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嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤：探索病因、症状与治疗在临床上，肾上腺嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，它来源于肾上腺髓质中的嗜铬细胞。
本文将对肾上腺嗜铬细胞瘤的病因、症状以及治疗进行探讨。
一、病因肾上腺嗜铬细胞瘤是由肾上腺髓质的嗜铬细胞发生恶性肿瘤而引起的。
有研究表明，肾上腺嗜铬细胞瘤与家族遗传有一定的关系，大约10-15%的患者具有遗传性。
其中最常见的遗传病例是孤立家族遗传性肾上腺髓质增生症（PGL）。
与之相关的基因突变主要包括SDHB、SDHD和SDHC。
此外，肾上腺嗜铬细胞瘤也可以发生在孤立的散发性病例中，病因尚不明确。
二、症状肾上腺嗜铬细胞瘤具有多样化的症状，且症状难以准确诊断。
根据患者体内嗜铬细胞分泌的激素种类和水平，症状表现差异较大。
常见的症状包括持续性高血压、头痛、心悸、多汗、体重减轻、颈部的放射性酸胀疼痛以及手指震颤等。
此外，部分患者可能还会出现心动过速、心绞痛、恶心、呕吐、短暂性的中风症状以及骨骼疼痛等。
三、诊断临床上，通过一系列的检查来诊断肾上腺嗜铬细胞瘤是至关重要的。
常规检查包括测量患者的血压、心电图、血液检查和尿液检查。
同时，测量血和尿中的嗜铬细胞分泌物（如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等）有助于确诊和判断瘤体的活跃程度。
影像学检查也是常用的辅助手段，如CT、MRI和MIBG扫描。
对于家族病例，遗传学检查也非常重要。
四、治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗方法因患者的病情而异。
对于良性小肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。
患者在手术前需要恰当地准备，包括血压控制、激素替代治疗和液体支持等。
手术切除的目标是完全切除瘤体，以防止恶性转化和复发。
对于无法手术切除的患者，放疗和化疗可能成为其他治疗选择。
在术后的恢复期间，患者需要接受长期的随访和监测。
这包括定期检查血压、检测肾上腺激素水平以及进行影像学检查。
如有必要，还需进行重复手术，以去除复发或转移病灶。
在术前和术后的处理中，患者还可以接受靶向治疗。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞形成的肿瘤。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在从颈动脉到盆腔的任何部位。
可导致血压异常（常表现为高血压）和代谢紊乱综合征。
有些患者可能会因长期高血压而导致严重的心脏、大脑和肾脏损伤或严重的突然高血压而危及生命。
然而，如果能及时、早期地诊断和治疗，这也是一种可治愈的继发性高血压疾病。
嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率为0.05%～0.2%发病高峰为20～50岁。
嗜铬细胞瘤占肾上腺的80%%～90%，多为一侧性；肾上腺外肿瘤主要位于腹膜外和腹主动脉旁。
多良性，恶性占10%%..像大多数肿瘤一样，散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。
家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关。
本病以20～大多数40岁的中青年患者几乎等于男性和女性。
其主要症状是高血压和基础代谢的变化：高血压可以是阵发性的、持续的或持续的高血压阵发性的。
持续的人通常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心悸、视力模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。
阵发性突然严重头痛、心悸、胸闷、苍白、出汗、呼吸急促，患者感到濒死。
此时，如果血压测量可达40.OkPa（200～300㎜Hg），大约半小时后，它可能会自行缓解。
恢复后，就像普通人一样。
在未来，一些刺激会再次发作。
逐渐发作更频繁，间隔缩短，情况也越来越严重。
发作刺激可能不是很强烈，有漱口刷牙或梦发作醒来，出汗，有濒死感。
还有巨大的肿瘤、高血压和无发作症状，或无肿块、无发作，死于其他疾病的手术。
因此，有这种症状的患者应尽快进行检查、诊断和治疗。
嗜铬细胞瘤的一般测试和检查如下：实验室检查：1.测定血尿茶酚胺及其代谢物。
2.药理学试验：分为刺激和抑制试验。
其它辅助检查：1.肾上腺CT首选扫描CT检查时，由于姿势变化或静脉造影剂注射可诱发高血压，应首先使用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明。
2.磁共振显像(MRI)肿瘤与周围组织的解剖关系和结构特征具有较高的诊断价值。
