自身免疫性脑炎
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免疫性脑炎能不能治好呢?
文章导读
免疫性脑炎,自身免疫性的一种疾病,虽然这是非常罕见的疾病,但是对人体造成的威胁是比较大的,容易造成多器官功能衰竭,甚至会引起死亡,因此必须及时的采取治疗措施。
1、自身免疫性脑炎是一种非常罕见的疾病,患者以年轻女性为多数,本地也有病例。
每10万人中会有两人至三人患自身免疫性脑炎,若病人没及时接受治疗,不但容易旧病复发,严重的话,还会造成多器官功能衰竭,甚至死亡。
2、自身免疫性脑炎是一组病因不明的难治性局灶性持续发作疾病,并有进行性偏瘫及智力低下。
病理上表现为一侧慢性脑炎。
神经影像学上有进行性大脑半侧萎缩。
3、 \xa0自身免疫性脑炎的症状是以持续性局灶性癫痫发作起病,有局部定位征以及相应异常脑电波和影像学改变者,可诊断本病。
但应排除常见病毒性脑炎伴继发性癫痫。
\xa0。
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例近年来,自身免疫性脑炎在临床上逐渐引起了医生和患者的关注。
自身免疫性脑炎是一种罕见的脑部疾病,通常由免疫系统异常攻击神经元而引起。
本文将介绍一例自身免疫性脑炎患者的临床表现、诊断和治疗经历,以及对于这种病症的探讨。
患者,男,64岁,因多年来出现的注意力不集中、记忆力减退,以及偶发性抽搐,于近期入院。
根据患者的临床表现和辅助检查,包括脑部MRI、脑脊液检查、脑电图等,初步诊断为自身免疫性脑炎。
特别值得注意的是,患者的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA 受体)抗体检测为阴性。
自身免疫性脑炎通常包括两种类型,即抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎和抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎。
前者已经在临床上得到了广泛的关注和认知,因为它通常发生在年轻群体中,临床表现复杂多变,包括精神症状、癫痫、运动障碍等。
而抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎则相对来说比较罕见,临床特点和治疗策略也相对更为复杂。
在这一例抗体阴性的自身免疫性脑炎患者中,其主要临床表现为认知功能下降,注意力不集中,记忆力减退,以及偶发性抽搐。
脑部MRI显示脑部结构无明显异常,但脑脊液检查显示白细胞增高及蛋白质略高。
脑电图显示偶见弥散性尖慢波和棘慢波。
这些检查结果均与自身免疫性脑炎的特征相符。
临床上,抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎难以明确诊断,其病因和发病机制尚不十分清楚。
由于其症状复杂多变,易被误诊为其他疾病,如癫痫、精神障碍等。
对于这种类型的自身免疫性脑炎,医生需要进行全面的临床评估和细致的病史调查,以排除其他潜在的疾病。
还需要结合脑部影像学检查、脑脊液检查、脑电图等多种辅助检查手段,以帮助明确诊断。
治疗方面,针对抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎,目前临床上尚缺乏统一的治疗方案和指南。
一般而言,常规的治疗方法包括免疫抑制治疗,如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、环磷酰胺等。
一些研究还发现,如抗风湿药物、细胞因子抑制剂等也可能对自身免疫性脑炎具有一定的疗效。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病,其临床表现多样,症状轻重不一,极易被误诊或漏诊。
制定一份清晰、准确的诊断标准对于及时诊断和治疗自身免疫性脑炎至关重要。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准以及临床指导意义进行详细介绍。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的自身免疫性脑炎患者通常表现为急性起病,包括进行性记忆丧失、精神症状、精神错乱、癫痫发作等。
还可出现行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状。
患者的抗NMDA受体抗体、抗VGKC复合物等自身抗体可在血清或脑脊液中检测到。
影像学上可出现双侧行胶质炎表现,如脑沟回扩大、脑实质水肿等。
根据以上的临床表现、实验室检查和影像学检查,目前国际上尚未明确的统一的自身免疫性脑炎的诊断标准。
