小儿肝衰竭
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child-pugh分级标准Child-Pugh分级标准是一种用于评估肝功能衰竭严重程度的标准。
它是根据患者的总胆红素水平、血清白蛋白水平、凝血功能和腹水的存在与否来评估患者的肝功能状态。
Child-Pugh分级标准共分为A、B和C三个级别,每个级别有相应的得分,根据总得分来判断肝脏功能的严重程度。
下面是对Child-Pugh 分级标准的详细介绍。
一、总胆红素水平(Bilirubin Level):- <2 mg/dL得分2分- 2-3 mg/dL得分3分- >3 mg/dL得分4分二、血清白蛋白水平(Albumin Level):- >3.5 g/dL得分1分- 2.8-3.5 g/dL得分2分- <2.8 g/dL得分3分三、PT-INR(凝血功能):- <1.7得分1分- 1.7-2.3得分2分- >2.3得分3分四、存在腹水量:- 无得分1分- 有得分2分根据以上四个指标的得分,可根据以下Child-Pugh评分表来衡量肝功能的严重程度和相对预后:Child-Pugh A分级:得分<7分,预后相对较好,生存率较高。
Child-Pugh B分级:得分7-9分,预后较差,生存率相对较低。
Child-Pugh C分级:得分>9分,预后非常差,生存率极低。
Child-Pugh分级标准被广泛用于评估肝病患者的肝功能衰竭的严重程度,并可以帮助医生制定相应的治疗方案和预测患者的预后。
此外,Child-Pugh分级标准也适用于评估肝移植的诊断和预后,并指导相关的治疗决策。
然而,Child-Pugh分级标准也存在一些局限性,例如它是一种主观性评估,不包括一些其他重要的肝功能指标,如转氨酶水平。
另外,Child-Pugh分级标准不能用于评估急性肝衰竭或肝外胆管梗阻等疾病。
因此,在临床应用中,医生还需要综合考虑患者的临床症状、体征和其他相关的实验室检查结果来全面评估肝功能衰竭的严重程度。
!()*+!儿童反复发热相关急性肝衰竭的诊治李忠蝶,黎佳琪,库尔班江·阿布都西库尔复旦大学附属儿科医院肝病科,上海201102摘要:婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂。
反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准。
RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常。
临床上RALF患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因素,还有遗传性或代谢性疾病。
部分遗传性肝病引起的RALF每次发作均与发热相关。
本文讨论了NBAS、SCYL1及RINT1等基因缺陷病导致的反复发热相关急性肝衰竭诊治。
关键词:肝功能衰竭,急性;发热;遗传性疾病,先天性Diagnosisandtreatmentoffever-relatedrecurrentacuteliverfailureinchildrenLIZhongdie,LIJiaqi,ABUDUXIKUERKuerbanjiang.(DepartmentofHepatology,Children’sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China)Correspondingauthor:ABUDUXIKUERKuerbanjiang,k_abuduxikuer@fudan.edu.cnAbstract:Acuteliverfailure(ALF)ininfantsandchildrenisaseverelife-threateningdiseasecausedbymultipleetiologies.Recurrentacuteliverfailure(RALF)isdefinedastheoccurrenceofacuteliverinjurytwoormoretimes,withatleastoneepisodemeetingthediag