肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术

肥厚型心肌病简介肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是临床上较常见的遗传性疾病，全球发病率约为0.2%-0.5%，估计患者总数为1500-2000万。

其中，约70%为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。

oHCM患者因心肌过度收缩，心室壁肥厚引起左心室流出道（LVOT）梗阻、心输出量不足，从而引起运动耐力下降、呼吸困难等症状。

发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）的两篇最新综述对HCM的诊断和管理进行了全面总结，为临床决策提供了简明的原则。

主要内容概括1.横断面研究显示，临床医生对HCM疾病谱的认识不足，导致大量的HCM漏诊。

通过早期诊断和及时治疗，可有效降低HCM患者的死亡率。

2.对患者进行全面的初步评估，有助于明确诊断、进行风险分层以及鉴别梗阻性与非梗阻性HCM。

3.采用无创影像学检查进行家庭筛查，可识别具有HCM表型的亲属；通过遗传分析，可识别携带致病基因的无左心室肥厚的个体。

4.目前标准治疗方案包括药物治疗和室间隔减容治疗，药物治疗以β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺为主；手术治疗包括室间隔部分切除术和酒精室间隔消融术，可逆转由流出道梗阻引起的心衰进展。

5.虽然目前已有的治疗方案可使HCM相关的死亡率由6%/年降至0.5%/年，但并不能改变疾病的临床病程。

新型药物Mavacamten和Aficamten为改善HCM患者的预后带来了新的希望。

1.HCM的诊断流程在不伴其他致心肌肥厚的代谢性或系统性疾病（如高血压或瓣膜病）的情况下，超声心动图和心脏磁共振显示左心室肥厚且无扩张，则提示肥厚型心肌病。

对于成人患者，HCM的诊断依据为左心室任何节段的室壁厚度≥15mm。

对于有HCM家族史的患者，或基因检测结果为阳性的患者，左心室壁厚度为13-14 mm即可诊断HCM。

对HCM患者的初步评估，问诊内容主要包括晕厥、胸痛、心悸、心衰相关症状以及HCM和心脏性猝死家族史的问诊；辅助检查包括心电图、超声心动图、动态心电图、超声心动图和心脏MRI和基因检测（如图1所示）。

肥厚型心肌病的治疗肥厚型心肌病是一种由于心肌细胞增厚和肥大引起的心肌疾病。

它可以导致心脏结构和功能异常，从而使心脏无法有效地泵血并造成其他症状。

肥厚型心肌病的治疗目标是缓解症状、减轻并发症、延长寿命及改善生活质量。

以下是一些常用的治疗方法。

1. 药物治疗：药物治疗是肥厚型心肌病常用的治疗方法之一。

例如，利尿剂可以减轻心脏水肿、降低心脏负担；β受体阻滞剂可以减缓心率、降低心肌供氧需求和改善心脏收缩功能等。

钙通道阻滞剂、心房颤动抑制剂等药物也可用于缓解症状。

2. 实施心绞痛治疗：心绞痛治疗能够有效改善患者的痛苦感。

治疗方式包括静脉注射硝酸甘油、硝普钠等，同时也可以采取口服药物如长效硝酸酯类、常规化药物等。

3. 手术治疗：根据病情可能采用外科或介入治疗。

外科手术包括心肌切除术、心室肌薄化术和心脏移植术等，可以集中去除病变部位或更换或整体心脏功能。

介入手术包括导管穿刺消融术和射频消融术等。

这些手术治疗可以显著降低心脏死亡率和风险，并改善心脏功能。

4. 合理运动：运动可以加强心脏肌肉，提高心脏健康，避免过度疲劳，减少不良反应，提高生活质量。

但是，患者的体力较弱，需在合适的时间和强度尽量减少超负荷运动。

5. 避免诱因：肥厚型心肌病患者需避免一些诱因，例如大量饮酒、吸烟、过度情绪波动和参加剧烈运动等。

这些因素容易导致心脏病发生和加重心脏负荷。

综上所述，针对不同的病人，治疗要精准、个性化，一定要结合患者全面的身体状况、病情等因素来制定治疗方案，最终达到缓解症状、减轻疾病拥有的负面影响，降低心脏死亡率，提高患者的生活质量的目的。

基金项目：上海市市级科技重大专项（２０１７ＳＨＺＤＺＸ０１）；国家重点研发计划项目（２０１７ＹＦＣ０９０９４００）通信作者：汪道文，Ｅ ｍａｉｌ：ｄｗｗａｎｇ＠ｔｊｈ．ｔｊｍｕ．ｄｅｕ．ｃｎ梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展徐克　孙阳　汪道文（华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心血管病遗传与分子机制湖北省重点实验室，湖北武汉４３００３０）【摘要】肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病，主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异，目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高，诊治更加困难。

现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发，对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。

【关键词】梗阻性肥厚型心肌病；介入治疗；手术治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０２ ００２ＮｅｗＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｏｎＩｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌａｎｄＳｕｒｇｉｃａｌＴｈｅｒａｐｙｆｏｒＯｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＸＵＫｅ，ＳＵＮＹａｎｇ，ＷＡＮＧＤａｏｗｅｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，ＨｕｂｅｉＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＧｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＭｏｌｅｃｕｌａｒＭｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，Ｗｕｈａｎ４３００３０，Ｈｕｂｅｉ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｇｅｎｅｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｓｗｈｉｃｈｉｓｍａｉｎｌｙｃａｕｓｅｄｂｙｔｈｅｖａｒｉａｎｔｓｉｎｔｈｅｇｅｎｅｓｅｎｃｏｄｉｎｇｓａｒｃｏｍｅｒｅｏｒｓａｒｃｏｍｅｒｅｒｅｌａｔｅｄｓｔｒｕｃｔｕｒａｌｐｒｏｔｅｉｎ．Ｎｏｗ，ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓｂｅｃｏｍｅｔｈｅｆｉｒｓｔｃａｕｓｅｏｆｓｕｄｄｅｎｄｅａｔｈｉｎａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ．Ｉｔｉｓｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙａｎｄｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓａｈｉｇｈｅｒｍｏｒｔａｌｉｔｙｔｈａｎｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｐａｓｔａｎｄｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｉｎｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙ；Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ 肥厚型心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是一种常见的遗传性心血管疾病，其表型和遗传学多样而复杂，全球年发病率为１／５００～１／２００［１］。

心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)的特点是以左心室肥厚为主(也有发生在右心室者)，但往往是不对称性肥厚，且常累及室间隔。

典型病例的左心室容量正常或减少。

常有左心室流出道收缩期压力阶差。

有家族史者主要为常染色体显性遗传，为肌节收缩蛋白基因突变所致。

典型的形态学改变包括心肌细胞肥大、排列紊乱和疏松结缔组织增多。

心律失常和早年猝死常见。

临床上根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性两类。

亦有根据病变部位分为室间隔肥厚型、心室中部肥厚型、心尖肥厚型和对称性肥厚型。

一、遗传学HCM是一种常染色体显性遗传病，共涉及11个肌节收缩蛋白基因，＞400个位点突变，大多数HCM是由心脏B肌球蛋白重链(MHC)、肌球蛋白一结合蛋白C和肌钙蛋白T突变基因所致。

此外，与心脏代谢有关的两种非肌节蛋白基因的突变，例如磷酸腺昔一活化蛋白激酶的丫2调节亚单位PRKAG2和溶酶体关联膜蛋白2(LAMP-2)可引起青少年心脏糖原贮积症，亦有心肌肥厚。

临床表现酷似肌节性HCM,常伴有预激综合征。

二、病理左心室肥厚，左心室心腔缩小，心房常扩张和肥厚，左心室不同区域的肥厚程度不均匀，大多数HCM患者室间隔和前侧壁肥厚较游离壁后段明显。

组织学改变为心肌肥厚；心肌细胞排列紊乱，失去正常的平行排列，围绕结缔组织成旋涡样；细胞内肌原纤维结构破坏，相互交叉；常有明显纤维化，有时可形成肉眼可见的瘢痕；病变在肥厚的区域之间散在分布，基质结缔组织成分增多。

HCM中普遍存在壁内冠状动脉异常，如管腔缩小、管壁增厚；在广泛心肌纤维化的部位，这种现象特别明显。

二尖瓣叶增大、增长，与二尖瓣前叶相对处的左心室内膜壁上常有一纤维斑块，后者是二尖瓣与室间隔碰击所致。

三、病理生理（一）左心室流出道梗阻流出道梗阻是由二尖瓣的收缩期前向运动（SAM）和收缩中期与室间隔接触所造成的。

引起SAM的机制是左心室射血产生高速射流通过狭窄的流出道流出，将二尖瓣瓣叶吸向室间隔（即漏斗效应，venturiphenomenon）o二尖瓣反流是SAM的后果，往往为轻到中度，严重二尖瓣反流很可能有二尖瓣本身异常，例如黏液样变性所致的二尖瓣脱垂。

