最新获得性凝血功能障碍

Hainan Med J,Jan.2024,Vol.35,No.2海南医学2024年1月第35卷第2期获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症一例罗莹1，曲彬彬1，2，郭阁1，2，柴安1，郭磊1，雷荣昌1，21.湖南中医药大学口腔医学院，湖南长沙410208；2.长沙市口腔医院口腔颌面外科，湖南长沙410004；【摘要】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。

1例于我院行正颌手术的患者，因术中出血不止而终止手术，最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症。

本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献，加强对获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症的认识。

【关键词】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症；凝血因子X Ⅲ；实验室检查【中图分类号】R554【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2024）02—0269—02One case of acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.LUO Ying 1,QU Bin-bin 1,2,GUO Ge 1,2,CHAI An 1,GUO Lei 1,LEI Rong-chang 1,2.1.School of Stomatology,Hunan University of Traditional Chinese Medicine,Changsha 410208,Hunan,CHINA;2.Department of Oral and Maxillofacial Surgery,Changsha Stomatological Hospital,Changsha 410004,Hunan,CHINA【Abstract 】Acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency is a rare hemorrhagic disease.This paper reports one case of orthognathic surgery in our hospital,who had the operation terminated because of bleeding during the bined with laboratory examination,the patient was diagnosed as acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.The clinical data of this patient were analyzed and relevant literature were reviewed to strengthen the understanding of ac-quired coagulation factor X Ⅲdeficiency.【Key words 】Acquired coagulation factor X ⅢDeficiency;Coagulation factor X Ⅲ;Laboratory examination ·个案报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2024.02.025基金项目：湖南省自然科学基金项目(编号：2018JJ6130)；湖南省卫健委课题资助项目(编号：A20182008)。

急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020）背景急性出血性凝血功能障碍指血液凝结能力受到急性损害的病理生理状态。

出血是其最常见的临床表现，也可仅表现为凝血指标异常而无出血。

由于止血机制复杂，某些情况下可同时存在血栓形成。

血小板减少症、口服抗凝药、脓毒症、急性中毒、肝功能损害、严重创伤等都可以造成急性出血性凝血功能障碍，上述疾病常见于急诊和重症监护室(ICU)，常导致严重临床后果，需要临床医生及时做出正确诊断和实施适当的治疗。

一、常见病因和机制专家意见1 急性出血性凝血功能障碍在急诊和ICU较常见，需要及时明确诊断和分析病因。

1.1 血小板减少症血小板激活形成血小板栓子，是止血过程的启动步骤，各种原因引起的血小板减少症均有可能造成凝血功能障碍。

目前把血小板计数< 100×10^9/L定义为血小板减少。

造成血小板减少症的原因包括血液系统原发疾病、药物、毒物、感染、免疫、出血、机械性破坏、分布异常等。

当血小板计数< 50××10^9/L时出血风险将明显增加。

在急、危重症患者中，血小板减少的现象相当常见，有研究统计入住ICU 的患者在治疗过程中，有14% ～44% 出现了血小板减少。

1.2 口服抗凝药物导致的凝血功能障碍口服抗凝药物是急性凝血功能障碍的常见原因。

随着血栓栓塞性疾病发生率逐渐增高，口服抗凝药物的应用越来越广泛，一项欧洲研究显示当地9% 的急诊患者使用了口服抗凝药物。

常用口服抗凝药物包括维生素K 拮抗剂(vitamin K antagonist, VKA) 和直接口服抗凝药(direct oralanticoagulant, DOAC)。

VKA（如华法林）通过抑制维生素K 依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成发挥抗凝血作用；DOAC 主要包括Ⅱa因子抑制剂( 如达比加群) 和Ⅹa因子抑制剂( 利伐沙班、阿哌沙班)，通过直接抑制对应凝血因子活性发挥抗凝作用。

凝血功能障碍有什么症状凝血功能障碍是抗凝血因子缺乏，或者功能异常所引起的一种出血性疾病，要知道凝血功能障碍的话，那么产生的威胁是比较严重的，身体缺乏凝血因子，只要身体一出血的话，就无法有效的控制止血，而现在临床上最常见的是获得性的凝血功能障碍，患者常常有多种凝血因子缺乏的现象。

