急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别课件

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急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断

险
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治疗
• 加强监护、防止死亡
– 评分≥3分或<3分但病情还在进展都需要在ICU监护治疗
– PaCO2≥50mmHg（6.65kPa）、PaO2≤50mmHg （6.65kPa）应积极进行气管插管，人工机械呼吸，以保证有效通气和换气
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治疗
• 积极对症支持治疗 • 应保证充足的水分、热量
• 临床特征
– 骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解
– 肌无力通常表现为晨轻暮重，波动性明显 – 2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限
于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累
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急性麻痹综合征
急性麻痹综合征
• 急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例
– 与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象” – 与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒
（或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象 – 人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒 – 疫苗株病毒的遗传稳定性
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VAPP的诊断标准
• 服苗者VAPP病例
– 瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失
– 肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级
– 80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周
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临床表现
• 运动障碍
– 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等

急性弛缓性瘫痪的诊断和鉴别诊断

颈髓脊髓炎患者，弛缓性瘫痪见于上肢，而痉挛性瘫痪见于下肢。感觉障碍在相应的颈髓病变节段下。病变若在高颈髓(颈3～4)则为完全性痉挛性四肢瘫并有膈肌瘫痪，可出现呼吸麻痹。并有高热，可导致死亡。
腰骶髓脊髓炎呈现下肢的完全性弛缓性瘫痪，明显的膀胱和直肠功能障碍以及下肢腱反射消失，其后肌肉萎缩。
鉴别诊断
正确的姿势患者卧床时身体应成一直线，膝部稍弯曲，髋部及脊柱可用板或沙袋使之挺直，踝关节成90°。疼痛消失后立即作主动和被动锻炼，以避免骨骼畸形。
适当的营养应给予营养丰富的饮食和大量水分，如因环境温度过高或热敷引起出汗，则应补充钠盐。厌食时可用胃管保证食物和水分摄入。
（二）瘫痪期
药物治疗促进神经传导功能药物如维生素B组
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病理改变：神经细胞坏死、溶解、胶质细胞增生
受损部位：脊髓前角的灰质桥脑、延髓的运动神经核
根据临床表现特点，可将脊灰分为顿挫型、脊髓瘫痪型、延髓瘫痪（脑干型）型、脑炎型。
顿挫型病人有发热、头痛、咽痛、食欲减退、呕吐和腹痛；但神经系统检查正常。这一型可与许多其他感染性疾病难以区分，只有在脊灰流行时才可能疑及本型脊灰。
脑神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。
感觉障碍，四肢麻木或酸痛等异常感觉或呈手套、袜套样感觉障碍，但一般较运动障碍轻。
病情严重者同时出现呼吸肌麻痹。
脑脊液可有蛋白—细胞分离现象。
以下几点可作为诊断参考。
按病情轻重来分型以便于治疗
轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。
中型：四肢肌力III级以下，不能行走。
大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。
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治疗
治疗

急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

①具有典型临床特征，即受累的躯干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶仰制剂后，症状减轻或消失，并具有下列条件之一者可确诊a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性；b. 重复电刺激，l-5赫兹刺激条件下，第5次诱发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低≥10 ％；c.血AchR-ab阳性。
一、目的和重要性
急性弛缓性麻痹（Acuto Flaccid Paralysis AFP ）病例是所有15岁以下出现症状的病例。是指急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌内弛缓性麻痹（软瘫），临床可见多种疾病。
脊髓灰质炎（脊灰）是由脊灰病毒所致的急性传染病。主要影响年幼儿童。临床表现主要为急性弛缓性麻痹。是致残的主要疾病之一。脊灰无特效治疗方法，但控制乃至消灭脊灰最重要是用口服减毒活疫苗（OPV)或灭活脊灰病毒疫苗（IPV)进行有效预防。
恢复期及后遗症期是指麻痹后1-2周病肌开始恢复。部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。
3、诊断要点
（麻痹型以脊髓型多见） ①可有双峰热； ②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性，
不对称性，腱反射减弱或消失； ③无感觉障碍； ④重症伴有呼吸肌麻痹； ⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈
（二）AFP实验室检查要点
1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离
2、肌酶：ALT、AST、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图：影像学：脑MRI、脊髓MRI
四、AFP病例诊断要点
AFP可见于多种疾病，临床医师面对每一例AFP患者，除了要获得详尽可靠病史，首先要认真排除假性麻痹（由骨关节疾病所致的运动障碍），然后才能确定为真性麻痹。根据神经定位不同，应进一步区别上运动神经元麻痹（痉挛性麻痹），还是下运动神经元麻痹（弛缓性麻痹）。值得注意的是急性与严重的上运动神经元麻痹可有一休克期（因其临床表现与下运动神经元麻痹很相似，故这类疾病应作AFP病例报告），如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现肌张力低，腱反射消失，无病理反射。一般经数小时至几周，休克期解除，逐渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。此外，脊髓病变患儿可有尿潞留，可检查到学龄儿童异常感觉平面，以助定位诊断。

