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中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（完整版）近年来，胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）在诊断、治疗及研究领域取得快速进展，部分研究结果将对GIST临床诊疗实践产生重要影响。
为了进一步推动我国GIST的规范化诊断和治疗，经中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）胃肠间质瘤专家委员会对关键内容进行充分讨论，并对争议问题进行投票，最终，在2013年版共识基础上，形成了《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2017年版）》，现予公布。
1 病理诊断原则1.1 GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为上可从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117和DOG1阳性，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化，大多数病例具有c-kit或血小板源性生长因子受体α多肽（platelet derived growth factor receptor alpha，PDGFRA）基因活化突变，少数病例涉及其他分子改变，包括SDHX、BRAF、NF1、K/N-RAS及PIK3CA等基因突变等。
1.2 对标本的要求手术后的标本需要及时固定，标本离体后应在30分钟内送至病理科，采用足够的中性10%福尔马林液（至少3倍于标本体积）完全浸泡固定。
对于直径≥2 cm的肿瘤组织，必须每隔1 cm予以切开，达到充分固定。
固定时间应为12～48小时，以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。
有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测之用。
1.3 GIST的病理诊断和辅助检测1.3.1 基本诊断组织学上，依据瘤细胞的形态可将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）及梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。
即使为同一亚型，GIST的形态在个例之间也可有很大的差异。
除经典形态外，GIST还可有一些特殊形态，少数病例还可见多形性细胞，尤多见于上皮样GIST。
胃肠道间质瘤的靶向治疗*导读：胃肠道间质瘤（GIST）在胃肠道肿瘤中相对少见，发病率约为14.5例/100万人，我国GIST患者约有3万人。
GIST 的特点可以用“难预防、难诊断、难治疗”来概括：其病因至今不明，尚无任何预防措施。
……专家介绍了靶向药物为胃肠道间质瘤(GIST)治疗带来的巨大进步。
GIST在胃肠道肿瘤中相对少见，发病率约为14.5例/100万人，我国GIST患者约有3万人。
GIST的特点可以用“难预防、难诊断、难治疗”来概括：其病因至今不明，尚无任何预防措施。
病程在早期较为隐匿，多无特异性症状，初次确诊时有15%～50%的GIST患者已进入晚期。
手术是唯一有望根治GIST的方法，但有高达50%的患者术后可复发，且复发瘤多生长迅速，并对放疗和化疗均不敏感，患者常在短期内需要二次甚至反复手术，因此GIST的治疗多年以来存在瓶颈。
靶向治疗的崛起给GIST的治疗带来了新的契机。
伊马替尼成为第一个能有效治疗GIST的靶向药物，该药进行一线治疗可使80%～85%的患者获益。
但伊马替尼的耐药问题值得重视，有15%的GIST患者对伊马替尼具有原发性耐药，在进行18～24个月的治疗后另有约42%的患者对伊马替尼产生继发性耐药，这一比例随着疗程延长以每年10%的幅度增加。
因此临床迫切需要二线靶向治疗选择。
在近年来的多项临床研究中，舒尼替尼治疗对伊马替尼耐药或不能耐受的GIST显示出确切、显著的疗效。
一项Ⅲ期临床研究的中期分析显示，舒尼替尼二线治疗GIST的PFS即较安慰剂显著延长达3倍以上(27.3周对6.4周，P0.001)，该研究基于伦理考虑提前揭盲，安慰剂组患者可选择换用舒尼替尼，在此情况下舒尼替尼组的OS仍显著优于最初应用安慰剂者。
根据这项研究，舒尼替尼在多个国家获批用于GIST的二线治疗。
