大动脉炎患者的临床特点及预后分析重点

万方数据
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病多见于年轻女性，女性发病率为９７％…，平均发 病年龄２５岁‘２ ｏ。大动脉炎好发于亚洲中东地区，
西欧与北美比较少见。根据动脉受累的部位和程
７９．７％。中位发病年龄为４０．５岁，其中男性的中位
发病年龄为４４．０岁，女性中位发病年龄为３９．７岁。 ２０～４０岁发病者最多（３５例，占５４．７％），从出现临
・１ １４０・
生旦匿药！！！！生！旦箜！！鲞筮！塑￡！ｉ坠丛型塑些：垒！ｇ！塾！Ｑ！！：！！！：！！：堕！：！
．论著
大动脉炎患者的临床特点及预后分析
郑铁 朱帅 周炜 吴宇浩 齐瑞东 陈雷 乔志钰 胡海鸥 夏禹 朱俊明 刘永民孙立忠 １０００２９首都医科大学附属北京安贞医院心外科 通信作者：朱俊明，Ｅｍａｉｌ：ａｎｚｈｅｎｚｊｍ＠１２６．ｃｏｒｎ
Ⅳ型为肺动脉型，上述３种情况累及到肺动脉。 １．４病情严重性分组 根据Ｉｓｈｉｋａｗａ提出的标 准。４ｏ主要并发症定义为具有以下由大动脉炎所致
２．３临床表现
２．３．１
临床症状和体征首发症状中最常见的２种
表现是高血压和颈胸背血管部位疼痛，均占２５．０％
（１６／６４），其次是头晕、乏力，分别占２０．３％（１３／６４）
ｉｎ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】
Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｔｏｔａｌｌｙ
Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ６４ ｃａｓｅｓ ｏｆ Ｔａｋａｙａｓｕ’Ｓ ａｒｔｅｆｉｔｉｓ
Ｂｅｉｊｉｎｇ
Ａｎｚｈｅｎ
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｚｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｒｅｓｕｌｔｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ④Ｉｎ ６４ ｃａｓｅｓ，ｔｈｅ ｒａｔｉｏ ｏｆ ｍａｌｅ ｔｏ ｆｅｍａｌｅ ｗａｓ ｌ：３．９，ｔｈｅ ｍｅｄｉａｎ ａｇｅ ｏｆ
７ｓ
ｏｒ
ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｔａｋａｙａｓｕ ａｒｔｅｒｉｔｉｓ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ；Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ｓｔｕｄｙ Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ Ｓｕｐｐｏｒｔ Ｐｒｏｊｅｃｔ（２０１５ＢＡＩｌ２８０３）；Ｐｕｂｌｉｃ 【Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ】
ｏｎｓｅｔ ｗａｓ
４０．５ ｙｅａｒｓ
ｏｌｄ．②Ｃｌｉｎｉｃａｌ
ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｓ：ｅｘｔｅｎｓｉｖｅ ａｒｔｅｒｉｔｉｓ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ
ａｏｒｔａ
４０．６％（２６／６４），ｂｒａｃｈｉｏｃｅｐｈａｌｉｃ
ｔｉｏｎｓ
ｗｅｒｅ
ａｒｔｅｒｉｔｉｓ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ３２．８％（２ １／６４），ａｂｄｏｍｉｎａｌ
中，白细胞增高１０例（１５．６％），血红蛋白降低９例 （１４．１％），ＥＳＲ升高２３例（３５．９％），ＣＲＰ升高１６例
（２５．Ｏ％）。
２．３．３影像学情况
或４级主动脉瓣反流；④血管造影示动脉瘤直径超 过正常值的２倍，或虽未达到上述标准，但具有包括 大动脉炎性眼病、高血压、主动脉瓣反流和动脉瘤