嗜铬细胞瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍嗜铬细胞瘤的病理病因，嗜铬细胞瘤主要是由什么原因引起的。
*一、嗜铬细胞瘤病因*一、发病原因嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。
多良性，恶性者占10%。
与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体，而MEN-2B则有10号染色体RETB 原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。
酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。
从而导致易感人群发病。
von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤，基因损害存在于3p25～26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因)，突变多种多样，3个外显子(1，2，3号外显子)均可发生突变，可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。
VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。
在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。
此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
*二、发病机制1.病理学嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织，分为散发型和家族型两大类。
散发型嗜铬细胞瘤常为单个，80%～85%的肿瘤位于肾上腺内，右侧略多于左侧，少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织。
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
中医结合不同手术方法治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床疗效比较贾德平【摘要】目的：比较在中医治疗的基础上，采用腹腔镜手术与开放手术在治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的有效性和安全性。
方法选择于2012年2月至2015年2月期间就诊于本院内分泌科的良性肾上腺嗜铬细胞瘤患者64例，按照入组顺序分配至腹腔镜手术组和开放手术组，每组32例。
腹腔镜手术组采用腹膜后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，开放手术组采用传统的术式。
两组患者在手术治疗后根据患者不同中医症候给予中药方剂巩固治疗。
通过比较两组患者手术时间、术中出血量、术中输血例数、术中血压波动情况，术后测量患者肿瘤体积大小，术后引流液体积等指标。
术后随访观察患者术后1、3、6、12个月的血压情况及并发症状况等。
结果腹腔镜手术组患者手术时间明显长于开放手术组，差别具有统计学意义（P＜0．05）。
平均出血量远远少于开放手术组。
腹腔镜手术中患者血压升高病例，即收缩压≥200 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）者仅为2例，约占6．3％，开放手术组患者高血压病例明显较多，占12.5％。
而两组患者术中低血压患者数相同（收缩压≤80 mmHg），均为2例，占6．3％。
术后腹腔镜手术组患者腹腔引流液体积明显低于开放手术组，差异具有统计学意义。
疼痛缓解较快，且术后血压恢复较快，随访1个月时大多数患者血压降至理想水平。
两组患者随访12个月时，均未有患者出现肿瘤复发情况。
结论在给予中药治疗的基础上，采用腹腔镜切除肾上腺嗜铬细胞瘤在临床疗效和安全性上较开放手术具有明显的优势。
%ABSTRACT:Objective To explore the safety and efficacy of traditional Chinese medicine (TCM) combined with laparoscopic surgery and open surgery in the treatment of adrenal pheochromocytoma .Methods A totalof 64 patients with benign adrenal pheochromocytoma treated duringFeb .2012 and Feb .2015 were enrolled .According to the order of admission ,they were divided into 2 groups:retroperitoneal laparoscopic surgery group (n=32) and tra‐ditional open