在2008年公布结果的一项开放性临床研究中，1117例GIST接受舒尼替尼二线治疗的至疾病进展时间(TTP)和OS分别达到41周和75周。
对于胃肠间质瘤的治疗，采用腹腔镜还是开腹手术，你所需要了解的事项于冬发布时间：2021-10-22T03:48:33.544Z 来源：《航空军医》2021年7期作者：于冬[导读] 伴随微创外科技术的不断发展，腹腔镜手术对胃肠间质瘤的治疗获取了一定的治疗效果[2]。
（四川省绵阳市人民医院普外科四川绵阳621000）一、胃肠间质瘤是什么胃肠间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。
Mazur 等于1983 年首次提出了胃肠间质肿瘤这个概念，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal间质细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）细胞相似，均有c-kit基因、CD117（酪氨激酶受体）、CD34（骨髓干细胞抗原）表达阳性。
胃肠间质瘤在临床上属于一种常见的消化道间叶源性肿瘤，胃肠间质瘤患者在发病早期没有典型症状，但伴随肿瘤的不断发展，可能会产生不同的恶性特点，主要治疗方法为手术切除[1]。
传统上采用开腹胃肠间质瘤切除术治疗，但此种方法存在一定的不足。
伴随微创外科技术的不断发展，腹腔镜手术对胃肠间质瘤的治疗获取了一定的治疗效果[2]。
二、胃肠间质瘤手术治疗方案肠胃间质瘤治疗遵循个体化综合治疗的原则，医生会根据患者肿瘤部位，大小，是否局限，有无转移等，综合评估后决定治疗方式，以期最大幅度地根治肿瘤，提高治愈率。
（一）腹腔镜手术治疗胃肠间质瘤主要通过血行转移扩散，淋巴结转移的情况非常少见，所以手术中不需要进行淋巴结清扫，这使得腹腔镜手术的微创优势得以充分体现。
目前，腹腔镜切除间质瘤成为首选手术方式，腹腔镜手术能够维持胃肠道正常的解剖位置和结构，最大程度的减少病灶周围组织的损伤，特别是在特殊部位的小GIST胃肠小间质瘤的治疗中被广泛应用。
其优点是创伤小，恢复快，且基本可以达到与开放手术同样的根治效果。
胃间质瘤的最佳治疗方法
胃间质瘤（GIST）是一种罕见的胃肠道间质肿瘤，最佳的治
疗方法取决于肿瘤的大小、位置、恶性程度和患者的整体情况。
以下是常用的治疗方法：
手术切除：对于小而局限的GIST，手术切除是首选治疗方法。
通过手术可以完全切除肿瘤，提供明确的病理学诊断和分期信息。
对于大型或恶性的GIST，也可能需要进行手术切除以减
轻症状或控制疾病进展。
靶向治疗：对于高危或转移性GIST，靶向治疗是关键。
口服
给药的分子靶向药物，如Imatinib（吉非替尼），可抑制
GIST细胞生长和扩散。
多数患者对Imatinib有良好的反应。
对于不能耐受或进一步进展的患者，还可以考虑使用Sunitinib （舒尼替尼）或Regorafenib（雷帕替尼）等其他靶向药物。
放射治疗：放射治疗在GIST中的应用相对有限，但可用于术
前或术后辅助治疗，减少肿瘤的复发风险。
随访及监测：对于行手术切除的患者，定期进行影像学检查、血液检验和相关检查是必要的。
这有助于发现肿瘤的复发或转移，及时调整治疗方案。
个体化治疗：对于特殊情况下无法手术切除或对药物治疗抗药的患者，个体化治疗可能是一种选择。
例如，可以考虑尝试其他靶向药物或参加临床试验。
总之，胃间质瘤的最佳治疗方法取决于多个因素，并应由专业的医疗团队根据患者的具体情况进行评估和决定。
早期诊断和治疗对于提高预后至关重要。
中国临床医学 ２０１２年１２月 第１９卷 第６期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１２．Ｖｏｌ．１９，Ｎｏ．６ ·论著· 腹腔镜手术治疗胃肠道间质瘤的疗效分析盛卫忠 刘寒 吴海福 楼文晖（复旦大学附属中山医院普外科，上海 ２０００３２）摘要 目的：探讨腹腔镜手术治疗胃肠道间质瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒ，ＧＩＳＴ）的疗效。
方法：回顾分析２００８年３月—２０１１年９月接受腹腔镜手术的３６例胃ＧＩＳＴ患者的临床资料。
结果：３６例患者均在腹腔镜下顺利完成手术，其中应用内镜下线型切割闭合器行腹腔镜胃部分切除术２７例，腹腔镜下胃楔形切除术３例，腹腔镜辅助远端胃大部切除术３例，腹腔镜辅助近端胃大部切除术３例。
７例手术采用术中胃镜行双镜治疗。
无患者中转开腹手术。