不同的专家和学术团体制定了不同的自身免疫性脑炎的诊断标准,但总体上来说,临床表现、实验室检查和影像学检查都是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。
对于临床怀疑自身免疫性脑炎的患者,应该综合考虑上述三个方面的指标,全面评估患者的病情,并结合临床医生的经验和专业知识,最终做出诊断。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的诊断标准能够帮助临床医生更好地认识该疾病的临床表现和特点,提高对患者的诊断敏感性。
通过诊断标准,可以更准确地筛查出自身免疫性脑炎患者,使他们得到及时的诊断和治疗,减少漏诊和误诊的发生。
诊断标准可以指导医生进行相关的检查,如血清抗体检测、脑脊液检查、脑部MRI等,从而更准确地了解患者的病情,为制定治疗方案提供依据。
诊断标准还可以帮助医生区分自身免疫性脑炎与其他神经系统疾病的区别,使治疗更加精准。
诊断标准能够指导医生进行规范的治疗,提高治疗的准确性和有效性。
根据不同患者的临床表现和检查结果,医生可以制定个性化的治疗方案,包括使用激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白等治疗手段,以期更好地管理患者的病情。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis,AE)是一种由自身免疫反应引起的脑部炎症性疾病,常表现为认知功能障碍、精神症状和癫痫发作等症状。
这一疾病在近年来逐渐受到重视,但由于其临床表现多样化,诊断难度较大,因此对于其诊断标准及临床指导意义的研究也成为了医学界关注的焦点之一。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准根据国际脑炎和癫痫联盟(International Encephalitis Consortium,IEC)提出的标准,自身免疫性脑炎的诊断需要满足以下几个方面的条件:1. 临床表现:患者具有脑部炎症性疾病的临床表现,包括急性起病、意识障碍、认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。
2. 实验室检查:脑脊液分析显示白细胞增多、蛋白质增加等脑膜炎指标阳性,或者出现抗NMDAR、抗VGKC、抗GABAAR等自身抗体阳性。
3. 影像学检查:脑部MRI或CT等影像学检查显示大脑皮层弥漫性或局灶性异常信号改变。
4. 脑活检:脑活检结果显示神经元变性、炎症细胞浸润等病理改变。
以上条件均需满足一定的标准才能够确诊为自身免疫性脑炎,且需要排除其他原因引起的脑部炎症性疾病,如感染、中毒、肿瘤等。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义1. 早期诊断和治疗正确诊断自身免疫性脑炎对于患者的治疗和预后至关重要。
一旦患者出现急性脑部炎症症状,应尽快进行脑脊液分析、自身抗体检测等实验室检查,并结合临床表现和影像学检查,以尽快明确诊断。
早期诊断有助于早期治疗,减少病情恶化的风险,提高治疗效果。
2. 个体化治疗方案不同类型的自身免疫性脑炎可能需要不同的治疗方案,如抗NMDAR脑炎、抗VGKC脑炎等。
明确患者的自身抗体类型对于制定个体化的治疗方案至关重要。
部分自身免疫性脑炎患者对于免疫调节治疗(如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、细胞毒药物等)可能有良好的反应,而对于其他患者则可能需要联合应用抗癫痫药物、抗精神病药物等。
自身免疫性脑炎临床诊断标准
概述
•急性脑炎是一种由脑部炎症引发的使人衰弱的神经系统疾病,发展迅速(通常小于6周)。
高收入国家估计发病率为5-
10/100000居民/年,各个年龄段均可发病,对病人,家庭和社会造成巨大负担。
诊断自身免疫性脑炎的抗体
•GAD=谷氨酸脱羧酶。
•LGI1 =富亮氨酸脑胶质瘤灭活基因。
•CASPR2 = contactin相关蛋白2。
•DPPX=二肽基肽酶6蛋白。
•MOG=髓少突细胞糖蛋白。
•在小部分边缘性脑炎合并小细胞肺癌患者中Amphiphysin或CV2(CRMP5)抗体取代了Hu抗体。
•边缘脑炎经常有丘脑和中脑受累。
•GAD抗体更常见于僵人综合征和小脑性共济失调。
与癌症的关系优先于边缘性脑炎,常见于50以上男性。
•卵巢畸胎瘤通常发现在12-45岁年轻女性。
•莫氏综合症通常病程较慢,可能存在符合自身免疫性脑炎的重要的认知和行为症状标准。
•胸腺瘤通常与莫氏综合征相关而不是边缘性脑炎。
•脑炎可伴随腹泻和惊跳症。
•儿童大多有自限性。
可能的自身免疫性脑炎的诊断标准
• 1.亚急性起病(迅速进展少于3个月)工作记忆缺陷(长期或短期丢失),意识状态改变。