肥厚型心肌病中医辨证论治罗斌玉1,于兆欣1,冯晓敬2摘要:肥厚型心肌病是临床常见的心肌疾病之一,其发病率逐年增高㊂中医根据症状将其归属于 胸痹 心悸 范畴㊂冯晓敬根据临床经验将该病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证3个证型并对症下药,均获得较好的治疗效果㊂关键词:肥厚型心肌病;西医治疗;病因病机;中医治疗中图分类号:R 542.5 R 256.2 文献标识码:A d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2020.20.051 肥厚型心肌病是一种由基因突变引起的常染色体显性遗传病,临床特点为心腔变小㊁心肌非对称性肥厚及左心室血流充盈受阻㊁左心室舒张期顺行性下降㊂肥厚型心肌病主要病理改变为心室肥厚,尤其是室间隔肥厚,但部分病人肥厚部位不典型㊂肥厚型心肌病临床表现多样,以劳力性呼吸困难和乏力常见,约1/3的病人出现劳力性胸痛,甚至晕厥等症状㊂有调查显示,肥厚型心肌病国内患病率为180/10万[1],国外患病率为0.2%,病死率达3%~5%[2],且发病率呈上升趋势㊂目前临床多采用西医治疗方法,主要包括药物治疗㊁置入永久性双腔心脏起搏器㊁经皮间隔心肌化学消融术㊁外科手术等㊂无论是西药还是介入手段均可能引起的并发症皆难以被病人接受㊂中医根据症状将其归属于 胸痹 心悸 范畴,临床采用中医辨证论治,合理运用方药治疗,取得较好的临床疗效㊂冯晓敬根据临床经验将该病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证3个证型并对症下药,均获得良好的疗效,现将其论述如下,以飨同道㊂1 西医治疗1.1 药物治疗 药物是治疗肥厚型心肌病的基本方法㊂β-受体阻滞剂自20世纪60年代应用于肥厚型心肌病的治疗,是该病的主要治疗药物之一㊂β-受体阻滞剂可改善肥厚型心肌病病人的劳力性呼吸困难㊁胸痛等症状㊂但药物治疗需病人的长期坚持,要求具有良好的药物依从性,且β-受体阻滞剂可增加气道阻力,影响糖代谢及脂代谢等不良反应[3],与钙通道阻滞剂维拉帕米合用,可能抑制心肌收缩,引发严重的窦性心动过缓及房室传导阻滞[4]㊂因此,治疗效果不满意㊂1.2 置入起搏器 起搏器适用于药物治疗效果不佳或出现不良反应及拒绝接受手术治疗的病人[5],尤其适用于窦性心动过缓㊁房室传导阻滞及合并心力衰竭病人㊂起搏器作用机制为:首先激动心尖部位,进而提前室间隔激动,减轻二尖瓣前叶前向运动,以达到减少基金项目 徐慧名老中医传承工作室项目作者单位 1.山东中医药大学(济南250355);2.济南市中医医院通讯作者 冯晓敬,E -mail :****************引用信息 罗斌玉,于兆欣,冯晓敬.肥厚性心肌病中医辨证论治[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2020,18(20):3499-3501.左心室流出道压力差㊁改善症状的目的㊂该治疗方法虽然创伤较小,相对安全,但可能引发囊袋内感染㊁血栓栓塞㊁心脏穿孔等并发症㊂1.3 经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA ) 该方法是将无水乙醇注入室间隔靶血管,使其发生心肌坏死,从而减轻梗阻,缓解病人症状,改善生活质量[6],但可能引起胸痛㊁急性二尖瓣关闭不全㊁心律失常(以房室传导阻滞及束支阻滞为主)等并发症㊂有研究发现,该方法主要并发症以房室传导阻滞为主[7],且1例病人因Ⅲ度房室传导阻滞置入永久性起搏器[8]㊂1.4 其他 除上述3种方法外,西医治疗还包括手术治疗(室间隔心肌外科切除术)及基因治疗等㊂但手术治疗创伤大㊁费用高并易引起主动脉反流等并发症[9]较难被病人所接受㊂基因治疗因难度较高㊁成本昂贵㊁技术尚不成熟等进展缓慢㊂因此,肥厚型心肌病的西医治疗有待进一步发展和完善㊂2 中医治疗2.1 病因病机 肥厚型心肌病病因病机较复杂,先天禀赋不足㊁情志所伤㊁饮食劳倦等诱因均可引起脏腑功能失调,导致气㊁血㊁津液运行紊乱㊂心主血脉,心气不足则无力运行血液而瘀阻心脉;肺朝百脉助心行血,肺气不足则无力行血,亦可发为瘀血;肝主疏泄,肝气郁结则血行不畅,气滞血瘀;脾主运化,脾失健运无法输布水谷精微则停聚成痰;肾主水,肾阳虚弱则无力蒸腾水液而水湿蓄积㊂故而易形成痰㊁瘀㊁湿等病理产物㊂总之,津液运化失常则停聚为痰,血液运行不畅则痹阻为瘀,阳虚蒸腾无力而水湿泛滥㊂因此,本病病位在心,与肝㊁脾㊁肺㊁肾密切相关㊂病性以脏腑正虚为本,痰㊁瘀㊁湿为标,属本虚标实之证㊂冯晓敬将肥厚型心肌病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证㊂2.2 辨证论治2.2.1 气滞血瘀证 临床表现:心悸,胸部刺痛,痛处固定不移,时欲太息,遇情志不遂时诱发或加重,或兼有脘腹胀闷,得嗳气或矢气则舒,舌暗或有瘀点,脉弦涩㊂ ‘诸病源候论“云: 血之在身,随气而行,常无停积㊂ 血之运行,听命于气㊂因此,气机不畅是形成瘀血的重要机制㊂冯晓敬治疗气滞血瘀型肥厚型心肌病常㊃9943㊃中西医结合心脑血管病杂志2020年10月第18卷第20期用自拟方生柴汤加减㊂该方以柴胡疏肝散加生脉散为组方依据㊂药用:柴胡㊁青葙子㊁川芎㊁香附㊁枳壳㊁党参㊁麦冬㊁五味子㊁白芍㊁甘草㊂方中柴胡善调达肝气㊁疏肝解郁㊂该病病人多肝郁日久,有化火之势,青葙子归肝经,有清肝经郁热之效,为冯晓敬经验用药,与柴胡共为君药,发挥疏肝解郁兼清肝经郁热之效㊂ 气为血之帅 ,气机郁滞则血行不畅,不通则痛,故冯晓敬重视理气药的运用,以 利三焦,解六郁 之香附㊁ 血中气药 之川芎及 理气宽中 之枳壳共同行气而为臣药㊂三者合用,活血行气之功益胜㊂川芎性偏温,香附性苦燥易耗血散气,久用有耗气伤阴之弊,故用党参㊁麦冬㊁五味子以佐制之㊂党参补气又补血,养阴生津;麦冬滋补肺胃之阴,同时兼养心阴,补而不腻;五味子生津止渴,养心敛汗㊂三药合用,寓 生脉散 之意,一补一润一敛,共奏气阴双补之效㊂白芍养血柔肝止痛,甘草调和诸药㊁缓急止痛,共为使药㊂诸药合用,有补有泻,心肝同治,诸症皆除㊂2.2.2痰瘀互结证临床表现:胸闷憋胀,刺痛,气短不足以息,痰多,或痰中带血块,口唇发绀,舌淡紫,苔白滑,脉滑㊂‘丹溪心法“曰: 自郁成积,自积成痰,痰挟瘀血,遂成窠囊 [10]㊂朱丹溪认为,窠囊的形成是循序渐进的病理过程,病人早期因外感㊁内伤等因素导致气机升降失常而成气郁,气郁则无法运行津液,津聚成痰㊂痰邪为病,病情复杂,加之失治误治,瘀血内生,痰瘀互结而成窠囊,冯晓敬临床应用桂蒌定心汤治疗常获良效㊂药用:桂枝㊁瓜蒌㊁丹参㊁薤白㊁半夏㊁地龙㊁全蝎㊁龙骨㊁牡蛎㊁延胡索㊁党参㊁甘草㊂此方以温通心阳之桂枝㊁利气豁痰之瓜蒌㊁清心活血之丹参共为君药,温凉并用,相反相成㊂瓜蒌导痰性柔,故配伍薤白㊁半夏增其化痰散结之力;地龙㊁全蝎通络,助丹参活血化瘀,此四味药共为臣药㊂龙骨㊁牡蛎为对药,主镇惊安神;延胡索辛散温通,行血中之气滞㊁气中之血滞;党参补脾养胃,振动中气以杜绝生痰之源㊂四药合用以佐助臣药㊂甘草调和诸药为使药㊂诸药合用,痰消瘀散,阳气宣通,胸闷刺痛等症皆得平息㊂2.2.3阳虚水泛证临床表现:胸闷憋喘,心悸气短,腰膝酸软,或见耳鸣,身体浮肿,腰以下尤甚,按之没指,小便短少,畏寒肢冷,舌淡胖,苔白滑,脉沉迟无力㊂成无己‘伤寒明理论“曰: 真武北方水神也,而属肾,用以治水焉㊂水气在心下,外带表而属阳,必应发散,故治以真武汤 [11]㊂肾主一身之阳,肾阳虚则水不化气而水湿内停㊂冯晓敬常用经方真武汤治疗此证㊂药用:附子㊁茯苓㊁白术㊁白芍㊁生姜㊂方中附子温肾助阳,化气利水,兼暖脾土以温运水湿,为君药㊂茯苓利水渗湿,使水湿从小便而去,白术健脾燥湿,共为臣药㊂白芍 去水气,利膀胱 ,生姜温散,为佐药㊂五药共用,以达温阳化气的目的㊂冯晓敬临床治疗该证常配伍桂枝,以其辛温之性助阳气而化水气,正合此证,常获良效㊂冯晓敬对临床常见兼证用药如下:病人兼舌暗或有瘀斑加桃仁㊁红花以活血化瘀;兼恶心呕吐时加半夏㊁干姜温胃止呕;兼夜眠欠安加龙骨㊁牡蛎以重镇安神;兼咳嗽痰多加款冬花降气化痰,效如桴鼓㊂3验案举隅病人,男,63岁㊂2018年11月11日初诊㊂主诉:阵发性胸痛6年,加重7d㊂病人自诉6年前因胸痛,左侧上臂疼痛于齐鲁医院就诊,诊断为肥厚型心肌病,经治疗后症状好转㊂近日,病人胸部刺痛,痛处固定不移,憋喘,活动后加重,含服速效救心丸后疼痛改善不明显,于我院就诊㊂辅助检查:心脏彩超示,左心室内径4.32cm,室间隔厚度3.44cm,右心室内径2.69cm,主动脉内径3.17cm,左心房内径5.49cm,左室射血分数66%㊂超声提示:肥厚型心肌病,左房增大,左房附壁高回声团,陈旧性血栓可能,二尖瓣轻-中度反流,主动脉瓣轻度反流,三尖瓣轻-中度反流,心包积液(少量),肺动脉压力增高㊂心电图示:心房颤动,左心室肥厚伴ST-T改变㊂凝血四项示:国际标准化比值1.95(0.7~ 1.3)㊂刻下症见:病人神志清楚,胸部刺痛时作时止,痛处固定不移,情志不畅时疼痛加重,纳可,眠安,二便调,舌暗,舌边有瘀点,苔薄,脉弦涩㊂诊断:胸痹㊂辨证:气滞血瘀证㊂治法:疏肝理气,活血散瘀㊂组方:柴胡15g,青葙子18g,川楝子18g,川芎12g,枳壳12g,木香12g,桃仁15g,红花15g,赤芍12g,地龙12g,五味子6g,党参30g,麦冬12g,生白术24g,黄芪24g,白芍12g,干姜9g,炙甘草6g㊂7剂,水煎服,每日1剂㊂2018年11月18日二诊:上药服6剂后,诸症好转,但偶有头晕,舌脉同前,上方加升麻18g㊂7剂,水煎服,每日1剂㊂2018年11月25日三诊:上方续进7付后,胸痛㊁憋喘症状基本消失,病人要求继服中药调理,在上方基础上将黄芪加至30g,继服7付,未再复发㊂按:病人因胸痛来诊,中医诊断为胸痹,证属气滞血瘀㊂沈金鳌‘杂病源流犀烛㊃心病源流“认为七情除 喜之气能散外,余皆足令心气郁结而为痛也 ㊂由于肝气通于心气,肝气滞则心气涩,七情太过引发本病㊂病人情志不舒,气机运行不畅而发为气滞㊂气滞无法推动血液运行产生瘀血,故胸部刺痛且舌暗有瘀点㊂气失疏泄,肺气痹阻故憋喘㊂治以理气疏肝,活血散瘀,方选生柴汤加减㊂方中柴胡㊁青葙子㊁川楝子理气疏肝,木香㊁枳壳行气止痛㊂桃仁㊁红花一升一降行血㊃0053㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E O c t o b e r2020 V o l.18 N o.20祛瘀,赤芍散瘀止痛,地龙活血通络㊂川芎助柴胡行气,佐红花行血㊂党参㊁麦冬㊁五味子取生脉散之义,以防辛散之品耗伤心之气阴㊂黄芪㊁白术补气健脾以行血;干姜温热,防止寒凉药物使血遇寒则凝,白芍㊁甘草缓急止痛,调和诸药㊂整方攻补兼施,调和气血,心肝同治㊂二诊时病人诸症好转,但时有头晕,故加升麻18g以增强升举阳气之力,并嘱病人调畅情志,合理运动㊂三诊时不适症状均明显好转,但病人年过六旬,其气已虚,故加黄芪至30g以补气扶正㊂随着心血管疾病危险因素的增加,肥厚型心肌病发病率逐年升高㊂虽然中医文献对本病暂无详细论述,但通过辨证论治取得满意的临床疗效㊂相较于西医治疗,需进一步加强中医理论,为该病的治疗提供新思路㊂参考文献:[1]ZOU Y,SONG L,W ANG Z,et al.Prevalence of idiopathic hypertrophiccardiomyopathy in China:a population-based echocardiographicanalysis of8080adults[J].Am J Med,2004,116(1):14-18. 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[7]SORAJJA P,OMMEN S R,JR H D,et al.Survival after alcoholseptal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy[J].Circulation,2012,126(20):2374.[8]侯翠红,乔树宾,楚建民,等.肥厚性梗阻性心肌病行左心室流出道疏通术与经皮室间隔化学消融术治疗的远期疗效分析[J].中国循环杂志,2010,25(1):38-40.[9]乔铅,郝应禄,李燕萍.肥厚性心肌病的治疗方法现状与进展[J].临床荟萃,2017,32(12):1101.[10]朱震亨.丹溪心法[M].北京:中国书店,1986:84.[11]刘奇,远方.真武汤治慢性肾衰阳虚水泛证浅析[J].辽宁中医药大学学报,2009,11(4):41-42.(收稿日期:2019-11-21)(本文编辑薛妮)浅谈心肺气血与慢性心力衰竭赵振霞1,赵志尧2,贾奎1摘要:心主血脉,肺主气㊁通调水道,气血㊁津液是人体生命活动的基本物质㊂心气亏虚是心力衰竭的发病基础,气虚血瘀水停是慢性心力衰竭病机的关键,心肺气血㊁通调水道功能失调均可影响疾病的发生㊁发展与转归㊂现从中医基础理论 心肺 及 气血㊁津液 理论出发,补益宗气,活血利水,治病求本,缓解期积极治疗,阻断病势发展,延缓慢性心力衰竭的发展㊂关键词:慢性心力衰竭;心肺气血;气血津液;缓解期中图分类号:R541.6 R256.2文献标识码:A d o i:10.12102/j.i s s n.1672-1349.2020.20.052慢性心力衰竭的主要临床表现为呼吸困难㊁体液潴留和体力活动受限,西医治疗心力衰竭使用利尿药㊁洋地黄类药㊁血管扩张剂等㊂中医学认为心力衰竭是由不同原因引起心脉㊁心体受损,心脏推动血液运行无力,血流不畅,出现口唇发绀㊁喘促㊁心慌㊁下肢水肿等症状[1]㊂中医学称为 心水 喘证 等㊂张伯礼院士认为,慢性心力衰竭属虚实夹杂㊁本虚标实之证,本虚为心气㊁心阳不足,标实为血瘀㊁水停[2]㊂临床辨治分为稳定期㊁控制后缓解期和急性加重期3个主要阶段,缓则扶正㊁急则治标;缓解期注重扶正祛邪㊂该病的防治作者单位 1.新乡医学院第一附属医院(河南卫辉453100),E-mail: ********************;2.河北医科大学引用信息赵振霞,赵志尧,贾奎.浅谈心肺气血与慢性心力衰竭[J].中西医结合心脑血管病杂志,2020,18(20):3501-3503.已成为中外医家关注的重点,随着现代人们生活方式和饮食习惯改变,或熬夜㊁过度安逸,导致气血运化失调㊂中医治疗关键在于恢复人体内在气血㊁津液㊁阴阳平衡状态,现从心肺㊁气血津液分析慢性心力衰竭缓解期的治疗㊂1心肺相关1.1心脉相连,心肺络属心者,主血脉,主行血,具有推动全身血液运行的作用;‘内经“心为血之主㊁脉之宗㊁在体合脉,在液为汗㊂‘医学入门“ 人心动,则血行诸经 ㊂血是由水谷精微㊁精等化生,流注于脉中,循行周身,内注五脏六腑,外达四末,是机体生命活动的主要物质之一,血液在体内的正常运行依赖于心气推动,心气充盛,鼓动有力,则血液周行全身而诸脏得养㊂脉,称 血腑 ,即血管,为人身气血运行的通道,由脉及络 内联五脏六腑,外络皮毛肌腠;血液在脉道循㊃1053㊃中西医结合心脑血管病杂志2020年10月第18卷第20期。