中的２项或２项以上表现者。
度的不同临床表现不一，从患者单纯的“无脉症” 到严重的缺血性脑血管病、充血性心力衰竭等。 本研究旨在描述大动脉炎患者的临床特点、治疗
方式以及预后情况。 １对象与方法
１．１
床症状到确诊时间为ｌ～１４年。 ２．２临床分型按依次为头臂动脉型、腹主动脉型
和肺动脉型。男女患者各型比例相比差异均无统 计学意义（均Ｐ＞０．０５）。见表１。
【关键词】 【基金项目】
大动脉炎；临床表现；
回顾性研究
圉家科技支撑计划（２０１５ＢＡｌｌ２８０３）；国家卫生和计划生育委员会公益性行业科研专项
Ａ
项目（２０１４０２００９）
【中图分类号】Ｒ ５４３．５【文献标识码１
Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｔａｋａｙａｓｕ’Ｓ ａｒｔｅｒｉｔｉｓ Ｚｈｅｎｇ氕ｅ． Ｚｈｕ Ｓｈｕａｉ，Ｚｈｏｕ Ｗｅｉ，Ｗｕ Ｙｕｈａｏ，Ｑｉ Ｒｕｉｄｏｎｇ，Ｃｈｅｎ Ｌｅｉ，Ｑｉａｏ Ｚｈｉｙｕ，Ｈｕ Ｈａｉｏｕ，Ｘｉａ Ｙｕ，Ｚｈｕ Ｊｕｎｍｉｎｇ， Ｌｉｕ Ｙｏｎｇｍｉｎ，Ｓｕｎ Ｌｉｚｈｏｎｇ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
表１ ６４例大动脉炎患者一般资料情况［例（％）］
对象
收集首都医科大学附属北京安贞医院
２０１０年１月至２０１１年１２月的６４例住院大动脉炎患 者的临床资料行回顾性分析。资料项目包括：年龄、 性别、临床表现、既往史、治疗方法和出院情况随访。 １．２大动脉炎临床诊断根据１９９０年美国风湿病 学会的大动脉炎诊断指南‘３ Ｊ：①发病年龄≤４０岁； ②肢体间歇性运动障碍；③肱动脉搏动减弱；④两上 臂收缩压差＞１０ ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ＝ｏ．１３３ ｋＰａ）；⑤锁骨 下动脉或主动脉杂音；⑥动脉造影异常。符合６条 中至少３条者可诊断。 １．３大动脉炎临床分型ｌ临床分为４型：Ｉ型为头 臂动脉型（主动脉弓综合征），主要累及颈动脉和椎 动脉；１１型为胸腹主动脉型，主要累及降主动脉及 腹主动脉；１１１型为广泛型，具有上述２种临床特征；
有ｌ ｌ例（１７．２％）患者未
出现主要并发症；３８例（５９．４％）患者出现１种主要 并发症；１５例（２３．４％）患者出现２种或２种以上主 要并发症。其中未出现和只出现１种并发症的患者 中男女患者比例差异均无统计学意义（均Ｐ＞ ０．０５），出现２种及２种以上主要并发症的女性患者
和１４．１％（９／６４），其他为无脉症、发热、咯血等。
２．３．２实验室检查６４例患者实验室检查结果
的表现中的至少ｌ条，即①微动脉瘤（视网膜病变 ２期）；②严重高血压：上肢收缩压ｔ＞２００ ｍｍＨｇ或舒
张压为≥１ １０ ｍｍＨｇ；若上肢血压不可测，则下肢收 缩压为Ｉ＞２３０ ｍｍＨｇ或舒张压≥１１０ ｍｍＨｇ；③３级
Ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｏｆ
Ｔａｋａｙａｓｕ’Ｓ ａｒｔｅｒｉｔｉｓ ｉｓ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ａｎｄ ｐａｉｎ ｉｎ ａｆｆｅｃｔｅｄ ａｒｅａｓ。Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ ｃａｎ ｈｅｌｐ ｄｉａｇ— ｎｏｓｉｓ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｓ．Ｈｏｒｍｏｎｅ ｔｈｅｒａｐｙ ｉｓ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｉｎ ｔｈｅ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ；ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｕｓｅｄ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｏｏｒ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔｓ ｉｎ ｄｒｕｇ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｖａｓｃｕｌａｒ ｓｔｅｎｏｓｉｓ