nosticcriteriaforALF.BiochemicalparametersusuallyreturntonormalbetweenacuteliverinjuryepisodesinchildrenwithRALF.ClinicaletiologiesofRALFincludeinfections,immunologicdisorders,drug,andtoxin,aswellashereditaryormetabolicdisorders,andsomeepi sodesofRALFcausedbyhereditaryliverdisordersarealwaysassociatedwithfever.Thisarticlediscussesthediagnosisandtreatmentoffe ver-relatedRALFcausedbygeneticdefectsofNBAS,SCYL1,andRINT1.Keywords:LiverFailure,Acute;Fever;GeneticDiseases,InbornDOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2022.02.003收稿日期:2021-12-17;录用日期:2021-12-20通信作者:库尔班江·阿布都西库尔,k_abuduxikuer@fudan.edu.cn婴儿及儿童急性肝衰竭(acuteliverfailure,ALF)是严重危机生命的疾病,病因复杂,包括感染、中毒、自身免疫性疾病、休克、肿瘤、代谢性疾病及遗传性疾病,但仍有近一半的患者病因无法通过现有诊断措施明确。
关于肝衰竭的症状目前在我国,引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%,其次是药物或肝毒性物质如酒精、化学制剂等;而在欧美国家,药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因,酒精则常导致慢性肝衰竭。
另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。
儿童肝衰竭的病因未明多见,遗传代谢性疾病包括肝豆状核变性、半乳糖血症、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。
朱世殊等分析120例肝衰竭患儿,在婴儿组和1岁以上组中病因不明均占第一位,分别为40.6%和 30.7%。
造成肝衰竭的病因可以是单一因素,如感染某种肝炎病毒、酒精中毒、服用某种药物等,也可以是多种因素共同所致,如在慢性肝炎基础上重叠感染其他病毒、慢性酒精中毒基础上合并病毒感染等。
根据病理组织学特征和病情发展速度,肝衰竭被分为四类:急性肝衰竭acute liver failure,ALF、亚急性肝衰竭subacute liver failure,SALF、慢加急性亚急性肝衰竭acute-on-chronic liver failure,ACLF和慢性肝衰竭chronic liver failure,CLF。
具体定义见下表。
急性肝衰竭起病急,发病2周内出现Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急,发病15日-26周内出现肝衰竭临床表现慢加急性亚急性肝衰竭在慢性肝病基础上出现的急性或亚急性肝功能失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿组织病理学检查对肝衰竭的诊断、分类及预后判定具有重要价值。
肝衰竭慢性肝衰竭除外以不同程度的肝细胞坏死、残留肝细胞再生为主要表现,坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。
而慢性肝衰竭除分布不均的肝细胞坏死外,主要为弥漫性肝纤维化以及异常结节形成。
肝衰竭的发病机制非常复杂,并且多种因素可相互影响,具体机制尚不十分清楚。
肝衰竭标准:1.急性肝衰竭。
诊断标准是急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病,有厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状,血清总胆红素每日上升≥17.1μmol/L,肝脏进行性缩小。
