系膜增生性肾小球肾炎教材
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系膜增生性肾小球肾炎页数:9
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弥漫性膜性增生性肾小球肾炎页数:1
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什么是系膜增生肾小球肾炎页数:3
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什么是局灶增生性肾小球肾炎页数:2
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系膜增生性肾小球肾炎
IgM肾病
IgM肾病：免疫病理诊断。IgM系膜区沉 积为主的系膜增生性肾炎
NS为主，也可表现为隐匿性肾炎
C1q肾病
C1q肾病：免疫病理诊断。 C1q系膜区沉 积为主的系膜增生性肾炎
NS或大量蛋白尿
系膜增生性肾小球肾炎
LM:病变肾小球由于系膜细胞和系膜基质 的增生而造成系膜区增宽，而毛细血管 壁的形态基本正常。
系膜增生性肾小球肾炎 （mesangioproliferative glomerulonephritis,MesPGN）
25%为NS（非选择性蛋白尿），多有血 尿（70%，1/2有肉眼血尿），高血压可 见（30%），肾功能一般正常（疗效与病变轻重有关
IF:IgM、C3系膜区沉积（IgG、IgA弱）, 中国人IgG沉积多，占57%-60%
EM:系膜区可见细颗粒状或均一性的致密 沉积物
系膜增生性肾小球肾炎
轻度：增生的系膜宽度不超过毛细血管 直径，毛细血管开放好，无挤压现象
中度：增生的系膜宽度超过毛细血管直 径，毛细血管有轻重不等的挤压现象
重度：增生的系膜在弥漫性指状分布的 基础上，呈团块状聚集，系膜基质明显 增多，团块状增生聚集的部位毛细血管 结构破坏，血管消失。
MesPGN－PAS
MesPGN－PAS
MesPGN-HE
MesPGN-HE
二系膜增生性肾小球肾炎
20
20
七、鉴别诊断
（一）以急性肾炎综合征表现的肾小球疾病 1.其他病原体感染后急性肾炎 2.系膜毛细血管性肾小球肾炎 3.系膜增生性肾小球肾炎 （二）急进型肾小球肾炎 （三）全身性疾病肾受累 常见于系统性红斑狼疮与2过1 敏性紫癜。
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八、治疗
本病有一定的自限性，治疗以休息和对症治疗 为主。治疗原则是抗链球菌感染，防治水肿、高血 压和心力衰竭，少数并发急性肾衰竭可行透析治。 （一）急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿 消失及血压恢复正常后逐步增加活动量。 （二）感染的治疗
8
一、病因和发病机制
3.高脂血症 脂质代谢异常与进行性肾损害密切相 关，研究表明肾小球硬化与动脉硬化发病机制及其 和高脂血症间的关系有许多相似之处。高脂血症是 诱发和加重肾小球损伤的重要因素之一。
9
9
二、临床表现
（一）蛋白尿 （二）血尿 （三）高血压 （四）水肿 （五）肾功能损害
10
10
急性肾小球肾炎
一、概述 急性肾小球肾炎：是一组以急性肾炎综合征为
主要临床表现，即血尿、蛋白尿、水肿、高血压和 一过性肾功能受累为特征的肾小球疾病。多数为链 球菌感染后肾小球肾炎。
11
11
二、病因和发病机制
病因： 最常见的是A组ß－溶血性链球菌的某些型 引起的上呼吸道感染，细菌类型随感染部位而不同 ，如咽部感染多为12型，皮肤感染多为49型。本病 是感染后诱发的免疫反应导致肾损伤。 发病机制有免疫复合物沉积于肾脏；抗原原位种 植于肾脏；肾脏正常抗原改变，诱导自身免疫。
6
6
一、病因和发病机制
（一）免疫反应
1.体液免疫
⑴循环免疫细胞免疫
（二）炎症反应
1.炎症细胞
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七、鉴别诊断
（一）以急性肾炎综合征表现的肾小球疾病 1.其他病原体感染后急性肾炎 2.系膜毛细血管性肾小球肾炎 3.系膜增生性肾小球肾炎 （二）急进型肾小球肾炎 （三）全身性疾病肾受累 常见于系统性红斑狼疮与2过1 敏性紫癜。
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八、治疗
本病有一定的自限性，治疗以休息和对症治疗 为主。治疗原则是抗链球菌感染，防治水肿、高血 压和心力衰竭，少数并发急性肾衰竭可行透析治。 （一）急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿 消失及血压恢复正常后逐步增加活动量。 （二）感染的治疗
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一、病因和发病机制
3.高脂血症 脂质代谢异常与进行性肾损害密切相 关，研究表明肾小球硬化与动脉硬化发病机制及其 和高脂血症间的关系有许多相似之处。高脂血症是 诱发和加重肾小球损伤的重要因素之一。