急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别

包括以下14种疾病：
（1）脊髓灰质炎
（2）格林巴利综合症
（3）横贯性脊髓炎
（4）多神经病
（5）神经根炎
（6）外伤性神经炎
（7）单神经炎
（8）神经丛炎
（9）周期性麻痹
（10）肌病
（11）急性多发性肌炎（12）肉毒中毒
（13）四肢瘫截瘫和单瘫
（14）短暂性肢体麻痹
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医疗机构任务
AFP
• 报卡
（上运动神经元、下运动神经元）
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上下运动神经元麻痹鉴别
损害部位
肌张力反射
病理反射肌萎缩
电变性反应（EMG)
上运动神经元麻痹
下运动神经元麻痹
（硬瘫痉挛性中枢性）（软瘫弛缓性周围性瘫）
皮层运动投射区或锥体束脊髓前角、前根和周围神经的运动纤维
增高（痉挛性）亢进＋
一般无（晚期有废用性萎缩）
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AFP病例的诊断
• 定向诊断：
真假麻痹界定：婴幼儿骨折，关节炎，骨髓炎，骨膜下血肿、肿瘤、先天性髋脱位等疾病或肌肉注射引起的局部疼痛。患肢不敢活动或活动减少。详细询问病史，免疫史，仔细观察肢体功能，检查生理反射与病理反射，必要时做x光和脑脊液检查。
• 定位诊断：
上、ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ运动神经元、肌肉、神经肌肉接头
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瘫痪前期
脊髓灰质炎
• 主要表现：前驱期症状消失2～5d体温再度上升即双峰热，烦躁不安、呕吐、嗜睡、肌肉疼痛、皮肤感觉过敏、颈背强直等脑膜炎及神经后根刺激症状
特点：
中枢神经系统感染的症状而无瘫痪表现，持续2-3天部分患者病程到此终止，发热持续3-5天后康复，称为无瘫痪型或瘫痪前期

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第17页
GBS诊疗标准
• 支持GBS诊疗试验室检验及电生理诊疗标准
– 起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L
– 最少两侧肢体异常神经电生理特点
• 运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年纪正常下限80%）
• 传导阻滞或暂时性复合肌肉动作电位弥散
• NPEV包含柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（CoxA，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒68～ 72型等，NPEV有60各种血清型。NPEV在健康人群中含有较高携带率
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第40页
脊灰疫苗相关病例
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– 病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍 – 发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效 – 排除其它疾病所致继发性低血钾麻痹
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重症肌无力
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第34页
重症肌无力
• 是一个发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖取得性本身免疫性疾病
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概述
• 急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一疾病
• 是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征一组综合征
• AFP可见于不一样病因和各种疾病 • 非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP主要病因之一

