系膜增生性肾小球肾炎共61页文档

疾病名:膜增生性肾小球肾炎英文名:membrano-proliferative glomerulonephritis缩写:MPGN别名:membranous proliferative glomerulonephritis;mesangiocapillary glomerulonephritis;mesangioproliferative glomerulonephritis;持续性低补体肾炎;低补体血症性肾炎;分叶性肾炎;膜增生性肾炎;膜增殖性肾小球肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎;系膜毛细血管增生性肾炎;小叶性肾炎ICD号:N05.3分类:肾内科概述:膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN,是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。

此病曾有多种名字,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。

本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。

临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症;组织学上可见系膜增生,毛细血管壁增厚,肾小球呈分叶状,故又称分叶性肾炎。

其病理改变的主要特点是系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及基底膜双轨。

根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为3型:Ⅰ型为内皮下致密物沉积;Ⅱ型为特征性基膜内致密物沉积;Ⅲ型是上皮下和内皮下致密物同时出现;大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病,Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性肾炎的一种变异。

本病临床主要特征是大多患者有持续性低补体血症,因而病程较长、难以治愈且预后差。

流行病学:本病虽然可见于任何年龄,但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人发病是在8~16岁,也有报道本病的发病年龄多在5~30岁,2岁以下和老年人很少见。

Ⅰ型中男性稍多于女性,Ⅱ型男女均等。

在本病中65%~70%病人为Ⅰ型,20%~35%为Ⅱ型,剩余病人为其他类型。

膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN），它是肾小球肾炎最罕见的类型之一，一般分为原发性和继发性。

该病有多种名称，包括系膜毛细血管肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。

一、病因膜增生性肾炎根据其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：1.原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ类型为免疫复合物疾病；Ⅰ免疫复合物及其自身抗体疾病可能与遗传有关。

混合性冷球蛋白血症在继发性膜增生性肾炎中有三种亚型。

Ⅰ冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常是骨髓瘤蛋白。

Ⅰ类型通常是单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG和Ⅰ类型是多株峰免疫球蛋白。

Ⅰ型和Ⅰ冷球蛋白血症容易发生肾损伤。

其病理特征是系膜细胞大量增生、白细胞，特别是单核细胞浸润和肾小球基膜增厚。

约三分之一的病例是中小动脉炎，毛细血管有微血栓形成。

MPGN病因和发病机制不太明确。

Ⅰ型MPGN它被认为是由相对较大的不溶性免疫复合物反复沉积引起的免疫复合物疾病。

Ⅰ型MPGN免疫复合物也存在于患者血清中，冷球蛋白、补体异常、血清C3.持续下降。

提示免疫复合物Ⅰ型MPGN中的作用。

Ⅰ型MPGN可检出患者血清C3肾炎因子（C3NeF），C3NeF是C3bBb转化酶本身的抗体，使C3bBb作用增强，导致补体旁路持续激活，导致持续低补体血症和基膜变性。

因此，补体代谢紊乱是中心环节。

(1)此外，Ⅰ型MPGN肾移植经常复发，肾炎可能是由于患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中引起的。

(2)本病可能与遗传有关，Ⅰ型MPGN患者常出现HLA-B7。

大多Ⅰ型MPGN病人很特别B细胞抗原相同。

二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。

50%～60%的MPGN患者血中有补体C3、C1q及C4.减少表明旁路路径和经典路径被激活，导致血液补充剂减少。

病理学：系膜增生性肾小球肾炎
多见于青少年，男性多于女性，可以为原发者，也可以为继发者，与一些全身性疾病同时发生，如继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢等。

有些迁延性毛细血管内增生性肾小球性肾炎病变持续不退，可表现为系膜增生性肾小球性肾炎。

主要病变是弥漫性肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多。

病理改变：
1）光镜下：弥漫性系膜细胞增生伴基质增多。

早期以系膜细胞增生为主，晚期系膜基质增多。

系膜内可有少数单核细胞和中性粒细胞浸润。

病变严重者可引起系膜硬化。

2）电镜下：可见除肾小球系膜增生外，系膜区等处有电子致密物沉积，
3）免疫荧光显示系膜区有免疫复合物沉积，沉积物在我国最常见IgG和C3,在西方国家多为IgM和C3。

临床病理联系：临床表现具有多样性，可表现为肾炎症状，如血尿和镜下蛋白尿。

少数表现为肾病综合征，一般预后较好，少数病例可出现肾功能障碍。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢系膜增生性肾小球肾炎治疗方法导语：系膜增生性肾小球肾炎主要是由于肾小球系膜细胞的增生以及不同程度的系膜细胞的增生而引起的疾病，该病的诊断目前是通过光镜进行发现和诊断系膜增生性肾小球肾炎主要是由于肾小球系膜细胞的增生以及不同程度的系膜细胞的增生而引起的疾病，该病的诊断目前是通过光镜进行发现和诊断的。