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二、临床表现
（一）蛋白尿 （二）血尿 （三）高血压 （四）水肿 （五）肾功能损害
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急性肾小球肾炎
一、概述 急性肾小球肾炎：是一组以急性肾炎综合征为
主要临床表现，即血尿、蛋白尿、水肿、高血压和 一过性肾功能受累为特征的肾小球疾病。多数为链 球菌感染后肾小球肾炎。
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二、病因和发病机制
病因： 最常见的是A组ß－溶血性链球菌的某些型 引起的上呼吸道感染，细菌类型随感染部位而不同 ，如咽部感染多为12型，皮肤感染多为49型。本病 是感染后诱发的免疫反应导致肾损伤。 发病机制有免疫复合物沉积于肾脏；抗原原位种 植于肾脏；肾脏正常抗原改变，诱导自身免疫。
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一、病因和发病机制
（一）免疫反应
1.体液免疫
⑴循环免疫细胞免疫
（二）炎症反应
1.炎症细胞
刘霞教授治疗系膜增生性肾小球肾炎经验的理论初探
毒 ， 迫于 肾 ， 下 灼伤 血络 ， 渗尿 中而见 尿血 ； 血 热毒扰 肾 关， 肾失 封藏 ， 精微外 泄则发 生蛋 白尿 。 针对此 种情况 ， 霞 教授 治 疗 时 多用 清 热解 毒 凉 刘
血之 品 ， 常用 白花蛇 舌草 、 黄芩 、 大黄 、 连翘 、 莲草 、 旱 冬
凌草 ， 茜草 、 牛 角 粉 等 ， 解 邪 热 ， 效 控 制 咽 部病 水 清 有 灶， 及时清 除体 内因扁桃 体炎 、 咽炎等 产生 的抗原抗 体
邪 热下扰 于 肾 ， 肾络受 损 ， 肾关不 固 ， 而见 血尿 、 白尿 蛋
反 复 出现。
授， 主任 医 师 ， 家 中 医药 管 理 局 “ 医优 秀 ｆ 人 国 中 临床 才”， 事 儿 科 临 床 ２ 从 ０余 年 ， 在小 儿 。 病 方 面 有 尤 肾脏 着丰 富独到 的经验 。现试将 恩师 治疗 系膜增 生性 肾小 球 肾炎 的经验 及理论 加 以整理 ， 以供借 鉴 。
食 不节 而诱 发 。饮 食 自倍 ， 胃乃伤 ， 虚 食 滞 ， 湿 肠 脾 蕴 化热 ， 湿热互 结 ， 于皮肤 而发 痒疹 。方 以保和 丸 消积 郁
和 胃， 加蝉 蜕 、 地肤 子、 芥 、 荆 防风 祛腠 理 之 风 湿 ， 风 疏 止 痒 。消化 不 良是诱 发 此证 的 重要 原 因之 一 ， 治 疗 故 时应在健 脾祛 湿、 风 止痒 的 同时 ， 祛 注意 消 食 导滞 ， 加
免疫 复合物 ， 减轻与 避免 由此而 引发 的免疫反 应 ， 减少 肾脏 损伤 。
１ １ 气 阴两 虚是 系膜 增生 性 肾炎 发病 和 病情 反 复 的 ．
内在 基础 临床上 常 可见 到 本 病患 儿 蛋 白尿 、 尿 并 血
病理学课件-肾小球肾炎
精选完整ppt课件
72
新月体的影响： 肾球囊囊腔变窄甚至闭锁→少尿、无尿
毛细血管球受压萎缩 肾小管缺血性损伤
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73
病变:
光镜： 肾小球
壁层上皮细胞增生形成新月体 血管壁节段性纤维素样坏死
内皮细胞、系膜细胞增生
肾小管 上皮细胞内玻变或上皮细胞萎缩
间质
水肿，炎细胞浸润，后期纤维化
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Masson三色染色： 基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）
核呈蓝褐色，红细胞呈红色
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21
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22
PASM染色
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23
MAS精S选完O整Nppt染课件色
24
（二）电镜：
➢ 观察超微结构改变 ➢免疫复合物(电子致密物）的沉积部位
准确定位，但不能确定免疫复合物的类型
II型：免疫复合物性肾炎 电镜：电子致密物沉积 免疫荧光：显示颗粒状荧光 抗原来源不清 我国多见
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62
III型：免疫反应缺乏型 电镜（-） 免疫荧光（-） 血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）
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63
病变:
光镜： 肾小球
壁层上皮细胞增生形成新月体 原因： 基底膜损伤
纤维蛋白原大量滤出
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47