【医学ppt课件】急性弛缓性麻痹

（1）确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为脊灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否
（2）排除病例：根据分类标准，按采便标本合格与否，排除病例具备下列条件之一者：
1、凡是采集到合格粪便标本，脊灰野病毒和疫苗病毒检测都阴性的AFP病例
2、脊灰疫苗病毒检测阳性的AFP病例，经省级专家诊断小组审查，排除脊灰诊断的病例
2020/10/15
2、如何做出正确的病毒学诊断
为便于AFP病例快速报告，卫生部于1994年专门下发文件，除疑似脊灰病例报告外，规定了13种属AFP病例的病种即：
（1）格林巴利综合征（2）急性横贯性脊髓炎（3）多神经病（4）神经根炎（5）外伤性神经炎（6）单神经炎（7）神经丛炎（8）周期性麻痹（9）肌病（10）急性多发性肌炎（11）肉毒中毒（12）四肢瘫，截瘫或单瘫（13）短暂性肢体麻痹。每一例AFP患儿，要立即向当地县级卫生防疫站报告，
3、无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，第 60天随访，无论有或无残留麻痹或死亡、失访的病例，经省级专家诊断小组审查，诊断为非脊灰其他疾病，应分类为排除病例。
2020/10/15
（3）临床符合病例：无标本或不合格标本，且脊灰野病毒和疫苗病毒检测阴性，无论第60天随访时有或无残留麻痹，或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床上不能排除脊灰的AFP病例，应分类为临床符合病例。
下肢：膝反射、踝反射、踝震挛；（2）浅反射：腹壁反射、提睾反射；（3）病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经
系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。 4、脑膜刺激征：多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力增高，如颈强直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征。

急性弛缓性麻痹的诊断

②主观和或客观感觉障碍。
③可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。
④病情严重者常有呼吸肌麻痹。
⑤脑脊液可有蛋白细胞分离现象。
③肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。
0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力
2、感觉检查：
进行感觉检查时，患者必须意识清晰和高度合作。
（1）感觉：是指皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉三种感觉
（2）深感觉：是指起于身体深部组织（主要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节）的感觉，包括关节觉、震动觉和深部痛觉三种
（二）AFP实验室检测要点
1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图：影像学：脑MRI、脊髓MRI
五 AFP病例诊断要点
（一）详细可靠病史（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认识
（一）详细可靠病史
Kew，O. M, et al, Vaccine-derived polioviruses and the endgame strategy for global polio eradicatio9:587-635
VDPV 能够导致人与人之间的传播，致病性较强．
3、反射检查
对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。
深反射：上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震挛；

