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抗磷脂抗体综合征(APS)PPT课件

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抗磷脂综合征PPT课件

抗磷脂综合征PPT课件

子VII、凝血因子XI、 凝血因子XII、补体成分C4和补体因子H）。

通过分子模拟，感染因素可诱导易感人群形成致病性自身免疫性抗磷脂
抗体。而梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)、钩
端螺旋体及寄生虫等感染诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为
β2GPI非依赖性抗体。药物（如氯丙嗪、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、苯妥英）和 恶性肿瘤（如淋巴增生性疾病）诱导产生的抗磷脂抗体也为β2GPI非依赖性。
Primary antiphospholipid syndrome as the forerunner of systemic lupus erythematosus Lupus 2007;16；324-328
aCL、B2GP1抗体均未较合理的解释Ab-血栓 的机制
针对凝血过程中一些因子的抗体的体内外研 究已经证实-Ab可以诱发血栓
在正常志愿者中，10%可出现一过性低滴度的抗心磷脂 抗体，少于1%存在中到高滴度抗心磷脂抗体或狼疮抗凝 物试验阳性。随着年龄增长，aPL阳性率有所增加。 10%～40%的SLE患者以及将近20%的RA患者抗磷脂抗体试 验阳性。
有研究结果显示:在aPL阳性而无症状（无既往血栓 事件或异常妊娠）的患者血栓年发生率为0～4%；其中 合并其他自身免疫性疾病如SLE时，患者血栓事件的发 生率较高。抗磷脂抗体滴度越高，发生血栓的危险性也 越大，存在遗传性或获得性血栓易发因素的患者形成血 栓的风险也更大。10%的初次血栓患者存在抗磷脂抗体 阳性，尤其是年轻患者，阳性率可达29%，有过3次或3 次以上流产史的女性患者20%为抗磷脂抗体阳性。14%反 复静脉血栓的患者存在抗磷脂抗体。
2)同时或一周内相继出现 3)至少有1个器官/组织的小血管阻塞的组织病理依据 4)aPL阳性的实验室依据（标准同APS的标准） 确诊的CAPS : 符合4条 可能的CAPS: 1)4条，除了累及器官为2个 2)4条，除了实验室检查的aPL（＋）２次间隔<６Ｗ（病人短期内死亡） 3) 1,2 and 4 4) 1,3 and 4. 2中的时间>1W 但在1月内

抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT课件

抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT课件

结论
对于已经患病的患者应定期就诊，与医 生进行沟通，接受规范化治疗
谢谢您的观赏聆听
症状
症状
中风 - 中枢神经系统发生缺血性
损伤
症状
皮肤溃疡 - 位置多在下肢 - 难以治愈
症状
流产 - 早期自然流产 - 晚期胎儿死亡或早产
症状
其他 - 下肢水肿、头晕、呼吸困难等
诊断与治疗
诊断与治疗
诊断 - 根据抗磷脂抗体的检测结
果和评分系统来诊断APS
诊断与治疗
治疗 - 使用抗凝剂和免疫抑制剂 - 对症治疗
抗磷脂抗体综 合征的科普知
识Pቤተ መጻሕፍቲ ባይዱT课件
目录 简介 病因 症状 诊断与治疗 预防和注意事项 结论
简介
简介
抗磷脂抗体综合征是什么？ - 抗磷脂抗体综合征（APS）是
一种自身免疫疾病 - 侵犯小血管和静脉，形成血栓
简介
APS出现的症状 - 中风、皮肤溃疡、下肢水肿等 - 流产、早产、胎儿死亡等
简介
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防 - 避免感染 - 避免使用能引起APS的药物
预防和注意事项
注意事项 - APS患者需要定期就诊 - 避免受到外伤或手术等刺激
结论
结论
抗磷脂抗体综合征是一种自身 免疫疾病，具有一定的危害性 对于高危人群需要加强宣传， 提高预防意识，并注意防止诱 发因素的出现
APS的原因和诊断 - 原因不详，可能与感染、
药物、遗传等因素有关 - 诊断主要依据评分系统
病因
病因
病因 - 感染 - 药物 - 遗传因素
病因
感染和APS - 感染可以诱发APS的发作 - 抗生素可以预防感染引起的

抗磷脂抗体综合征pptPPT课件

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3、血小板减少
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板 ，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的 机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血 小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易 于形成血栓，同时血小板消耗性减少。
四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
——————————————————————————— • 肯定的诊断
1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少
2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD) • 可能的诊断
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS ）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床 征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产 及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表 现，也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性 疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂 抗体（ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ ACA）的特异性更强，与上述临床表现关系更密 切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
三 、临床表现