七、肾小球肾炎的病理类型
（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis）
(毛细血管内增生性肾小球肾炎) （endocapillary proliferative glomerulonephritis)
膜增生性肾小球肾炎--精品医学课件
三、血浆置换：当药物治疗无效或者 效果不理想时，可以考虑血浆置换以去除 抗体、免疫复合物、炎症介质（如纤维蛋 白原，补体）和血清内各种肾炎因子。血 浆置换对肾移植术后MPGN复
发者，可延缓慢性肾功能
衰竭的发生。血浆置换安
全有效，但需严密监测。
四、单克隆抗体：应用CD20单克隆抗体利
妥昔单抗（Rituximab）可能对C3NeF阳性、无H
延缓肾功能损害进展。ACEI通过降低肾小球内高压
力、高灌注及高滤过，改善肾小球滤过膜选择通透
性和减少细胞外基质聚集等机制发挥药理效应。
ARB降低血压和减少蛋白尿的作用与ACEI相似，两
者联合应用可以在不同环节阻断肾素-血管紧张素
系统对肾脏的损害，联合应用后对降压、减少蛋白
尿、保护肾功能的作用更强。
若治疗1年无效，应迅速撤减激素。若激素治疗3个
月无效，应放弃单一激素治疗方案，加用免疫抑制
剂与激素联合治疗。
2、细胞毒药物：目前尚没有单独使用细
胞毒药物对成人患者治疗有效的证据。临床常见
环孢素、他克莫司（也称FK506）、霉酚酸酯联
合激素使用。但效果不明确。临床报道有用吗替
麦考酚酯（起始最大剂量2g/d，维持剂量平均
约半数II型患者在诊断后10年内进展至尿毒症。
Ⅲ型MPGN总体预后不佳，但好于Ⅰ型MPGN
和II型。肾病综合征、高血压、早期出现肾功能
减退，均为预后不良的标志，与是否存在肾炎因
子、低补体血症，持续时间及严重程度无关。Ⅲ
型MPGN肾移植术后复发率高达80%~90%。
谢 谢
物沉积病，这限制了所能获得的结论。目前对于糖皮
质激素用于成人特发性MPGN的治疗尚无系统评价。
系膜增生性肾小球肾炎PPT参考课件
10
鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1、其它病原体感染后急性肾炎 多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低， 少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临 床过程自限。
11
鉴别诊断
2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 常伴肾病综合征， 病变持续无自愈倾向。 持续性低补体血症，8周内不恢复。
12
鉴别诊断
3、系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎） 潜伏期短 血清补体C3正常 病情无自愈倾向,病情反复 部分患者血清IgA升高
(Chronic Glomerulonephritis ,CGN)
是由多种原发性肾小球病变所 致的以蛋白尿、血尿、高血压、水 肿为基本临床表现，但病情迁延， 病变缓慢进展，可伴有不同程度的 肾功能减退，最终发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球病。
35
病因和发病机制
病 因 ： 绝大多数由不同病理类型的 原发性肾小球病变迁延、发展所致；仅少 数由急性肾炎发展所致。
25
据认为GBM(肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因 素。早期新月体以细胞成分为主，图为细胞新月体。
26
以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化，成为纤维性 新月体。
27
新月体形成使球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛，使肾小球功能丧失。
28
29
RPGN的鉴别诊断
发病机制：免疫炎性病变的持续进展 非免疫非炎症因素的参与
36
病
系膜增生新GN 系膜毛细血管 性GN 膜性肾病 局灶节段性硬 化
理
硬化性GN
肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化
37
临床表现
慢性肾炎综合征 慢性肾炎急性发作 肾功急剧恶化 可逆性 － 恢复至恶化前水平 进入慢性肾衰竭
鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1、其它病原体感染后急性肾炎 多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低， 少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临 床过程自限。
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鉴别诊断
2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 常伴肾病综合征， 病变持续无自愈倾向。 持续性低补体血症，8周内不恢复。