室间隔化学消融术一、肥厚型梗阻性心肌病定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是原发性心肌病的一种，以左心室和(或)右心室及室间隔不对称肥厚为特征，心室腔变小、左心室舒张期充盈受限、室壁舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，其诊断需要除外瓣膜疾病与高血压病等引起左心室负荷增加的疾病。

HCM人群发病率为0.2%，年死亡率达3%-5%，是年轻人心源性猝死最常见的病因。

HCM通常被认为是一种常染色体显性遗传性疾病，发病机制尚不明确。

目前认为HCM是由心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变所致，迄今已确定10个编码肌节蛋白的300多种突变参与该病的发生。

HCM根据左室流出道(leftventricularoutflowtract,LVOT)有无梗阻可分为非梗阻性与梗阻性。

有一部分HCM患者的LVOT梗阻仅在前、后负荷以及心肌收缩力发生改变时出现，而在静息状态不出现梗阻，我们称之为动力性梗阻(dynamicobstruction)。

HCM根据肥厚心肌存在的部位，又可分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中段肥厚(最重的肥厚在乳头肌部分)、右室肥厚等等。

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)是HCM的一种特殊类型，约占HCM 的1/4，因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻而得名。

HOCM 曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻和特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(idiopathic hyper-trophic subaortic stenosis,IHSS)。

在部分HCM病人中，由于肥厚间隔心肌将左心腔分为左室心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，造成主动脉瓣下(即LVOT)的压力阶差(pressure gradient,PG)。

非梗阻性LVOTG：静息和负荷运动时均PG<30mmHg；梗阻性LVOTG：静息PG>30mmHg；动力梗阻性LVOTG：负荷运动时PG>30mmHg。

经皮室间隔心肌化学消融对肥厚型梗阻性心肌病患者LVOTG及室间隔厚度的影响李正义;康瑜;李伟;吴伦宽;段艳;金叔宣;何奔【摘要】目的：评价经皮室间隔心肌化学消融术（PTSMA）治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的疗效。

方法：对23例HOCM患者行PTSMA治疗,了解术中靶血管选择情况,观察消融效果,比较手术前及手术后即刻左心室流出道压力阶差（LVOTG）及室间隔厚度,观察手术并发症,术后随访1年,观察LVOTG、室间隔厚度及有无复发。

结果：22例HOCM患者间隔支均起源于前降支,1例起源于回旋支;23例患者行PTSMA治疗均成功,即刻消融成功率为100%,术后即刻超声心动图和左心导管测定LVOTG较术前明显下降（P〈0.01）,1年后随访超声心动图LVOTG及室间隔厚度较术前均明显下降（P〈0.01）,无死亡病例、传导阻滞及恶性心律失常的发生。

结论：PTSMA治疗HOCM近期疗效确切,手术并发症低,能有效降低患者LVOTG,改善患者生活质量。

【期刊名称】《贵州医科大学学报》【年(卷),期】2016(041)010【总页数】5页(P1216-1219,1223)【关键词】经皮室间隔心肌化学消融术;心肌病,肥厚性;治疗结果;并发症【作者】李正义;康瑜;李伟;吴伦宽;段艳;金叔宣;何奔【作者单位】[1]四川省宜宾市第一人民医院心血管内科,四川宜宾644000;[2]上海交通大学附属仁济医院心血管内科,上海200240;[3]贵州医科大学附属医院心血管内科,贵州贵阳550004【正文语种】中文【中图分类】R542.2肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomypathy，HOCM)是一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚致左心室流出道梗阻为特点，临床表现多样，常有劳力性呼吸困难、胸痛及晕厥等症状，基础治疗是药物控制，但对于药物治疗无效或者不能耐受的，常采用介入治疗和外科治疗。