2.亚急性肝衰竭。
诊断标准是急性起病,2~26周出现极度乏力、腹胀、恶心等症状,凝血酶原活动度≤40%,血清总胆红素≥10倍正常上限。
3.慢性加急性或者亚急性肝衰竭。
诊断标准是有急性黄疸加深、凝血功能障碍等肝衰竭表现,可合并包括肝性脑病、腹水、电解质素乱、感染等并发症,以及肝外器官功能衰竭。
4.慢性肝衰竭。
诊断标准是在肝硬化基础上,缓慢出现肝功能进行性减退,血清总胆红素<10正常上限但高于正常上限,白蛋白明显降低。
肝衰竭患者可以使用甘草酸二铵、还原性谷胱甘肽等护肝药物进行治疗。
如果肝衰竭发展到中晚期,可以进行肝移植手术治疗。
肝功能衰竭的诊断标准肝脏是人体最重要的器官之一,它具有多种功能,如合成蛋白质、代谢脂肪、分解毒素等。
当肝脏受到损伤或疾病影响时,肝功能可能会出现衰竭。
肝功能衰竭是一种严重的疾病,可以导致多种并发症和死亡。
因此,准确诊断肝功能衰竭至关重要。
本文将介绍肝功能衰竭的诊断标准。
一、肝功能衰竭的定义肝功能衰竭是指肝脏功能严重损害,导致肝细胞无法正常代谢和排泄代谢产物,从而导致多种并发症和死亡。
肝功能衰竭可分为急性和慢性两种类型。
急性肝功能衰竭是指肝功能在短时间内出现明显的下降,通常在几天或几周内发生。
慢性肝功能衰竭是指肝功能在较长时间内逐渐下降,通常需要数月或数年的时间。
二、肝功能衰竭的症状肝功能衰竭的症状包括肝功能异常、黄疸、腹水、肝性脑病、肝性骨病等。
肝功能异常包括肝酶升高、胆红素升高、凝血功能障碍等。
黄疸是因为胆红素不能正常排泄而导致的,患者皮肤和眼白变黄。
腹水是因为肝脏不能正常合成白蛋白和维生素K,导致血浆胶体渗透压下降和凝血功能障碍,从而导致腹水。
肝性脑病是因为肝脏不能正常代谢氨和其他毒素,导致神经系统功能异常。
肝性骨病是因为肝脏不能正常代谢维生素D和钙,导致骨骼疏松和骨折。
三、肝功能衰竭的诊断标准目前,国际上对于肝功能衰竭的诊断标准主要有两种,即美国肝病学会(AASLD)和欧洲肝病学会(EASL)的诊断标准。
下面将分别介绍这两种标准。
1. AASLD的诊断标准AASLD的诊断标准主要根据以下三个方面进行评估:(1)肝功能异常:血清胆红素>34.2μmol/L和国际标准化比值(INR)≥1.5。
(2)肝性脑病:患者出现意识障碍和神经系统症状,如嗜睡、昏迷、震颤等。
(3)肝肾综合征:患者出现肾功能损害,如血肌酐升高、尿量减少等。
肝肾综合征的诊断需要排除其他肾脏疾病。
根据以上三个方面的评估结果,如果患者符合以下任意一项,即可诊断为肝功能衰竭:(1)急性肝功能衰竭:患者在6个月内出现肝功能异常和肝性脑病。
肝衰竭的治疗方法
肝衰竭的治疗方法可以根据病因和症状进行不同的处理,常用的治疗方法包括以下几种:
1. 对病因治疗:针对肝衰竭的病因,如肝炎、肝硬化等进行相应的治疗,如抗病毒治疗、对症治疗等。
2. 支持性治疗:提供充足的营养支持,保持水电解质平衡,维持肝功能,可通过口服或经静脉输液等方式给予营养支持,必要时使用全胃肠外营养。
3. 药物治疗:根据病情给予相应的药物,如利尿剂、抗生素、抗凝剂等,以促进尿液排出、预防感染、防止血栓形成等。
4. 肝替代治疗:包括肝移植和人工肝支持系统。
肝移植是最有效的治疗方法,适用于肝衰竭无法逆转或病情危急的患者。
人工肝支持系统通过模拟肝脏的功能,清除代谢产物,维持体内稳定,但其疗效相对较差。
5. 并发症治疗:针对因肝衰竭而出现的并发症,如腹水、肝性脑病、消化道出血等进行相应的治疗,如腹水穿刺、解毒剂、止血药物等。
需要指出的是,肝衰竭是一种严重的疾病,治疗效果取决于病情的严重程度、治疗的及时性和患者的整体状况。
因此,在治疗肝衰竭时一定要及时就医,遵循医
生的专业指导,并且需要做好长期随访和康复工作。
childpugh肝功能分级标准Child-Pugh肝功能分级标准是评估慢性肝病患者肝功能衰竭程度的一种方法。
Child-Pugh分级标准包括5个指标:黄疸程度、腹水、腹水中白细胞和蛋白质含量、凝血功能和肝性脑病。
每个指标根据不同的临床表现分为4个等级,该等级的分数综合后可以得到Child-Pugh分级。
Child-Pugh分级系统的主要应用是评估肝硬化患者的预后和决定治疗方案。
