“脑淀粉样血管病(CAA)”的发生机制及影像特点深度解析

脑淀粉样血管病(CAA)是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样(Aβ)蛋白为特征的脑小血管病，可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积（cSS）、脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）及脑叶出血。

近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对CAA 的认识，CAA的临床意义也越来越受到重视。

临床表现：CAA多见于60岁以上老年人。

CAA可以表现出急性症状及慢性症状。

急性症状包括脑叶出血、短暂局灶性神经系统事件（TFNEs）等症状。

少见情况下还可以因淀粉样血管炎或相关炎症引起快速进展认知和神经功能下降。

慢性症状包括逐渐发生的痴呆、认知障碍、语言障碍和步态障碍等症状。

短暂局灶性神经系统事件又称为淀粉样蛋白发作。

TFNEs是脑淀粉样血管病重要而特别的临床表现。

在TFNEs的一系列症状中，又可以分成阴性症状和阳性症状两类表现，阴性症状与阳性症状发生的比例大致相同。

阴性症状表现为刻板发作性的运动无力、吞咽困难、失语或视野缺损。

产生的原因可能是由于淀粉样蛋白沉积造成的血管闭塞、痉挛等引起。

阳性症状表现为扩散蔓延的麻木、刺痛感；头痛的先兆症状（如闪光，视物模糊，暗点）；抽搐等［1，2］。

目前认为阳性症状与皮质浅表铁沉积/凸面蛛网膜下腔出血有关，皮质浅表铁沉积常出现在脑中央沟，进而刺激了手和面部皮质感觉区而出现上述扩散性发作症状。

阳性症状会被误认为是癫痫或者偏头痛。

典型的阳性症状描述之一是：症状从手部（涉及几个手指）开始出现，呈刺痛麻木样，逐渐延伸到上臂，面部，持续数分钟到半小时。

CAA的慢性症状表现中，目前研究表明认知障碍在CAA患者中很常见，CAA 增加了患有痴呆的可能性，可能独立于其它因素而促进痴呆发生。

中度和重度CAA与认知能力的加速下降、语言能力和情景记忆的下降有关［3］。

CAA的认知障碍与血管源性的白质高信号负荷有关；另外CAA相关的微梗死破坏白质传导束等可引起皮质萎缩；CAA还可与其它疾病重叠作用而加重痴呆，例如阿尔茨海默病和CAA经常并存，最近的神经病理学研究表明CAA对阿尔茨海默病的痴呆有着独立影响。

脑血管淀粉样变【所属科室】神经内科【临床病史】男，75岁，进行性记忆力减退1年。

【影像图片】【影像描述】双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁及额颞顶叶见多发斑片状异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLIAR呈稍高及低信号，DWI呈低信号，右侧半卵圆中心可见结节样高信号。

SWI：双侧额颞顶叶皮层及皮层下、基底节区、放射冠见多发斑片状、结节样低信号。

【结果】病理穿刺诊断：纤维镜下可见淀粉样沉积物位于小动脉的中层和外膜，HE染色为非结晶的嗜伊红物质。

脑血管淀粉样变。

【病例小结】脑血管淀粉样变（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是指淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积，临床缺乏特异性表现，通常为脑出血而发现。

CAA是一种少见脑血管疾病，好发于老年人，其病因还不是十分明确。

CAA本身常无症状，多因颅内出血而被发现。

CAA通常发生于6O岁以上患者，无明显性别差别，发生率随年龄增加而增加， CAA常见症状为头痛、脑膜刺激征及呕吐等，血肿压迫对侧半球、脑干或颅内压升高可导致意识水平降低，其程度与血肿大小和部位有关。

CAA具有多发性和易复发特点，其临床表现可有很大变化，病变定位困难。

淀粉样蛋白沉积于脑血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起血管壁类纤维蛋白样坏死、微动脉瘤形成等，这些继发性改变是引起CAA 的病理基础。

CAA主要累及脑皮层和髓质血管，对供应丘脑、基底节和脑干的穿支血管及小脑血管影响少，因此CAA常发生于脑皮质和皮质下白质，而基底节、丘脑、脑干及小脑出血发生率很低。

CAA的MRI表现及诊断价值：常规T1WI、T2WI上CAA具有脑出血所形成的血肿信号变化特点，出血部位以脑叶皮质和皮质下白质为主，呈多发性分布，这是CAA的典型表现。

SWI是利用组织磁敏感性不同而成像的技术，对含铁血黄素沉积和局部磁场差异性很小的不均匀高度敏感，能够准确显示常规T1WI、T2WI不能检出的微小出血灶，表现为边缘清楚的低信号区，多分布在皮层下。

淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。

CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。

淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一。

其早期临床症状不易被察觉，多数患者因脑出血入院，且CAA相关脑出血复发率高，所以早诊断、早预防对患者预后尤为重要。

CAA影像表现具有一定特点，可根据影像表现进行病理确诊前的诊断。

笔者对CAA的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大医师对该病的认识。

CAA是一种以β淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）沉积于皮质及软脑膜血管为主要病理特征的颅内微血管病变。

病因不明，可能与基因突变有关。

年龄和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）为两个最常见的危险因素，随着年龄的增长，CAA的患病率增高。