ＤＯＩ:１０ ３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００７￣５０６２ ２０２０ ０６ ０２４作者单位:４５３０００新乡医学院(刘荣袁义强)ꎻ郑州市第七人民医院郑州市心血管病医院心内科(黄琼陈立鸿)通信作者:袁义强ꎬ主任医师ꎬ博士生导师ꎬ从事心血管内科介入治疗ꎬ研究方向:心血管介入治疗ꎮＥ￣ｍａｉｌ:ｙｉｑｉａｎｇｙｕａｎ＠１２６.ｃｏｍ综述肥厚型梗阻性心肌病室间隔减容治疗的选择刘荣㊀陈立鸿㊀黄琼㊀袁义强[关键词]㊀肥厚型梗阻性心肌病ꎻ室间隔切除术ꎻ室间隔消融术[中图分类号]㊀Ｒ５４㊀㊀[文献标志码]㊀Ａ㊀㊀[文章编号]㊀１００７￣５０６２(２０２０)０６￣７３３￣０４㊀㊀肥厚型心肌病(ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙꎬＨＣＭ)是最常见的常染色体单基因遗传性心血管疾病ꎬ多由室间隔及左心室壁增厚ꎬ引起左心室流出道(ｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔꎬＬＶＯＴ)狭窄ꎬ常引起患者出现胸闷㊁呼吸困难㊁胸痛㊁晕厥和先兆晕厥等临床症状ꎬ严重者可致患者死亡ꎮ根据５０年观察研究ꎬ其临床表现和自然病程多种多样[１]ꎮ随着心脏ＣＴ㊁磁共振等现代诊断技术的不断更新ꎬＨＣＭ患病率由０ ２％上升至０ ６％[２]ꎮ就诊于三级诊疗中心的ＨＣＭ患者ꎬ年死亡率为２％~４％[３]ꎮ其中ꎬ７０％的患者在静息或负荷(运动)时左心室流出道产生阻力(压差ȡ３０ｍｍＨｇꎬ１ｍｍＨｇ＝０ １３３ｋＰａ)ꎬ即肥厚型梗阻性心肌病(ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏ￣ｍｙｏｐａｔｈｙꎬＨＯＣＭ)[４]ꎮ研究显示ＬＶＯＴ压差越大ꎬＬＶＯＴ梗阻越严重ꎬ临床症状越明显ꎬ预后也越差ꎮ多数ＨＯＣＭ患者单独或联合使用负性肌力药物(β受体阻滞剂ꎬ钙通道阻滞剂或丙吡胺)可充分控制症状ꎮ由于ＬＶＯＴ压差具有典型的波动性ꎬ随着生理负荷条件的变化而变化ꎬ部分患者经最大耐受剂量药物治疗后ꎬ仍有明显症状ꎬ且严重干扰日常生活ꎮ１.室间隔减容治疗概述对于药物治疗无效的ＨＯＣＭ患者ꎬ可考虑采用室间隔减容术(ｓｅｐｔａｌｒｅｄｕｃｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙꎬＳＲＴ)来缓解患者症状ꎮ自２０世纪７０年代以来ꎬ室间隔切除术(ｓｅｐｔａｌｍｙｅｃｔｏｍｙꎬＳＭ)一直被认为是手术治疗ＨＯＣＭ的 金标准 [５]ꎮＳＭ仅在经验丰富的心脏中心有较好手术效果和预后ꎬ在前期经验不足的情况下ꎬ具有患者接受度低㊁手术并发症多㊁住院时间长等缺点ꎮ随着经导管介入治疗的发展ꎬ在１９９０年代中期ꎬ乙醇室间隔消融术(ａｌｃｏｈｏｌｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎꎬＡＳＡ)成为外科室间隔切除术的替代治疗ꎬ但ＡＳＡ又有乙醇泄露事件发生以及受限于５％~１５％的患者没有合适间隔动脉等劣势[６]ꎬ线圈栓塞术[７](ｃｏｉｌｅｍｂｏｌｉｚａｔｉｏｎꎬＣＥ)㊁射频消融术[８](ｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙｃａｔｈｅｔｅｒａｂｌａｔｉｏｎꎬＲＦＣＡ)逐渐应用于临床ꎬ成为室间隔切除术的替代治疗ꎮ绝大部分患者在经过室间隔减容治疗后ꎬ心功能分级提升１~２个分级ꎬ极大地提高患者生活质量ꎮ２.室间隔减容治疗的方式(１)外科室间隔减容治疗:室间隔切除术包括Ｍｏｒｒｏｗ术和改良Ｍｏｒｒｏｗ术ꎬ数十年来ꎬ被认为被认为是室间隔减容的标准治疗方式ꎮＭｏｒｒｏｗ术通过从室间隔基底部中切除５~１０ｇ肥厚心肌来降低ＬＶＯＴ压差ꎮ改良扩大Ｍｏｒｒｏｗ术心肌切除的范围扩大至心尖方向ꎮ济宁医学院安国营等[９]在一项回顾性研究中发现ꎬ改良扩大Ｍｏｒｒｏｗ术可有效解除ＬＶＯＴ梗阻并减轻二尖瓣反流程度ꎬ消除ＳＡＭ征象ꎬ９２ ３％患者ＮＹＨＡ心功能分级Ⅰ或Ⅱ级ꎬ获得良好的近中期效果ꎬ远期结果有待进一步随访观察ꎮＴｕｆｔｓ医学中心Ｒａｓｔｅｇａｒ等[１０]针对５０７例室间隔切除手术进行了系统性回顾分析ꎬ数据表明９４％的患者心功能改善到了ＮＹＨＡ心功能分级Ｉ级或ＩＩ级ꎬ３０ｄ死亡率为０ ８％ꎮ术后５年生存率９４％(９５％ＣＩ:８９~９６)ꎬ１０年生存率９１％(９５％ＣＩ:８４~９５)ꎮ(２)内科室间隔减容治疗:１)乙醇室间隔消融术:１９９４年ꎬＳｉｇｗａｒｔ等[６]在伦敦通过对患者冠状动脉间隔支注入无水乙醇ꎬ首次成功实施第一例乙醇室间隔消融术ꎬ乙醇消融术被引入作为外科室间隔肌切除术的替代疗法ꎮ该手术将少量(１~２ｍＬ)乙醇注入适当的冠状动脉间隔支中ꎬ导致心肌坏死㊁瘢痕形成ꎻ乙醇引起的室间隔瘢痕扩大了左心室流出道面积ꎬ减少了二尖瓣收缩期前向运动ꎬ从而减轻梗阻ꎮ欧洲ＡＳＡ注册登记研究结果显示ꎬＡＳＡ术后３０ｄ死亡率为１％ꎬＬＶＯＴ压差下降７６％ꎬ８９％的ＡＳＡ术后患者在长期随访中ＮＹＨＡ心功能分级ɤ２ꎮ德国Ｂａｔｚｎｅｒ等[１１]分析ＡＳＡ术后长期生存数据ꎬ９５２例患者住院死亡率０ ２％ꎬ５年死亡率４ ２％ꎬ１０年死亡率１１ ７％ꎬ１５年死亡率２０ ３％ꎮ２)射频消融术包括经皮心内膜射频消融术和经皮心肌内室间隔射频消融术ꎮ经皮心内膜射频消融术利用电子解剖标测系统细化靶区定位ꎬ经导管释放的射频电流ꎬ使肥厚心肌发生凝固性坏死ꎬ有效降低ＬＶＯＴ压力ꎬ在缓解患者症状的同时而不损伤周围组织ꎮ随后ꎬＣｒｏｓｓｅｎ㊁Ｃｏｏｐｅｒ㊁Ｓｒｅｅｒａｍ等分别报道了接受心内膜射频消融治疗的ＨＯＣＭ患者ꎬ其中包括有成人和儿童ꎬ在报告中初步结果显示绝大部分患者在射频消融术后静息或激发ＬＶＯＴ压差至少减少５０％ꎮ尽管术后室间隔厚度变化很小ꎬ但患者临床症状改善明显ꎬ虽少数患者存在压差未见明显改善ꎬ但术式可多次㊁重复消融[１２]ꎮ２０１８年西京医院刘丽文全球首创在经胸超声引导下的经皮心肌内室间隔射频消融ꎬ在经胸超声心动图引导下进行经皮穿刺ꎬ将射频电极针经心尖沿着室间隔送达至肥厚部位并释放高频电流ꎬ使局部肥厚的心肌在高温下变性并发生凝固坏死ꎬ与此同时周围组织血管发生凝固并形成反应带ꎬ阻断心肌组织血供ꎬ已达到减少室间隔厚度ꎬ降低压差的效果ꎮ在最初的１５例患者中证实[１３]该手术对有严重症状的ＨＯＣＭ患者的安全且有效ꎬ可持续改善患者运动耐量㊁ＬＶＯＴ压差持续降低以及心功能持续改善ꎮ该手术仍处于前期阶段ꎬ仅有单中心少数病例报道ꎬ缺乏多中心㊁长期随访数据ꎮ３)线圈栓塞术:由于ＡＳＡ手术在乙醇输送到目标间隔分支过程中特有的并发症是乙醇通过侧支循环 泄漏 到左前降支冠状动脉或右冠状动脉ꎬ造成额外的心肌梗死ꎮ因此ꎬ使用线圈代替乙醇可消除乙醇通过侧支扩散到邻近血管的可能性ꎬ从而提高该手术的安全性ꎮ国内外数据显示[７ꎬ１４]ꎬ线圈栓塞术短期内均能有效降低左心室流出道压差ꎬ缓解患者症状ꎬ减少ＡＳＡ的部分手术并发症ꎬ类似的研究包括经皮行聚乙烯醇泡沫颗粒㊁明胶海绵等微弹簧圈㊁微球等栓塞间隔支也获得上述类似ＡＳＡ的结果ꎬ但病例数均较少且长期的随访观察不足ꎮ３.室间隔减容术的影响因素(１)室壁厚度:２０１１年ＡＣＣＦ/ＡＨＡ指南指出: ＳＲＴ的一个要求是 由于有可能造成室间隔缺损ꎬ因此ꎬ要有足够的目标间隔厚度 ꎬ如果目标间隔厚度ɤ１５ｍｍꎬ不应进行室间隔消融ꎻ对于室间隔明显肥大(即>３０ｍｍ)的患者ꎬ尚不确定ＡＳＡ的有效性ꎬ因此一般不建议此类患者接受该手术ꎮ ２０１４年ＥＳＣ指南指出 一般来说ꎬ室间隔乙醇消融术和室间隔切除术后ꎬ在二尖瓣与间隔接触处的室间隔厚度只达到轻度肥厚(ɤ１６ｍｍ)的患者ꎬ相对于严重肥厚(ȡ３０ｍｍ)的患者ꎬ发生室间隔缺损的风险更高ꎬ室间隔消融可能无效ꎬ但缺乏系统的数据ꎮ 在临床实践中ꎬ有中心报道室间隔厚度ȡ３０ｍｍ的患者ꎬ其手术成功率较低ꎬ但也有中心表明超声心动图间隔厚度ȡ３０ｍｍ不会对间隔消融的成功产生不利影响ꎮ因此ꎬ关于室间隔室壁厚度对ＡＳＡ成功率的影响数据是混杂的ꎮ(２)年龄:心脏外科手术的风险通常随患者年龄的增长而增加ꎬ内科室间隔减容治疗成年ＨＯＣＭ患者风险较低ꎮＶｅｓｅｌｋａ等[１５]在一项 乙醇消融治疗ＨＯＣＭ患者年龄相关的血液动力学和形态学差异 的对比研究中指出ꎬＡＳＡ对老年患者的获益与年轻患者相似ꎮ对于较年轻的患者ꎬ最近的报告[１６]表明乙醇室间隔消融术在较年轻的患者中也是有效和安全的ꎮ(３)合并其他心脏病:在某些情况下ꎬＨＯＣＭ与二尖瓣固有异常有关ꎬ如二尖瓣小叶伸长ꎬ腱伸长ꎬ发育异常和脱垂等ꎬ需要同时进行瓣膜手术[１７]ꎻ也有部分患者合并严重冠状动脉粥样硬化ꎬ需同时行冠状动脉旁路移植术ꎻ对于有心肌桥的ＨＯＣＭ患者ꎬ考虑胸痛与心肌桥相关ꎬ可能需切开冠状动脉表面的心肌或行冠状动脉旁路移植术[１８]ꎻ以及可能受益于同步行迷宫手术的房颤患者ꎬ均考虑外科手术治疗[１７￣１８]ꎮ(４)伴发非心脏疾病:伴发非心脏疾病ꎬ如肺病㊁肝病㊁肾病等其他系统疾病ꎬ通常增加的外科手术风险大于介入手术的风险ꎬ因此ꎬ相对外科室间隔切除术ꎬ更建议这部分患者进行室间隔消融术ꎮ(５)合并起搏器置入:由于心室内的传导系统与室间隔肌大部分由间隔支提供血供ꎬ所以ＳＲＴ术后多发生传导系统损害ꎮＡＳＡ术后右束支传导阻滞的发生率约为５０％ꎬ因此ꎬ既往存在左束支传导阻滞的患者在室间隔消融后有完全性心脏传导阻滞的风险ꎮ相反ꎬ室间隔切除术后左束支传导阻滞的发生率约为５０％ꎬ在室间隔切除术后ꎬ先前存在右束支传导阻滞的患者容易发生完全性心脏传导阻滞ꎮ所以有起搏器或心律转复除颤器置入的患者ꎬ手术并发症的风险较低[１９]ꎮ(６)患者意愿:室间隔消融术由于没有手术切口且全身麻醉ꎬ手术风险较小ꎬ患者痛苦较少ꎬ恢复时间短等ꎬ且具有一定的有效性和安全性ꎬ对于大多数ＨＯＣＭ的患者来说ꎬ在充分知情的情况下ꎬ当面临手术治疗时ꎬ倾向选择室间隔消融术ꎬ而不是室间隔切除术ꎮ４.室间隔减容治疗的并发症(１)室间隔切除术:①围手术期死亡:ＳＭ最严重的并发症大多发生在围手术期ꎬ在经验丰富的心脏中心ꎬ围手术期死亡率可降至１％以下ꎻ②传导异常:如完全性束支传导阻滞ꎬ需进一步置入起搏器治疗ꎬ随着术者经验的不断提高ꎬ其发生风险由５％降至２％ꎻ③其他的并发症:左心室功能恶化㊁室间隔穿孔㊁心律失常㊁心室破裂和主动脉瓣反流ꎮ相比手术量小的中心ꎬＳＭ在经验丰富的心脏中心上述并发症的发生率低[１９￣２０]ꎮ(２)乙醇消融术:①死亡:ＡＳＡ在不同的心脏中心治疗相关死亡率为１ ２％~４ ０％不等ꎬ多由术中休克㊁恶性心律失常等原因导致ꎻ②传导阻滞:２％~１０％的患者可发生需安装起搏器治疗的高度或Ⅲ度房室传导阻滞ꎬ５０％的患者发生以右束支为主的束支传导阻滞ꎻ③心肌梗死:部分患者因乙醇注入位置不当导致乙醇泄露进而引起急性心肌梗死ꎻ④穿刺并发症:在少数患者中发生ꎬ如动脉瘤㊁动静脉瘘等ꎻ⑤极少数患者发生室间隔穿孔或急性二尖瓣关闭不全ꎬ一旦出现此类情况需急诊外科手术治疗[２１￣２２]ꎮ(３)线圈栓塞术:ＣＥ在少数中心应用ꎬ在这些中心报道的病例中ꎬ极少数在术中出现弹簧圈脱垂ꎻ少数需进一步起搏治疗的传导系统的损害ꎬ其中包括房室传导阻滞㊁束支传导阻滞等[７ꎬ１４]ꎮ(４)射频消融术:ＲＦＣＡ的并发症有:①死亡:收集已报道的７４例研究中发现ꎬ２例患者分别因因腹膜后出血和消融处组织水肿ＬＶＯＴ压差增大死亡ꎻ②传导阻滞:８例因不同的传导系统损害患者而置入起搏器ꎻ③介入手术并发症:如因导管操作所致如心室颤动㊁心包填塞等ꎮ全球仅有一个心脏中心有经皮心肌内室间隔射频消融报道ꎬ在他们１５例患者中ꎬ无严重并发症ꎬ１例术中出现室性期前收缩二联律ꎬ药物处理后消失ꎬ１例出现室内传导阻滞[１２￣１３]ꎮ５.室间隔减容治疗的选择截止目前ꎬ根据国内外的相关指南推荐ꎬ对于药物难治性ＨＯＣＭ患者ꎬ均建议行室间隔减容治疗ꎬ外科室间隔切除术多年来一直是治疗ＨＯＣＭ的 金标准 ꎬ但仅是单中心㊁观察性㊁队列性研究ꎬ尚无多中心随机对照研究及荟萃分析ꎮ广为专家学者认同的是:ＳＭ和ＡＳＡ在降低左心室流出道压差和改善患者症状方面均有效ꎬ特别是在经验丰富的心脏中心ꎬ围手术期死亡率较低ꎮ行ＳＭ或ＡＳＡ的患者生存率无明显差异ꎬ室间隔切除术患者术后残余ＬＶＯＴ压差更低㊁再干预更少[２３￣２４]ꎮ内科室间隔减容治疗其优势在于手术时间短㊁创伤小㊁恢复快㊁费用低㊁住院时间短㊁可重复治疗㊁长期预后良好等ꎮ综上ꎬ对于需要外科治疗的其他心脏疾病(如固有的二尖瓣异常)㊁年轻㊁室间隔严重肥厚(室间隔厚度ȡ３０ｍｍ)㊁持续存在的左束支传导阻滞的患者ꎬ倾向于大型心脏中心行外科室间隔切除术ꎻ而对于合并非心脏疾病㊁年老㊁持续存在的右束支传导阻滞㊁既往置入起搏器的患者ꎬ则倾向于推荐内科室间隔减容治疗ꎮ尽管ＡＳＡ㊁ＣＥ术后并发症相对较多ꎬ但其住院时间短㊁创伤小等优点被大众普遍接受ꎻ近年来ꎬ随着射频消融术的广泛应用ꎬ特别是经皮心肌内室间隔射频消融术独创的技术ꎬ其能精确地避开心脏传导系统ꎬ有效的减少术后并发症的发生率ꎬ有望替代外科室间隔切除术ꎬ成为ＨＯＣＭ治疗的 金标准 ꎬ但目前尚缺乏多中心㊁随机对照研究ꎬ其安全性及有效性需进一步验证ꎮ６.结论与展望室间隔减容治疗是药物难治性ＨＯＣＭ患者患者症状的有效途径ꎬ各种不同的室间隔减容方式各有优缺点ꎬ我们需根据患者的个体情况选择合适的治疗ꎮ除内传统内外科手术意外ꎬ研究者们也不断从基因遗传学与分子生物学进行钻研ꎬ多种靶向药物逐渐研发ꎬ其中ｍａｖａｃａｍｔｅｎ[２５]一种β￣心肌肌球蛋白分子变构调节剂在ＨＣＭ动物模型中证实该分子具有逆转心肌肥厚和心肌纤维化的作用ꎬ该药目前处于临床实验中ꎮ相信随着技术的提高㊁研究的开展和深入ꎬ肥厚型梗阻性心肌病室间隔减容治疗将更加安全且有效ꎮ参考文献[１]㊀ＭａｒｏｎＢＪꎬＲｏｗｉｎＥＪꎬＣａｓｅｙＳＡꎬｅｔａｌ.Ｈｏｗｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏ￣ｍｙｏｐａｔｈｙｂｅｃａｍｅａｃｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙｔｒｅａｔａｂｌｅｇｅｎｅｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｌｏｗｍｏｒｔａｌｉｔｙ:ｓｈａｐｅｄｂｙ５０ｙｅａｒｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈａｎｄｐｒａｃ￣ｔｉｃｅ.ＪＡＭＡＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１６ꎬ１(１):９８￣１０５.[２]㊀ＳｅｍｓａｒｉａｎＣꎬＩｎｇｌｅｓＪꎬＭａｒｏｎＭＳꎬｅｔａｌ.Ｎｅｗｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｏｎｔｈｅｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１５ꎬ６５(１２):１２４９￣１２５４.[３]㊀ＥｌｌｉｏｔｔＰＭꎬＧｉｍｅｎｏＪＲꎬＴｈａｍａｎＲꎬｅｔａｌ.Ｈｉｓｔｏｒｉｃａｌｔｒｅｎｄｓｉｎｒｅ￣ｐｏｒｔｅｄｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.Ｈｅａｒｔꎬ２００６ꎬ９２(６):７８５￣７９１.[４]㊀ＭａｒｏｎＭＳꎬＯｌｉｖｏｔｔｏＩꎬＺｅｎｏｖｉｃｈＡＧꎬｅｔａｌ.Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏ￣ｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙａｄｉｓｅａｓｅｏｆｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ.Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎꎬ２００６ꎬ１１４(２１):２２３２￣２２３９. [５]㊀ＬｅｏｎａｒｄｉＲＡꎬＫｒａｎｓｄｏｒｆＥＰꎬＳｉｍｅｌＤＬꎬｅｔａｌ.Ｍｅｔａ￣ａｎａｌｙｓｅｓｏｆｓｅｐｔａｌｒｅｄｕｃｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｉｅｓｆｏｒｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐ￣ａｔｈｙ:ｃｏｍｐａｒａｔｉｖｅｒａｔｅｓｏｆｏｖｅｒａｌｌｍｏｒｔａｌｉｔｙａｎｄｓｕｄｄｅｎｃａｒｄｉａｃｄｅａｔｈａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ.ＣｉｒｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＩｎｔｅｒｖꎬ２０１０ꎬ３(２):９７￣１０４.[６]㊀ＳｉｇｗａｒｔＵ.Ｎｏｎ￣ｓｕｒｇｉｃａｌｍｙｏｃａｒｄｉａｌｒｅｄｕｃｔｉｏｎｆｏｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂ￣ｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.