重症联合免疫缺陷(SCID)PPT课件

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第十一章-免疫缺陷ppt课件

（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来，获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录调节病毒mRNA的表达，为gag和env基

2024年联合免疫缺陷病护理查房PPT

查房前准备：了解患者病情、检查结果、治疗方案等
查房开始：与患者及家属沟通，了解患者需求
查房进行：检查患者身体状况，评估病情变化
查房结束：总结查房结果，制定下一步护理计划
查房记录：记录查房过程，为后续护理提供依据
查房目的：了解患者病情，制定护理计划查房内容：患者病情、治疗方案、护理措施查房结果：患者病情稳定，治疗效果良好查房建议：加强护理，注意观察病情变化，及时调整治疗方案
发现潜在的护理问题
评估患者的治疗效果
预防并发症的发生
完善护理流程，提高工作效率
加强护理人员的培训，提高护理质量
加强与患者的沟通，提高患者满意度
定期对护理工作进行评估，发现问题及时改进
准备查房资料，包括患者病历、检查报告、治疗方案等确定查房时间，提前通知患者和家属准备查房工具，如听诊器、血压计等安排查房人员，包括医生、护士、实习生等确定查房重点，包括病情观察、治疗效果评估、护理措施等
查房过程中，护士应密切观察患者的病情变化，及时记录患者的生命体征、症状、体征等
护士应定期检查患者的药物使用情况，发现药物不良反应，应立即报告医生，并采取相应措施
发现异常情况，如患者出现发热、呼吸困难、腹痛等症状，应立即报告医生，并采取相应措施
护士应定期检查患者的护理措施落实情况，发现护理措施不到位，应立即报告医生，并采取相应措施
保持社交距离，避免与患者直接接触
定期进行手部消毒，避免交叉感染
定期进行环境消毒，保持环境清洁卫生
加强个人卫生，避免接触传染源
查房前准备：了解患者病情、检查结果、治疗方案等
查房过程中：遵循查房流程，注意保护患者隐私

重症联合免疫缺陷的预防PPT课件

谢谢观看
这可能在未来改变SCID的预防和治疗方式。
预防重症联合免疫缺陷的未来展望公共卫生政策
需要制定更为全面的公共卫生政策，以提升SC联合免疫缺陷的未来展望科研进展
通过持续的科研，探索新的治疗和预防手段。
新技术和新疗法的开发将进一步改善患者的预后。
重症联合免疫缺陷的预防
演讲人：
目录
1. 什么是重症联合免疫缺陷（SCID）？ 2. 为什么预防重症联合免疫缺陷至关重要？ 3. 如何预防重症联合免疫缺陷？ 4. 何时采取预防措施？ 5. 预防重症联合免疫缺陷的未来展望
什么是重症联合免疫缺陷（ SCID）？
什么是重症联合免疫缺陷（SCID）？定义
何时采取预防措施？定期监测
对已确诊的SCID患者进行定期的健康监测。
确保及时发现并处理并发症。
何时采取预防措施？家庭教育
对患者家庭进行健康教育，增强预防意识。
家庭成员应了解感染症状并及时就医。
预防重症联合免疫缺陷的未来展望
预防重症联合免疫缺陷的未来展望基因治疗
基因治疗为SCID患者提供了新的治疗可能。
SCID患者通常表现为反复感染，包括肺炎、败血症等。
若不及时治疗，可能导致生命危险。
为什么预防重症联合免疫缺陷至关重要？
为什么预防重症联合免疫缺陷至关重要？提高生存率
有效的预防措施可以显著提高SCID患者的生存率。
早期筛查和干预是关键。
为什么预防重症联合免疫缺陷至关重要？减少并发症
通过预防措施，可以减少SCID患者因感染导致的并发症。
为SCID患者及其家庭成员接种适当的疫苗。
疫苗接种可以有效减少感染风险。
如何预防重症联合免疫缺陷？避免感染