下面将详细介绍Child-Pugh肝功能分级标准。
Child-Pugh肝功能分级标准是根据较早的Child-Turcotte分级标准发展而来的,这两个标准都是为了评估肝功能衰竭程度而设计的。
Child-Pugh分级标准有五个指标,每个指标有不同的等级,根据患者的临床表现给予相应的分数。
这些指标是:1.黄疸程度(黄疸为肝损伤的一个主要表现,可通过血清胆红素检测来评估):- 1分:胆红素≤2mg/dL- 2分:胆红素2-3mg/dL- 3分:胆红素3-5mg/dL- 4分:胆红素>5mg/dL2.腹水(腹水积聚是肝硬化患者的一个常见并发症):-1分:无腹水或轻度腹水-2分:中度腹水-3分:重度腹水3.腹水中白细胞和蛋白质含量:- 1分:白细胞计数≥3,000/mm3,蛋白质含量≥2.5g/dL- 2分:白细胞计数<3,000/mm3,蛋白质含量<2.5g/dL4.凝血功能(凝血功能受到肝功能损害的影响,可通过国际标准化比值(INR)来评估):-1分:INR≤1.7-2分:INR>1.7-2.3-3分:INR>2.3-3.5-4分:INR>3.55.肝性脑病(肝性脑病是严重肝功能衰竭的一个表现,可根据临床表现来评估):-1分:无肝性脑病或轻度肝性脑病(如轻度认知障碍)-2分:中度肝性脑病(如嗜睡)-3分:重度肝性脑病(如昏迷)根据以上五个指标的分级结果,可以计算出Child-Pugh评分。
Child-Pugh评分分为A、B和C三级:A级:5-6分,代表肝功能衰竭程度轻,预后良好。
肝功能不全分级标准child肝功能不全是指肝脏因各种原因引起的功能异常而无法正常发挥其生理功能。
肝脏是人体最重要的代谢器官之一,参与多种代谢过程,包括蛋白质、脂肪和碳水化合物的代谢、药物和毒物的清除以及合成许多生理相关的物质等。
当肝脏发生功能障碍时,会对全身健康产生重大影响。
Child-Pugh分级是用来评估肝功能不全严重程度的一个临床工具,该分级系统是根据患者的临床症状、肝功能实验室指标以及腹水等来判断肝功能受损的程度。
Child-Pugh分级可以帮助医生评估患者的预后和选择适当的治疗方法。
以下是Child-Pugh肝功能不全分级标准的详细内容:1.胆红素水平(Bilirubin):- 1级:胆红素水平小于2 mg/dL- 2级:胆红素水平为2-3 mg/dL- 3级:胆红素水平大于3 mg/dL2.血清白蛋白水平(Albumin):- 1级:白蛋白水平大于3.5 g/dL- 2级:白蛋白水平为2.8-3.5 g/dL- 3级:白蛋白水平小于2.8 g/dL3.凝血酶原时间(Prothrombin Time,PT):- 1级:PT正常或增加不超过3秒- 2级:PT增加3-6秒- 3级:PT增加超过6秒4.腹水(Ascites):- 1级:无腹水- 2级:有可控制的腹水积聚- 3级:有难以控制的腹水积聚5.肝性脑病(Hepatic Encephalopathy):- 1级:无精神异常- 2级:有轻度精神异常,但无意识丧失- 3级:有明显精神异常且有意识丧失倾向,但尚可唤醒- 4级:有昏迷根据上述指标,肝功能不全的严重程度将评定为Child-Pugh A级、B级或C级。
具体划分如下:1. Child-Pugh A级:-胆红素水平1级-白蛋白水平1级- PT时间1级-无腹水-无肝性脑病2. Child-Pugh B级:-胆红素水平1-2级-白蛋白水平1-2级- PT时间1-2级-有或无腹水-有或无肝性脑病3. Child-Pugh C级:-胆红素水平3级-白蛋白水平3级- PT时间3级-有腹水-有肝性脑病Child-Pugh分级系统可以帮助医生判断肝功能不全的严重程度,并指导治疗。
患儿急性肝功能衰竭急性肝功能衰竭(acute hepatic failure,ALF)是指原本“健康”的肝脏突然发生大量肝细胞坏死或肝细胞功能严重受损,肝脏的合成、分泌、排泄和解毒等功能严重减弱引起的一种临床综合征,常伴发肝性脑病。
主要由肝炎病毒、非肝炎病毒感染以及药物及肝毒性物质中毒引起,进展快,病死率高,预后差。
在小儿,由于肝脏再生能力强,能生存数天至数十天就可能有肝细胞再生,故急性肝功能衰竭预后较成人略好。
一、病因儿童肝功能衰竭病因与年龄关系较大,婴儿主要是由CMV感染、遗传代谢病和胆道疾病等引起,年长儿以HBV和HAV感染为主,注意肝豆状核变性的存在。