手术平均时间９１．８（６０～１６０）ｍｉｎ，术中平均出血量３７．５（１０～２００）ｍＬ，肿瘤平均直径３４．５（１０～６０）ｍｍ；术中冷冻切片及术后病理检查结果显示肿瘤切缘均为阴性；术后平均住院时间６．１（４～１４）ｄ；患者均无术后并发症。
术后中位随访时间２２（６～４８）个月，所有患者均无肿瘤复发及远处转移。
结论：腹腔镜手术治疗胃ＧＩＳＴ是安全、微创、有效的。
关键词 胃肠道间质瘤； 胃； 腹腔镜； 外科中图分类号 Ｒ７３５ 文献标识码 ＡＥｆｆｉｃａｃｙ ｏｆ Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ Ｇａｓｔｒｉｃ Ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｆｏｒ Ｇａｓｔｒｉｃ Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｓｔｒｏｍａｌ Ｔｕｍｏｒ ＳＨＥＮＧＷｅｉｚｈｏｎｇ ＬＩＵ Ｈａｎ ＷＵ Ｈａｉｆｕ ＬＯＵ Ｗｅｎｈｕｉ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｚｈｏｎｇｓｈａｎ Ｈｏｓｐｉ－ｔａｌ，Ｆｕｄａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００３２，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｅｖａｌｕａｔｅ ｔｈｅ ｅｆｆｉｃａｃｙ ｏｆ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｇａｓｔｒｉｃ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｉｎ ｇａｓｔｒｉｃ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒｓ（ＧＩＳＴ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ ３６ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｇａｓｔｒｉｃ ＧＩＳＴ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｇａｓｔｒｉｃ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｆｒｏｍ Ｍａｒ．２００８ｔｏＳｅｐ．２０１１ ｗａｓ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｇａｓｔｒｉｃ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙ ｗｉｔｈｏｕｔ ｃｏｎｖｅｒｓｉｏｎ ｔｏ ｏｐｅｎｓｕｒｇｅｒｙ．Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｍ，２７ ｃａｓｅｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐａｒｔｉａｌ ｇａｓｔｒｉｃ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ａｎ ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃ ｌｉｎｅａｒ ｓｔａｐｌｅｒ，３ ｃａｓｅｓ ｕｎ－ｄｅｒｗｅｎｔ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｇａｓｔｒｉｃ ｗｅｄｇｅ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ，３ ｃａｓｅｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｙ－ａｓｓｉｓｔｅｄ ｄｉｓｔａｌ ｇａｓｔｒｅｃｔｏｍｙ，ａｎｄ ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ３ ｃａｓｅｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｙ－ａｓｓｉｓｔｅｄ ｐｒｏｘｉｍａｌ ｇａｓｔｒｅｃｔｏｍｙ．