤的影像学诊断
作者：郭亮，李小林，王颖，杨斌
【关键词】骨外骨肉瘤；软组织肿块影；多形态致密影；骨化性肌炎
［摘要］目的：探讨骨外骨肉瘤的影像学表现及其特点。
方法：回顾性分析4例骨外骨肉瘤的临床资料及其影像表现。
结果：4例均有巨大软组织肿块，其内可见棉絮状或斑片状、小结节状致密阴影，邻近骨骼无变化。
结论：软组织巨大肿块内多形态致密阴影存在，应考虑骨外骨肉瘤可能，注意与骨化性肌炎相鉴别。
［关键词］骨外骨肉瘤；软组织肿块影；多形态致密影；骨化性肌炎
Imaging Diagnosis of Extraossous Osteosarcoma
Objective To explore the extraossous osteosarcoma imageeology performance and characteristic.Methods Review and analysis 4 cases clinical materials extraossous osteosarcoma.Results All of them have giant soft tumour,among them obviously the flocculence or the spot laminated shape
subtotal nodular compact shade.Close skeleton has no changes.Conclusion In soft tissue giant tumors polymorphism condition compact shade existence should consider extraossous osteosarcoma possiblely and pay attention to distinguishing ossificiatio myositis.
Key words：Extraossous osteosarcoma;Soft tissue giant tumors;Polymorphism condition compact shade;Ossificiatio myositis
骨肉瘤亦可发生在骨骼以外的器官和软组织内，称为骨外骨肉瘤或软组织骨肉瘤，甚为少见。
1941年Wilson首先报道，近年来国内报道逐渐增多，国外至1979年已有118例报道［1］。
我院发现4例报道如下。
1 病例介绍
例1，女，28岁。
因左小腿肿胀疼痛2 a加重2个月收住入院。
2年前无明显诱因，自感左小腿后部有一小包块，疼痛明显，2个月后肿块不断增大，疼痛进一步加重，在西安多家医院治疗，症状缓解不明显，我院以“左小腿肿块”收住院检查。
骨科情况：左小腿后侧肿块明显，皮肤温度高，压痛明显。
肿块硬，与周围组织界线不清，范围广泛，自膝后达踝上部。
B超情况：左小腿可探及13 cm
×6 cm×5.5 cm肿块位于皮下肌层内，肿块呈低回声，其内有大量强光点及斑片状强回声散布其中（见图1）。
X线片示：左胫腓骨后部巨大软组织肿块影，范围较大，肿块内可见颗粒状，斑片状致密影，邻近骨骼无变化（见图2）。
手术所见：左小腿比目鱼肌内有约2.0 cm ×10.0 cm×8 cm的梭形肿块，与肌肉粘连无明显界限，表面不平，取病变组织送病理。
病理报告（左小腿）小细胞性骨肉瘤。
图2例2，男，68岁。
主诉3 a前无明显诱因之左大腿后部拳头大小包块，门诊以“左大腿包块”收住院检查。
骨科检查：左股骨后部可触及约33 cm ×20 cm×6 cm大小包块，质硬，无移动，边界不清。
B超：左股骨中上段内侧及后部皮下可探及巨大包块，大小约33 cm×20 cm，边缘规则，包膜完整，内呈低回声，光点分布欠均匀，并见不规则液性暗区及少许强回声光斑夹杂存在。
X线表现：左股骨后部软组织肿块广泛，其中上部可见片状、结节状及团块状致密增高影，附近骨质结构未见异常（见图3）。
手术所见：肿瘤被多层较厚被膜所包绕，小心剥离，可见瘤体为密集脂肪组织堆积而成，与股二头肌有长约15 cm粘连区，与股骨间界限清楚。