免疫缺陷病PPT课件

DiGeorge综合征
（三）原发性联合免疫缺陷
T、B细胞均缺陷导致体液免疫和细胞免疫联合缺陷
共同的临床特征：
严重和持续的病毒及机会感染患儿接种疫苗，会引起全身弥漫性感染而死
亡
若未接受骨髓移植，患儿一般在1-2岁内死亡
1、重症联合免疫缺陷病
（severe combined immunodeficiency disease,SCID）
或不能接受T细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类疾病。该病以体内 Ig 水平降低或缺失为特征，患者外周血 B 细胞减少或缺失， T 细胞数目正常，临床表现为反
复化脓性细胞感染及对某些病毒的易感性增加。
原发性B细胞缺陷
X-性联锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）
• 选择性IgA免疫缺陷病 • X-性连锁高IgM综合征
临床呼吸道、消化道、泌尿生殖道反复感染常染色体显性或隐性遗传
3、X-性连锁高IgM综合症
免疫学特点患者血清IgM水平高或正常 IgA、IgG、IgE明显降低或缺乏免疫发病学由于X染色体上CD40L基因突变，活化的CD4+T 细胞不表达CD40L，从而丧失辅助B细胞活化的能力，导致B细胞不能增殖，不能在抗原刺激下进行 Ig类别转换。临床 X性联隐性遗传反复胞外细菌感染
记忆B细胞
Classification
根据发病原因不同原发性 / 先天性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency diseases, PIDD）由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。获得性 / 继发性免疫缺陷病 (acquired immunodeficiency diseases, SIDD 是出生后由于某些后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的IDD。

严重联合免疫缺陷病的科普知识PPT课件

SCID患者对感染高度敏感，易于感染细菌、病毒和真菌。
什么是严重联合免疫缺陷病？症状
SCID的症状通常包括频繁的感染、体重下降、发育迟缓和皮疹等。
这些症状通常在出生后几个月内出现。
什么是严重联合免疫缺陷病？类型
SCID包括多种类型，最常见的是X连锁SCID和腺苷脱酸酶缺乏症。
不同类型的SCID在遗传和临床表现上有所不同。
虽然还在研究阶段，但前景广阔。
怎样治疗严重联合免疫缺陷病？
支持治疗
在治疗期间，患者可能需要抗生素、抗病毒药物和免疫球蛋白等支持性治疗。
这些治疗可以帮助控制感染和支持患者的整体健康。
谢谢观看
因为X连锁遗传特性，女性通常是携带者。
谁会受到影响？
家族史
有家族史的人群可能更容易出现SCID，特别是有其他免疫缺陷病的家族成员。
了解家族病史可以帮助评估风险。
谁会受到影响？
地域差异
不同地区SCID的发病率可能存在差异，某些地区的遗传背景可能使得该病更为常见。
例如，在某些小型社群中，基因突变的携带率可能较高。
何时应就医？
何时应就医？早期症状
如果婴儿频繁出现严重感染，例如肺炎、病毒感染等，应及时就医。
早期识别和干预对于改善预后至关重要。
何时应就医？筛查结果
如果新生儿筛查结果提示可能存在免疫缺陷，应尽快进行进一步检查。
确认诊断后可以尽早制定治疗方案。
何时应就医？
定期随访
确诊后，患者需要定期随访，以监测免疫功能和感染风险。
严重联合免疫缺陷病科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是严重联合免疫缺陷病？ 2. 为什么会发生严重联合免疫缺陷病？ 3. 谁会受到影响？ 4. 何时应就医？ 5. 怎样治疗严重联合免疫缺陷病？

重症联合免疫缺陷的科普知识PPT课件

这种疾病通常在婴儿期被诊断，患者对感染非常敏感。
什么是重症联合免疫缺陷？
类型
SCID有多种类型，包括X连锁SCID和自体隐性SCID ，每种类型的遗传原因不同。
不同类型的SCID需要不同的治疗方案和管理策略。
什么是重症联合免疫缺陷？
发病机制
SCID的发病机制通常与淋巴细胞的发育或功能缺陷有关，导致体内缺乏有效的免疫反应。
早期诊断对治疗效果至关重要。
重症联合免疫缺陷的症状与诊断筛查程序
许多国家已在新生儿筛查中纳入SCID检测，以便早期发现和干预。
这可以显著提高患者的预后。
重症联合免疫缺陷的治疗方法
重症联合免疫缺陷的治疗方法
基因治疗
基因治疗是近年来SCID治疗的一种新兴方法，可以修复导致免疫缺陷的基因。
这种方法在一些特定类型的SCID中显示出良好的治疗效果。
重症联合免疫缺陷的生活管理
定期随访
SCID患者需要定期随访，以监测免疫功能和评估治疗效果。
这有助于及时调整治疗方案，确保患者的健康。
重症联合免疫缺陷的未来展望
重症联合免疫缺陷的未来展望研究进展
科学界对SCID的研究正在不断深入，包括基因编辑和新型免疫疗法的探索。
这些研究有望为SCID患者提供更多的治疗选择。
重症联合免疫缺陷科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是重症联合免疫缺陷？ 2. 重症联合免疫缺陷的症状与诊断 3. 重症联合免疫缺陷的治疗方法 4. 重症联合免疫缺陷的生活管理 5. 重症联合免疫缺陷的未来展望
什么是重症联合免疫缺陷？
什么是重症联合免疫缺陷？
定义
重症联合免疫缺陷（SCID）是一种遗传性疾病，导致患者的免疫系统无法正常工作。