Ｇａｓｔｒｏｓｃｏｐｙ ｗａｓ ｕｓｅｄ ｉｎｔｒａｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙ ｉｎ７ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ ｍｅａｎ ｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｉｍｅ ｗａｓ ９１．８（６０－１６０）ｍｉｎ；ｔｈｅ ｍｅａｎ ｑｕａｎｔｉｔｙ ｏｆ ｂｌｏｏｄ ｌｏｓｓ ｗａｓ ４０．３（１０－３００）ｍＬ；ｔｈｅ ｍｅａｎ ｔｕｍｏｒ ｄｉａｍｅｔｅｒ ｗａｓ ３４．５（１０－６０）ｍｍ；ｔｈｅ ｎｅｇａｔｉｖｅ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｍａｒｇｉｎｓ ｗｅｒｅ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｂｙ ｂｏｔｈ ｆｒｏｚｅｎ ａｎｄ ｆｉｎａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ；ｔｈｅ ｍｅａｎ ｔｉｍｅ ｏｆ ｐｏｓｔ－ｏｐ－ｅｒａｔｉｖｅ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｓｔａｙ ｗａｓ ６．１（４－１４）ｄ．Ｎｏ ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｏｃｃｕｒｒｅｄ ｉｎ ａｎｙ ｃａｓｅｓ．Ａｆｔｅｒ ａ ｍｅｄｉａｎ ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ ｐｅｒｉｏｄ ｏｆ ２２（６－４８）ｍｏｎｔｈｓ，ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｃａｓｅ ｏｆ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｏｒ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｇａｓｔｒｉｃ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｉｓ ａ ｓａｆｅ，ｅｆｆｅｃｔｉｖｅａｎｄ ｍｉｎｉｍａｌｌｙ ｉｎｖａｓｉｖｅ ｔｙｐｅ ｏｆ ｓｕｒｇｅｒｙ ｆｏｒ ｇａｓｔｒｉｃ ＧＩＳＴ．Ｋｅｙ Ｗｏｒｄｓ Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒ； Ｇａｓｔｒｉｃ； Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｙ； Ｓｕｒｇｅｒｙ通讯作者 吴海福，Ｅ－ｍａｉｌ：Ｗｕ．ｈａｉｆｕ＠ｚｓ－ｈｏｓｐｉｔａｌ．ｓｈ．ｃｎ；楼文晖，Ｅ－ｍａｉｌ：Ｌｏｕ．ｗｅｎｈｕｉ＠ｚｓ－ｈｏｓｐｉｔａｌ．ｓｈ．ｃｎ 胃肠道间质瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｒｓ，ＧＩＳＴ）是一组起源于胃肠道卡哈尔间质细胞（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｃｅｌｌｓ ｏｆ Ｃａｊａｌ，ＩＣＣ）的间叶源性肿瘤，其组织形态与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤类似。
胃肠道间质瘤的治疗
发表时间：2010-08-25T16:09:32.513Z 来源：《中外健康文摘》2010年第16期供稿作者：刘文彬[导读] GIST不包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、施万瘤和神经纤维瘤等，也不包括恶性黑色素瘤、纤维瘤病、血管肉瘤和Ewing肉瘤
刘文彬（黑龙江省中医药大学 150040）
【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)16-0107-01 【摘要】目的探讨胃肠道间质瘤诊断和治疗。
方法回顾性分析2006年6月～2008年12月浙一医院外科收治并经病理证实的23例胃肠道间质瘤的临床资料。
结果本组患者共23例,平均年龄54.5岁,男16例,女7例,均发生于胃部。
病理诊断示:交界性4例,良性2例,恶性4例。
其中6例行免疫组化检查。
CD117,CD34(+)5例,SMA,S-100(-)6例。
10例均行胃部分切除或大部切除术,其中1例行腹腔镜胃部分切除术。
结论胃肠道间质瘤的诊断需要内窥镜、病理诊断和免疫组化的结合。
手术切除是最主要治疗方法。
