骨肿瘤成骨性肿瘤
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2013版WHO骨肿瘤分类解读20150628
【定义】小骨的巨细胞病变是很少见的肿瘤样病 变，由纤维组织、出血、含铁血黄素沉积、不规 则分布的巨细胞及反应性新生骨构成。
巨细胞性修复性肉芽肿
【年龄和性别分布】 多见于20岁以下，50%以上
发生于30岁以下。
【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见，腕骨、
跗骨较少见。
【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。
核大小、核染色、细胞密度及核分裂
1级（不典型软骨性肿瘤，ICD-O 9220/1）：密度中等 ，核肥硕、大小一致，染色质较深，偶见双核细胞，无核
分裂；
2级：密度更大，核异型性更明显，染色质更浓，核大 小不等，核分裂可见； 3 级：密度及核的多形性、异型性均超过2 级，核分裂 易更新
原有病种内容的更新
骨肿瘤分级的更新 新增加病种
命名的更新
恶性纤维组织细胞瘤
未分化多形性肉瘤
胸壁错构瘤
软骨肉瘤1级
软骨间叶性错构瘤
非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级
良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤
内容的更新
增加了新的遗传学研究资料
免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断
【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是 股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40% 发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，
特别是髂骨。
【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼
痛，少数发生病理性骨折。
【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损
，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增
【临床表现】 局部疼痛。
【影像学】 边界清楚的溶骨性病变，有时呈膨胀 性改变并侵犯骨皮质和软组织。
巨细胞性修复性肉芽肿
【年龄和性别分布】 多见于20岁以下，50%以上
发生于30岁以下。
【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见，腕骨、
跗骨较少见。
【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。
核大小、核染色、细胞密度及核分裂
1级（不典型软骨性肿瘤，ICD-O 9220/1）：密度中等 ，核肥硕、大小一致，染色质较深，偶见双核细胞，无核
分裂；
2级：密度更大，核异型性更明显，染色质更浓，核大 小不等，核分裂可见； 3 级：密度及核的多形性、异型性均超过2 级，核分裂 易更新
原有病种内容的更新
骨肿瘤分级的更新 新增加病种
命名的更新
恶性纤维组织细胞瘤
未分化多形性肉瘤
胸壁错构瘤
软骨肉瘤1级
软骨间叶性错构瘤
非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级
良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤
内容的更新
增加了新的遗传学研究资料
免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断
【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是 股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40% 发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，
特别是髂骨。
【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼
痛，少数发生病理性骨折。
【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损
，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增
【临床表现】 局部疼痛。
【影像学】 边界清楚的溶骨性病变，有时呈膨胀 性改变并侵犯骨皮质和软组织。
WHO2020骨肿瘤分类介绍
WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。