Ｌａｎｃｅｔꎬ１９９５ꎬ３４６(８９６９):２１１￣２１４. [７]㊀ＧｕｅｒｒｅｒｏＩꎬＤｈｏｂｌｅＡꎬＦａｓｕｌｏＭꎬｅｔａｌ.Ｓａｆｅｔｙａｎｄｅｆｆｉｃａｃｙｏｆｃｏｉｌｅｍｂｏｌｉｚａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｓｅｐｔａｌｐｅｒｆｏｒａｔｏｒｆｏｒｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＣａｔｈｅｔｅｒＣａｒｄｉｏｖａｓｃＩｎｔｅｒｖꎬ２０１６ꎬ８８(６):９７１￣９７７.[８]㊀ＥｍｍｅｌＭꎬＳｒｅｅｒａｍＮꎬｄｅＧｉｏｖａｎｎｉＪＶꎬｅｔａｌ.Ｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙｃａｔｈｅｔｅｒｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｆｏｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａ￣ｔｈｙｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ.ＺＫａｒｄｉｏｌꎬ２００５ꎬ９４(１０):６９９￣７０３. [９]㊀安国营ꎬ郑善光ꎬ王为新ꎬ等.改良扩大Ｍｏｒｒｏｗ术治疗肥厚型梗阻性心肌病近中期结果分析.心肺血管病杂志ꎬ２０２０ꎬ３９(１):５４￣５７.[１０]㊀ＲａｓｔｅｇａｒＨꎬＢｏｌｌＧꎬＲｏｗｉｎＥＪꎬｅｔａｌ.Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｓｅｐｔａｌｍｙｅｃｔｏｍｙｆｏｒｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ:ｔｈｅＴｕｆｔｓｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ.ＡｎｎＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１７ꎬ６(４):３５３￣３６３. [１１]㊀ＢａｔｚｎｅｒＡꎬＰｆｅｉｆｆｅｒＢꎬＮｅｕｇｅｂａｕｅｒＡꎬｅｔａｌ.Ｓｕｒｖｉｖａｌａｆｔｅｒａｌｃｏｈｏｌｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙ￣ｏｐａｔｈｙ.ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１８ꎬ７２(２４):３０８７￣３０９４. [１２]㊀ＦｉｆｅｒＭＡ.Ｓｅｐｔａｌｒｅｄｕｃｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１８ꎬ７２(２４):３０９５￣３０９７. [１３]㊀ＬｉｕＬꎬＬｉＪꎬＺｕｏＬꎬｅｔａｌ.ＰｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓＩｎｔｒａｍｙｏｃａｒｄｉａｌＳｅｐｔａｌＲａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙＡｂｌａｔｉｏｎｆｏｒＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＯｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅＣａｒｄｉｏｍｙ￣ｏｐａｔｈｙ.ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１８ꎬ７２(１６):１８９８￣１９０９. [１４]㊀刘会ꎬ吴强ꎬ谭洪文ꎬ等.弹簧圈栓塞冠状动脉间隔支治疗梗阻性肥厚型心肌病的疗效观察.中华心血管病杂志ꎬ２０１７ꎬ４５(１２):１０４４￣１０４８.[１５]㊀ＶｅｓｅｌｋａＪꎬＤｕｃｈｏｎｏｖáＲꎬＰáｌｅｎíｃｋｏｖáＪꎬｅｔａｌ.Ａｇｅ￣ｒｅｌａｔｅｄｈｅ￣ｍｏｄｙｎａｍｉｃａｎｄｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇａｌ￣ｃｏｈｏｌｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｆｏｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＣｉｒｃＪꎬ２００６ꎬ７０(７):８８０￣８８４.[１６]㊀ＬｉｅｂｒｅｇｔｓＭꎬＦａｂｅｒＬꎬＪｅｎｓｅｎＭＫꎬｅｔａｌ.Ｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆａｌｃｏｈｏｌｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｉｎｙｏｕｎｇｅｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＪＡＣＣＣａｒｄｉｏｖａｓｃＩｎｔｅｒｖꎬ２０１７ꎬ１０(１１):１１３４￣１１４３.[１７]㊀ＬｉｕＹꎬＳｏｎｇＹꎬＧａｏＧꎬｅｔａｌ.ＯｕｔｃｏｍｅｓｏｆａｎｅｘｔｅｎｄｅｄＭｏｒｒｏｗｐｒｏｃｅｄｕｒｅｗｉｔｈｏｕｔａｃｏｎｃｏｍｉｔａｎｔｍｉｔｒａｌｖａｌｖｅｐｒｏｃｅｄｕｒｅｆｏｒｈｙｐｅｒ￣ｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＳｃｉＲｅｐꎬ２０１６ꎬ６:２９０３１. [１８]㊀ＢａｓｓｏＣꎬＴｈｉｅｎｅＧꎬＭａｃｋｅｙ￣ＢｏｊａｃｋＳꎬｅｔａｌ.Ｍｙｏｃａｒｄｉａｌｂｒｉｄｇ￣ｉｎｇꎬａｆｒｅｑｕｅｎｔｃｏｍｐｏｎｅｎｔｏｆｔｈｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｐｈｅｎｏｔｙｐｅꎬｌａｃｋｓｓｙｓｔｅｍａｔｉｃａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｗｉｔｈｓｕｄｄｅｎｃａｒｄｉａｃｄｅａｔｈ.ＥｕｒＨｅａｒｔＪꎬ２００９ꎬ３０(１３):１６２７￣１６３４.[１９]㊀ＣｕｉＨꎬＳｃｈａｆｆＨＶꎬＮｉｓｈｉｍｕｒａＲＡꎬｅｔａｌ.Ｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎａｂｎｏｒｍａｌｉ￣ｔｉｅｓａｎｄｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍｍｏｒｔａｌｉｔｙｆｏｌｌｏｗｉｎｇｓｅｐｔａｌｍｙｅｃｔｏｍｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１９ꎬ７４(５):６４５￣６５５.[２０]㊀ＫｉｍＬＫꎬＳｗａｍｉｎａｔｈａｎＲＶꎬＬｏｏｓｅｒＰꎬｅｔａｌ.Ｈｏｓｐｉｔａｌｖｏｌｕｍｅｏｕｔ￣ｃｏｍｅｓａｆｔｅｒｓｅｐｔａｌｍｙｅｃｔｏｍｙａｎｄａｌｃｏｈｏｌｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｆｏｒｔｒｅａｔ￣ｍｅｎｔｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ:ＵＳｎａｔｉｏｎｗｉｄｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｄａｔａｂａｓｅꎬ２００３￣２０１１.ＪＡＭＡＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１６ꎬ１(３):３２４￣３３２.[２１]㊀ＬｉＣＹꎬＳｈｉＹＱ.Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｒｅｌａｔｅｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｏｆｃｈｅｍｉｃａｌａｂｌａｔｉｏｎｏｎｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ.ＡｒｑＢｒａｓＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１９ꎬ１１２(４):４３２￣４３８. [２２]㊀ＶｅｓｅｌｋａＪꎬＦａｂｅｒＬꎬＬｉｅｂｒｅｇｔｓＭꎬｅｔａｌ.Ｓｈｏｒｔ￣ａｎｄｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍｏｕｔ￣ｃｏｍｅｓｏｆａｌｃｏｈｏｌｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｆｏｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒ￣ｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｉｌｄｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ:ａｐｒｏｐｅｎｓｉｔｙｓｃｏｒｅｍａｔｃｈｉｎｇａｎａｌｙｓｉｓ.ＥｕｒＨｅａｒｔＪꎬ２０１９ꎬ４０(２１):１６８１￣１６８７.[２３]㊀ＮｇｕｙｅｎＡꎬＳｃｈａｆｆＨＶꎬＨａｎｇＤꎬｅｔａｌ.Ｓｕｒｇｉｃａｌｍｙｅｃｔｏｍｙｖｅｒｓｕｓａｌｃｏｈｏｌｓｅｐｔａｌａｂｌａｔｉｏｎｆｏｒｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａ￣ｔｈｙ:Ａｐｒｏｐｅｎｓｉｔｙｓｃｏｒｅ￣ｍａｔｃｈｅｄｃｏｈｏｒｔ.ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１９ꎬ１５７(１):３０６￣３１５.ｅ３.[２４]㊀ＫｉｍｍｅｌｓｔｉｅｌＣꎬＺｉｓａＤＣꎬＫｕｔｔａｂＪＳꎬｅｔａｌ.Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ￣ｂａｓｅｄｒｅｆｅｒ￣ｒａｌｆｏｒｓｅｐｔａｌｒｅｄｕｃｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙｉｎｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏ￣ｍｙｏｐａｔｈｙｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｅｘｃｅｌｌｅｎｔｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔｃｏｍｅｓ.ＣｉｒｃＣａｒ￣ｄｉｏｖａｓｃＩｎｔｅｒｖꎬ２０１９ꎬ１２(７):ｅ００７６７３.[２５]㊀ＧｒｅｅｎＥＭꎬＷａｋｉｍｏｔｏＨꎬＡｎｄｅｒｓｏｎＲＬꎬｅｔａｌ.Ａｓｍａｌｌ￣ｍｏｌｅｃｕｌｅｉｎｈｉｂｉｔｏｒｏｆｓａｒｃｏｍｅｒｅｃｏｎｔｒａｃｔｉｌｉｔｙｓｕｐｐｒｅｓｓｅｓｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏ￣ｍｙｏｐａｔｈｙｉｎｍｉｃｅ.Ｓｃｉｅｎｃｅꎬ２０１６ꎬ３５１(６２７３):６１７￣２１.(２０２０￣０２￣０３收稿)(上接第７２３页)[１１]㊀韩建成ꎬ腾飞ꎬ杨旭ꎬ等.成人心脏乳头状弹力纤维瘤的临床和超声心动图特征.中国医学影像技术.２０１７ꎬ３３(１０):１５６￣１５９.[１２]㊀ＰｕｖａｎｅｓｗａｒｙＭꎬＥｄｗａｒｄｓＪＲꎬＢａｓｔｉａｎＢＣꎬｅｔａｌ.Ｐｅｒｉｃａｒｄｉａｌｌｉ￣ｐｏｍａ:ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄꎬｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙａｎｄｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓ.ＡｕｓｔｒａｌａｓＲａｄｉｏｌꎬ２０００ꎬ４４:３２１￣３２４. [１３]㊀ＳｈａｈＤＰꎬＷｏｎｇＴꎬＲｏｅｓｃｈＤꎬｅｔａｌ.Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｓｏｔｈｅｌｉｏｍａｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅｐｅｒｉｃａｒｄｉｕｍ.Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏ￣ｇｒａｐｈｙꎬ２００５ꎬ２２:５３８￣５３９.[１４]㊀ＰａｔｅｌＪꎬＳｈｅｐｐａｒｄＭＮ.Ｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｓｏｔｈｅｌｉｏｍａｏｆｔｈｅｐｅｒ￣ｉｃａｒｄｉｕｍ..ＣａｒｄｉｏｖａｓｃＰａｔｈｏｌꎬ２０１１ꎬ２０:１０７￣１０９.[１５]㊀ＭａｓｔｏｕｒｉＲꎬＳａｗａｄａＳＧꎬＭａｈｅｎｔｈｉｒａｎＪ.Ｎｏｎｉｎｖａｓｉｖｅｉｍａｇｉｎｇｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓｏｆｃｏｎｓｔｒｉｃｔｉｖｅｐｅｒｉｃａｒｄｉｔｉｓ.ＥｘｐｅｒｔＲｅｖＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴ￣ｈｅｒꎬ２０１０ꎬ８:１３３５￣１３４７.[１６]㊀ＡｂｕＢａｋａｒＮꎬＡｂｄｕｌＡｚｉｚＹＦꎬＳｉｎｇｈＳａｎｄｈｕＲꎬｅｔａｌ.Ｉｍａｇｉｎｇｏｆａｎａｔｙｐｉｃａｌｐｅｒｉｃａｒｄｉａｌｃｙｓｔ.ＨｅａｒｔＬｕｎｇＣｉｒｃꎬ２０１３ꎬ２２:３０５￣３０８.[１７]㊀ＷａｎｇＨꎬＨｕＪꎬＳｕｎＸꎬｅｔａｌ.Ａｎａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃｒｉｇｈｔａｔｒｉａｌｉｎ￣ｔｒａｍｙｏｃａｒｄｉａｌｌｉｐｏｍａ:ａｍａｎａｇｅｍｅｎｔｄｉｌｅｍｍａ.ＷｏｒｌｄＪＳｕｒｇＯｎ￣ｃｏｌꎬ２０１５ꎬ１３:２０.(２０１９￣１１￣２０收稿)(上接第７２７页)参考文献[１]㊀ＪａａｓｋｅｌａｉｎｅｎＳＫꎬＷｏｄａＡ.Ｂｕｒｎｉｎｇｍｏｕｔｈｓｙｎｄｒｏｍｅ.Ｃｅｐｈａｌａｌｇｉ￣ａꎬ２０１７ꎬ３７(７):６２７￣６４７.[２]㊀ＰｕｈａｋｋａＡꎬＦｏｒｓｓｅｌｌＨꎬＳｏｉｎｉｌａＳꎬｅｔａｌ.Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓ￣ｔｅｍｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｉｎｐｒｉｍａｒｙｂｕｒｎｉｎｇｍｏｕｔｈｓｙｎｄｒｏｍｅ￣￣ｒｅｓｕｌｔｓｏｆａｐｉｌｏｔｓｔｕｄｙ.ＯｒａｌＤｉｓꎬ２０１６ꎬ２２(４):３３８￣３４４.[３]㊀ＳｃａｌａＡꎬＣｈｅｃｃｈｉＬꎬＭｏｎｔｅｖｅｃｃｈｉＭꎬｅｔａｌ.Ｕｐｄａｔｅｏｎｂｕｒｎｉｎｇｍｏｕｔｈｓｙｎｄｒｏｍｅ:ｏｖｅｒｖｉｅｗａｎｄｐａｔｉｅｎｔｍａｎａｇｅｍｅｎｔ.ＣｒｉｔＲｅｖＯ￣ｒａｌＢｉｏｌＭｅｄꎬ２００３ꎬ１４(４):２７５￣２９１.[４]㊀ＦｅｌｌｅｒＬꎬＦｏｕｒｉｅＪꎬＢｏｕｃｋａｅｒｔＭꎬｅｔａｌ.Ｂｕｒｎｉｎｇｍｏｕｔｈｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅ:ａｅｔｉｏｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄｐｒｉｎｃｉｐｌｅｓｏｆｍａｎａｇｅｍｅｎｔ.ＰａｉｎＲｅｓＭａｎａｇꎬ２０１７ꎬ２０１７:１９２６２６９.[５]㊀刘道华.灼口综合征的研究进展[Ｊ].检验医学与临床ꎬ２０１８ꎬ１５(７):１０４０￣１０４３.[６]㊀ＬｅｅＣＦꎬＬｉｎＫＹꎬＬｉｎＭＣꎬｅｔａｌ.Ｓｌｅｅｐｄｉｓｏｒｄｅｒｓｉｎｃｒｅａｓｅｔｈｅｒｉｓｋｏｆｂｕｒｎｉｎｇｍｏｕｔｈｓｙｎｄｒｏｍｅ:ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ￣ｂａｓｅｄｃｏ￣ｈｏｒｔｓｔｕｄｙ.ＳｌｅｅｐＭｅｄꎬ２０１４ꎬ１５(１１):１４０５￣１４１０. [７]㊀ＰａｔｔｏｎＬＬꎬＳｉｅｇｅｌＭＡꎬＢｅｎｏｌｉｅｌＲꎬｅｔａｌ.Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｂｕｒｎｉｎｇｍｏｕｔｈｓｙｎｄｒｏｍｅ:ｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｒｅｃｏｍｍｅｎ￣ｄａｔｉｏｎｓ.ＯｒａｌＳｕｒｇＯｒａｌＭｅｄＯｒａｌＰａｔｈｏｌＯｒａｌＲａｄｉｏｌＥｎｄｏｄꎬ２００７ꎬ１０３Ｓｕｐｐｌ:Ｓ３９.ｅ１￣１３.(２０２０￣０２￣２３收稿)。

