含铁血黄素细胞

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病例讨论（二）
病例讨论（二）
• X线胸片示双肺广泛间质改变，少许实质改 变，呈毛玻璃样改变。(图1)
• 肺CT：肺内广泛间、实质改变，呈毛玻璃 样和囊泡状气肿改变，伴部分小叶间隔改 变。(图2)
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病例讨论（二）
• 纤维支气管镜(纤支镜)所见：各支气管开口位置正常，黏膜 粗糙，呈花斑样改变，血管走行粗重，局部灌洗时灌洗液浑 浊，有少量出血。 • 纤支镜灌洗液(BALF)细胞分析：巨噬细胞7.4%，中性68%， 淋巴18.4%，红细胞(+++)，未找到含铁血黄素细胞。 • 经纤支镜活检普通病理见：黏膜上皮大部脱落，仅见基底层 数层上皮细胞，黏膜下见少量腺体，有少量淋巴细胞，偶见 嗜酸细胞浸润，未见肺泡组织；PAS(-)，抗酸染色(-)，镜下 可见大量含铁血黄素细胞。(图3)
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入院查体 患儿一般情况好，发育营养中等，呼吸平稳， 无明显缺氧征。全身皮肤未见皮疹及出血点， 浅表淋巴结不大。双肺呼吸音粗，深吸气时可 闻及细小水泡音，以右肺为著。心腹无异常， 肝脾不大，杵状指明显。 实验室检查 血常规 Hb 101 g/L，红细胞平均容积(MCV)、 平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血 红蛋白浓度(MCHC)均正常，WBC10.2×109/L N 65.3%，L 29.5%，血小板(PLT)320×109/L。 C反应蛋白(CRP)、血沉正常。
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大纲
• • • • • • • 概述 临床表现 实验室和辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 病例讨论（一） 病例讨论（二）
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【临床表现】 • 特发性肺含铁血黄素沉着症
急性出血期：症状主要由肺出血所致，患者可 有咳嗽、咯血、呼吸困难、面色苍白、心悸、 发绀等。肺部可闻及湿啰音。症状持续数日后 逐渐缓解。 慢性期：贫血、乏力、咳嗽、咯血、低热，并 可见杵状指和脾大。 后遗症肺广泛纤维化期：肺纤维化及肺心病。

含铁血黄素*导读：介绍组织内出血时，从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解，使来自红细胞血红蛋白的Fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒，若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒，称为含铁血黄素。

……介绍组织内出血时，从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解，使来自红细胞血红蛋白的Fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒，若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒，称为含铁血黄素。

含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体，含铁质的棕色色素。

血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出，产生血红蛋白尿，其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解，生成含铁血黄素，若超过肾小管上皮细胞转运能力，在上皮细胞内沉积，细胞脱落随尿排出，形成含铁血黄素尿。

慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。

有时因尿中血红蛋白量少，隐血试验测不出，可查含铁血黄素。

在溶血初期，虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取，故未能形成含铁血黄素，本试验可呈阴性反应。

[解释]：红细胞破坏过多引起的贫血。

正常红细胞的寿命是120天，当红细胞的寿命缩短而被大量快速破坏时，骨髓将发挥其6～8倍的贮备能力，以补偿过多破坏的红细胞，因此只有当破坏的速度超过骨髓的代偿功能时才会发病。

病因主要有：①红细胞内在缺陷，有遗传性的(红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。

②红细胞外因素，有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿)、化学毒物及药物因素(如苯、铅、磺胺类药物等)、物理因素(如大面积烧伤)和生物因素(如疟疾、溶血性链球菌感染、毒蕈中毒等)、脾功能亢进等。