• 2.意识状态改变定义为:意识能级升高或降低,昏睡,性格改变,或精神症。
•①发现新的中枢神经系统感染病灶
•②无法解释的癫痫
•③脑脊液细胞数增多(白细胞计数超过5/mm3)
•④脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号,高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶,包括脑白质,灰质,或都有髓鞘脱失,炎症反应。
• 3.合理排除其他疾病。
自身免疫性边缘性脑炎确诊标准
•以下四项均符合可诊断
•如果不符合第一项标准,确诊只能通过细胞表面抗体检测,树突,或onconeural蛋白检测。
• 1.亚急性起病(迅速进展少于3个月)工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。
• 2.大脑双侧异常,MRI T2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。
•脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET可用于实现标准。
过去5年的研究显示,18F-FDG-PET 成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。
• 3.至少满足一项:
•①脑脊液细胞增多(白细胞计数超过5/mm3)
•②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。
• 4.合理排除其他疾病。
急性播散性脑脊髓炎诊断标准
•同时满足以下5点符合诊断
• 1.首次发生的多灶受累的可能的炎性脱髓鞘
• 2.发热无法解释的脑病
• 3.异常MRI:
•①主要涉及脑白质的弥漫性,边界不清的损伤(>1–2 cm)•②罕见的脑白质T1低信号
•③深部灰质异常(如丘脑、基底神经节)
• 4.症状出现后3个月无新的临床或MRI发现
• 5.合理排除其他疾病
抗NMDA受体脑炎诊断标准
•单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状(单纯疱疹后脑炎)
•同时满足以下三项标准可诊断
• 1.急性起病(少于3个月)或至少包括以下6个标准中的4项
•①异常(精神)行为或认知障碍
•②语言功能障碍(多语,少语,缄默症)
•③癫痫发作
•④运动失调,运动障碍,或强直/异常姿势
•⑤自主神经功能失调或中枢性低通气
• 2.至少以下两项实验室研究结果:
•①异常EEG(局部或弥漫性慢波,或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)•②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带
• 3.合理排除其他疾病
Bickerstaff脑干脑炎诊断标准
•同时符合以下两项和诊断
• 1.亚急性起病(迅速进展小于4周),含有以下所有症状•①感知水平降低
•②两侧外部眼肌麻痹
•③共济失调
• 2.合理排除其他疾病
•明确Bickerstaff脑干脑炎
•确诊可通过出现抗GQ1b-IgG抗体,即使未出现两侧外部眼肌麻痹或无法评估共济失调,或发病12周内恢复。
桥本脑病诊断标准
•满足全部以下6项可诊断
• 1.伴随癫痫、肌阵挛、幻觉或类似卒中发作的脑病
• 2.亚临床或轻微甲状腺疾病(通常是甲状腺功能减退)
• 3.脑MRI正常或特异性异常
• 4.存在血清甲状腺抗体(甲状腺过氧化物酶,甲状腺球蛋白)(13%的健康人群中检测不到此类疾病特异性抗体滴定值)• 5.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体
• 6.合理排除其他疾病。
自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准
•满足全部以下4个标准可诊断
• 1.急性病程(少于3个月),工作记忆缺失(长期或短期记忆丢失),意识状态改变,或精神症状
• 2.排除其他自身免疫性脑炎的典型症状(如,典型的边缘脑炎,Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎)
• 3.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体,至少符合以下两项标准:•MRI异常,提示自身免疫性脑炎
•一些遗传的线粒体疾病和代谢紊乱可出现MRI对称性或不对称异常,且脑脊液炎性改变与自身免疫性疾病相似。
•脑脊液细胞数增多或出现脑脊液特异性寡克隆抗体或脑脊液IgG指数升高,或两者都有。
•脑活检显示炎性浸润并排除其他疾病(如肿瘤)
• 4.合理排除其他疾病。