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鉴别诊断
3、系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎） 潜伏期短 血清补体C3正常 病情无自愈倾向,病情反复 部分患者血清IgA升高
(Chronic Glomerulonephritis ,CGN)
是由多种原发性肾小球病变所 致的以蛋白尿、血尿、高血压、水 肿为基本临床表现，但病情迁延， 病变缓慢进展，可伴有不同程度的 肾功能减退，最终发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球病。
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病因和发病机制
病 因 ： 绝大多数由不同病理类型的 原发性肾小球病变迁延、发展所致；仅少 数由急性肾炎发展所致。
25
据认为GBM(肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因 素。早期新月体以细胞成分为主，图为细胞新月体。
26
以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化，成为纤维性 新月体。
27
新月体形成使球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛，使肾小球功能丧失。
28
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RPGN的鉴别诊断
发病机制：免疫炎性病变的持续进展 非免疫非炎症因素的参与
36
病
系膜增生新GN 系膜毛细血管 性GN 膜性肾病 局灶节段性硬 化
理
硬化性GN
肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化
37
临床表现
慢性肾炎综合征 慢性肾炎急性发作 肾功急剧恶化 可逆性 － 恢复至恶化前水平 进入慢性肾衰竭
膜增生性肾小球肾炎 病情说明指导书
膜增生性肾小球肾炎病情说明指导书一、膜增生性肾小球肾炎概述膜增生性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）又称系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎等，患者常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。
常伴血尿、高血压、贫血及肾功能损害等。
本病预后较差，约50%的患者在10年内发展至终末期肾衰竭。
英文名称：membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN其它名称：系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性发病部位：腰部,肾脏常见症状：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症主要病因：目前尚未明确检查项目：尿液检查、血液检查、肾功能、肾脏 B 超、肾脏活检病理检查重要提醒：膜增生性肾小球肾炎多有高血压、贫血及肾功能损害，常呈持续进行性进展。
患者出现症状需及时就医。
临床分类：1、根据病理电镜下电子致密物沉积的部位可分为：（1）Ⅰ型：光镜主要特点为弥漫性毛细血管壁增厚及内皮细胞增生，伴单核细胞和中性粒细胞浸润。
系膜细胞和基质重度增生，并沿毛细血管内皮细胞间插入，毛细血管壁增厚。
插入毛细血管壁的系膜基质与基膜有相似的染色，在嗜银染色下表现为双层或多层基膜图像，呈“双轨征"。
系膜基质显著增加，毛细血管腔大部分闭塞，小叶结构呈分叶状，可有不同程度的肾小管（2）Ⅱ型：光镜下与Ⅰ、Ⅲ型相似，但系膜插入不如Ⅰ、Ⅲ型型显著，30%病例有新月体形成。
免疫荧光可见C3在毛细血管壁呈带状分布，而免疫球蛋白则无染色。
毛细血管壁的染色可见电子致密物“双轨征”。
系膜性肾小球肾炎(MPGN)又称膜增生性肾小球肾炎MCGN
等均下降，与病 有C1q和C4降
情活动一致
低
免疫荧光呈 “满堂亮”
多为不典型膜 性肾病，乙肝 抗原染色阳性
肾炎综合征， 肾病综合冷球蛋白血症 、循环免疫复 合物和类风湿 因子阳性
C4下降，C3 可轻度下降
双轨征、毛细 血管内皮增生 、假血栓形成
I型膜增生性肾小球肾炎：内皮细胞和基底膜之 间电子致密沉积物
• 第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细 胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光 表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁 沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可 见电子致密物在GBM中条带状沉积，故 也称为“致密物陈疾病(DDD)”.