其他危险因素包括载脂蛋白E(ApoE）等基因相关危险因素和高血压及抗淀粉样蛋白治疗等非基因相关危险因素。

ApoE ε4等位基因与CAA有关，ApoE ε2等位基因与CAA相关脑出血及血肿扩散有关。

实验研究和临床实践表明，针对AD患者Aβ的免疫疗法将导致CAA相关并发症的出现。

CAA病理改变的主要学说为蛋白清除机制紊乱学说，即各种原因使血管周围间隙（perivascular spaces，PVSs）对于Aβ的清除减少而导致Aβ沉积于小血管周围进而产生一系列病理改变。

Aβ早期沉积于外膜，外膜饱和后，即在中膜的平滑肌中进一步沉积，使血管壁持续性增厚，同时Aβ的细胞毒性作用使得平滑肌细胞发生变性坏死，血管壁变薄、变脆。

晚期阶段，Aβ削弱细胞外基质，导致内膜与中膜分离。

脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值摘要脑血管淀粉样变（CAA）是一种常见的老年血管病变，容易导致脑出血。

MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要的价值，本文着重介绍CAA相关脑出血的MRI表现，特别强调MRI在CAA相关脑出血的诊断中的重要作用。

脑血管淀粉样变简介脑血管淀粉样变是指在脑部出现淀粉样物质，导致脑血管壁变薄、变脆以及软化、断裂等病变的一种疾病。

脑血管淀粉样变常见于老年人，但在中年人中也有发生。

此病表现为以血管腔内淀粉样物质沉积为主，血管壁增厚少见。

临床上以脑出血为最常见的临床表现，也有慢性缺血性病变，脑痴呆等表现。

脑出血是脑血管淀粉样变的主要临床表现，同时也是其危害性最大的临床表现。

因此，脑出血在脑血管淀粉样变的诊断中具有很高的诊断价值。

MRI在CAA相关脑出血中的应用MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要价值，主要表现在以下方面。

血管内淀粉样物质沉积的表现MRI技术可以显示血管壁的局部增厚，以及血管内淀粉样物质沉积和内膜增厚，是CAA的特征之一。

血管内淀粉样物质沉积的表现采用静脉注射增强MRI平面成像，可以有效显示血管内淀粉样物质和血管腔。

伴随性脑出血的表现MRI技术可以显示不同类型的脑出血，例如事故性脑出血、脑室出血和灶性脑出血等。

同时，MRI可以区分新旧脑出血，新出血的脑出血信号呈现为高信号，而旧出血的信号呈现为低信号，MRI可以清晰地显示脑出血的位置和范围。

这对于评估脑血管淀粉样变相关脑出血的程度和危险程度非常有帮助。

确定病变的血管来源MRI-A技术可以用于3D血管成像，可逐层采集各个血管镜像，为诊断CAA提供了可靠的图像资料。

评估患者的患病风险MRI技术可以评估患者的血管病变程度和患病风险，对于早期CAA的诊断具有重要意义。

MRI技术检测早期CAA的主要表现为微血管出血或微出血点，这些出血的信号强度比正常脑组织的信号强度高，可以通过MRI技术清晰地显示。

脑淀粉样血管病的临床以及影像学特征分析/h1脑淀粉样血管病(CAA)即淀粉样物质在脑膜中小血管与脑实质中沉积后形成的疾病实体。

该现象主要被发现于1909年,但直到20世纪后期才受到广泛关注,因其与老年人出血、痴呆以及缺血性脑损伤有密切关联,是老年人出现认知损害、非外伤性以及自发性脑出血的主要原因。

日本与欧美国家已经详尽研究脑淀粉样血管病发生于老年人脑中的几率、分布情况以及临床影像学特征等。

我国也有较多研究,但是研究深度还不够。

本文为探讨脑淀粉样血管病的临床分布与影像学特征,现选取本院收治的老年脑淀粉样血管病患者20例作为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,现报告如下。

1、资料与方法1.1一般资料选取本院2010年10月~2014年10月收治的老年脑淀粉样血管病患者20例作为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析。

所有患者均采用SWI诊断。

20例患者中男12例,女8例;年龄61~89岁,平均年龄(74.2±4.9)岁。

20例患者中轻度8例,中度7例,重度5例。

1.2诊断标准参考波士顿脑淀粉样血管病研究组制定的诊断标准:①明确为皮质、皮质下或者脑叶出血,并伴随有相关血管病变,非高血压性脑出血;②年龄在55岁以上,行影像学检查发现多灶性出血局限于皮质、皮质下或者脑叶,很可能为CAA;③年龄55岁以上,影像学检查发现皮质、皮质下或者单个脑叶出血,可能为CAA。

均排除其他脑出血原因。

排除标准:①钙化灶,鉴别时主要使用相位图;②出血由外伤引发。

1.3一般方法应用超导型MR扫描仪,头颅8通道相控阵线圈。

设置如下参数:TE25.8ms,FOV220mm,448×384为矩阵,2mm为层厚,1.5mm为层间隔。

扫描后计算机自动重建对PWI图像以及最小强度投影图予以获取。

2、结果2.1病变分布出血位置多集中于皮质-皮质下白质,不存在局限于单个脑叶的多发出血,所有患者均多发微出血在两个及其以上脑叶,其中18例为额叶,9例颞叶,12例为顶叶,每个脑叶微出血灶均10个,脑叶出血灶数量在20个以上的为14例;伴小脑出血9例,微出血个数均在10个以下。