随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。
在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。
对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。
在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。
根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。
包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。
其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。
骨肿瘤和肿瘤样病变的X线表现
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大小和数量
骨样骨瘤和骨母细胞瘤在组织学上为相似的病变，但 是，骨样骨瘤的瘤巢直径小于1.5cm，而骨母细胞瘤 的瘤巢直径则大于1.5cm。 长管状骨骨皮质内的边界清晰，溶骨性病灶若长度小 于3cm则为纤维性骨皮质缺损，若大于3cm为非骨化 性纤维瘤。 长管状骨内1-2cm的软骨性病灶多为内生软骨瘤，但 是若病灶大于4-5cm则低级别软骨肉瘤的可能性升 高。
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大小和数量
原发骨肿瘤为单发性，而其他病变可多发
多发硬化性病灶可为转移瘤或骨斑点症
多发溶骨性病灶在40岁以上者中多为转移瘤、
多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤，但是，一些
良性病变，比如多发棕色瘤也可有相似的影像
学表现。
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骨皮质侵犯
若骨髓内病灶进行性扩张，则可致骨皮质内表 面侵蚀，称为骨内膜扇贝样改变。 若骨髓内病灶侵袭骨皮质，而骨皮质有时间在 皮质的外表面形成骨膜，这样骨质可呈“气球 样”改变 来源于骨皮质外表面的病灶可侵蚀骨皮质外 层，称为蝶形缺损。
病灶边缘
单个局灶性病变称为“geographic”(圆形？不好意思， 这个不会翻译，向大家请教)，为1型病灶，并 可进一步分为 1a型：边界清晰，有硬化缘；1b 型：边界清晰，无硬化缘；1c型：局部溶骨性 病灶，边界不清。而2型病灶为边界不清，宽移 行带，“虫蚀样”病灶。3型病灶为小的、不规 则、边界不清的溶骨性渗透性病灶。
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成骨性肿瘤的影像学表现
成骨性肿瘤(一）骨样骨瘤1.X线表现好发胫骨、股骨等长管状骨的骨干,绝大多数发生于骨皮质,其次为骨松质和骨膜下,少数发生于骨的关节囊部位;呈偏心性类圆形低密度区;皮质增厚、硬化;瘤巢具有特征性;分型:①皮质型; ②松质型;③骨膜下型。
2. CT表现瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶,其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影,周边密度较低为肿瘤未钙化的部分。
骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨。
3. MRI表现未钙化部分在T1WI上呈中等或低信号, T2WI上呈高信号;钙化部分在T1WI和T2WI上均呈低信号。
肿瘤增强后强化明显。
瘤巢周围骨质硬化呈低信号,瘤周水肿和骨髓水肿T1WI呈低信号, T2W1呈高信号(图10-5-1)。
二)骨肉瘤1. X线表现(1)观察要点:①骨质破坏;不规则斑片状、虫蚀状或大片状。
②肿瘤骨;致密、絮状、毛玻璃状和针状瘤骨;3骨膜增生和Codman三角:④软组织肿块:其中可有瘤骨。
(2)X线表现分型: ①溶骨型骨肉瘤:骨质破坏的形态及部位;较大软组织肿块;骨膜反应(Codman三角),②成骨型骨肉瘤:肿瘤骨呈象牙状;放射状或不规则骨膜反应;软组织肿快或肿胀。
③混合性骨肉瘤:骨质破坏及骨质增生硬化(成骨),边界不清:软组织肿胀(或肿块);不规则骨膜反应。
@将殊类型骨肉瘤:多发硬化型骨肉瘤;骨旁骨肉瘤(图10-5-2).2. CT表现大致同线,能显示瘤体的直接征象, MPR重建对诊断和观察周围组织情况、肿瘤在髓腔内蔓延的情况有很大的意义,增强扫描对肿瘤实质部分的强化显示较好,可见明显强化,坏死部分无强化,能将肿瘤和周围正常组织区分得更清楚(图13. MRI表现MRI扫描目的在于进一步明确肿瘤的骨外扩展与髓腔浸润的范围,以及病变与邻近重要结构的关系。
