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感觉疲乏:机体氧供应不足
尿道有灼烧感:镰变的红细胞会引发炎症反应,发生在尿道时, 导致尿道疼痛,尿液流出时,就会有灼烧感。
体温正常:炎症发生,通常会导致体温上升,然而贫血患者通常 伴有低热,约为37.2~38.2℃,综合作用,即体温正常。
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为什么患者的红细胞会变成镰刀状?
根本原因是基因的改变,第十七位的碱基T由A代替,最终导致翻 译出的蛋白质改变,即导致细胞镰化的直接原因,原本的谷氨酸 被缬氨酸所代替,谷氨酸为带负电荷的极性亲水氨基酸,而缬氨 酸为不带电荷的非极性疏水氨基酸,这种疏水性导致导致血红蛋 白的溶解度大大降低,当氧分压低时(如血液流至毛细血管处), HbS会形成棒状凝胶结构,使红细胞扭曲成镰刀状,红细胞的变 形性降低可引起溶血。
结膜和口腔黏膜稍微苍白:结膜为衬贴于眼睑内面和眼球表面的 一层柔软、光滑而透明的薄膜。在正常活体上,结膜红润,透过 之可观察到其深面的毛细血管;皮肤、指(趾)甲床、口唇与口 腔粘膜和眼结膜颜色苍白,是贫血最突出的体征。温度、情绪、 皮肤色素等多种因素可以影响皮肤和口唇色调。如周围环境的温 度和情绪状态可以影响皮肤毛细血管的收缩或舒张而影响其颜色; 皮肤和口唇色素多者容易掩盖出现的苍白,而结膜,口腔黏膜的 苍白无法被掩盖,而有性状表现。
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• 一位15岁的美籍非洲妇女到急诊室就诊,主诉双 侧大腿和臀部疼痛一天,并且不断加重,服用布 洛芬不能解除其疼痛症状。患者否认最近有外伤 和剧烈运动史。但她最近感觉疲乏和小便时尿道 经常有烧灼感。患者既往有症状,有时需要住院。 检查发现,体温正常,没有急性疼痛。其家族其 他成员没有类似的表现。患者结膜和口腔粘膜稍 微苍白,双侧大腿外观正常,但有非特异性的大 腿前部疼痛,其他体征正常,患者的白细胞计数 升高,为17,000/mm3。而其血红蛋白含量降低, 为71g/L。尿液分析显示有大量的白细胞。