１．５病情活动性标准采用Ｋｅｒｒ等∞ｏ提出的病情
活动性指标，具有下列２项以上新近出现或加重的
Ｉ临床表现表明病情活动：①全身症状，如发热、骨 骼、肌肉症状；②红细胞沉降率（ＥＳＲ）、Ｃ反应蛋白 （ＣＲＰ）和高敏ＣＲＰ增高；③血管缺血或炎症的特
点：如间歇跛行、脉搏减弱或无脉、血管杂音、血管
２．３．４
病情严重程度
ｅａｓｅｓ ｎｏ
ｂｅｔｔｅｒ，２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ ｖａｓｃｕｌａｒ ｐｒｏｓｔｈｅｓｉｓ
ｗｅｒｅ
ｏｂｖｉｏｕｓ ｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔ，３
ｎｏ
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｇｏｔ ｗｏｒｓｅ；ｉｎ １６
ｃａｓｅｓ
ｗｉｔｈ
ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｌｌ
ｃｌｅａｒ．Ｔｈｅｒｅ ｗａｓ
ｄｅａｔｈ ｃａｓｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ
Ｓｃｉｅｎｔｉｆｉｃ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｐｒｏｇｒａｍ ｏｆ Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｈｅａｌｔｈ ａｎｄ Ｆａｍｉｌｙ Ｐｌａｎｎｉｎｇ Ｃｏｍｍｉｓｓｉｏｎ（２０１４０２００９）
Ｗｅｌｆａｒｅ
大动脉炎是一种慢性炎症性疾病，也称为“无 脉症”，主要累及大动脉，特别是主动脉及其分支，
冠状动脉和肺动脉也可受累，引起受累动脉的全 层慢性炎症，导致动脉管腔内狭窄甚至闭塞。此
影像学检查是大动脉炎临床 诊断的重要依据，其中血管多普勒超声、血管造影、 动脉ＣＴ血管造影在临床最为常用。６４例患者中， 有４０例患者行血管超声多普勒检查，２７例患者行 动脉ＣＴ血管造影检查，４例患者行血管造影检查。 影像学检查结果主要提示有血管狭窄或闭塞，血流 动力学异常。本组４９例大动脉炎患者合并心脏损 害，其中主动脉瓣及升主动脉为２６例。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－４７７７．２０１６．０８．００９
【摘要】
目的
探讨大动脉炎患者的临床特点及预后。方法
回顾性分析首都医科大学附属北京安
贞医院２０１０年１月至２０１ １年１２月６４例住院大动脉炎患者的临床表现、检查结果、治疗方法及预后情况。 结果①６４例患者的男女比例为１：３．９，中位发病年龄为４０．５岁。②临床分型中广泛型占４０。６％ （２６／６４），头臂动脉型占３２．８％（２１／６４），腹主动脉型占２５．０％（１６／６４），肺动脉型占１．６％（１／６４）。③最常 见临床症状为高血压、颈胸背血管部位疼痛、头晕、乏力、无脉症、发热、咯血等。④实验室检查结果示 ３５．９％（２３／６４）患者红细胞沉降率升高，２５．０％（１６／６４）患者Ｃ反应蛋白升高。影像学检查结果示病变以 血管狭窄或闭塞为主，血流动力学异常。⑤４０例患者接受药物治疗，２４例患者接受手术治疗。⑥共５１例 患者接受随访，其中３５例患者接受激素药物治疗，３０例患者病情好转、２例患者病情无明显改善、３例患者 ｍ现病情恶化；１６例患者接受手术治疗，人Ｔ血管通畅率良好。无死亡病例。结论大动脉炎常表现为高 Ｉ衄压和受累部位疼痛。实验室检查和影像学检查结果能帮助确诊分型。患者经激素类治疗后能够很好地 缓解病情，对于药物治疗不佳且血管狭窄严重或闭塞的患者，应给予手术治疗，从而改善患者病情。