【关键词】胃间质瘤胃肠道间质瘤治疗
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是一种免疫表型上表达KIT蛋白(CDll7)、遗传学上存在频发性c-kit基因突变、组织学上主要以梭形细胞和上皮样细胞呈束状交叉或弥漫性排列为特征的胃肠道间叶组织来源的肿瘤。
GIST不同于胃肠道的其他间叶源性肿瘤(gastrointestinal mesenchymal tumor，GIMT)。
GIMT除包括GIST外，还包括平滑肌瘤和肉瘤、施万瘤、神经纤维瘤、颗粒细胞瘤、脂肪瘤、球瘤、Kaposi肉瘤和血管肉瘤等。
GIST不包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、施万瘤和神经纤维瘤等，也不包括恶性黑色素瘤、纤维瘤病、血管肉瘤和Ewing肉瘤等。
一临床资料
一般资料：本组23例中男12例，女11例，年龄35～74岁，平均57.2岁；50岁以上16例（69.5%），40岁以下仅2例，所以病例诊断均经手术及病理结果证实，23例患者中胃间质瘤13例（56.5%），小肠间质瘤5例（21.7%），结肠间质瘤3例（13.0%），食管间质瘤2例（8.69%）。
二临床特点
1．性别和年龄肿瘤略多见于男性或男女相等，发病高峰年龄55～65岁，40岁以下少见。
2．部位整个消化道均可发生GIST，最常见于胃(60％～70％)，以下依次为小肠(20％～30％)，结、直肠和食管分别为18．1％和1．4％。
偶尔，相似于GIST的肿瘤也可发生于腹腔软组织(网膜、肠系膜)和腹膜后，称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)。
EGIST少见，约占GIST的3％～4％，肿瘤位于网膜和肠系膜者多于腹膜后者。
3．症状和体征肿瘤小，通常无症状。
常在体检、X线、胃镜检查、CT检查或在其他手术时偶尔发现。
肿瘤大，可出现症状，通常为非特异性，与部位有关。
位于食管者可有吞咽困难；位于胃者可有不适、上消化道溃疡和出血；位于肠道者可有腹痛、腹块、梗阻、便血或穿孔等。
恶性肿瘤可有体重减轻、发热，偶尔出现腹腔播散和肝转移症状。
三诊断和鉴别诊断
在做GIST诊断时，形态学标准仍具有不可替代的作用，Rosai认为，至少目前形态学比 CDl 17免疫染色在预测治疗反应和预后方面要好得多，并指出，用单个分子改变作为肿瘤分类惟一标准的危险性。
大多数GIST都有明确的临床病理特点，病理学家对诊断GIST是否必须用免疫组化证实KIT阳性的意见不完全一致。
一些学者认为，不必做免疫组化可以诊断，而且KIT阳性肿瘤不一定都是GIST，文献报告，精原细胞瘤、肥大细胞瘤、恶性黑色素瘤均表达KIT，某些透明细胞肉瘤、Ewing肉瘤、原始神经外胚层瘤、Kaposi肉瘤、血管肉瘤、孤立性纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、肌纤维母细胞瘤、纤维瘤病、分化良好脂肪肉瘤和转移性小细胞癌都可不同程度表达KIT。
尽管如此，目前多数意见认为，为了使GIST诊断标准化和确定病人是否适宜应用伊马替尼治疗，应做KIT免疫染色。
四治疗
治疗上首选手术切除，对于术后切缘阳性的肿瘤或高度恶性者，应给予相应的辅助治疗；而对复发的或者转移者，甲磺酸伊马替尼是首选，根据具体情况采用并结合手术治疗。
完全切除是外科治疗的关键，此疾病具有很高的转移率和手术后复发率。
手术的规范、合理是影响疗效的重要方面。
切缘阴性的完整切除为外科治疗标准。
不同于胃癌或肠癌，间质瘤的生长方式是膨胀式生长。
切缘不需要达到5cm，一般认为，切缘2～3cm已经足够。
其转移方式与上皮来源的癌不同，以腹腔种植和血行转移为主，淋巴结转移的发生率低于10％，因此不主张进行淋巴结清扫。
无瘤操作是降低手术后复发的重要环节，假包膜破裂不但可能导致出血，而且显著增加肿瘤种植转移的危险。
最佳手术方式是包括肿瘤组织和周围部分正常组织在内的完整切除。
扩大切除并不能提高生存率，只有当肿瘤侵犯邻近器官时，为防止种植播散和切缘阳性，可将邻近脏器一并切除。
手术前穿刺可能造成肿瘤破裂和出血，增加肿瘤播散风险。
因此，对于临床怀疑为 GIST者，手术前不做穿刺活检。
参考资料
[1]朱雄增，侯英雄.对胃肠道间质瘤的再认识[J].中华病理学杂志，2004，33(l):3.
[2]师英强,杜春燕.胃肠道间质瘤临床治疗进展[J].实用肿瘤杂志,2003，18(4)∶263.
[3]吴斌，等.胃间质瘤的手术治疗.中国现代手术学杂志,2005,9(3):1183-185.。