surgery group (n=32) .After operation ,the patients were given different TCM treatments .The perio‐perative parameters of the two groups were compared ,including operation time ,intraoperative blood loss ,intr aopera‐tive blood transfusion cases ,intraoperative blood pressure fluctuations ,postoperative tumor size ,postoperative drain‐age fluid volume .In month 1 ,3 ,6 and 12 ,the blood pressure and complications of all patients were observed .Results The operation time for the laparoscopic group was significantly longer than that of the open surgery group ( P<0.05) ,while the average blood loss was far less .Intraoperative hypertension (systolic pressure≥200 mmHg) occurred in 6 .3% and 12 .5% of the cases in the laparoscopic group and open surgery group .Intraoperative hypotension (sys‐tolic pressure≤80 mmHg) occurred in 2 cases in either groups .Postoperative drainage fluid volume of the laparo‐scopic group was significantly lower than that of the open surgery group (P< 0.05) .One month after operation , most patients' blood pressure dropped to the normal level .No recurrence was observed in either group .Conclusions <br> Combined with TCM ,retroperitoneal laparoscopic resection of adrenal pheochromocytoma is more safe and effec‐tive than traditional open surgery .【期刊名称】《国外医学（医学地理分册）》【年(卷),期】2016(037)003【总页数】4页(P269-272)【关键词】肾上腺嗜铬细胞瘤;腹腔镜手术;临床疗效;安全性【作者】贾德平【作者单位】甘肃省平凉市人民医院，甘肃平凉 744000【正文语种】中文【中图分类】R737嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是一类起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，常见发病部位主要为肾上腺、腹膜外和腹中动脉旁。
肾上腺外科疾病精选题A1型题1.下列有关肾上腺解剖生理学特点的描述中，错误的是（）A.位于肾上极内上方，橘黄色，右侧三角形，左侧略月牙形，每侧重3～5gB.分皮质和髓质，髓质由嗜铬细胞和交感神经节细胞组成C.皮质球状带分泌盐皮质激素D.皮质束状带分泌糖皮质激素E.皮质网状带分泌儿茶酚胺2.下列对皮质醇症（又称皮质醇增多症和库欣综合征）的概述中，不正确的是（）A.可发生于任何年龄，青壮年多见，Cushing病女性多于男性B.由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征C.按病因分为肾上腺皮质肿瘤、垂体性、垂体外病变D.肾上腺皮质肿瘤发病率最高E.库欣病是专指垂体性的皮质醇症3.下列关于垂体性双侧肾上腺皮质增生特点的描述中，不正确的是（）A.由垂体分泌ACTH过多引起B.多见于垂体嗜碱细胞瘤C.最常见为垂体ACTH大腺瘤（直径>10mm）D.少数由垂体ACTH细胞增生引起E.血浆皮质醇增高不引起反馈抑制，口服大剂量地塞米松可有抑制作用4.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生又称异源性或异位ACTH综合征。