药物/毒物性肝功能衰竭越来越得到重视,尤其是对乙酰氨基酚的广泛应用所致的ALF逐年上升,在英美国家,药物引起急性肝衰竭占首位。
危重患儿因循环衰竭、肝血管闭塞、严重心律失常、休克等造成肝脏的缺血缺氧可发生急性肝功能衰竭,需常规监测肝功能。
二、发病机制涉及致病因子与宿主易感性之间的关系,许多问题尚不清楚。
肝细胞的大量坏死,可以是病毒、毒素、药物等的直接毒性作用,也可以是免疫损伤。
对乙酰氨基酚、异烟肼等药物进入机体内形成肝细胞毒性代谢产物引起肝细胞损伤,这种损伤可能与特异性体质有关;某些因素如肝细胞再生能力减弱、肝血流灌注减少、内毒素血症、严重感染、电解质紊乱、手术、单核-吞噬细胞系统功能受损等可促发肝功能衰竭。
病毒株的毒力、机体的免疫系统参与起重要作用,近年来注意到内毒素血症和细胞因子(如TNF)在发病中的作用。
ALF时肝清除内毒素功能降低,内毒素血症发生率可高达70%以上,能加重肝衰竭及诱发多脏器功能障碍。
细胞因子中研究较多的是TNF,其在ALF 中的作用主要有介导内毒素的多种生物学作用;诱导肝脏发生非特异性超敏反应,引起局部微循环障碍;可激活磷脂酶A,诱导血小板活化因子、白三烯、IL-1和IL-6等参与肝脏的炎症反应和组织损伤;诱发细胞内自由基产生,导致细胞膜脂质过氧化和杀细胞效应;引起肝窦内皮细胞损伤而诱发DIC,与肝功能衰竭关系密切、互为因果。
肝衰竭的治疗方法有哪些肝脏在人体新陈代谢的整体系统中起着不可忽视的作用,所以如果肝脏出现问题的话,会影响到一个人整体的新陈代谢。
而在进行定期体检的时候,也需要对肝脏进行肝功能检测,这样可以有效观测出肝脏是否存在疾病问题。
其中肝衰竭是近几年来困扰不少人的一种疾病,而发生肝衰竭之后有哪些治疗方法?肝衰竭的治疗方法1、一般支持治疗。
肝衰竭最佳治疗方法给大家介绍第一种就是一般支持治疗,包括密切监护生命指征、肝功能变化,注意凝血功能异常和肝性脑病的早期表现,同时关注患者肺部、口腔和腹腔等感染的发生,并且患者在日常饮食上应该注意坚持高糖、低脂、适当蛋白饮食,做到绝对卧床休息。
2、病因治疗。
肝衰竭引起的原因是很多的,大家在治疗的时候应该从病因出发进行治疗,对于药物引起的建议尽快进行血液净化和血浆置换,快速降低血药浓度,改善肝功能。
3、预防感染和抗感染。
继发感染属于肝功能衰竭死亡原因,建议在治疗期间应该重视身体感染,常见金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、肠球菌、厌氧菌和白色念珠菌等感染。
肝衰竭不能吃什么1、不吃不洁净的食物。
肝衰竭患者在日常饮食上应该不能吃霉变的花生、没有腌制好的酸菜,因为这些食物属于不洁净的食物,不洁净的食物多吃是不利于肝衰竭病人的康复和痊愈的。
2、少吃动物油和肥肉。
动物油和肥肉也是肝衰竭不能吃的食物,吃这些食物会增加胃肠道负担的,像是什么羊油、牛油,猪油等均是不能吃的,另外肥肉也是不能吃的食物,患者在日常饮食上应该多吃植物油。
3、不要吃直接与炭火接触的食物。
肝衰竭不能吃直接与炭火接触的食物,这是烹饪的食物其含有的致癌物比电烤和加铁板烧烤的要多;当然多吃也是不利于患者身体康复和健康的,患者在日常饮食上应该多吃些蒸煮炖的食物。
儿童肝损害诊断标准
儿童肝损害的诊断标准可以根据不同的病因和临床表现进行确定。
以下是一般的儿童肝损害的诊断标准:
1. 临床症状:儿童肝损害的常见临床症状包括黄疸、肝区疼痛、肝脏肿大、腹胀、恶心、呕吐等。
这些症状的出现可以提醒医生进行肝损害的进一步检查。
2. 体征:体征方面,医生可以通过观察患儿的肝脏肿大、腹水、贫血、血小板减少等症状来判断是否有肝损害的存在。
3. 实验室检查:常规的实验室检查包括血液生化指标、肝功能指标、病毒标志物等。
其中,肝功能指标包括肝酶、胆红素、蛋白质等指标,可以通过这些指标来了解肝功能的状况。
4. 影像学检查:影像学检查可以包括超声、CT、MRI等。
通过这些检查可以观察到肝脏的大小、结构以及其他异常情况。
5. 病因检查:针对不同的可能病因,还可以进行相关的病因检查。
例如,针对肝炎病因可以进行病毒标志物检测,针对药物性肝损害可以进行药物历史询问等。
综上所述,儿童肝损害的诊断标准主要根据临床症状、体征、实验室检查、影像学检查以及病因检查进行综合判断。