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急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断
首都儿科研究所张宝元
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
新疆疫情通报
• 8月26日，新疆和田地区发生一起脊髓灰质炎野病毒输入性疫情，目前共有4名儿童发病，属重大突发公共事件。
• 截止到9月15日，疫情已扩大到3州9县，发现9例疑似脊灰（I型），年龄4月~38岁；AFP病例103例。
无异常
有有异常
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
AFP神经系统检查要点
运动障碍（持续性）：肌张力：安静状况下肌肉的紧张度
方法：用手触摸肌肉以判断其静止状态时的紧张度，或在肢体放松情况下做被动屈伸，旋前、后、内收、外展等运动以感觉其阻力。小婴儿快
速摇晃腕、踝关节。肌张力减低：肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范
目的和重要性
AFP
• 脊髓灰质炎（ Poliomyelitis ）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道病毒性传染病。临床上出现肢体急性弛缓性瘫痪(AFP)部分病人留有永久的肢体瘫痪等后遗症，是致残的主要疾病之一。
脊灰无特效的治疗方法控制乃至消灭脊灰最重要策略是预防口服脊灰减毒活疫苗（oral polio vaccine OPV）或灭活脊灰病毒疫苗
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
AFP神经系统检查要点
肌萎缩 (Amyotrophy)是指肌肉体积变小，肌
纤维变细甚至消失可与邻近的及对侧相同的肌肉比较并可用带尺测量肢体的周胫分三类：神经源性肌萎缩：前角细胞或运动神经肌原性肌萎缩：肌肉废用性肌萎缩：上运动、消耗性
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
AFP神经系统检查要点-感觉缺失（Sensory loss）
形式震动觉关节位置觉轻触觉针刺痛觉温度觉
通路后索脊髓丘脑束
纤维大小大纤维小纤维
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
反射检查（Reflexes）
• 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射 • 反射的分级 • 0：消失 • ±：加强时方可引出 • 1+：存在但减弱 • 2+：正常 • 3+：增强 • 4+：阵挛 • 反射减弱或不能引出时，应重复，加强法反复多次
( inactived poliovirus vaccine IPV）
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目的和重要性
AFP
1988年我国政府响应第41届世界卫生大会关于全球消灭脊灰的目标后，确定了我国消灭脊灰的目标和策略
1994年9月我国最后1例脊髓灰质炎，表明我国已经成功阻断了本土脊灰野病毒的传播
1995、1996、1999年均发现有输入脊髓灰质炎病例
围增大
肌张力增高：肌肉较坚硬，被动运动时阻力增高
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AFP神经系统检查要点
• 肌力：肌肉收缩时的力量
• 肌力评判标准
0级——完全瘫痪，肌纤维无收缩运动 1级——可见或仅在触摸中感到肌肉轻微收缩，不能
牵动关节产生肢体运动 2级——肢体能在床上平移，但不能克服重力 3级——肢体能克服地心引力，不能克服阻力 4级——肢体能做一定抵抗阻力的运动 5级——正常肌力
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
AFP神经系统检查要点-反射检查
浅反射：腹壁反射、提睾反射深反射：上肢：肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射
下肢：膝反射、踝反射、踝震挛病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中
枢神经系统损害时才发生的异常反射，如Babinski
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
AFP神经系统检查要点-脑膜刺激征
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
医疗机构任务
AFP
• 报卡
各级医疗机构和人员发现AFP病例后，在12小时，以电话方式报告到当地辖区疾控机构
• 留取合格标本
在麻痹出现后14天内采集两份粪便标本（临床高度疑似脊灰病例和高危病例采集3份），至少间隔 24小时，每份标本重量≥5克，置专用粪便盒内， -20℃保存。
表明通过OPV的常规和强化免疫，已在人群建立免疫屏障
2000年10月我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
目的和重要性
AFP
OPV在全球消灭脊灰的过程中起着决定性作用，但也出现了脊灰疫苗株和疫苗衍生株感染问题
掌握AFP诊断和鉴别诊断至关重要 ---提高AFP病例的监测质量 ---巩固无脊灰成果
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
报卡注意事项
AFP
根据卫生部文件要求各级医疗机构在治疗过程中，凡遇到急性弛缓性麻痹症状的病例，必须诊断慎重。
在不能明确病因的情况下，均作为“急性弛缓性麻痹（原因待查）”诊断，不能做出“类脊灰”或“脊灰” 诊断。
此外国际疾病分类无此诊断名称。
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
上下运动神经元麻痹鉴别
损害部位
肌张力反射
病理反射肌萎缩
电变性反应（EMG)
上运动神经元麻痹
下运动神经元麻痹
（硬瘫痉挛性中枢性）（软瘫弛缓性周围性瘫）
皮层运动投射区或锥体束脊髓前角、前根和周围神经的运动纤维
增高（痉挛性）
减低（弛缓性）
亢进
减低或消失
＋
－
一般无（晚期有废用性萎缩）
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
瘫痪
瘫痪定义瘫痪是指肌肉活动能力的减低或丧失，分
为功能性和器质性功能性：癔症性器质性：不同角度多种分类方法瘫痪程度：完全性、不完全性瘫痪形式：单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫、交叉瘫瘫痪时肌张力状态：弛缓性、痉挛性解剖分型：肌源性、神经肌肉接头、神经源性（上
运动神经元、下运动神经元）
• 北京目前有新疆来京人员10000余人，学生700多人，服苗者占少数
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
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急性弛缓性麻痹 Acute Flaccid Paralysis （AFP）
定义
是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群，不是单一的疾病
监测病例的定义
所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，任何年龄临床诊断为脊灰的病例
急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别
卫生部规定的AFP病例
包括以下14种疾病：
（1）脊髓灰质炎
（2）格林巴利综合症
（3）横贯性脊髓炎（4）多神经病
（5）神经根炎
（6）外伤性神经炎
（7）单神经炎
（8）神经丛炎
（9）周期性麻痹
Hale Waihona Puke （10）肌病（11）急性多发性肌炎（12）肉毒中毒
（13）四肢瘫截瘫和单瘫
（14）短暂性肢体麻痹