★一、症状凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。

遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

★二、病因1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

2、获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

★三、预防1、补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。

一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。

2、DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5μg/kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用，每12小时一次即可。

3、抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。

也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。

止血环酸。

应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。

凝血功能障碍性疾病的临床表现、检查、治疗和预防
一、概述：
建议就诊于血液科。

凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。

可分为遗传性和获得性两大类。

遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

此类疾病包括了血友病、维生素K缺乏症、血管性血友病、弥漫性血管内凝血等。

二、临床表现：
1、血管性血友病：是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。

血浆中von willebrand 因子（vWF）缺乏或分子结构异常。

2、维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子（凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X）缺乏，这些因子，需由维生素K 参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。

严重缺乏时常出现自发性出血。

3、弥散性血管内凝血：是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血性综合征。

其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛
的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。

临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。

急性型病势凶险，如不及时治疗，可危及生命。

三、检查：
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四、治疗：
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五、预防：
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获得性凝血因子缺乏获得性凝血因子缺乏是由于遗传基因突变导致凝血因子缺乏或功能异常。

在正常情况下，人体中有许多凝血因子，如凝血酶原、凝血酶、纤维蛋白原等，可以迅速启动和调节凝血过程。

然而，当这些凝血因子之一缺乏时，凝血过程就会受到影响，导致出血的倾向。

获得性凝血因子缺乏通常是由于一种遗传突变导致的。

这个突变会导致凝血因子的合成或功能发生改变。

有多种凝血因子缺乏的亚型，最常见的是凝血酶原缺乏症（Hemophilia A）和凝血酶缺乏症（Hemophilia B），分别是由于凝血酶原基因或凝血酶基因的突变引起。

获得性凝血因子缺乏的症状包括易于出血、皮下瘀斑、关节出血和肌肉出血。

出血可以发生在皮肤、口腔、鼻腔、消化道等处，严重者甚至可能出现内脏出血。

关节出血是获得性凝血因子缺乏中最常见的并发症，会导致关节疼痛、肿胀和运动障碍。

长期重复发作的关节出血还可能导致关节畸形和功能损害。

诊断获得性凝血因子缺乏主要通过实验室检查来确定。

首先，医生会执行凝血功能测试，如部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）。

如果这些测试显示凝血因子活性低于正常范围，那么可能指示凝血因子缺乏。

进一步的检查，如特异性凝血因子活性检查和基因突变分析，可以帮助确定具体的凝血因子缺乏类型。

治疗获得性凝血因子缺乏的主要方法是通过注射缺乏的凝血因子来补充。

常见的治疗方法包括常规替代治疗和预防性替代治疗。

常规替代治疗是在出血事件发生后进行的，通过注射相应的凝血因子来止血。

预防性替代治疗是以固定时间间隔注射凝血因子，以预防出血事件的发生。

其他治疗方法包括使用抗纤维蛋白溶解剂和药物来增加血小板聚集。

获得性凝血因子缺乏的预后取决于患者的病情严重程度和治疗的及时性。

对于轻度或中度的凝血因子缺乏，及时和适当的治疗可以控制出血事件，减少并发症的发生。

然而，对于严重的凝血因子缺乏患者，尤其是合并有关节出血和内脏出血的患者，可能需要更频繁和长期的治疗。

严重凝血障碍标准摘要：一、严重凝血障碍的定义与特点二、严重凝血障碍的诊断标准三、严重凝血障碍的治疗方法四、严重凝血障碍的预防措施五、结论正文：严重凝血障碍，又称凝血因子缺乏症，是一组由于凝血因子基因缺陷或功能异常导致的凝血功能紊乱的疾病。