发现瘤骨更敏感,显示软组织更清晰;对骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI显示最好,形态表现与CT相似,但显示细小骨质改变能力不及CT;大多数肿瘤T,WI表现为不均匀低信号, T1WI表现为不均匀高信号,肿块外形不则,边缘不清楚(图10-5.4)。
解读新版WHO_2013_骨肿瘤分类
其经典型为显性遗传性疾病。该病的临床特点： （ 1） 先证 者在 45 岁之前诊断患有肉瘤； （ 2） 45 岁之前一级亲属 （ 父
母、兄弟姐妹或子女） 诊断患有癌； （ 3） 45 岁之前其一级亲属 的一方或二级亲属的一方（ 祖父 / 母、姑 / 姨、叔 / 舅、侄 / 甥及 孙子 / 女） 诊断患有癌或任意年龄诊断患有肉瘤。目前，尚无 统一的影像及病理组织学诊断标准。全球报道已发现超过 600 个家庭患病，而实际发病率可能远远不止。约 80% 病例 TP53 发生突变，在 TP53 突变的携带者中，4. 9% ～ 31. 2% 可 发生多种肿瘤，故 LFS 又称为 SBLA（ sarcoma，breast cancer， leukemia / lymphoma / lung carcinoma，adrenocortical carcinoma， SBLA） 综合征，即肉瘤、乳腺癌、白血病 / 淋巴瘤 / 肺癌和肾上 腺皮质癌综合征。
·专家论坛·
解读新版 WHO（ 2013） 骨肿瘤分类
方三高1 ，周晓军2
关键词： 骨肿瘤； WHO； 分类 中图分类号： Ｒ 738 文献标志码： A 文章编号： 1001 － 7399（ 2014） 02 － 0119 － 04 doi： 10． 13315 / j． cnki． cjcep． 2014． 02． 001
BPOP 又名 Nora 病。病变累及手足小骨的表面，最常发 生于 40 岁左右。患指（ 趾） 局部肿胀，伴或不伴疼痛。X 线 显示边界清楚但表面不平的矿化性包块附着于骨皮质，与骨 软骨瘤不同的是，病变并非完全与其下受累的骨皮质及松质 骨相连。眼观： 病变由分叶状软骨帽与骨柄构成。组织病理 学与甲下外生性骨瘤病相似，但软骨与骨排列紊乱，出现丰 富而肥硕的奇异性软骨母细胞及深染的“蓝骨”。与可治愈 的甲下外生性骨瘤病不同，约 1 /2 的 BPOP 术后复发。 1． 3 骨瘤（ osteoma） 又名象牙质外生性骨疣，起源于骨表 面，形成致密骨质的良性成骨性肿瘤。有时向髓腔发展，称 为内生骨疣，又叫骨岛。男女发病比例相等，但内生骨疣男 性多见。骨瘤常发生于额窦、面骨及颌骨，颅外罕见。长骨 骨骺及干骺 端、骨 盆 和 椎 体 可 发 生 髓 内 病 变。 患 者 常 无 症 状，可因鼻塞、局部肿胀而发现。X 线显示为密度均匀、边界 清楚的骨化性肿块。眼观： 典型者形成与骨相连、边缘光滑 的骨性包块。髓内生长者多形成直径小于 2 cm 的致密针状 骨化性肿瘤。组织病理学： 骨瘤主要有板层骨构成，组织学 分为致密型、松质型及混合型。松质区由成熟骨小梁组成， 排列较宽伴不规则，被覆活化或静止的骨母细胞，其间可见 血管及纤维 间 质，在 额 窦 区 类 似 骨 母 细 胞 瘤。 骨 瘤 预 后 良 好，无症状者可不予治疗。 1． 4 小 骨 的 巨 细 胞 病 变 （ giant cell lesion of the small bones，GCLSB） GCLSB 又名巨细胞修复性肉芽肿，属于 良性的“富于 巨 细 胞 的 破 骨 细 胞 肿 瘤 ”。 其 是 手、足 等 小 骨 罕见的瘤样纤维性病变，由不规则分布的巨细胞及反应性骨 构成，其间可见出血及含铁血黄素沉积。好发于 10 ～ 20 岁 的青少年，一般发病于 30 岁以下。常见症状是疼痛与肿胀， 可发生病理性骨折。X 线显示为骨端或干骺端溶骨性膨胀 性病变，边缘清楚，很少向骨骺扩展，但不超过生长板。皮质 菲薄，无渗透性破坏，一般无骨膜反应。眼观： 典型的 GCLSB 表现为灰白、灰褐色，质脆而富于弹性的病变，可见出血。镜
母、兄弟姐妹或子女） 诊断患有癌； （ 3） 45 岁之前其一级亲属 的一方或二级亲属的一方（ 祖父 / 母、姑 / 姨、叔 / 舅、侄 / 甥及 孙子 / 女） 诊断患有癌或任意年龄诊断患有肉瘤。目前，尚无 统一的影像及病理组织学诊断标准。全球报道已发现超过 600 个家庭患病，而实际发病率可能远远不止。约 80% 病例 TP53 发生突变，在 TP53 突变的携带者中，4. 9% ～ 31. 2% 可 发生多种肿瘤，故 LFS 又称为 SBLA（ sarcoma，breast cancer， leukemia / lymphoma / lung carcinoma，adrenocortical carcinoma， SBLA） 综合征，即肉瘤、乳腺癌、白血病 / 淋巴瘤 / 肺癌和肾上 腺皮质癌综合征。
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解读新版 WHO（ 2013） 骨肿瘤分类
方三高1 ，周晓军2