下列对其特点的描述中，错误的是（）A.指某些恶性肿瘤可分泌类似ACTH物质，具有ACTH的生物效应B.受ACTH释放激素（CRH）兴奋C.最常见的是小细胞肺癌，次为胸腺瘤，类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等D.常有明显的肌萎缩和低钾血症E.异位ACTH的分泌为自主性，口服大剂量地塞米松无抑制作用5.下列有关肾上腺皮质肿瘤特点的描述中，不正确的是（）A.多数为腺癌，少数为良性腺瘤B.无论是腺瘤还是腺癌，皮质醇的分泌都是自主性的C.下丘脑CRH及腺垂体ACTH细胞均处于抑制状态D.肿瘤以外的肾上腺，包括同侧和对侧呈萎缩状态E.腺瘤只分泌皮质醇；腺癌分泌大量皮质醇，还分泌雄激素6.下列选项中，哪项不符合皮质醇症的肾上腺病理改变（）A.库欣病双肾上腺皮质呈弥漫性结节性增生，体积和重量增加B.异位ACTH综合征双侧肾上腺皮质弥漫性增生或结节样增生C.肾上腺皮质腺瘤多为单个，直径2～4cm，周围肾上腺萎缩D.肾上腺皮质腺癌比较大，形状不规则，分叶状，无完整包膜，周围及对侧肾上腺萎缩E.结节性增生周围的肾上腺呈萎缩状态7.下列对皮质醇症临床特点的概述中，不正确的是（）A.可发生于任何年龄，青壮年多见，Cushing病男女之比1:（2.6～4）B.异位ACTH综合征，男女之比1:3C.腺瘤病程长，起病慢，呈慢性进行性发展D.腺癌病程短，发展迅速E.满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、皮肤薄、紫纹、水肿、多毛8.以下选项中，哪项不是皮质醇症的临床表现（）A.向心性肥胖、满月脸、水牛背B.高血压和低钾血症、糖尿病或糖耐量减低C.皮肤菲薄、宽大紫纹、血管脆性增加、肌萎缩无力、骨质疏松D.尿路结石发病率高E.生长发育障碍、性腺功能紊乱、精神症状9.诊断皮质醇症的实验室检查项目中，不常采用的是（）A.24小时UFC、17-OHCS、17-KS测定B.血浆皮质醇单次测定C.小剂量或大剂量地塞米松抑制试验D.胰岛素诱发低血糖试验E.血ACTH及其相关肽测定10.皮质醇症的影像学检查方法中，不常采用的是（）A.腹膜后注气造影、静脉尿路造影B.肾上腺B超检查、CT扫描C.垂体蝶鞍侧位X线摄片D.垂体蝶鞍部CT冠状位扫描、2mm薄层、造影剂增强、矢状重建E.鞍区MRI局部薄层扫描11.肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的检查是（）A.血皮质醇昼夜节律消失B.葡萄糖耐量试验C.测试24小时尿17-羟类固醇D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验12.皮质醇症（库欣综合征）最常见的病因是（）A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.垂体ACTH分泌过多D.异位ACTH 综合征E.医源性皮质醇增多症13.诊断肾上腺腺瘤最有价值的检查是（）A.X线片B.CTC.MRID.B超E.腹膜后造影14.下列对皮质醇症的定性诊断检查中，不会出现的结果是（）A.血皮质醇增高，失去昼夜规律B.尿17-OHCS、17-KS增高C.小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇不被抑制D.血ACTH测定，Cushing病和异位ACTH水平增高F.胰岛素诱发低血糖试验，低血糖后，血皮质醇无增高15.下列对皮质醇症的病因诊断检查中，不会出现的结果是（）A.小剂量地塞米松抑制试验：血皮质醇不被抑制B.血ACTH测定:Cushing病和异位ACTH水平增高C.甲吡酮试验:Cushing病血ACTH增高，血皮质醇降低；异位ACTH不增高D.CRH兴奋试验：Cushing病血ACTH及血皮质醇增高E.大剂量地塞米松抑制试验：垂体性皮质醇症被抑制；肾上腺皮质瘤和异位ACTH 不被抑制16.下列对皮质醇症应用影像学检查进行定位诊断的评价中，不正确的是（）A.B超对肾上腺腺瘤的诊断符合率达80%B.肾上腺腺瘤直径>1.5cm，CT扫描诊断符合率达100%C.蝶鞍侧位X线摄片诊断垂体微腺瘤的符合率高于CTD.CT蝶鞍体层扫描诊断垂体微腺瘤的发现率为50%～60%E.MRI对垂体微腺癌的发现率可达90%以上17.垂体皮质醇症的外科治疗方法中，现已不常采用的是（）A.一侧肾上腺全切，另一侧次全切除，垂体放射治疗B.双侧肾上腺全切除术C.经鼻经蝶窦垂体瘤摘除术D.手术切除不彻底或不能切除者，垂体放射治疗E.y刀治疗18.纳尔逊综合征是指（）A.肾上腺皮质激素分泌不足或阙如引起的一系列临床症状B.垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生C.依赖ACTH而引起的一系列临床症状D.非依赖ACTH而引起的一系列临床症状E.双侧肾上腺切除术后出现进行性皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大19.急性肾上腺皮质危象是指（）A.肾上腺皮质激素分泌亢进而引起的一系列临床症状B.双侧肾上腺切除术后出现的皮肤黑色素沉着及垂体瘤增大C.各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足而引起的高ACTH血症D.各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足而引起一系列临床症状，病情凶险E.