这种疾病主要表现为出血倾向，如皮肤紫癜、关节出血、鼻衄、牙龈出血等。

严重凝血障碍不仅影响患者的生活质量，还可能危及生命。

本文将详细介绍严重凝血障碍的定义与特点、诊断标准、治疗方法、预防措施等方面的内容。

一、严重凝血障碍的定义与特点严重凝血障碍是一组遗传性或获得性凝血因子缺陷导致的疾病，主要表现为出血倾向。

根据缺陷的凝血因子不同，严重凝血障碍可分为多种类型，如血友病A、血友病B、血管性血友病等。

严重凝血障碍的特点包括：遗传性、出血倾向、凝血因子缺陷等。

二、严重凝血障碍的诊断标准严重凝血障碍的诊断主要依据临床表现、家族史、实验室检查等。

具体诊断标准如下：1.有出血倾向的临床表现；2.家族史中有类似疾病患者；3.实验室检查发现凝血因子活性降低或功能异常。

三、严重凝血障碍的治疗方法严重凝血障碍的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。

药物治疗主要包括凝血因子的替代治疗、抗纤维蛋白溶解剂等；非药物治疗包括局部压迫止血、避免剧烈运动等。

治疗方案需要根据患者的具体病情和类型来制定。

四、严重凝血障碍的预防措施预防严重凝血障碍的关键在于早期诊断和治疗。

对于有家族史的患者，应定期进行凝血因子检测，及时发现并治疗潜在的凝血因子缺陷。

此外，生活中应注意避免剧烈运动、避免使用抗凝药物等。

总之，严重凝血障碍是一种严重影响患者生活质量的疾病，及时诊断和治疗至关重要。

通过药物治疗和非药物治疗相结合，大多数患者都能得到有效控制，回归正常生活。

凝血功能障碍及机制凝血是一种复杂的生理过程，涉及多个血浆因子、细胞、酶和抗凝剂的相互作用。

血液在受伤部位形成血栓，这阻止了血液的进一步流失。

然而，凝血功能障碍会导致血栓形成不当或凝血时间延长，造成不同程度的出血或形成血栓。

凝血因子缺乏是导致凝血功能障碍的一个主要原因。

凝血系统中存在多种凝血因子，它们按照生物活性和功能分类为凝血酶原复合物、前凝血酶、凝血酵素、血栓纤维蛋白和抗凝血酶。

这些因子在凝血过程中起着不可或缺的作用。

如果其中一种凝血因子缺乏，将阻碍上述凝血过程的进行，导致凝血功能障碍。

例如，血友病是由于凝血因子VIII或IX的缺乏而引起的凝血功能障碍。

凝血因子功能异常也可以导致凝血功能障碍。

凝血因子功能异常可能由于基因突变或获得性因素引起。

例如，凝血因子V Leiden是最常见的获得性凝血因子功能异常，它增加了血栓形成的风险。

凝血因子功能异常可能导致异常的凝血酶生成，进而增加血栓形成的风险。

抗凝和纤溶系统的异常也可能导致凝血功能障碍。

抗凝和纤溶系统负责保持血栓和溶解血栓之间的平衡。

抗凝系统包括抗凝血酶、蛋白C和蛋白S等因子，它们抑制血栓形成。

纤溶系统包括纤溶酶原激活物抑制剂、纤溶酶原激活物和纤溶酶等因子，它们溶解血栓。

如果抗凝和纤溶系统发生异常，将破坏血栓和溶解血栓之间的平衡，导致凝血功能障碍。

例如，遗传性抗凝血酶III缺乏会导致血栓形成的风险增加。

凝血功能障碍的诊断通常包括凝血时间、凝血因子测定、抗凝和纤溶系统测定以及遗传学检测等。

根据具体的凝血功能障碍类型，可以采取不同的治疗措施。

常用的治疗方法包括输注凝血因子浓缩剂、抗凝药物和抗血小板药物等。

在预防凝血功能障碍方面，关键是减少患者暴露于可能引起凝血功能障碍的风险因素。

例如，减少静脉留置针的使用时间、避免使用有潜在损伤内皮细胞作用的药物和减少肝功能不全患者的手术等。

总之，凝血功能障碍是由于凝血因子缺乏、凝血因子功能异常、抗凝和纤溶系统异常等引起的血栓形成过程的异常。