关键词： 骨肿瘤； WHO； 分类 中图分类号： Ｒ 738 文献标志码： A 文章编号： 1001 － 7399（ 2014） 02 － 0119 － 04 doi： 10． 13315 / j． cnki． cjcep． 2014． 02． 001
BPOP 又名 Nora 病。病变累及手足小骨的表面，最常发 生于 40 岁左右。患指（ 趾） 局部肿胀，伴或不伴疼痛。X 线 显示边界清楚但表面不平的矿化性包块附着于骨皮质，与骨 软骨瘤不同的是，病变并非完全与其下受累的骨皮质及松质 骨相连。眼观： 病变由分叶状软骨帽与骨柄构成。组织病理 学与甲下外生性骨瘤病相似，但软骨与骨排列紊乱，出现丰 富而肥硕的奇异性软骨母细胞及深染的“蓝骨”。与可治愈 的甲下外生性骨瘤病不同，约 1 /2 的 BPOP 术后复发。 1． 3 骨瘤（ osteoma） 又名象牙质外生性骨疣，起源于骨表 面，形成致密骨质的良性成骨性肿瘤。有时向髓腔发展，称 为内生骨疣，又叫骨岛。男女发病比例相等，但内生骨疣男 性多见。骨瘤常发生于额窦、面骨及颌骨，颅外罕见。长骨 骨骺及干骺 端、骨 盆 和 椎 体 可 发 生 髓 内 病 变。 患 者 常 无 症 状，可因鼻塞、局部肿胀而发现。X 线显示为密度均匀、边界 清楚的骨化性肿块。眼观： 典型者形成与骨相连、边缘光滑 的骨性包块。髓内生长者多形成直径小于 2 cm 的致密针状 骨化性肿瘤。组织病理学： 骨瘤主要有板层骨构成，组织学 分为致密型、松质型及混合型。松质区由成熟骨小梁组成， 排列较宽伴不规则，被覆活化或静止的骨母细胞，其间可见 血管及纤维 间 质，在 额 窦 区 类 似 骨 母 细 胞 瘤。 骨 瘤 预 后 良 好，无症状者可不予治疗。 1． 4 小 骨 的 巨 细 胞 病 变 （ giant cell lesion of the small bones，GCLSB） GCLSB 又名巨细胞修复性肉芽肿，属于 良性的“富于 巨 细 胞 的 破 骨 细 胞 肿 瘤 ”。 其 是 手、足 等 小 骨 罕见的瘤样纤维性病变，由不规则分布的巨细胞及反应性骨 构成，其间可见出血及含铁血黄素沉积。好发于 10 ～ 20 岁 的青少年，一般发病于 30 岁以下。常见症状是疼痛与肿胀， 可发生病理性骨折。X 线显示为骨端或干骺端溶骨性膨胀 性病变，边缘清楚，很少向骨骺扩展，但不超过生长板。皮质 菲薄，无渗透性破坏，一般无骨膜反应。眼观： 典型的 GCLSB 表现为灰白、灰褐色，质脆而富于弹性的病变，可见出血。镜
骨肿瘤
临床表现
1、疼痛：患肢进行性剧痛，夜间加重，不能入睡， 一般止痛剂难以奏效。局部弥漫性肿胀、包块、无 明显边界，压痛明显。局部皮温增高，静脉怒张。 有时可见反应性关节积液和关节活动功能受限。 2、早期肺转移：早期经血液循环转移到肺是骨肉 瘤的特征，可单发或多发。 3、病理性骨折：瘤组织生长迅速，溶骨性骨质破 坏，骨皮质侵蚀引起病理骨折。 4、全身症状：消瘦、乏力、贫血、食欲下降等表 现，实验室检查可见血沉增快，血碱性磷酸酶增高。
骨肿瘤病人的护理
骨肿瘤概述
概念：骨肿瘤是发生于骨骼系统的肿 瘤，是指骨组织（骨膜、骨和软骨） 及骨附属组织（骨的血管、神经、脂 肪、纤维组织等）所发生的肿瘤
分类
1、原发性骨肿瘤：骨组织（骨膜、骨和软骨）及骨的附 属组织（骨的血管、神经、纤维组织、脂肪）发生的肿 瘤，称为原发性骨肿瘤。有四大分类： （1）良性骨肿瘤：如骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨样骨瘤 等。 （2）中间性或潜在恶性骨肿瘤：如骨巨细胞瘤。 （3）恶性骨肿瘤：如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等。 （4）瘤样病损：如骨囊肿、骨纤维异常增生症等。 2、继发性骨转移癌 由乳癌、肺癌、肾癌等通过血液循 环播散至骨组织。
护理
2、术后护理 （1）病情观察：密切观察截肢术后生命体征变化，并注 意观察切口渗血情况，引流液的色、质、量，以防截肢残 端大出血；合理安排补液速度和抗生素使用，必要时输血 ，慎防体液不足的发生和切口感染。 （2）心理护理：帮助病人接受自身残缺的现实 （3）功能锻炼：术后48小时进行肌肉等长收缩，以改善 血液循环，增加肌肉力量防止肌肉萎缩，防止关节粘连 （4）控制感染
良性骨肿瘤的护理要点
骨肿瘤 (2)
软 骨 瘤 Chondroma
性质 潜在恶性、介于良恶之间
来源 骨髓结缔组织间充质细胞 好发年龄 20－40岁 基质细胞
多核巨细胞 一级 稀疏、核分裂少 多 好发部位 骺端 二级 密集、核分裂较多 较少 骨巨细胞瘤 股骨远端 临床表现 疼痛、肿胀、乒乓球样感 三级 基质细胞为主、核分裂极多 很少
Giant Cell Tumor 胫骨近端 X线表现 偏心、膨胀、溶骨性、无骨膜反应
组织学分级 由基质细胞和多核巨细胞组成
原发性骨肿瘤 Primary bone tumor
骨巨细胞瘤 Giant Cell Tumor
治
疗