【交流】肥厚型⼼肌病HCM受今天讲⼀讲肥厚型⼼肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）。

HCM是最常见的单基因遗传性⼼脏病，显⽰为没有继发原因的左⼼室肥⼤，全球患病率如下图，约为1/200~500⼈；⼤部分HCM患者终其⼀⽣未得到及时诊断治疗。

（AS属于瓣膜狭窄，HCM则是瓣膜下狭窄，⼀⾔以蔽之，有狭窄则有压⼒差）图1 HCM的全球分布图（A）诊断和未诊断的⼈群⽐（B）作为⼀个常染⾊体显性遗传病，HCM与11个或更多的基因突变相关（核苷酸序列变体），这些基因负责编码⼼脏肌⼩节或Z盘厚度及收缩的蛋⽩质，β-肌球蛋⽩重链基因和肌球蛋⽩结合蛋⽩C基因最常见。

HCM具有可变的表达和与年龄相关的外显率，患病个体的后代有50%的可能性遗传突变的基因并患病。

图2 60多年的HCM遗传和临床进展图3 HCM基因测试原理（MYH7: β-肌球蛋⽩重链；MYL2: 调节肌球蛋⽩轻链；MYL3: 基本肌球蛋⽩轻链；MYPBC3: ⼼肌肌球蛋⽩结合蛋⽩C；ACTC: 肌动蛋⽩；TNNC1: ⼼肌肌钙蛋⽩C；TNNI3: ⼼肌肌钙蛋⽩I；TNNT2: ⼼肌肌钙蛋⽩T；TPM1: α-原肌球蛋⽩；rNSV: 罕见⾮同义变体）HCM是⼀种阻塞性疾病，⼆维超声⼼动图是临床诊断的⾸选⽅法。

⼼超可见⾮对称性、弥漫或节段性室壁肥厚，通常伴有未扩张的左⼼室，伴或不伴有左室流出道梗阻（LV outflow tract obstruction，LVOTO）。

室壁厚度在12mm以下为正常，＞15mm可考虑HCM。

第⼀步超声筛查后，可进⼀步通过⼼脏磁共振CMR（Cardiac magnetic resonance）检查来完善诊断和预后。

图4 HCM的常见⼼肌肥⼤部位图4 HCM的常见⼼肌肥⼤部位图5 HCM在⼼超（左）和CMR（右）下观察到的形态学变异HCM应该是SCD（Sudden cardiac death）最多见的原因，因此HCM的治疗不能离开预防SCD。

肥厚型心肌病的治疗原则是多选题
肥厚型心肌病是一种心肌病变，主要表现为心室肌肥厚，常伴有心脏功能不全、心律失常等症状。

该病的治疗原则是综合性的，旨在缓解症状、改善心脏功能、预防并发症。

以下是肥厚型心肌病的治疗原则：
1.药物治疗：根据病情和症状，患者可能需要服用β-受体拮抗剂、钙通道拮抗剂、ACE抑制剂等药物。

这些药物可以缓解心脏负担，改善心脏功能。

但在使用药物治疗时，需遵循医嘱，避免药物不良反应。

2.介入治疗：对于严重心功能不全或反复心律失常的患者，可以考虑进行介入治疗。

如心脏起搏器植入、射频消融术等。

这类治疗需在专业医生指导下进行。

3.外科手术：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑进行外科手术，如室间隔切除术、心脏移植等。

手术治疗具有较高的风险，患者应在充分了解风险后谨慎选择。

4.生活方式调整：无论病情轻重，患者都需要调整生活方式。

包括低盐低脂饮食、保持适量运动、戒烟限酒、保持良好作息等。

生活方式调整对病情的控制和康复具有重要意义。

在治疗过程中，患者应注意以下问题：
1.密切监测病情变化，如心率、血压、心脏功能等。

2.遵医嘱，按时服药，避免自行停药或更换药物。

3.定期复查，及时发现并处理可能出现的并发症。

4.保持良好心态，积极面对疾病，增强治愈信心。

总之，肥厚型心肌病的治疗需遵循多学科综合治疗原则，患者要积极配合医生，做好药物治疗、生活方式调整等工作。

房性心动过速临床路径(2010年版)肥厚性梗阻型心肌病临床路径(2010年版)一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。