II型增生性肾小球肾炎： 基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积
• （3）高脂血症，是促 进肾脏损害加重的独 立危险因素，应限制脂 肪摄入。
• 3.预防感冒
• 少去公共场所， 避免接触感冒患者 ；注意个人卫生， 勤洗手，勤换内衣 ；外出戴口罩；合 理饮食，加强营养 ，增强抵抗力。
• 4.运动
• 以自己不觉得疲 劳为度，确定活动 量；:如无特殊不适 ，可回归社会，上 学或从事劳动强度 轻的工作；请勿参 加竞技性体育活动 。
系膜性肾小球肾炎
（MPGN)
又称膜增生性肾小球肾炎 MCGN
一、概念：
系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞 增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的 系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM） 和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成 为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显 时可将肾小球分隔成分叶状结构，曾被称为 “分叶性肾炎”。
继发性膜增生性肾小球肾炎
感染 自身免疫病 异常蛋白血症
慢性肝病
有免疫复合物沉积
乙肝、丙肝、EB病毒及艾滋病病毒感染、支原体感染、 疟疾、血吸虫病、感染性心内膜炎、脑室心房分流感染、 内脏脓肿
膜增生性肾小球肾炎诊断与治疗PPT
预后因素：年龄、性别、病程、 肾功能、蛋白尿、高血压等
预后评估方法：肾活检、影像 学检查、实验室检查等
预后结果：病情稳定、病情恶 化、肾功能衰竭等
预防措施：控制血压、血糖、 血脂等，避免感染、劳累等诱 发因素，定期复查等
控制血压：保持血压稳定，避免高血压对肾脏的损害 控制血糖：保持血糖稳定，避免糖尿病对肾脏的损害 控制血脂：保持血脂稳定，避免高血脂对肾脏的损害 避免感染：避免细菌、病毒等感染，减少对肾脏的损害 避免肾毒性药物：避免使用对肾脏有损害的药物，减少对肾脏的损害 定期体检：定期进行体检，及时发现并治疗肾脏疾病
细胞增生：肾小球系膜细胞和内皮细胞 增生
细胞凋亡：肾小球系膜细胞和内皮细胞 凋亡
炎症反应：肾小球内可见炎症细胞浸润， 如中性粒细胞、单核细胞等
肾小球滤过屏障受损：肾小球滤过屏障 受损，导致蛋白尿和血尿
肾小管间质纤维化：肾小管间质纤维化， 导致肾功能受损
肾小球基底膜增厚 肾小球系膜区细胞增生 肾小球内皮细胞增生 肾小球间质纤维化 肾小管萎缩和间质纤维化 肾小管上皮细胞增生和间质纤维化
肾小球肾炎： 主要表现为蛋 白尿、血尿、 高血压和水肿
肾病综合征： 主要表现为大 量蛋白尿、低 蛋白血症、水 肿和高脂血症
糖尿病肾病： 系统性红斑狼
主要表现为蛋 疮肾炎：主要
白尿、高血压、 表现为蛋白尿、
水肿和肾功能 血尿过敏性紫癜性 肾炎：主要表 现为蛋白尿、 血尿、高血压 和肾功能减退
肾功能异常：血肌酐升高或肾小球滤过 率下降
病理学检查：肾小球基底膜增厚，肾小 球系膜区细胞增生
免疫学检查：抗肾小球基底膜抗体阳性
PART THREE
肾小球基 底膜增厚