系膜增生性肾炎主要分为原发性和继发性两种，前者主要是一些肾小球系膜的沉积物的增生，而后者则是前者的再发作。

根据其免疫病理，又将系膜增生性肾小球肾炎分为IgA肾病(以IgA 沉积为主）及非IgA肾病两大类。

其中IgA肾病已成为独立的肾小球疾病类型，其余的统称为非IgA系膜增生性肾炎(non-IgAMsPGN），简称系膜增生性肾炎。

此外，国外有学者将IgM沉积为主的sPGN称为IgM肾病。

该病是中国最常见的原发性肾小球疾病，据统计，该型肾炎占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7%～30.3%。

系膜增生性肾小球肾炎临床上表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和（或）蛋白尿]、慢性肾小球炎及原发性肾病综合征。

治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用，并须通过长期随访，调整治疗方案。

一般治疗同其他肾脏疾病。

单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生，中度以下蛋白尿伴或不伴血尿，24h尿蛋白定量小于1.5g，病理改变为轻度或中度系膜增生的患者，轻者无须特殊治疗。

对于尿蛋白定量1～2g/24h的患者，给予常规量糖皮质激素治疗，有助于缩短缓解时间，减轻肾脏的病理改变。

此外，如果是患者存在蛋白尿大量的话，就算是患者病情有所改变，也要给予足量的糖皮质激素的治疗。

一般是用泼尼松或者甲泼尼龙和泼尼松混合使用的方法来进行治疗，并根据治疗对象的年龄进行不同药剂量的配比，小孩剂量60mg/d，成人剂量40～60mg/d。

还可以用预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

系膜增生性肾小球肾炎的中医治疗进展(一)【关键词】肾小球肾炎;系膜增生;中医治疗系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)是慢性肾小球肾炎中最常见的病理类型之一。

其病理改变为系膜细胞增生及系膜基质聚积和扩张，系膜基质的过度聚积最终导致肾小球硬化和肾衰竭。

大多数患者最终发展至终末期肾病。

对于该病现代医学尚无特效治疗方法，而中医药对于MsPGN的治疗则具有一定的疗效且毒性和不良反应小。

近年来，中医灵活的运用于MsPGN 的实验与临床之中，现将近年来有关文献综述如下。

1中医辨证论治1.1中医辨证分型MsPGN根据其临床表现，属于中医腰痛、肾劳、水肿等范畴。

其病因病机为气阴两虚、湿热内蕴、瘀血阻络。

马玉凤等1]对116例系膜增生性肾炎分类，其辨证分型属气阴两虚型、阴虚型、气虚型各占37.9%、32.2%和25.9%，提示系膜增生性肾炎与气阴两虚型、阴虚型、气虚型相关。

张雪梅2]对50例IgA肾病患者进行了中医辨证分型，其中脾肾气虚型(包括肺气虚)占54%，肝肾阴虚型占28%，湿热型占18%。

胡海翔3]对96例IgA肾病患者进行了中医辨证分型，将本病分为4型，其中气虚型占9.4%，阳虚型占11.5%，阴虚型占57.3%，气阴两虚型占21.8%。

1.2辨证论治黄文政治疗256例系膜增生性肾小球肾炎患者，分别以健脾温肾，淡渗利水消水肿法，方用越婢加术汤、实脾饮加减;健脾补肾，收涩固精除蛋白法，方用补中益气汤、金匮肾气丸加水陆二仙丹等配合使用;清热凉血，活血通络除血尿法，方用小蓟饮子等;总有效率87%4]。

张雪梅等5]辨证治疗85例MsPGN患者，分别按早、中、后期随证治之。

早期选用防己黄芪汤、真武汤，加益母草等，能与强的松起协同作用;中期选用知柏地黄汤为主方加减，重用知母10～30g;后期选用参芪地黄汤或大补元煎加味淫羊藿、菟丝子、肉苁蓉等助于减轻激素减退综合征。

周柱亮6]采用中西医结合治疗系膜增生性肾炎161例：脾肾气虚型拟以益气健脾补肾法，以四君子汤合参苓白术散加减;脾肾阳虚型拟以温肾健脾法，水肿时用真武汤合五苓散加减，无水肿时用金匮肾气丸加减;气阴两虚型拟以益气养阴增补脾肾法，用参芪地黄汤加减，配合西药对症治疗。