沿瘤体广泛剥离，术中见滋养血管非常丰富。
瘤体解剖：取出之瘤体为椭圆形，大小约25 cm2×15 cm2×12 cm2，重量1 100 g，外围为柔软之脂肪组织，内部坚硬，用刀劈开见瘤体中心有直径约8 cm钙化区，钙化灶周围有宽约1.5 cm的烂肉组织，将瘤体全部送病理。
病理报告：（左股骨后部）软组织内部硬化性骨肉瘤。
图3例3，女，75岁。
主诉左髂部肿块5 a伴疼痛3 d收住院。
骨科检查：左髂前上棘部可见一拳头大小包块，表面发红，静脉血管曲张，
触之质韧无波动感。
X线表现：左髂骨翼外侧软组织内可见多发斑片、结节状致密影聚集，邻近髂骨完整（见图4）。
B超：左髂股外侧可探及8 cm
×10 cm巨大包块，边缘规则，包膜完整，光点分布欠均匀并见多数强回声光斑夹杂存在。
病灶穿刺活检，病理报告：（左髂股外侧）软组织内硬化性骨肉瘤。
2 讨论
骨肉瘤为何发生在无骨的器官及软组织内，文献［1］报告有两种学说。
组织残留学说认为在胚胎发育时有中胚叶成分残留，而后形成骨质并发生骨肉瘤。
化生学说认为由于肌组织间质内的纤维母细胞，受到外来或内在因素的刺激（如外伤及炎症等），而化生形成成骨细胞或成软骨细胞，从而演变成为骨肉瘤。
本肿瘤的病理学征象与骨的骨肉瘤基本相同，应具有肿瘤骨和骨样组织。
肉眼观察：肿瘤多为孤立性，表面光滑而有包膜，切面灰白色或灰红色，可有出血及坏死灶。
灰白色处为致密组织及多量骨质，质硬，有砂砾感。
亦可有较软的鱼肉状区域。
镜下所见：瘤细胞成梭形、圆形或椭圆形，大小不一，形态不整。
部分瘤细胞呈团状增生，细胞深染，核大染色深，核丝状分裂多见。
可见较多的多核巨细胞，核大而畸形，核膜厚。
核染色质粗，核仁数目多，并有骨样组织及幼稚的软骨存在。
骨外骨肉瘤甚为少见［1～3］。
性别以女性较多，本文两男两女。
发年龄范围较大，3岁~81岁均有发病。
张璞等综合的52例中，47例年龄记载清楚者，40岁以下16例（占34%），40岁以上31例（占66%），平均44岁，本文3例中1例28岁，第2例68岁，第3例75岁，第4例46岁。
故骨外骨肉瘤多见于40岁以上的成人。
骨肉瘤平均49岁显著为高。
在张璞的统计中，发病部位以乳腺为最高，臀部软组织及甲状腺次之，其
余发生于腿部、腹壁、背部、足部及肩、肘、手、窝、胸壁、心包、纵隔、胆、肾、膀胱、肠系膜等处。
亦有报道［1］发生于四肢者，以小腿为多见，而谢宗熹等报道［2，3］常发生在大腿的软组织中。
本文报道的4例，大腿部1例，小腿部1例，左髂骨旁1例，左腋部1例。
骨外骨肉瘤可分为原发和继发两种，后者继发于软组织骨化性肌炎及脏器畸胎瘤中某些成分的恶变。
继发者常见原发病的表现。
原发者病程长短不一，最短者1.5个月，最长者40 a。
早期呈良性表现，无任何症状。
尔后主要表现局部肿块，表面光滑，或呈结节状，质地坚硬。
肿块逐渐增大，有轻度隐痛或疼痛。
该瘤临床表现虽与骨肉瘤大致相同，但其膨胀性生长速度缓慢，年龄大，病程长，早期鲜有似骨肉瘤那种血行转移。
晚期可远处转移或直接侵犯周围组织。
X线表现为大的软组织肿块影，不一定近骨骼，50%以上病变出现瘤骨，瘤骨形态不一，多表现为棉絮状或斑片状，密度大多甚高。
瘤骨大多分布不均，相对集中。
本文2例肿瘤与周围软组织无明显分界，另2例瘤块周围有完整包膜与周围软组织有一环形透亮间隙存在。
临近骨骼多无改变。
在诊断骨外骨肉瘤时，特别是四肢软组织内的骨肉瘤应与骨化性肌炎相鉴别。
本病手术及彻底切除，复发率较低。
预后较典型骨肉瘤为好。
参考文献：
［1］王玉凯．骨肿瘤X线诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，1995：7576.
［2］谢宗熹，郭玉鑫，审．X线诊断学［M］.河北教育出版社，1998：512.
［3］第二军大一附院.骨肿瘤X线图谱［M］.上海：第二军大出版社，1977：5759，176.
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