肾小球系 膜细胞增 生
系膜增生性肾小球肾炎精品PPT课件
收缩与舒张，调节肾小球毛细血管血流 量、调节肾小球滤过功能与系膜通道
具Fc受体与C3bபைடு நூலகம்体，参与免疫反应
肾小球系膜功能
产生多种细胞因子，通过自分泌及旁分 泌途径参与肾小球炎症反应
产生多种细胞外基质（胶原、非胶原糖 蛋白及蛋白聚糖），参与GBM的修复和 更新，在病变情况下导致肾小球硬化
部分系膜细胞在特定的条件下可以产生 肾素
细胞增生性系膜增宽
免疫复合物及其它损伤因子均可致系膜 增生
早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜 基质增多
见于原发与继发毛细血管内增生性肾小 球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增 生性肾小球肾炎
肾小球毛细血管袢分叶
正常由5~8个毛细血管小叶组成，切片显 示均匀分布的毛细血管团
系膜细胞与基质大量增生时
定义
正常情况下系膜区宽度不超过毛细血管 直径（外周袢毛细血管）
系膜增生
轻度：增生的系膜组织对肾小球毛细血管无明 显影响。系膜区宽度不超过毛细血管直 径，病变呈节段分布
定义
中度：又称轴性增生，增生的系膜组织对肾小 球毛细血管袢有一定的压迫现象，系膜 区宽度略超过毛细血管直径，病变呈弥 漫性分布
活性氧 过氧化氢
其他 肝脏生长因子
血管活性胺 组织胺 5-羟色胺 儿茶酚胺
血管活性肽 血管紧张素II 加压素 内皮素
系膜细胞收缩效应
血管活性脂
血栓素A2 白三烯D4 血小板活化因子
生物活性酯 PGF2、LTD4、 TXA2(静止期细胞） PAF
血管活性肽 内皮素、 加压素、 缓激肽、 脂多糖
免疫复合物 补体
生物活性酯
PGE2 PGI2 TXA2(增殖期细胞）
细胞因子
IL1、IL6、EGF、FGF、 PDGF、IGF1、TGF、 TGF(低浓度）、TNF
具Fc受体与C3bபைடு நூலகம்体，参与免疫反应
肾小球系膜功能
产生多种细胞因子，通过自分泌及旁分 泌途径参与肾小球炎症反应
产生多种细胞外基质（胶原、非胶原糖 蛋白及蛋白聚糖），参与GBM的修复和 更新，在病变情况下导致肾小球硬化
部分系膜细胞在特定的条件下可以产生 肾素
细胞增生性系膜增宽
免疫复合物及其它损伤因子均可致系膜 增生
早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜 基质增多
见于原发与继发毛细血管内增生性肾小 球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增 生性肾小球肾炎
肾小球毛细血管袢分叶
正常由5~8个毛细血管小叶组成，切片显 示均匀分布的毛细血管团
系膜细胞与基质大量增生时
定义
正常情况下系膜区宽度不超过毛细血管 直径（外周袢毛细血管）
系膜增生
轻度：增生的系膜组织对肾小球毛细血管无明 显影响。系膜区宽度不超过毛细血管直 径，病变呈节段分布
定义
中度：又称轴性增生，增生的系膜组织对肾小 球毛细血管袢有一定的压迫现象，系膜 区宽度略超过毛细血管直径，病变呈弥 漫性分布
活性氧 过氧化氢
其他 肝脏生长因子
血管活性胺 组织胺 5-羟色胺 儿茶酚胺
血管活性肽 血管紧张素II 加压素 内皮素
系膜细胞收缩效应
血管活性脂