膜增生性肾小球肾炎病情说明指导书一、膜增生性肾小球肾炎概述膜增生性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）又称系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎等，患者常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。

常伴血尿、高血压、贫血及肾功能损害等。

本病预后较差，约50%的患者在10年内发展至终末期肾衰竭。

英文名称：membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN其它名称：系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无遗传性发病部位：腰部,肾脏常见症状：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症主要病因：目前尚未明确检查项目：尿液检查、血液检查、肾功能、肾脏 B 超、肾脏活检病理检查重要提醒：膜增生性肾小球肾炎多有高血压、贫血及肾功能损害，常呈持续进行性进展。

患者出现症状需及时就医。

临床分类：1、根据病理电镜下电子致密物沉积的部位可分为：（1）Ⅰ型：光镜主要特点为弥漫性毛细血管壁增厚及内皮细胞增生，伴单核细胞和中性粒细胞浸润。

系膜细胞和基质重度增生，并沿毛细血管内皮细胞间插入，毛细血管壁增厚。

插入毛细血管壁的系膜基质与基膜有相似的染色，在嗜银染色下表现为双层或多层基膜图像，呈“双轨征"。

系膜基质显著增加，毛细血管腔大部分闭塞，小叶结构呈分叶状，可有不同程度的肾小管（2）Ⅱ型：光镜下与Ⅰ、Ⅲ型相似，但系膜插入不如Ⅰ、Ⅲ型型显著，30%病例有新月体形成。

免疫荧光可见C3在毛细血管壁呈带状分布，而免疫球蛋白则无染色。

毛细血管壁的染色可见电子致密物“双轨征”。

膜增生性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎的症状,膜增生性肾小球肾炎治疗【专业知识】疾病简介膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性。

此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。

疾病病因一、发病原因膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。

原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。

继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。

Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白。

Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。

Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。

其病理特征为系膜细胞大量增生、白细胞尤其单核细胞浸润、肾小球基膜增厚有双轨现象。

约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成。

MPGN的病因与发病机制不十分明确。

Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。

Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。

均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。

Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性。

所以补体代谢障碍为中心环节。

另外，Ⅱ型MPGN肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。

本病可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7。

大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。

二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。

50%～60%的MPGN患者血中出现补体C3、C1q及C4降低，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低。

什么是膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎是肾炎的一种，对于膜性增生性肾小球肾炎患者来说，了解此病的相关知识还是很有必要的。

那么什么是膜性增生性肾小球肾炎呢？膜性增生性肾小球肾炎有哪些症状呢？膜性增生性肾小球肾炎的治疗方法又有哪些呢？接下来就为大家做相关的介绍。

膜性增生性肾小球肾炎又称系膜毛细血管性肾小球肾炎，可发生于儿童和成人，主要病变是系膜细胞增生，系膜基质增多和肾小球基底膜不规则增厚。

膜性增生性肾小球肾炎的早期症状表现不明显，临床症状表现不一，常有蛋白尿、血尿。

约半数病人表现为肾病综合征，并常有高血压和肾功能不全，晚期，整个肾小球硬化，病程长，对激素治疗效果不明显，易转为肾功能衰竭。

有些病人的血清补体降低，所以又称为低补体血症性肾小球肾炎。

膜性增生性肾小球肾炎所致肾病综合征的治疗常常比较困难。

小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。

West 等使用隔天口服激素长期治疗，在治疗前后比较肾活检，结果证明此法有利于肾脏的存活。

大部分肾病学家仅做对症治疗。

Ⅰ型的治疗，除糖皮质激素外，还可用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂。

对于各年龄段MPGN患者，如肾功能正常且仅表现为无症状轻度蛋白尿时，无须接受激素免疫抑制药治疗，仅需每3—4个月随访1次，密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制情况。

成人和儿童原发性MPGN患者，在尿蛋白>3克/天，肾功能损害及活检发现肾间质病变时，方可给予激素、免疫抑制药治疗。

如果无效则停止服用糖皮质激素。

建议密切随访，着重保守治疗(即控制血压、应用降低尿蛋白药物和纠正代谢紊乱)。

重视能够延缓肾功能衰退的因素和密切随访。

其他治疗包括降脂，应用ACEI、ARB、低分子肝素等，近年有学者报道用霉酚酸脂(MMF)治疗本病，显示初步效果，但病例数尚少，且缺乏对照和长期观察研究。

另外细胞毒药物应用、血浆置换方法、中药治疗在一些研究治疗中获得一些疗效。

临床医生在决定什么类型的患者何时进行治疗时必须考虑疾病的预期病程和结局，以及治疗的利弊，肾功能不全的进行性发展和药物治疗引起的依从性差等因素。