外科分期: G0T0M0－1 囊内刮除＋植骨／骨水泥术 局部切除／节段截除术＋假体植入术 外科分期: G1－2T1－2M0 广泛／根治切除 手术困难部位（如脊柱）放疗 化疗无效
部位
１ 股骨下端、胫骨上端（恶性） ２ 脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤） ３ 膝关节和肘关节以远骨骼（良性）
骨肿瘤的临床表现
疼痛
１ ２ ３ ４ 良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
肿胀
根据肿瘤的性质、部位不同， 骨肿瘤的肿胀程度不同。
原发良性骨肿瘤
骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨瘤 （３８。５％） （１８。４％） （１４。６％）
原发恶性骨肿瘤
骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 44.6% 14.2% ６.６％ ６％ ４.６％
恶性骨巨细胞瘤
４％
发病年龄
幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤
原发性骨肿瘤 Primary Bone Tumor
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
常见骨肿瘤影像诊断分析-1(概述与骨软骨瘤)
二、成骨性肿瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤） 骨肉瘤 普通型骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 小细胞型骨肉瘤 低恶性中央型骨肉瘤 继发性骨肉瘤 皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高恶性浅表型骨肉瘤
常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像 诊断与病理对照分析
（Imaging Diagnosis of Bone Tumor and Tumorlike
Conditions）
南方医科大学南方医院放射科 陈卫国
主要内容
骨肿瘤定义与分类 良恶性骨肿瘤鉴别 常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断 常见恶性骨肿瘤的影像诊断 影像诊断与病理不符的病例探讨
第一节 概述 (Introduction)
一、骨肿瘤及瘤样病变的定义
（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）
组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异 常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。
病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿 瘤，称为瘤样病变。
二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of bone）
骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断和鉴别诊断
骨肿瘤和类肿瘤样病变的诊断及鉴别诊断一横向分类特点髓内：中心性骨肉瘤10-20岁，膝关节附近和肩关节附近。
临床：疼痛，血管怒张。
组织学：成骨型、成软骨型、成纤维型。
影像：软组织肿块+钙化瘤骨+溶骨性破坏病变+骨膜反应（日射状与Codman三角）。
并发症：1病理性骨折。
2肺转移。
鉴别：1骨端的，只要看到瘤骨+软组织+骨膜反应，基本上不存在鉴别。
注意成骨型骨肉瘤找到软组织很重要。
2骨干的：Ewing肉瘤，很相似，年龄更小，葱皮样骨膜反应，软组织相对于骨破坏更明显。
毛细血管扩张性骨肉瘤：20-40岁，侵袭性强。
组织学：血管成分+充满血液的囊性间隙。
影像：溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。
很像血袋子。
鉴别：ABC:多发液平+血液成分+膨胀+无软组织肿块。
纤维组织细胞性骨肉瘤：与MFH相似，30岁以上，长骨关节端。
影像：X线透亮性病变+瘤骨+软组织+少见骨膜反应。
鉴别：1 MFH：无瘤骨。
2骨巨：无瘤骨。
3纤维肉瘤：无瘤骨。
中心型软骨肉瘤30-60岁，骨盆或长骨的骨干或骨端。
影像：髓内膨胀性病变+软组织+软骨样钙化+扇贝样改变。
鉴别：1骨干时，内生软骨瘤：无软组织+膨胀不及中心型软骨肉瘤明显。
2骨端时，骨巨：无软骨样钙化。
纤维肉瘤和MFH 30-60岁，关节端偏心。
影像：特殊部位+骨溶解区+宽的移行带+软组织+很少反应性硬化+无骨膜反应。
其中MFH可借助于免疫组化溶菌酶和α1-抗胰蛋白酶阳性来识别。
鉴别：1纤维组织细胞性骨肉瘤：有瘤骨。