具体的诊断标准会根据不同的情况和病因而有所差异,需要在医生的指导下进行具体的诊断和治疗。
・规范与共识・编者按:儿童急性肝衰竭具有较高病死率,是临床救治困难的疾病之一,对重症病例保守疗法常难以奏效,常需借助人工肝支持系统进行辅助治疗,为患儿肝功能恢复创造机会,或为肝移植赢得时间,对降低病死率有益。
目前非生物型人工肝/血液净化治疗已广泛应用于急性肝衰竭的治疗,2016年,中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组制定了"非生物型人工肝治疗肝衰竭指南",对规范急性肝衰竭血液净化治疗具有重要作用。
但由于儿童的特殊性及循证医学证据的缺乏,目前国际国内尚无儿科肝衰竭非生物型人工肝应用的指南或推荐方案。
为进一步推广和规范其在临床的应用,我们邀请了上海交通大学附属儿童医院重症医学科介绍其应用非生物型人工肝治疗儿童急性肝衰竭的技术规范,包括非生物型人工肝治疗儿童肝衰竭的适应证、禁忌证、模式选择、操作方法、评估标准等,该规范借鉴了目前该领域循证医学证据及作者单位的实践经验,并参考了成人的相关指南,虽然可能有一些值得商榷的地方,但不失为儿科重症医学医师的良好参考,我们也希望藉此开展关于血液净化治疗儿童急性肝衰竭的讨论,以推进相关指南的制定和实施推广,并为临床多中心研究打下基础。
非生物型人工肝/血液净化治疗儿童急性肝衰竭技术规范———上海交通大学附属儿童医院重症医学科诊疗技术规范崔云 张育才200040上海交通大学附属儿童医院重症医学科通信作者:张育才,Email:zyucai2018@126.com基金项目:上海市科委西医科技引导类项目(16411970300);上海市申康医院发展中心新兴前沿技术项目(SHDC12014116)DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2016.08.0021 定义1畅1 急性肝衰竭的定义 肝衰竭是指各种原因引起的严重肝脏损害,导致合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。
小儿肝衰竭应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介小儿肝衰竭应该做哪些检查,常用的小儿肝衰竭检查项目有哪些。
以及小儿肝衰竭如何诊断鉴别,小儿肝衰竭易混淆疾病等方面内容。
*小儿肝衰竭常见检查:常见检查:肝功能检查、直接胆红素、肝脏超声检查、红细胞血清总胆红素、血清前白蛋白(PA)、AFP、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原活动度PTA、EEG、肝穿刺活检*一、血清学检查(1)血清胆红素:血清总胆红素一般均超过171.0mol/L(10mg/dl),平均每天增长17.1 mol/L(1mg/dl)或更多,以直接胆红素升高为主。
(2)酶胆分离:重症肝病丙氨酸转氨酶(ALT)及谷草转氨酶(AST)显著下降,与胆红素上升呈分离现象,即"酶胆分离"。
因丙氨酸转氨酶主要分布于肝细胞浆内,轻症肝炎或某些肝病患者,细胞膜通透性改变,胞浆内的酶释放入血,丙氨酸转氨酶升高;当肝细胞受到严重损伤时,线粒体也受累,血中丙氨酸转氨酶则降低。
谷草转氨酶分布于肝细胞浆及线粒体内,人体患急性肝炎时释入血中,但失活较快,故较丙氨酸转氨酶值低;而线粒体遭破坏后,则谷草转氨酶释出进入血液循环,血中浓度增高且大于谷丙转氨酶,改变了丙氨酸转氨酶与谷草转氨酶比值,故监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义,比值减小表示肝细胞严重坏死,预后不良。
(3)血氨基酸测定:支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3∶1~4∶1,重症肝炎者降至1∶1~1.5∶1以下。
游离色氨酸明显增高,对促进肝性脑病的发生起重要作用。
(4)前白蛋白测定:可早期反应肝衰竭。
肝衰竭会影响蛋白质合成,白蛋白在体内半衰期约为20天,前白蛋白仅为1.9天,因而其在患者血中浓度下降出现较早。
(5)甲胎蛋白(AFP)阳性:表示肝细胞再生能力旺盛,见于正常新生儿或肝癌患者。