血栓素A2 白三烯D4 血小板活化因子
生物活性酯 PGF2、LTD4、 TXA2(静止期细胞） PAF
血管活性肽 内皮素、 加压素、 缓激肽、 脂多糖
免疫复合物 补体
生物活性酯
PGE2 PGI2 TXA2(增殖期细胞）
细胞因子
IL1、IL6、EGF、FGF、 PDGF、IGF1、TGF、 TGF(低浓度）、TNF
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系膜区水肿
仅表现为轻度增生，PAS染色系膜区呈 浅粉色，PASM无明显变化 见于急性肾小管坏死、急性间质性肾炎 及各种肾小球疾病导致的肾病综合症
系膜基质增多
不仅可用PAS染色显示，PASM染色也有 嗜银纤维 原发性及继发性系膜增生性肾小球肾炎 晚期，原来增生的系膜细胞被系膜基质 所取代 肝病性肾小球硬化症及弥漫性肾小球系 膜硬化症（法国型先天性肾病综合症）， 主要显示系膜基质增多
胶原I、III、IV、V
细胞因子 IL1、IL6、IL8、 EGF、PDGF\ IGF1、TGF、 CSF、FGF、TNF 内皮素 生物活性酯 PGE2、PGI2 凝血及纤溶因子 组织因子 tPA、PAI1 酶 粘附糖蛋白 ICAM-1
活性氧 一氧化氮
纤连蛋白、 层粘连蛋白 硫酸软骨素 类肝素及肤质
系膜增生性肾小球肾炎
南京军区南京总医院 全军肾脏病研究所
定义
病理诊断，表现为系膜细胞增生、系膜 基质增多 系膜增生性肾小球肾炎：具上述病理改 变，除外其它肾脏病变
定义
系膜细胞增生：标准2~3m切片上，正 常肾小球一个毛细血管袢系膜区小于或 不超过2个系膜细胞。每个肾小球系膜区 细胞数大于3个为系膜细胞增生
TXA2、PGF2、
PAF
蛋白酶
胶原酶
系膜细胞产生的炎症介质及基质
系膜细胞
系膜增生是增殖性肾炎中最常见的病理 表现 肾小球系膜细胞在肾炎炎症中处于中心 地位
临床表现
发病率：我国占原发性肾病综合症的20~ 34%，国外仅占10% 性别与年龄：男性多于女性，多见于年 龄较大的儿童及年青人
肾小球系膜功能
对肾小球毛细血管袢支持和保护作用， 如血管周细胞 血浆大分子的转运通道：系膜通道、系 膜细胞吞噬和清除 收缩与舒张，调节肾小球毛细血管血流 量、调节肾小球滤过功能与系膜通道 具Fc受体与C3b受体，参与免疫反应
肾小球系膜功能
产生多种细胞因子，通过自分泌及旁分 泌途径参与肾小球炎症反应 产生多种细胞外基质（胶原、非胶原糖 蛋白及蛋白聚糖），参与GBM的修复和 更新，在病变情况下导致肾小球硬化 部分系膜细胞在特定的条件下可以产生 肾素
活性氧
过氧化氢
其他 肝脏生长因子
血管活性胺 组织胺 5-羟色胺 儿茶酚胺
血管活性肽 血管紧张素II 加压素
血管活性脂
血栓素A2
白三烯D4 血小板活化因子
内皮素
系膜细胞收缩效应
血管活性肽 生物活性酯 PGF2、LTD4、 TXA2(静止期细胞） PAF 内皮素、 加压素、 缓激肽、 脂多糖 免疫复合物 补体 生物活性酯 PGE2 PGI2 TXA2(增殖期细胞） 细胞因子 TGF（高浓度） IF
轻度：每个系膜区系膜细胞3~5个 重度：每个系膜区系膜细胞5个以上
ห้องสมุดไป่ตู้义
正常情况下系膜区宽度不超过毛细血管 直径（外周袢毛细血管） 系膜增生
轻度：增生的系膜组织对肾小球毛细血管无明 显影响。系膜区宽度不超过毛细血管直 径，病变呈节段分布