2骨巨：窄的移行带+强化。
3毛细血管扩张型骨肉瘤：血液。
Ewing肉瘤5-25岁，好发于长骨骨干，其次肋骨和肢带骨。
临床：类似骨髓炎，疼痛性肿块+发热。
影像：边界不清+渗出状或虫蚀状骨破坏+葱皮样骨膜发应+骨皮质香肠样改变+巨大软组织肿块+增强后软组织强化。
鉴别：1转移性神经母细胞瘤：年龄小，3岁以下，而Ewing肉瘤常大于5岁。
2骨肉瘤：年龄偏大+瘤骨。
3淋巴瘤：年龄偏大+无软组织肿块。
骨肿瘤(长征医院
连续性
中断性
肿瘤基质
大致判断肿瘤类型
结合其他征象
结合其他影像方法
类骨基质
弥漫均匀，呈烟雾状、云朵 状或象牙状钙化。
纤维源性基质
均匀透亮、较少钙化。 网织骨或纤维骨造成毛玻璃状改 变或高达骨样密度。
软骨基质
点状、絮状、环状或孤状钙
化。
软组织肿块
X线提供的诊断信息
病变的部位 病变的边缘 破坏的类型 骨膜反应 肿瘤基质 侵犯软组织的范围及其性质。
骨肿瘤X线检查方法
常规正侧位片，加摄斜位、切线位、点 片 放大摄影或体层摄影检查：早期或细节 高仟伏和钼靶软组织照片：肿瘤内部和 软组织肿块。 CR：可扩大影像的信息内容 血管造影：显示血供和肿瘤染色
边缘模糊
生物活性高，见于巨细胞瘤、骨肉瘤、 软骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细 胞瘤，常提示为恶性
骨质破坏
肿瘤细胞直接作用
破骨细胞反应性活动增加
肿瘤周围组织的活动性充血
皮质骨破坏出现较早 松质骨破坏晚（矿物质含量丧失70％ 以后）
骨质破坏的类型
与肿瘤的生长速度有关。
不是任何一种肿瘤的特征。
幼年骨
软骨母
成熟骨
骨软骨瘤
骨内腱 鞘囊肿
巨细胞瘤恶纤 组
骨肉瘤
骨囊肿 ABC或软骨黏液纤维瘤
骨膜软骨瘤 内生软骨瘤
纤维肉瘤
骨髓瘤
骨样骨瘤
骨母细胞瘤 尤文氏肉瘤 纤维结构不良 纤维结构不良 骨化性纤维瘤
造釉细胞瘤 转移瘤 骨瘤 淋巴瘤
骨样骨瘤ppt课件
9
10
诊断与鉴别诊断
• 3.骨母细胞瘤：本病男多于女（2：1），大多发 生于30岁以下，局部疼痛不适是最常见的症状。 服用水杨酸类药物无效和无明显夜间疼痛是与骨 样骨瘤的不同点。邻近关节的病变可引起关节活 动受限，发生于脊椎者可引起脊髓和神经根压迫 症状。多发于脊椎（附件）-长管状骨（骨干、干 骺端），其余的多见于手足骨、颅骨和骨盆等处， 表现为类圆形膨胀性骨质破坏，边缘清楚，可有 少量骨膜新生骨。早期病灶内无或有密度不一的 斑点状、条索状钙化和骨化影，随病程进展，钙 化和骨化更为广泛、致密。
4
影像学表现
• CT：瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度 灶，其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化 影，周边密度较低为肿瘤未钙化的部化。 骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质 增厚和骨膜新生骨。
5
影像学表现
• MRI：肿瘤未钙化的部分在T1W1上呈低到 中等信号、 T2W1上呈高信号，钙化部分在 T1W1和T2W1上均呈低信号，肿瘤增强后 强化明显。瘤巢周围骨质硬化呈低信号。 肿瘤周围的骨髓和软组织常有充血和水肿， 呈长T1、长T2信号，并可有一定程度的强 化。部分肿瘤甚至伴有邻近关节积液和滑 膜炎症。
14
• 图 注：（溶骨型）股骨远侧于骺端不规则形溶骨性骨破 坏，内侧部分骨皮质消失，形成局部软组织肿块。近侧端骨膜 反应呈套袖样。
骨肉 瘤
15
诊断与鉴别诊断
• 5.成骨性骨转移瘤：发病年龄较大，好发于 躯干骨和四肢长骨骨端。表现骨松质内的 多发骨硬化灶，境界清楚，骨破坏少见， 骨皮质一般不受累。
骨样骨瘤
1
定义
• 骨样骨瘤是一特殊类型的骨肿瘤,由成骨性 结缔组织及其形成的骨样组织所构成,故称 为骨样骨瘤。 • 骨样骨瘤是良性成骨性肿瘤，据国内统计， 骨样骨瘤占骨良性肿瘤的1.66%，发病率较 国外低。
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诊断与鉴别诊断
• 3.骨母细胞瘤：本病男多于女（2：1），大多发 生于30岁以下，局部疼痛不适是最常见的症状。 服用水杨酸类药物无效和无明显夜间疼痛是与骨 样骨瘤的不同点。邻近关节的病变可引起关节活 动受限，发生于脊椎者可引起脊髓和神经根压迫 症状。多发于脊椎（附件）-长管状骨（骨干、干 骺端），其余的多见于手足骨、颅骨和骨盆等处， 表现为类圆形膨胀性骨质破坏，边缘清楚，可有 少量骨膜新生骨。早期病灶内无或有密度不一的 斑点状、条索状钙化和骨化影，随病程进展，钙 化和骨化更为广泛、致密。
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影像学表现