重症联合免疫缺陷

重症联合免疫缺陷［SCID］伴有网状组织发育不全的健康宣教
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点
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目录
01. 重症联合免疫缺陷［SCID］ 02. 网状组织发育不全 03. 健康宣教
重症联合免疫缺陷［SCID］
疾病概述
重症联合免疫缺陷（SCID）是一种罕见的遗传性疾病，
02
网状组织发育不全会导致免疫功能低下，容易受到感染和疾病侵袭。
03
骨骼系统发育异常，可能导致身材矮小、骨骼畸形等问题。
04
网状组织发育不全的治疗方法包括免疫球蛋白替代疗法、骨髓移植等。
发病原因
1
遗传因素：基因突变导致网状组织发育不全
2
3
4
环境因素：孕期感染、药物、辐射等可能导致网状组织发育不全
治疗方法
01
骨髓移植：通过骨髓移植，可以重建患者的免疫系统，改善病情。
02
基因治疗：通过基因编辑技术，修复患者基因缺陷，改善病情。
03
免疫球蛋白替代疗法：通过注射免疫球蛋白，提高患者免疫力，改善病情。
04
抗感染治疗：针对患者感染的病原体，使用抗生素等药物进行治疗，改善病情。
生活护理
04
定期进行健康检查，如定
02
04
其他因素：如营养不良、免疫系统发育异常等可能导致免疫系统功能异常
03
药物因素：某些药物可能导致免疫系统功能异常
临床表现
01
02
03
反复感染：患者易受细菌、病毒、真菌等感染，导致呼吸道、消化道、皮肤等部位感
染
生长发育迟缓：患者生长发育较同龄儿童迟缓，体重、身高等指标低于

重症联合免疫缺陷诊断与治疗PPT

患者免疫力
骨髓移植：通过骨髓移植，重建患者的免
疫系统
基因治疗：通过基因编辑技术，修复患者免疫缺陷基因
免疫调节剂：使用免疫调节剂，调节患者免疫系统功能
基因治疗
基因治疗原理：通过基因编辑技术，修复或替换患者体内缺陷的基因基因治疗方法：包括基因替换、基因沉默、基因激活等基因治疗效果：改善患者免疫功能，提高生活质量基因治疗挑战：技术难度大，伦理问题复杂，治疗效果不稳定
施
公共卫生干预
加强宣传教育，提高公众对重症联合免疫缺陷的认识
推广疫苗接种，提高人群免疫力
加强卫生监管，防止病原体传播
建立监测体系，及时发现和控制疫情
社区宣传教育
提高公众对重症联合免疫缺陷的认识宣传预防措施，如接种疫苗、保持个人卫生等加强社区卫生服务，提供定期体检和健康咨询建立社区健康档案，跟踪监测高危人群的健康状况
营养补充：通过口服、静脉注射等方式补充蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质等营养素
饮食调整：根据患者的病情和治疗需要，调整饮食结构，如低脂、低糖、低盐等
营养监测：定期监测患者的营养状况，及时调整营养计划，确保营养充足
感谢您的观看
汇报人：
免疫功能低下：免疫球蛋白、补体等免疫指标低下
自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
恶性肿瘤：如白血病、淋巴瘤等
遗传性疾病：如先天性心脏病、先天性耳聋等
辅助检查
血常规检查：观察白细胞、红细胞、血小板等指标
免疫球蛋白检测：检测IgG、 IgA、IgM等免疫球蛋白水平
淋巴细胞亚群检测：观察T 细胞、B细胞、NK细胞等淋巴细胞亚群的比例
实验室检查：免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群等指标异常