行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.34）。

（二）诊断依据。

根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。

1.临床发作特点：劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死。

2.超声心动图特点：室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。

3.心电图特点：T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。

1.基础药物治疗：β受体阻滞剂、维拉帕米。

2.经皮经腔室间隔心肌消融术(PTSMA)：药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg或LVOTPG 静息时<50mmHg，应激时≥70m Hg,心脏血管解剖适于行PTSMA。

3.外科室间隔心肌切除术：药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg。

4.有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。

5.双腔起搏器（DDD）治疗：药物治疗效果不佳，不适宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。

（四）标准住院日为11–14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:I42.101肥厚性梗阻型心肌病疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）1–3天。

1.必需的检查项目：（1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血；（2）血清心肌损伤标记物、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图、核磁共振；（4）冠脉+左心室造影，注意左心室测压。

肥厚型心肌病心肌纤维化的相关研究进展陈石【摘要】心肌纤维化是肥厚型心肌病典型的病理改变.随着心脏磁共振及钆延迟强化技术的出现,人们可以在活体对肥厚型心肌病心肌纤维化程度进行定量或半定量检测.目前有关心肌纤维化发生机制、影响因素及诊断和治疗的研究已成为肥厚型心肌病研究中的热点,现将近年来相关的研究进展进行综述.%Myocardial fibrosis is a hallmark of hypertrophic cardiomyopathyl HCM ). A new technique, late gadolinium enhancement of cardiac magnetic resonance imaging enables in vivo quantification of myocardial fibrosis in patients with HCM. Recently, there are man)' studies about the mechanism, impact factor, diagnosis and treatment of the myocardial fibrosis in HCM, so we will review related studies in this article.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2012(033)006【总页数】4页(P702-705)【关键词】肥厚型心肌病;心肌纤维化;钆延迟强化【作者】陈石【作者单位】北京协和医学院,中国医学科学院,北京阜外心血管病医院,北京,100037【正文语种】中文【中图分类】R542.2肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是最常见的遗传性心肌病，由编码肌小节相关蛋白的基因突变所致，通常为常染色体显性遗传。