各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足而引起垂体增生，引起一系列临床症状20.下列对原发性醛固酮增多症（PA）特点的描述中，错误的是（）A.以醛固酮分泌增多和肾素分泌被抑制为主要表现的综合征B.临床以高血压、低钾血症为特征C.肾上腺髓质瘤是最常见的病因D.腺瘤为良性，橘黄色，直径常＜2cm，左侧多见E.少数病例系由皮质增生所引起，多为双侧性21.以下选项中，哪项不是原发性醛固酮增多症的临床表现（）A.高血压B.体重减轻、消瘦C.低钾血症、肌无力或麻痹D.多尿、夜尿和烦渴，尿比重低E.酸碱平衡失调，细胞内酸中毒，细胞外碱中毒22.原发性醛固酮增多症的临床表现中，最具特征的是（）A.酸碱平衡紊乱B.多尿、夜尿和烦渴C.肌无力或麻痹D.心律失常、心电图改变E.高血压、低钾血症23.下列实验室的检查结果中，符合原发性醛固酮增多症诊断的是（）A.血钠高、血钾低、尿钾高、血肾素低，醛固酮高B.血钠低、血钾低、尿比重低、血肾素低，醛固酮低C.血钠高、血钾高、尿比重高、血肾素高，醛固酮低D.血钠低、血钾低、尿钾低、血肾素低，醛固酮高E.血钠低、血钾高、尿比重正常、血肾素高，醛固酮低24.原发性醛固酮增多症造成机体的代谢紊乱为（）A.肾浓缩功能减退B.体液代谢失调C.高血钠、低钾血症、高尿钾D.细胞内酸中毒，细胞外碱中毒E.尿比重低25.原发性醛固酮增多症出现肌无力的原因是（）A.持续高血压B.多尿、夜尿、尿比重低C.心律失常D.低钾血症E.尿钾排出增多26.下列对嗜铬细胞瘤的概述中，错误的是（）A.以释放大量儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱的综合征B.主要发生在肾上腺髓质，也可发生在神经节丰富的其他部位C.分为良性和恶性，以良性居多D.一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素E.好发年龄为60岁以上者27.下列嗜铬细胞瘤的流行病学特点中，哪项不正确（）A.患病率0.05%～0.2%，发病高峰年龄20～40岁B.位于肾上腺占10%，肾上腺外占80%～90%C.双侧瘤体占10%，多发性占10%D.恶性占10%E.家族性10%，出现于儿童10％28.嗜铬细胞瘤的高血压分持续型和阵发型两类，持续型与一般原发性高血压无明显不同。
第１６卷第６期中国现代医学杂志Ｖｏｌ．１６Ｎｏ．６２００６年３月ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅＭａｒ．２００６我院１９７７年４月￣２００３年４月收治恶性嗜铬细胞瘤２２例，占同期嗜铬细胞瘤的１０．１％（２２／２１８）。
现报告如下：１临床资料本组２２例。
男１８例，女４例；年龄３１￣６３岁，平均５０．５岁。
临床表现持续性高血压１７例，阵发性高血压５例；发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。
体重减轻８例。
脸红５例。
２２例常规行Ｂ超及ＣＴ检查，ＭＲＩ检查８例。
瘤体直径５￣７ｃｍ６例，大于７ｃｍ１６例。
肿瘤呈团块状和分叶状软组织影，内部结构不均。
呈囊实相间改变１９例。
周围淋巴结增大５例。
影像学诊断恶性１２例。
血沉明显增快１０例，为６０￣１２３ｍｍ／ｈ，平均７２ｍｍ／ｈ。
２４ｈ尿儿茶酚胺（ＣＡ）增高１６例，香草基扁桃酸（ＶＭＡ）增高１９例。
肿瘤位于肾上腺１４例，腹主动脉旁５例，膀胱２例，脐尿管１例。
２２例均手术治疗，肿瘤切除１６例，病理诊断嗜铬细胞瘤１４例，恶性嗜铬细胞瘤２例。
未能切除５例。
术中因腔静脉破裂大出血死亡１例。
未能切除的５例术后因转移２年内死亡。
切除肿瘤中，失访１例，术后５ａ内因肿瘤转移死亡９例；脑出血死亡１例；目前存活５例，随访１１个月￣１４ａ，４例无瘤生存，１例肿瘤复发二次手术，并发现有骨转移。
文章编号：１００５－８９８２（２００６）０６－０９１２－０２恶性嗜铬细胞瘤的临床分析杨春明，孔垂泽，孙志熙，宫大鑫，姜元军（中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科，辽宁沈阳１１０００１）摘要：目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法总结２２例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于７ｃｍ，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。
可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。
结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。
嗜铬细胞瘤扩容方案嗜铬细胞瘤（PPGL）是一种起源于神经嵴的肿瘤，主要发生在肾上腺、腹膜后和头颈部位。
扩容是指在嗜铬细胞瘤治疗过程中，通过采取一系列措施来增加治疗效果和生存率的方法。
本文将介绍嗜铬细胞瘤扩容方案，以帮助患者和医生更好地理解和应对该疾病。
一、手术切除对于可切除的嗜铬细胞瘤，手术是首选的治疗方案。