肝损伤后有肝细胞再生时AFP亦呈阳性。
若肝细胞进行性坏死时AFP由阴性转为阳性,浓度逐渐升高,表明有肝细胞再生,预后良好。
小儿肝衰竭
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小儿肝衰竭又称暴发型肝炎及重型肝炎,是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群,是所有肝病重症化的结局。
流行病学:本症病死率极高,国外报告肝衰竭的病死率在60%~80%,病死率最高依次为慢性肝衰竭(CHF),迟发性肝衰竭(LOHF)和急性肝衰竭(AHF或暴发性肝衰竭)。
1病因
2临床表现
3检查
4诊断
5治疗
1病因
1.感染
病毒性肝炎占首位近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。
此外,EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。
2.中毒
包括异烟肼、利福平对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒,毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒,毒蛇咬伤等。
3.遗传性代谢缺陷
少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。
4.其他
(1)肝脏脑脂肪变性综合征瑞氏综合征。
(2)严重复合创伤大手术、大面积烧伤、败血症、缺血缺氧性损害、各种原因的休克等。
(3)其他侵犯肝脏的疾病,如恶性增生性组织细胞病郎汉斯细胞组织细胞增生症等。
2临床表现
小儿肝衰竭的临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等,由于病因不同,尚存在原发病的症状。
1.进行性肝损害
病毒性肝炎患儿,消化道症状明显加重食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻;黄疸迅速加深,一般均为中度以上;肝脏进行性缩小,尤以肝右叶明显病情加重后肝萎缩进展极快,少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水严重者呼气有肝臭味是晚期预后不良的征兆。
2.肝性脑病
根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性内源性多见暴发型肝炎,起病数天内可进入昏迷,昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病多见于肝硬化,以慢性反复发作性木僵和昏迷为主,常有诱因,出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异,多起病缓慢,昏迷逐步加深。
3.颅内压增高
约80%患儿伴有脑水肿,表现为颅内压增高婴儿眼神呆滞、尖叫烦躁、呕吐、前囟隆起。
年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐血压增高、惊厥及意识障碍。
伴有肢体僵直旋扭病理反射阳性。
由于脑循环障碍产生高热过高热,周围血管收缩致使皮肤苍白肢端青紫、发凉。
发生颞叶沟回疝时,两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时双侧瞳孔散大,呼吸节律不齐,甚至暂停。
4.出血现象
患儿均有不同程度出血。
轻者为皮肤黏膜出血或渗血,鼻出血及齿龈出血较常见。
严重时内脏出血,以消化道出血发生最多可呕血或便鲜血,也可吐咖啡样物及排柏油样便,常因一次出血量很多而导致休克或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。
大出血常为致死的直接原因。
3检查
1.血清学检查
(1)血清胆红素血清总胆红素一般均超过171.0µmol/L(10mg/dl),平均每天增长
17.1µmol/L(1mg/dl)或更多,以直接胆红素升高为主。