急性溶血起病急，可有寒战、发热、腰背疼痛、尿呈酱油色或红葡萄酒色，严重者休克，心肾衰竭。

• 患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及
缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。体检 胸部可无阳性发现,较重者可闻及呼吸音减 低,伴有干性啰音或湿性啰音。在急性发作 后,有些患者可自然缓解,或仅肺内小量出血 持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良好, 此时称为静止期。
• 反复急性发作者,最终发生肺间质纤维化、
电镜下肺泡腔内充满血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞胞浆内含有许多电子密度均匀的颗粒及细胞碎片,有明显的噬红细胞现象,肺泡中隔 间质胶原纤维有明显增生。
在急性发作后,有些患者可自然缓Байду номын сангаас,或仅肺内小量出血持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良好,此时称为静止期。 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一种少见病, 主要发生于婴儿或儿童, 成人约占20% ,多在30岁以前发病。 本例病理基本与之相符，患者既往无风心病慢性心衰史，排除继发性，故诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症
• 于４月４日予甲强龙１２０mg激素冲击治
疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后 气短明显好转，４月１9日复查CT两肺病灶 吸收好转见图２，
• 于４月２２日好转出院，续予强的松４０
mg/日口服，一月后激素每周减５mg至１ ０mg/日维持，患者出院后症状基本消失， 5月22日再次复查一次CT较前片吸收明显。 图３
• 本病例入院后经圣诺灵、二代头孢丽扶欣 于４月４日予甲强龙１２０mg激素冲击治疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后气短明显好转，４月１9日复查CT两肺病灶吸收好
转见图２，
本例病理基本与之相符，患者既往无风心病慢性心衰史，排除继发性，故诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症
抗感染无效，排除弥漫性泛细支气管炎。 患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。

含铁血黄素巨噬细胞瑞氏染色铁血黄素巨噬细胞，简称THP-1细胞，是一种广泛应用于细胞生物学研究领域的人类单核细胞白血病细胞系。

它最早于1980年由美国癌症研究所的Wendell S.瑞氏染色是一种特殊的染色方法，常用于对细胞和组织的形态结构进行观察和分析。

通过瑞氏染色，我们可以更加清晰地观察细胞的形态和结构，包括核染色质、核仁、线粒体等细胞器的分布和形态特征。

THP-1细胞是一种单核吞噬细胞，它具有活跃的吞噬功能和免疫调节作用。

经过质量控制的THP-1细胞通过培养和处理后，可以被引发为状态特定（对应着活化的细胞状态）细胞，以满足不同研究需求。

此时，对THP-1细胞进行瑞氏染色，可以更加清晰地观察和分析细胞的形态特征以及与吞噬相关的细胞器结构。

瑞氏染色的步骤一般包括固定、染色、脱色和封片等。

在THP-1细胞的瑞氏染色中，固定步骤是非常关键的。

首先，将培养皿中的THP-1细胞用生理盐水洗涤并吸去上清液，然后用冰冷的乙醇（70%）固定细胞，通常用4℃工作台上冻融3次固定3分钟。

接着，在洗涤盐水中洗涤固定好的细胞3次，每次5分钟。

这样可以有效地保持细胞的形态结构和细胞器的完整性。

染色步骤则是通过染料进一步突出显示细胞的特征。

常用的染料有核染料如甲苯胺蓝或甲苯胺绿，线粒体染料如罗丹明123等。

在瑞氏染色中，我们可以选择合适的染料来突出显示THP-1细胞的形态特征。

例如，使用甲苯胺蓝进行核染色，可以让我们更清晰地观察到THP-1细胞的核形态和分布情况。

接下来是脱色步骤，即用酸性醇溶液（一般为酸性醇酯溶液）从细胞中去除染料。

脱色的时间需要严格控制，一般为5-10分钟，过长或过短都会导致染色效果不理想。

此外，在脱色的同时要保证细胞的完整性，避免细胞破碎或移位。

最后的封片步骤则是将处理好的细胞封装在玻片上，以便于显微镜观察。

使用透明胶水或固定液将细胞封装在玻片上，然后覆盖一个盖玻片，使细胞固定在封片中。

通过瑞氏染色，我们可以更加清晰地观察THP-1细胞的形态特征和结构变化。