定义
中度：又称轴性增生，增生的系膜组织对肾小 球毛细血管袢有一定的压迫现象，系膜 区宽度略超过毛细血管直径，病变呈弥 漫性分布 重度：又称全系膜性或结节性系膜增生，增生 的系膜组织对肾毛细血管袢有严重的压 迫和破坏，管腔狭窄或闭锁。出现结节 状或团块状实变区，病变弥漫性分布， 节段加重。常伴肾小囊粘连
肾小球毛细血管袢分叶
正常由5~8个毛细血管小叶组成，切片显 示均匀分布的毛细血管团 系膜细胞与基质大量增生时 一方面：系膜组织增生而形成的实质性 结构 另一方面受挤压的毛细血管丛萎陷，因 而出现分叶结构 见于原发及继发膜增生性肾小球肾炎、 重度系膜增生性肾小球肾炎和毛细血管 内增生性肾小球肾炎
临床表现
57例系膜增生性肾炎患者临床症候群 临床症候群 N % 蛋白尿 18 31.58 镜下血尿 11 19.30 肾炎综合症 1 1.75 肾病综合症 1 1.75 肉眼血尿 13 22.81 ARF 0 HBP伴蛋白尿 9 15.79 HBP伴镜下血尿 4 7.01
临床表现
系膜增生性肾炎患者临床症候群 临床症候群 北京(%) 广州(%) 无症蛋白尿和/或血尿 48.0 7.3 慢性肾炎 27.3 35.3 肾病综合症 24.7 57.4
细胞因子 IL1、IL6、EGF、FGF、 PDGF、IGF1、TGF、 TGF(低浓度）、TNF 基质成分 胶原I、III、IV、 纤连蛋白、 层粘连蛋白 粘附 糖蛋白 低密度脂 1,25 蛋白 (低浓度） （OH）2D3
一氧化氮 肝素
基质成分 硫酸类肝素
系膜细胞增殖反应
（ 刺激， 抑制）
基质成分
诊断
区分病理概念、临床症候群与疾病三者 系膜增生作为病理改变可以见于多种肾 脏疾病
原发性肾小球疾病与继发性肾小球疾病 肾小管疾病与肾小球疾病
系膜增生性肾炎可以表现为多种临床症 候群
系膜区特殊蛋白质沉积
各种特殊蛋白质在系膜区沉积，致系膜 基质增多，甚至出现肾小球硬化 肾淀粉样变、肾小球硬化症、糖尿病肾 小球硬化症以及骨髓瘤肾小球硬化症
细胞增生性系膜增宽
免疫复合物及其它损伤因子均可致系膜 增生 早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜 基质增多 见于原发与继发毛细血管内增生性肾小 球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增 生性肾小球肾炎
轻链和重链沉积病
分类
病变部位 局灶性 弥漫性 免疫病理 IgA沉积为主－IgA肾病 IgG或IgM沉积或无免疫复全物沉积 －非IgA系膜增生性肾炎
系膜基质增加
非细胞增生性系膜增宽 细胞增生性系膜增宽 肾小球毛细血管袢分叶
非细胞增生性系膜增宽
系膜区增宽，但细胞数不多 系膜区水肿 系膜基质增多 系膜区特殊蛋白质沉积
伴系膜增生性病变的肾小球肾炎 或肾病变
IgA肾病 轻度改变肾病综合症 IgM肾病 非IgA系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 新月体肾炎
伴系膜增生性病变的肾小球肾炎 或肾病变
急性感染后肾小球肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病
弥漫硬化性糖尿病肾病 结节性糖尿病肾病