(2)酶胆分离重症肝病丙氨酸转氨酶(ALT)及谷草转氨酶(AST)显著下降,与胆红素上升呈分离现象,即“酶胆分离”。
因丙氨酸转氨酶主要分布于肝细胞浆内,轻症肝炎或某些肝病患者,细胞膜通透性改变,胞浆内的酶释放入血,丙氨酸转氨酶升高;当肝细胞受到严重损伤时,线粒体也受累血中丙氨酸转氨酶则降低谷草转氨酶分布于肝细胞浆及线粒体内,人体患急性肝炎时释入血中,但失活较快,故较丙氨酸转氨酶值低;而线粒体遭破坏后,则谷草转氨酶释出进入血液循环,血中浓度增高且大于谷丙转氨酶改变了丙氨酸转氨酶与谷草转氨酶比值,故监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义比值减小表示肝细胞严重坏死预后不良。
(3)血氨基酸测定支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3∶1~4∶1,重症肝炎者降至1∶1~1.5∶1以下。
游离色氨酸明显增高,对促进肝性脑病的发生起重要作用
(4)前白蛋白测定可早期反应肝衰竭肝衰竭会影响蛋白质合成,白蛋白在体内半衰期约为20天,前白蛋白仅为1.9天,因而其在患者血中浓度下降出现较早。
通过电泳测定进行动态观察,若持续低水平并日渐下降,则预后不良
(5)甲胎蛋白(AFP)阳性表示肝细胞再生能力旺盛,见于正常新生儿或肝癌患者肝损伤后有肝细胞再生时AFP亦呈阳性。
若肝细胞进行性坏死时AFP由阴性转为阳性,浓度逐渐升高,表明有肝细胞再生,预后良好。
2.凝血象检查
(1)凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降对诊断及估计预后有重要意义。
轻症凝血酶原活动度低于60%,重症常低于40%,示预后不良。
(2)弥漫性血管内凝血有关检测红细胞形态异常,呈三角形、芒刺状或有碎片血小板进行性减少,纤维蛋白原降低凝血酶原时间延长均为弥漫性血管内凝血早期指标。
如发现纤维蛋白降解物(FDP)增加,优球蛋白溶解时间缩短则有纤维蛋白溶解亢进。
3.病原学检测
应用酶联免疫法或放射免疫法检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体,或DNA探针杂交检测病毒核酸确定病原,必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法检测病毒抗原和病毒核酸。
对并发细菌感染或真菌感染应多次进行血培养等检查
4.B型超声检查
可监测肝、脾、胆囊胆管等器官大小超声影像,及有无腹水、肿物等。
5.脑电图检查
肝性脑病早期,患者即表现特异性脑电图波形,如慢波、三相波,且持续时间较长,有助于早期发现肝性脑病。
6.肝活体组织检查
采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查,操作简便、安全,成功率高。
对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊,或有助于判断预后。
病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳;细胞肿胀型者预后较好。
4诊断
如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史,临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等,应考虑存在肝衰竭早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查急性肝衰的诊断必须符合下列条件:
(1)在8周以前没有任何肝病表现。
(2)病人有符合肝性脑病的临床表现。
(3)有肝臭。
(4)常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下,如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长,后者难以被维生素K所纠正。
5治疗
本症需加强基础支持疗法,采用综合性治疗措施,在患儿昏迷前期及时处理,有可能提高存活率。
主要措施应针对:减少和清除有毒物质;阻止肝坏死和促进肝细胞修复;支持疗法和对症治疗;并发症的防治;人工肝支持系统和肝移植。