手术切除是一种直接有效的方法，可以帮助患者摆脱嗜铬细胞瘤的困扰。
手术前需要进行全面的评估，包括病变位置、大小、恶性程度和与周围组织的关系等因素。
手术后，患者需要定期检查，以及根据需要接受进一步的治疗。
二、术后治疗对于那些手术后可能存在的嗜铬细胞瘤残留或复发的患者，术后治疗是必不可少的。
术后辅助治疗主要包括放疗、靶向治疗和化疗等。
放疗可以通过高能射线破坏残留肿瘤组织，延长患者的生存时间。
靶向治疗则是通过干扰肿瘤细胞的信号传递通路，抑制肿瘤生长的方法。
化疗是利用化学药物来杀死或抑制肿瘤细胞的增殖能力，使肿瘤缩小或消失。
三、治疗过程中的护理措施在嗜铬细胞瘤的治疗过程中，患者需要有良好的护理措施，以保证治疗效果和提高生活质量。
首先，患者需要坚持定期复查，及时了解病情和治疗效果。
其次，患者需要合理饮食，增加营养摄入，提高身体免疫力。
此外，卧床休息、避免劳累也是治疗过程中需要注意的事项。
四、心理支持嗜铬细胞瘤是一种严重的肿瘤疾病，患者在治疗过程中可能会面临很大的心理压力。
因此，提供心理支持是非常重要的。
患者可以通过参加心理咨询、加入支持小组等方式来缓解压力，减轻病情对心理的影响。
此外，家人和亲友的陪伴也起着重要作用，可以给予患者更多的关爱和支持。
总结而言，嗜铬细胞瘤扩容方案主要包括手术切除、术后治疗、护理措施和心理支持等。
通过综合采取这些措施，可以提高患者的治疗效果和生存率，改善生活质量。
然而，不同患者的病情和治疗方案可能会有所不同，因此患者应及时就医，根据医生的建议制定个体化的治疗方案。
同时，合理的心态和积极的生活态度也是帮助患者应对嗜铬细胞瘤的重要因素。
2019年华医网继续教育答案-231-肾上腺肿瘤的诊断
思路及治疗规范
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)嗜铬细胞瘤
1、以下关于功能影像检查的价值和指征的说法，不正确的是（）
A、确诊定位并利于鉴别诊断
B、做术前准备[正确答案]
C、检出多发或转移病灶（分泌E的PHEO＞5cm；分泌NE的PHEO；功能性PGL）
D、生化指标阳性和/或可疑，CT/MRI未能定位者
E、术后复发者
2、下列不属于嗜铬细胞瘤可疑病例的筛查指征的是（）
A、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压
B、顽固性高血压
C、血压稳定者[正确答案]
D、PHEO/PGL家族遗传背景者
E、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压
3、下列不属于嗜铬细胞瘤定性诊断指标的是（）
A、24小时尿CA
B、血浆结合MNs[正确答案]
C、24h尿分馏的MNs
D、24h尿总MNs（MN+NMN）
E、24h尿VMA
4、下列不属于嗜铬细胞瘤临床表现的是（）
A、高钙血症
B、血尿
C、咳嗽[正确答案]。
肾上腺嗜铬细胞瘤转移恶性切除为宜
【记者戴圣峰／新竹报导】2014/05/20
人体中有一些沉默的器官，平时感觉不到它的存在，出问题时常都是大问题，肾上腺就是其中之一。
一名四十九岁女性近年来高血压变得难以控制，数月前更出现消化不良、肠胃不适、体重减轻及心悸等现象，经腹部超音波检查，意外发现肝脏下方有一颗将近六公分的肿瘤，转诊至台大医院新竹分院，经过一系列的血液及尿液检验，发现过高的儿茶酚胺代谢产物；经精密电脑断层检查之後，确认病患的肿瘤是源自右侧的肾上腺，而诊断出病人是罕见的肾上腺「嗜铬细胞瘤」。
肾上腺嗜铬细胞瘤不易诊断，临床症状变化多端，且一成嗜铬细胞瘤有恶性转移侵犯的可能，尽早诊断及手术切除肿瘤才是控制疾病的最好途径。
台大医院新竹分院泌尿部伍嘉伟医师表示，肾上腺肿瘤不常见，较危险的嗜铬细胞瘤更罕见，在台湾的发生率约十万分之一，多发生於中年人。
由於肾上腺嗜铬细胞瘤里面充满了导致血压暴冲的贺尔蒙，会持续且大量释放儿茶酚胺等激素，病患经常出现持续或阵发性的高血压，而且药物常常难以控制，也容易出现倦怠、头痛、心悸、多汗、焦虑等症状，也有病患以代谢问题、肠胃不适、体重减轻，甚至以严重并发症如器官衰竭或中风等来表现，多样化症状造成诊断不易。
正因为肾上腺嗜铬细胞瘤里面的贺尔蒙具有导致血压爆冲的特性，因此手术的过程中往往合并剧烈的血压变化，犹如云霄飞车一般，对於病患及医疗团队均是严峻的考验。
这位女患者一入院先由心脏科谢慕扬医师及肿瘤科韦至信主任给予正确诊断，再转由内分泌科吴婉祯医师给予药物治疗，待肿瘤稳定後，在麻醉科林煜廷医师的全程掌控下，再由伍嘉伟医师和台大总院的王硕盟教授进行腹腔镜手术，不到四小时即完成手术，伤口不到五公分，顺利摘除肾上腺瘤，手术後五天即顺利康复出院，目前已经完全不必再使用高血压药。
伍嘉伟医师表示，嗜铬细胞瘤除了以药物控制血压之外，尽早以手术切除是目前的治疗准则。
早期医疗不发达，死亡率甚至高达三成以上。
但随著医学的进步及对疾病的了解，目前肾上腺肿瘤手术的并发症及死亡率均已大幅下降。
传统切除手术必须在腹部留下一道二十至三十公分的伤口，出血多、较疼痛，术後恢复也较缓慢；近十年来腹腔镜手术进步，伤口大幅缩小，出血少、较不痛，手术後的复原也快速许多，目前已渐渐取代传统的开腹手术，成为肾上腺肿瘤手术的主流。