重症联合免疫缺陷健康教育PPT

基因治疗
近年来，基因治疗技术逐渐应用于SCID患者。
基因治疗有望提供长期的解决方案，但仍在研究阶段。
怎样治疗和管理？免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白治疗可帮助提高SCID患者的免疫力。
这种治疗方法通常作为辅助治疗使用。
如何进行日常护理与预防？
如何进行日常护理与预防？感染预防
SCID患者应尽量避免感染，保持良好的卫生习惯。
重症联合免疫缺陷健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是重症联合免疫缺陷？ 2. 为什么关注重症联合免疫缺陷？ 3. 何时进行检查和诊断？ 4. 怎样治疗和管理？ 5. 如何进行日常护理与预防？
什么是重症联合免疫缺陷？
什么是重症联合免疫缺陷？
定义
重症联合免疫缺陷（SCID）是一组遗传性免疫缺陷病，导致体内无法产生有效的免疫反应。
公共健康
SCID的早期筛查和干预是公共健康的重要组成部分。
提高公众对SCID的认识，有助于早期诊断和治疗。
何时进行检查和诊断？
何时进行检查和诊断？新生儿筛查
各地普遍开展新生儿筛查，以尽早发现SCID。
筛查通常在出生后几天内进行，可以有效降低死亡率。
何时进行检查和诊断？临床症状
有反复感染或其他相关症状的婴儿应及时就医。
包括勤定期进行医疗检查与随访。
医生会监测免疫状态和治疗反应，以调整治疗方案。
如何进行日常护理与预防？心理支持
重症免疫缺陷患者及其家庭需心理支持与辅导。
通过专业的心理咨询帮助家庭应对压力与焦虑。
谢谢观看
SCID患者通常对普通感染高度敏感，易感染各种病原体。
什么是重症联合免疫缺陷？症状
常见的症状包括反复感染、慢性腹泻及生长发育迟缓等。

重症联合免疫缺陷的科普知识

SCID是由多种基因突变引起的，导致淋巴细胞的发育和功能障碍。
什么是重症联合免疫缺陷？
症状
患者常出现反复感染、慢性腹泻、皮疹、发育迟缓等症状。
这些症状通常在生命的头几个月内就会显现，严重影响儿童的生长发育。
什么是重症联合免疫缺陷？
流行病学
SCID的发病率约为每20,000到100,000活产婴儿中有1例。
如何治疗重症联合免疫缺陷？
治疗方法
SCID的治疗主要包括骨髓移植、基因疗法和免疫球蛋白替代疗法。
骨髓移植是目前最有效的治疗方式，尤其是在儿童早期进行。
如何治疗重症联合免疫缺陷？
治疗效果
早期接受治疗的SCID患者预后较好，能显著改善生活质量。
治疗的成功率和患者的年龄、病因等因素密切相关。
如何治疗重症联合免疫缺陷？
后续护理
治疗后的患者仍需定期复查，做好预防感染的措施。
健康的生活方式和定期的医疗随访是确保长期健康的关键。
如何预防重症联合免疫缺陷？
如何预防重症联合免疫缺陷？
遗传咨询
对于有家族史的家庭，建议进行遗传咨询以了解潜在风险。
专业的遗传咨询可以帮助家庭做出知情决策。
如何预防重症联合免疫缺陷？
新生儿筛查
支持新生儿筛查政策，尽早检测出SCID，确保及时干预。
公众对新生儿筛查的认识有助于提高筛查覆盖率。
如何预防重症联合免疫缺陷？
健康教育
通过公众教育，提高对SCID的认识，促进早期发现和治疗。
社区、学校和医疗机构应共同努力，传播健康知识。
谢谢观看
在一些国家和地区，SCID已被纳入新生儿筛查项目。
为何重视重症联合免疫缺陷？
社会影响