• CT：瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度 灶，其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化 影，周边密度较低为肿瘤未钙化的部化。 骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质 增厚和骨膜新生骨。
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影像学表现
• MRI：肿瘤未钙化的部分在T1W1上呈低到 中等信号、 T2W1上呈高信号，钙化部分在 T1W1和T2W1上均呈低信号，肿瘤增强后 强化明显。瘤巢周围骨质硬化呈低信号。 肿瘤周围的骨髓和软组织常有充血和水肿， 呈长T1、长T2信号，并可有一定程度的强 化。部分肿瘤甚至伴有邻近关节积液和滑 膜炎症。
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• 图 注：（溶骨型）股骨远侧于骺端不规则形溶骨性骨破 坏，内侧部分骨皮质消失，形成局部软组织肿块。近侧端骨膜 反应呈套袖样。
骨肉 瘤
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诊断与鉴别诊断
• 5.成骨性骨转移瘤：发病年龄较大，好发于 躯干骨和四肢长骨骨端。表现骨松质内的 多发骨硬化灶，境界清楚，骨破坏少见， 骨皮质一般不受累。
骨样骨瘤
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定义
• 骨样骨瘤是一特殊类型的骨肿瘤,由成骨性 结缔组织及其形成的骨样组织所构成,故称 为骨样骨瘤。 • 骨样骨瘤是良性成骨性肿瘤，据国内统计， 骨样骨瘤占骨良性肿瘤的1.66%，发病率较 国外低。
骨肿瘤影像诊断思路
第四页，共169页。
三、纤维组织肿瘤和类肿瘤病变：（一） 骨的韧带样纤维瘤。（二）骨皮质缺损 症。（三）非骨化性纤维瘤。（四）骨 化性纤维瘤。（五）骨纤维异样增殖症 。（六）畸形性骨炎。（七）骨纤维粘 液瘤。（八）先天性泛发性纤维瘤病。 （九）骨的良性纤维组织细胞瘤。（十 ）骨的恶性纤维组织细胞瘤。（十一） 骨的纤维肉瘤
胫骨、 股骨、 腓骨、 脊柱、肱骨
造釉细胞瘤 胫骨、 下颌骨、【上颌骨】
软骨母细胞瘤 股骨、 肱骨、胫骨、 跟骨、 髌骨
软骨粘液样纤维瘤
胫骨、 股骨、跗骨、 趾骨、腓骨
软骨肉瘤 股骨、肋骨、髂骨、肱骨、胫骨
脊索瘤 骶尾椎、蝶－枕骨、颈椎、腰椎、胸椎
嗜酸性肉芽肿 股骨、头颅、髂骨、肋骨、椎体
24
第二十四页，共169页。
孤立性骨透亮病灶
记忆法：Fogmachines（数台冒着烟的机器）
Fibrous Dysplasia
Osteoblastoma Giant cell tumor
Metastasis/Medullary MT: Myeloma, lymphoma, Ewing tumor ✓ Aneurysmal bone cyst
痣。（七）骨内淋巴管瘤。（八）骨血管 淋巴管瘤。（九）骨的血管内皮细胞瘤。 （十）骨的血管外皮细胞瘤。（十一）骨
血管肉瘤【血管内皮瘤归入低度恶性血管 肉瘤，删除血管外皮瘤】
二、骨神经性肿瘤：（一）骨内神经鞘瘤。
ห้องสมุดไป่ตู้
（二）骨神经纤维瘤。（三）骨神经节细
胞瘤，骨化学感受器瘤。（四）骨神经纤
维肉瘤。
第七页，共169页。
Infection; Chondroblastoma; Aneurysmal bone cyst
三、纤维组织肿瘤和类肿瘤病变：（一） 骨的韧带样纤维瘤。（二）骨皮质缺损 症。（三）非骨化性纤维瘤。（四）骨 化性纤维瘤。（五）骨纤维异样增殖症 。（六）畸形性骨炎。（七）骨纤维粘 液瘤。（八）先天性泛发性纤维瘤病。 （九）骨的良性纤维组织细胞瘤。（十 ）骨的恶性纤维组织细胞瘤。（十一） 骨的纤维肉瘤
胫骨、 股骨、 腓骨、 脊柱、肱骨
造釉细胞瘤 胫骨、 下颌骨、【上颌骨】
软骨母细胞瘤 股骨、 肱骨、胫骨、 跟骨、 髌骨
软骨粘液样纤维瘤
胫骨、 股骨、跗骨、 趾骨、腓骨
软骨肉瘤 股骨、肋骨、髂骨、肱骨、胫骨
脊索瘤 骶尾椎、蝶－枕骨、颈椎、腰椎、胸椎
嗜酸性肉芽肿 股骨、头颅、髂骨、肋骨、椎体
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第二十四页，共169页。
孤立性骨透亮病灶
记忆法：Fogmachines（数台冒着烟的机器）
Fibrous Dysplasia
Osteoblastoma Giant cell tumor
Metastasis/Medullary MT: Myeloma, lymphoma, Ewing tumor ✓ Aneurysmal bone cyst
痣。（七）骨内淋巴管瘤。（八）骨血管 淋巴管瘤。（九）骨的血管内皮细胞瘤。 （十）骨的血管外皮细胞瘤。（十一）骨
血管肉瘤【血管内皮瘤归入低度恶性血管 肉瘤，删除血管外皮瘤】
二、骨神经性肿瘤：（一）骨内神经鞘瘤。
ห้องสมุดไป่ตู้
（二）骨神经纤维瘤。（三）骨神经节细