心肌纤维化是HCM的典型病理改变之一。

㊃综述㊃肥厚型心肌病的治疗进展戴贺㊀陶琴㊀程维礼㊀张郁青㊀张莱211100南京医科大学附属江宁医院心内科通信作者:张郁青,电子信箱:Zyq-zhq@DOI:10.3969/j.issn.1007-5410.2023.03.020㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀目前,肥厚型心肌病的治疗以缓解临床症状及预防心脏性猝死为主要目标,但现有治疗手段不能逆转心肌纤维化㊂本文梳理了肥厚型心肌病的传统治疗,并对新型治疗方法进行了概括㊂ʌ关键词ɔ㊀心肌病,肥厚性;㊀药物治疗;㊀手术治疗;㊀靶向治疗基金项目:南京市卫生科技发展专项资金(YKK20195)Advances in the treatment of hypertrophic cardiomyopathy㊀Dai He,Tao Qin,Cheng Weili,ZhangYuqing,Zhang LaiDepartment of Cardiovascular Medicine,the Affiliated Jiangning Hospital of Nangjing Medical University,Nanjing211100,ChinaCorresponding author:Zhang Yuqing,Email:Zyq-zhq@ʌAbstractɔ㊀The therapeutic aim of hypertrophic cardiomyopathy(HCM)mainly focuses on symptoms improvement and prevention of sudden cardiac death.However,the present treatment methods cannotreverse myocardial fibrosis.This article reviews the traditional treatment of HCM and summarizes new therapeutic methods of HCM.ʌKey wordsɔ㊀Cardiomyopathy,hypertrophic;㊀Pharmacotherapy;㊀Operative therapy;㊀TargetedtherapyFund program:Nanjing Health Science and Technology Development Special Foundation(YKK20195)㊀㊀肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)以心室壁心肌肥厚为特征,通常不伴有左心室腔的扩大㊂HCM 是一种全球性疾病,发病率超过1/500[1-2],男女比例大致为3ʒ2[3]㊂我国患病率约为80/10万,意味着有100万人以上的患者㊂HCM病因目前尚不明确,大多数呈常染色体显性遗传,临床表现具有高度异质性,主要症状包括胸痛㊁劳力性呼吸困难㊁心悸及晕厥等,是年轻人发生心律失常性心原性猝死㊁心力衰竭和心房颤动的重要原因㊂HCM的治疗多采用对症处理,通过阅读文献,我们发现新的靶向药物及基因治疗方法还处于研究阶段,HCM精准医疗有很大前景,因此本文主要就HCM的治疗进展进行阐述㊂1㊀生活方式干预由于HCM是青少年及运动员猝死的常见原因,专家推荐HCM应避免剧烈运动,但HCM患者为防止心肌肥厚加重以及猝死的发生而普遍存在缺乏运动的情况㊂另一方面心肺健康水平的降低是HCM患者发生不良事件的标志之一,有学者对1998 2010年接受心肺运动测试的HCM患者进行单中心队列研究发现,峰值耗氧量每增加1ml㊃kg-1㊃min-1,发生死亡和心脏移植的风险降低约21%[4]㊂对HCM 动物模型进行运动试验的结果表明,适当运动对心脏具有保护作用;近年来亦有临床试验发现,HCM患者进行中等强度运动可显著改善体能,且与常规活动相比并没有出现重大的不良事件[5]㊂美国心脏协会和美国心脏病学会指南推荐,大多数的HCM患者进行轻至中度的娱乐运动,不仅可以提高生活质量,还有利于改善心肺功能㊁提高身体机能[6]㊂2㊀HCM的药物治疗根据左室流出道与主动脉峰值压力差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG),HCM分为梗阻性HCM (hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)㊁隐匿性梗阻性HCM及非梗阻性HCM,约有70%的患者有左室流出道梗阻㊂目前治疗大多针对有症状的梗阻性心肌病,通过减轻流出道梗阻,从而改善患者症状,其中药物治疗仍是HCM治疗的重要选择㊂2.1㊀传统药物2.1.1㊀β受体阻滞剂㊀作为静息或负荷后出现左室流出道梗阻患者的一线推荐用药,β受体阻滞剂主要降低运动后的LVOTG,改善症状㊁舒张功能及运动能力[7]㊂多个研究表明,使用β受体阻滞剂可提高儿童及成人HOCM患者的生存率,且呈剂量相关性,对每天服用0~74㊁75~149和ȡ150mg美托洛尔的3个亚组患者进行随访,通过Kaplan-Meier生存曲线分析发现,10年内未发生疾病相关死亡的比例分别为83.1%㊁90.7%和97.0%[8-9]㊂一项251例成年HOCM 患者的队列研究发现,在经干预LVOTG 小于30mmHg 的HOCM 患者中使用β受体阻滞剂依然可以提高生存率,提示β受体阻滞剂在非梗阻性HCM 患者治疗中可能同样具有保护作用[9]㊂多数观点认为,HCM 患者无论是否有左室流出道梗阻,均应使用β受体阻滞剂[10]㊂既往研究报道,HOCM 患者停用β受体阻滞剂可能发生显著的生理变化及不良临床预后,指南建议HOCM 患者在围手术期仍应继续使用β受体阻滞剂来预防心血管并发症㊂Imori 等[11]发现,当非心脏手术的围手术期HOCM 患者不能口服比索洛尔时,改用比索洛尔经皮贴片后血流动力学无明显变化,且比静脉用药价格优惠,或可成为HOCM 患者围手术期管理的方法之一㊂2.1.2㊀非二氢吡啶类钙通道阻滞剂㊀对于β受体阻滞剂不耐受或存在禁忌证的HCM 患者,推荐使用维拉帕米或地尔硫,同样具有负性变时和减弱心肌收缩力的作用,地尔硫的不良反应相对更少㊂2015年的一项临床试验提示,地尔硫可缓解HCM 患者早期左室重构,安慰剂组患者左室厚度平均值变化为+0.15,而地尔硫组患者为-0.02,但该研究样本量较小,仅对38例肌节基因突变携带者展开了随机对照双盲试验,尚需大样本量的研究进一步证实[12]㊂联用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂与β受体阻滞剂发生严重传导阻滞的风险较高,因而视为禁忌㊂2.1.3㊀钠通道阻滞剂㊀丙吡胺(disopyramide)可用于使用β受体阻滞剂㊁维拉帕米后仍不能控制症状的HCM 患者,是目前最可靠㊁能够显著降低静息状态下LVOTG 的药物[13]㊂但其口干㊁便秘等抗胆碱能不良反应相对多见,还可能引起明显的QT 间期延长,使丙吡胺的使用受到了一定限制㊂在一项对4个HCM 中心118例接受丙吡胺治疗的HCM 患者的随访研究中发现,有5例患者因口干明显㊁3例患者因前列腺增生症状明显而不得不终止用药[13]㊂西苯唑林(cibenzoline)对钠通道有较强的阻断作用,使心肌细胞内Na +浓度下降,干扰心肌细胞去极化过程,进而触发心脏Na +/Ca 2+交换器的激活来增加Na +,从而导致心肌细胞内Ca 2+浓度下降,同样可降低LVOTG,甚至可直接改善HOCM 及非梗阻性HCM 患者左室舒张功能,且抗胆碱能的不良反应较丙吡胺小,或可成为HOCM 患者一项前景不错的治疗选择[14]㊂Hamada 等[14]对88例接受西苯唑林治疗和41例未接受西苯唑林治疗的HOCM 患者进行近20年随访,发现治疗组LVOTG 下降㊁左室反向重构,左心衰竭㊁心房颤动发生率均低于未治疗组,且治疗组死亡率为20.5%,未治疗组为90.2%㊂2.2㊀新型药物2.2.1㊀改善心肌能量代谢㊀家族性HCM 患者中被发现有磷酸盐代谢受损,这种心肌能量损害先于心肌肥厚出现,且可能与左室肥厚及心力衰竭等心脏重构进展相关[15]㊂哌克昔林(perhexiline)属于口服的肉碱棕榈酰转移酶1(CPT-1)抑制剂,可减少脂肪酸代谢,增加碳水化合物代谢和ATP 含量,从而改善心肌能量代谢㊂用哌克昔林治疗HCM 小鼠模型6周后,小鼠左室收缩压㊁左室舒张压等参数得到部分改善,但最近一项多中心Ⅱb 期临床试验由于疗效低和不良反应发生率高而提前终止[16]㊂曲美他嗪(trimetazidine)直接抑制β氧化,相对来说更安全且耐受性更好,通过抑制3-酮酰基辅酶A 硫解酶,减少长链脂肪酸氧化,从而减少氧气摄入并增加丙酮酸脱氢酶活性,来刺激葡萄糖氧化,提高心肌能量利用效率[17]㊂然而在随后的临床试验中被证实无显著疗效,研究者招募英国伦敦大学医学院心脏医院中51例药物难治性症状的HCM 患者,进行曲美他嗪和安慰剂对照治疗3个月后,统计发现曲美他嗪组患者步行距离比安慰剂组少38.4m,且运动期间峰值耗氧量降低[18]㊂2.2.2㊀晚钠电流抑制剂㊀雷诺嗪(ranolazine)通过降低细胞内Na +超载来减少Ca 2+进入心肌细胞内,从而缩短动作电位持续时间,逆转细胞内Ca 2+过多引起的肌肉异常收缩及舒张功能障碍㊂动物实验发现,对携带HCM 突变基因大鼠出生起给予雷诺嗪,可预防HCM 表型出现,延缓疾病进展[19]㊂然而在一项Ⅱ期临床试验中发现,雷诺嗪并不能改善有症状的HCM 患者的客观指标[20];该试验结果亦表明,雷诺嗪与降低N 末端B 型利钠肽原水平㊁室性期前收缩发生率相关,目前雷诺嗪已被用于减少植入除颤器且频繁放电的HCM 患者室性心律失常的发生[7]㊂伊拉克嗪(eleclazine)对晚钠电流的选择性要优于雷诺嗪,但目前一项大剂量安慰剂对照试验中发现伊拉克嗪疗效并不显著,且在另一项Ⅱ期临床试验中发现,在放置植入性心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)/心脏再同步治疗除颤器的非HCM 患者中,近60d 内至少发生1次ICD 干预或快速性室性心律失常的患者,使用伊拉克嗪后24周内ICD 干预的次数并未明显下降,反而增加了休克的发生[21]㊂2.2.3㊀抑制心肌纤维化㊀在小鼠动物模型中发现,血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂㊁醛固酮拮抗剂㊁N-乙酰半胱氨酸和他汀类药物可减轻HCM 小鼠心肌纤维化程度并减少胶原成分[22]㊂几项小规模人体试点试验发现,氯沙坦对HCM 病理有潜在益处㊂但在一项113例HCM 患者的随机对照试验中,并未发现氯沙坦对HCM 患者心脏收缩舒张功能㊁左房大小㊁运动能力及心肌纤维化有明显的影响[23]㊂为了进一步探求氯沙坦对HCM 患者疾病进展早期是否有影响,一项临床Ⅱ期多中心随机双盲试验VANISH 已经开展[24]㊂而Maron 等[25]进行的临床随机试验并未证实螺内酯对HCM 患者心肌纤维化及临床指标有任何益处㊂2.2.4㊀钙离子稳态相关药物㊀Parvalbumin 作为心肌细胞表达的Ca 2+缓冲分子,有助于心肌细胞钙稳态的维持㊂在动物模型中已证实,肥厚的心肌细胞过度表达parvalbumin 可改善高钙内环境并降低Ca 2+的敏感性,进而改善心脏的舒张功能,但还未进入临床试验阶段[26]㊂有研究发现,曲古抑菌素A 可改善钙调节失衡㊁活化T 细胞核因子的核转位及细胞肥大,但这些结论仍需要进一步的临床试验去证实[27]㊂2.2.5㊀心肌球蛋白抑制剂㊀Blebbistatin通过抑制横桥的形成及肌球蛋白与肌动蛋白的相互作用,来降低心肌Ca2+敏感性,其抗心律失常作用已在心肌肥厚动物模型中得到证实,但blebbistatin缺乏选择性,它对骨骼肌肌球蛋白Ⅱ异构体具有高亲和力,而对心脏中等亲和力,因此未被作为HCM的治疗方案[28]㊂马伐卡坦(mavacamten),又称为MYK-461,可逆地抑制肌动蛋白-肌球蛋白交叉桥联,从而选择性地降低心肌收缩力㊂在动物实验中已证实,它可削弱HCM表型表达,并抑制肥大㊁心肌细胞紊乱和纤维化基因的表达[29]㊂Heitner等[30]进行的一项前瞻性Ⅱ期临床试验表明,马伐卡坦可显著降低HOCM患者运动后LVOTG,在治疗12周时运动后LVOTG 可从初始103mmHg降至19mmHg,且血浆浓度维持在350~695ng/ml时可缓解左室流出道梗阻,大多数患者耐受良好,最普遍的严重不良反应是心房颤动,其发生率与安慰剂组对比无统计学差异,但该试验仅纳入21例HOCM患者,规模较小,且为开放性试验,有一定局限性㊂在此基础上进行的EXPLORER-HCM试验,进一步证实了马伐卡坦可降低HOCM患者LVOTG,随后Wheeler等[31]对该Ⅲ期试验进行分析,入选的251例HOCM患者经马伐卡坦治疗30周后心肺运动试验相关参数均得到改善,治疗组与安慰剂组对比,峰值分钟通气量/CO2输出量比率变化最小二乘均值-2.2(95%CI:-3.05~-1.26,P<0.001),峰值运动时间变化最小二乘均值0.7min(P<0.001),表明马伐卡坦对改善HOCM患者最大运动能力具有益处㊂为了进一步探讨马伐卡坦的远期疗效及安全性,长期扩展研究MAVERICK-HCM 正在进行中[32]㊂对于有症状的非梗阻性HCM患者同样有相关的临床研究表明,使用马伐卡坦后心肌损伤相关标志物水平降低,提示马伐卡坦可能存在潜在的临床益处[33]㊂另一种心肌肌球蛋白抑制剂CK-274(aficamten)也在研发中,与马伐卡坦的主要区别在于CK-274的半衰期更短[34]㊂3㊀HCM的介入及手术治疗对于部分HCM患者虽然使用了最大量的药物仍有明显的临床症状,以及症状明显的HOCM患者而言,手术治疗提供了一种新的选择㊂3.1㊀室间隔心肌切除术(ventricular septal myectomy,VSM)数十年来VSM一直是部分药物治疗效果不佳的HCM 患者的重要治疗手段之一,包括经典Morrow手术和改良扩大Morrow手术㊂外科手术在解除左室流出道梗阻的同时,还可处理可能伴随的二尖瓣异常等问题㊂通过病例对照研究发现,改良手术比经典手术在减轻左室流出道梗阻及减少二尖瓣置换术方面更具优势[35]㊂手术并发症有束支传导阻滞㊁室间隔穿孔㊁心室破裂和主动脉瓣反流等,上述并发症在经验丰富的心血管病中心发生率较低,但与其他微创手术相比,在腱索断裂或风湿性二尖瓣疾病等二尖瓣内部异常的病例中VSM治疗优势并不明显[36]㊂3.2㊀经皮室间隔心肌消融术(alcohol septal ablation,ASA)经典方法是通过导管于冠状动脉内向心肌间隔支注入无水乙醇,使相应部位的心肌梗死,从而减轻左室流出道梗阻,被认为是VSM的替代治疗方案㊂一项大规模的HCM临床病例观察分析结果显示,ASA比VSM有更低的死亡率及并发症,但室性心律失常发生率更高,ɤ65岁接受ASA治疗的患者住院期间死亡率为0.3%,VSM治疗组为1.5%;>65岁接受ASA治疗的患者住院期间死亡率为1.7%,VSM治疗组为6.7%[37]㊂由于高达25%的患者术中会出现急性或亚急性心脏传导阻滞,专家建议ASA术前植入临时起搏器㊂如果术中乙醇从靶血管泄露可引起严重和广泛的心肌坏死㊁急性二尖瓣关闭不全㊁室间隔穿孔甚至出现死亡,术后由于疤痕的存在可出现心律失常,ASA对静息时LVOTG高及重度室间隔肥厚的HCM患者疗效可能不佳,更适用于因显著并发症增加VSM风险的患者[36]㊂由于冠状动脉存在解剖差异,室间隔心肌隧道化学消融术相应而出㊂除了无水乙醇消融,还有弹簧圈㊁微球栓塞等方法[38]㊂3.3㊀导管射频消融(radiofrequency catheter ablation,RFCA) RFCA已被广泛应用于经药物治疗效果不佳的心房颤动,研究发现RFCA也可用于治疗HCM左室流出道梗阻,能够降低LVOTG㊁改善NYHA心功能分级,且束支传导阻滞等并发症非常少见㊂Crossen等[39]发现,11例LVOTG> 50mmHg且接受RFCA治疗的HCM患者,术后12个月左室流出道平均静息梯度可降低85%,且NYHA分级从3.0ʃ0.0改善到1.8ʃ0.8㊂RFCA或可成为有VSM和ASA禁忌的HCM患者的一种可重复的治疗方案,然而它对于HCM治疗的应用仍处于研究中,也有研究表明RFCA会引起组织水肿,从而增加HCM患者LVOTG晚期异常升高的风险[36]㊂随着超声医学及微创医学的发展,刘丽文团队采用了一种超声引导下经皮经心肌内室间隔射频消融的新型治疗方式,即Liwen术式,已在临床上被证实可有效解除HOCM患者的流出道梗阻,具有微创㊁不损伤传导束的优势,为HOCM 的治疗提供了一种更为安全㊁有效的治疗选择[40]㊂该团队对15例接受Liwen术式治疗的HOCM患者进行了6个月的随访,发现患者的平均LVOTG从88mmHg降至11mmHg,N 末端B型利钠肽原明显下降,且没有患者出现束支传导阻滞或心脏完全性传导阻滞㊂3.4㊀高强度聚焦超声(high-intensity focused ultrasound, HIFU)HIFU是指利用超声能量在超声换能器预定的深度处形成局灶性组织病变,它不需要与目标组织直接接触,所以不受典型的解剖学约束[10]㊂虽然目前尚未对HCM进行相关人体研究,但HIFU有望成为实现无创性室间隔减容的一种重要方法㊂3.5㊀心脏移植心脏移植适用于尤其是NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级㊁对常规治疗均疗效不佳的终末期心脏病患者,然而进行心脏移植的HCM患者中约有5%发生难治性室性心律失常㊂相比于HOCM,非梗阻性HCM很大程度上有一个相对稳定的临床病程,约有10%的患者可能会出现难治性进行性心功能衰竭,对他们而言,仅有的治疗选择就是心脏移植或心功能衰竭替代性治疗[41]㊂有学者对美国1990 2004年进行心脏移植患者的数据进行统计分析,发现终末期HCM患者心脏移植后的存活率要优于其他终末期心肌病心脏移植的患者[42]㊂4㊀HCM的基因治疗传统认为HCM是最常见的单基因遗传病,近年来一些研究发现少数患者为复合或多基因突变,约60%的成人HCM患者通过基因检测可找到明确的致病基因突变,随着技术及认知的发展,基因治疗或可成为HCM患者的一种可行性治疗选择㊂基因疗法主要包括基因组编辑㊁外显子跳跃㊁RNA反式剪接㊁基因替代和基因沉默,目前已在动物实验中取得诸多进展,通过外显子跳跃干预肌球蛋白结合C 基因(MYBPC3)突变的小鼠,成功抑制了异常转录mRNA的表达,并抑制心肌肥厚的进展;且已成功将等位基因沉默技术应用于α肌球蛋白重链基因(MYH6)㊁肌球轻链蛋白2基因(MYL2)突变导致HCM的小鼠[26]㊂但是由于多个疾病之间致病基因有重叠以及HCM患者基因型与表型之间并不一致,基因诊断及治疗仍面临诸多挑战[36]㊂5㊀心脏性猝死的预防对于心脏性猝死高危的HCM患者,建议放置ICD,ICD 是目前认为预防HCM患者心脏性猝死仅有的可靠方法㊂然而心脏性猝死的风险评估可能并不精确,影像学研究提示,延迟钆增强心脏磁共振检测到的心肌纤维化程度与HCM患者心脏性猝死风险增加相关,为风险评估提供了重要依据[43]㊂6㊀小结综上,HCM具有高发病率㊁高度异质性的特点,早期诊断和治疗对改善患者生活质量及预后具有重要意义㊂现有治疗手段侧重于晚期疾病表现,即主要在于缓解临床症状及防治并发症,随着分子生物学的进展及对HCM基因学的研究,用于逆转心肌纤维化或根治HCM的新的治疗靶点具有远大前景,有待进一步探索㊂利益冲突:无参㊀考㊀文㊀献[1]聂长荣,朱昌盛,肖明虎,等.肥厚型梗阻性心肌病患者非持续性室性心动过速的危险因素分析[J].中国心血管杂志,2021,26(6):550-554.DOI:10.3969/j.issn.1007-5410.2021.06.011.㊀Nie CR,Zhu CS,Xiao MH,et al.Analysis of risk factors ofnonsustained ventricular tachycardia in patients with hypertrophicobstructive cardiomyopathy[J].Chin J Cardiovasc Med,2021,26(6):550-554.DOI:10.3969/j.issn.1007-5410.2021.06.011.[2]Mckenna WJ,Judge DP.Epidemiology of the inheritedcardiomyopathies[J].Nat Rev Cardiol,2021,18(1):22-36.DOI:10.1038/s41569-020-0428-2.[3]Veselka J,Faber L,Liebregts M,et al.Sex-Related Differencesin Outcomes of Alcohol Septal Ablation for HypertrophicObstructive Cardiomyopathy[J].JACC Cardiovasc Interv,2021,14(12):1390-1392.DOI:10.1016/j.jcin.2021.03.066. 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