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2020/7/21
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18
2、X-性连锁重症联合免疫缺陷病（XSCID)
该病约占SCID的46%，为X性连锁遗传缺陷。其发病机制是IL-2Rγ链基因突变。IL-2Rγ链参与多种因子的信号转导并调控T细胞、B细胞分化发育和成熟。 IL-2Rγ链基因突变时T细胞发育滞于pro-T阶段，B 细胞和NK细胞发育所阻，从而发生SCID。
2020/7/21
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19
重症联合免疫缺陷病的治疗
可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供体骨髓中T细胞介导的移植物抗宿主反应（GVH）往往是造成治疗失败的严重问题。
2020/7/21
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20
Thank you！感谢成员团结协作完成PPT制作
2020/7/21
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21
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12
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
2020/7/21
四个月后从他的妹妹接受骨髓输液,大卫死于淋巴瘤。之后专家们确认他的系统感染了Epstein-Barr病毒。
他死后不久,德克萨斯儿童过敏和免疫学诊所成立了 David Center,致力于研究、诊断和治疗免疫缺陷。
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13
重症联合免疫缺陷病（SCID)
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7
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
这张照片是1979年大卫在访问威廉·希勒博士——他的主治医生。
2020/7/21
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8
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
大卫已经越过他的泡泡的限制，使学校的功课跟上其他同龄的孩子。
2020/7/21
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9
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
这是大卫的年度照片，摄于1980年9月。
1971年9月21日，大卫出生在休斯顿的德克萨斯州儿童医院。 20秒的接触世界后,他被放置在一个塑料泡泡隔离器中。
2020/7/21
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4
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
2020/7/21
大卫并不是这个家庭第一个患有 SCID的孩子。检查者的第一个儿子死在该疾病的起步阶段。在卡罗尔·安得知她已怀上另一个男孩时,医生告诉她，她的儿子会有二分之一几率获得这种与生俱来的疾病SCID——只影响男孩的疾病。她拒绝了审查组专家中止这个孩子生命的建议。
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5
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
空间机构为大卫设计了一个特殊的太空服,这样他可以走路和在外面玩。由于使用NASA隔离器，六岁时,大卫迈出了他隔离大泡泡的第一步。
2020/7/21
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“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
2020/7/21
1977年7月29日，大卫第一次投入妈妈的怀抱 (左图 ——换为该衣服需要28道程序)。虽然穿航天服这个过程是复杂的,它是对他的母亲来说能够抓住她的儿子抱在怀里是值得的。这也是唯一一次。
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1、常染色体隐性遗传 (ADA）
1）常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病
2）MHC Ⅰ类分子或Ⅱ 类分子缺陷
2020/7/21
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16
1）常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病
腺苷脱氨酶（ADA）及嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）基因缺陷，T，B 细胞受损，反复出现病毒，细菌及真菌感染
2020/7/21
病变主要表现：淋巴结，扁桃体及阑尾中淋巴组织发育不良；胸腺停留在6—8周胎儿的状态，其中无淋巴细胞或胸腺小体，血管细小。
2020/7/21
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分类:
重症联合免疫缺陷病（ SCID)是源自骨髓干细胞的 T、B细胞发育异常所致的疾病，包括 1.常染色体隐性遗传 2.X-性连锁隐性遗传
2020/7/21
2020/7/21
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10
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
这是大卫的年度照片，摄于1982年9月。在11岁时,他越来越有自己的想法并要求看星星。他的家人在他的生日当天带他去看天空20分钟。
2020/7/21
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11
“泡泡男孩”42年后:回顾心碎的案例
2020/7/21
免疫疾病通常是由输血治疗，要求和骨髓捐赠者之间“完美”配对。1983年, 他得知审查组专家们审查提供了一个不是完全匹配自捐赠者的骨髓输血,大卫同意试一试。大卫的妹妹凯瑟琳捐赠了她的骨髓。威廉·希勒博士在和大卫谈判。
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2）MHC Ⅰ类分子或Ⅱ类分子缺陷
MHC Ⅰ类分子缺陷：CD8+T细胞介导的应答。未结合的抗原肽的MHC1类分子难以表达与淋巴细胞的表面，使CD8 T细胞接到的免疫应答缺乏，患者表现为慢性呼吸道病毒感染。
MHC Ⅱ类分子缺陷：CD4+T细胞介导的应答。又称裸淋巴细胞综合症（BLS）。患者表现为迟钝型超敏反应及对TD抗原的抗体应答缺陷，对病毒易感性增加。
重症联合免疫缺陷（SCID）
郑州大学护理学院蒋宏凯
2020/7/21
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1
重症联合免疫缺陷?
2020/7/21
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2
泡泡男孩儿
你曾经幻想过自己生活在一个大泡泡中吗? 对一些人来说,这意味着安逸的生活。但它却是大卫在真实的世界的生活——一个塑料泡泡中。
202042年后:回顾心碎的案例