胞瘤，骨化学感受器瘤。（四）骨神经纤
维肉瘤。
第七页，共169页。
Infection; Chondroblastoma; Aneurysmal bone cyst
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骨纤维异常增殖症
X线表现： 病理：主要成分为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织；后者含钙，X线骨密度取决于二者的比例。 以同时出现多种表现为多见。
X线表现： 四肢躯干骨
（1）单囊或多囊状膨胀性骨质破坏； （2）毛玻璃样改变——特征性改变 （3）丝瓜络样改变； （4）虫蚀样改变； （5）硬化改变；
骨肉瘤病理的主要特征，为肿瘤在生长和发展过程中，可出现数量不等的骨样组织和肿瘤骨。在众多的征象 中，确认肿瘤骨的存在，是诊断骨肉瘤的重要依据。
好发年龄及部位： 多见于青年（15~25岁），男性较多 好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。干骺端为好发部位。
临床表现特点：
主要临床表现是局部进行性疼痛、肿胀和功能障碍。 局部皮肤常较热并有浅静脉怒张。 病变进展迅速。 血清碱性磷酸酶升高（成骨↑、溶骨↑↑↑） 也是术后指示手术是否彻底的指标
骨纤维异常增殖症
单
骨
多
囊
状
多
膨
囊
胀
状
改
膨
变
胀
改
变
骨纤维异常增殖症
丝瓜络样病变
虫蚀状病变
虫 蚀 状 硬 化 改 变
毛 玻 璃 样 改 变
①
③
骨纤维异常增殖症（硬化型改变）
骨囊肿（ ）
概述： 病因未明。一般认为可能是骨内出血伴有进行性骨吸收及液化而形成的一种生长缓慢的良性病变。
病理组织学特点：
成骨型：瘤区以密度增高之肿瘤骨为主； 溶骨型：瘤区以 骨质破坏为主； 混合型：溶骨破坏及肿瘤骨相近；
骨肉瘤
成骨型骨肉瘤：
溶骨型骨肉瘤：
混合型骨肉瘤：
表现：
溶骨性骨质破坏+肿瘤骨+骨膜反应 比X线平片更好地显示骨质破坏,周围软组织肿块 比X线更好地显示肿瘤和周围结构的关系
X线表现： 典型表现占2/3，基本改变如下：
骨破坏和瘤骨的形成总是不断交替和重叠地进行
（1）局限性溶骨性破坏； （2）局限性骨髓腔硬化； （3）肿瘤骨：最重要的本质表现
①象牙质样瘤骨 ②棉絮状瘤骨 ③针状瘤骨 （4）骨膜增生；（骨膜三角） （5）软组织肿块； （6）病理骨折； （7）侵犯骨骺、关节及邻近骨质。
表现：
T1低信号，T2高信号 细小的骨化或钙化的显示不如、X线 软组织、周围结构关系和骨髓腔内扩散显示良好
转移性骨肿瘤 （）
概述： 指癌、肉瘤或其他恶性病变转移至骨骼而发生。 是最常见的骨肿瘤；其中以癌最多，占80~90%。 以血行转移为主。
转移性骨肿瘤
临床表现： 发病：
常见于老年人，多见于红骨髓存在部位，病灶常多发。
单 房 型
多 房 型
伴 病 理 骨 折
①
②
③
谢谢！
骨肿瘤成骨性肿瘤
*骨肉瘤（）
——最常见之原发性恶性骨肿瘤。 由肉瘤性成骨细胞及其产生的骨样组织以及肿瘤骨所组成。 骨肉瘤恶性程度高，发展快，早期即有肺转移，一般从出现症状到肺转移约半年到一年，90%死于肺转移
病理组织学特点： 根据肉瘤性成骨细胞的数目、分化程度不同、产生的肿瘤骨多少而分为三型：
Ⅰ型： 成骨型 Ⅱ型： 溶骨型 Ⅲ型： 混合型
症状及体征： 疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。
转移性骨肿瘤
• 原发癌依次来自
•
乳腺、甲状腺、前列腺、肺、肾、鼻咽、宫颈
• 好发于脊柱、骨盆、肋骨、颅骨
• 长骨见于膝肘部以上，远端少见
• 可分溶骨型、成骨型及混合型
X线表现： 共同特点
好发于脊椎及扁骨； 病灶常为多发，易发生病理骨折； 骨膜反应无或轻； 软组织肿块较少或较小； 可查出原发病灶；
骨囊肿
为一纤维薄膜包围之稀薄的棕色液体，其内可有纤维性间隔
好发年龄及部位： 青少年（ 9~14岁）多见，
肱、股骨近端的干骺端或骨干，不超过骺板。
临床表现特点： （1）一般无症状。 （2）较大时可有隐痛，劳动受碍和病理骨折。
骨囊肿
骨囊肿
X线表现： 圆形或类圆形、界清之透明区，呈中心性向骨干膨胀为主，内无钙化、骨化； 周围有不同程度的骨硬化，但无骨膜反应及软组织肿块； 易并发病理骨折，
转移性骨肿瘤
溶骨型：
转移性骨肿瘤
F 88Y
成骨型：
转移性骨肿瘤
骨转移瘤（硬化型） 源于前列腺 癌源于乳癌
混
骨转移瘤（溶骨型） 源于甲状腺癌、椎弓根破坏
骨的肿瘤样病变 （）
——指病变形态或其某一阶段的生长方式 类似骨肿瘤，而组织学上并非肿瘤组织。
骨纤维异常增殖症 （）
——指正常的骨组织被异常增生的纤维组 织所代替的一种疾病。病因未明。
骨纤维异常增殖症
好发年龄： 男多于女，多骨型女性多； 11~30岁（70%）
好发部位 ： 股、胫、肋骨，颅骨—下颌骨
骨纤维异常增殖症
临床表现特点： 病程：
长，平均6年。全身性者婴儿即发病。 症状及体征：
可引起骨痛、肢体延长或缩短，骨干弯曲、跛行、骨性狮面等；