抗磷脂综合征 OKppt课件

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抗磷脂抗体可激活血小板，亦使血小板被消耗； 抗磷脂抗体可直接作用于内皮细胞，使其受损，抑制了
蛋白C活化及纤维蛋白溶解，干扰了前列环素 （Prostacyclin）形成，导致血栓形成并消耗血小板。 受累脏器：①肾上腺②心脏③中枢神经系统④皮肤⑤四 肢⑥胃肠道⑦血液⑧眼⑨肺脏⑩肾脏及生殖系统
发病率\死亡率
APL抗体
1952年Conley在SLE患者中发现有“血凝抑制 物”，它具有抗凝活性称为“狼疮样抗凝物”， 1983年又查出抗心磷脂抗体，这两种抗体是一 组有关联的获得性自身抗体称为抗磷脂抗体 （APL）。
APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原 物质发生反应的抗体，特别是当血管内皮细胞 破坏后暴露出含有磷脂部分，使抗磷脂抗体触 发，易形成血栓。
antibody)
尽管临床上发现APL与APS密切相关，但目前 没有直接的证据证明APL是APS直接发病基础。
APL可见于5％正常人群中。
APL抗体
在美国总体阳性率未统计 在SLE患者中，50％患者抗磷脂抗体阳性 健康人群中，1－5％患者抗磷脂抗体阳性 抗心磷脂抗体大多出现在老年人群中 最近一项研究提示：系统性红斑狼疮患者中抗
病理生理
假说二：凝血机制异常 ①活化的血小板使内皮细胞黏附加强 ②活化的血管内皮细胞促进血小板和单 核细胞依次结合 ③抗体产物可以影响凝血因子，包括凝 血酶原、蛋白C、蛋白S ④影响氧化低密度脂蛋白，促进血管动 脉粥样硬化和心肌梗塞
机制
本病血小板减少及导致血栓形成的机理ACLA可促进血小 板的活化，活化的血小板构成内膜的负电荷磷脂就翻转 至表面，变成可与ACLA反应的状态，血小板与ACLA相 互作用，引起血小板破坏，使网状内皮系统对血小板的 摄取增加。
分类

抗磷脂抗体综合征(APS)PPT课件

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49
Autoimmunity Reviews 11 (2012) 25808–295
51
52
53
aspirin or daily treatment with prophylactic doses low-dose aspirin; optimal management
of heparin plus low-dose aspirin; optimal
uncertain
management uncertain
41
42
①溶血性尿毒症综合征(HUS)：起病较急，多见于儿童，在夏季多发，一般与产生志贺毒素的大肠杆菌感 染有关，在数日内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血、血小板减少及急性肾衰竭。 ②TTP：起病较隐匿，常见于成人，在短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血，严重者可出现颅内出 血，血小板减少，多数伴有发热和神经系统受累症状，可表现为精神异常，严重者可出现癫痫样发作、 抽搐、瘫痪及昏迷等，肾损伤较HUS轻。 ③HELLP综合征：以溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，多数 发生在产前。临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽。
43
44
Who? Where？ What？ When? How？
45
Proposed Management for Women With aPL Antibodies
Feature
APS with prior fetal death or recurrent pregnancy loss
the isotype and titre in the solid phase tests (1B).
38
体内促凝，体外抗凝？

抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT

抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT
这种抗体会导致血栓形成和妊娠相关并发症。
什么是抗磷脂抗体综合征？
流行病学
该综合征在女性中更为常见，特别是在生育年龄 的女性中。
研究显示，约有5-15%的深静脉血栓形成患者可 能存在APS。
什么是抗磷脂抗体综合征？ 相关疾病
APS常与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮 （S康风险。
抗磷脂抗体综合征科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 抗磷脂抗体综合征的症状 3. 抗磷脂抗体综合征的诊断 4. 抗磷脂抗体综合征的治疗 5. 抗磷脂抗体综合征的预防与生活方式
什么是抗磷脂抗体综合征？
什么是抗磷脂抗体综合征？ 定义
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种免疫系统疾病 ，主要特征是体内产生异常的抗磷脂抗体。
其他症状
部分患者还可能出现皮肤损害、神经系统症 状等。
这些症状的出现可能与血栓形成或其他并发 症有关。
抗磷脂抗体综合征的诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断
实验室检查
诊断APS通常需要通过血液检测来检测抗磷脂抗 体的存在。
常见的抗体包括抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白I抗 体。
抗磷脂抗体综合征的诊断 临床标准
定期体检能够及时发现和管理潜在的健康问题。
特别是对于有APS家族史的人，更需要关注。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的症状
抗磷脂抗体综合征的症状
血栓形成
APS最常见的表现为血栓形成，包括深静脉血 栓和动脉血栓。
这些血栓可能导致心脏病、中风等严重后果 。
抗磷脂抗体综合征的症状
妊娠并发症
女性患者在妊娠期间可能面临流产、早产或 胎儿生长受限等风险。
因此，APS患者在怀孕时需要特别的医疗监护 。

抗磷脂抗体综合征护理业务学习PPT课件

抗磷脂抗体综合征护理业务学习PPT课件
抗磷脂抗体综 合征护理业务 学习PPT课件
目录 Introduction 护理措施 护理技巧 饮食建议 康复和生活质量改善 护理团队的角色 培训和教育 总结
Introduction
Introduction
什么是抗磷脂抗体综合征（APS ）？ APS的症状和并发症是什么？
Introduction
培训和教育
定期培训和更新知识的重要性
总结
总结
APS的护理业务学习内容回顾 提高护理质量和患者安全的重 要性
总结
持续学习和发展的必要性
谢谢您的观赏聆听
饮食和生活方式的重要性
康复和生活质 量改善
康复和生活质量改善
康复计划的制定 改善生活质量的建议
康复和生活质量改善
心理支持和心理健康的重要性
护理团队的角 色
护理团队的角色
护士、医生和营养师之间的合 作 家庭和患者的支持和参与
护理团队的角色
护理团队的职责和责任
培训和教育
培训和教育Leabharlann APS的培训需求和目标 教育患者和家属的重要性
护理人员在处理APS患者时需要注意的 事项是什么？
护理措施
护理措施
抗凝治疗 干预和管理APS患者的相关症状
护理措施
预防并发症的护理措施
护理技巧
护理技巧
如何正确使用抗凝药物 床位护理和转移技巧
护理技巧
注射技巧和注意事项
饮食建议
饮食建议
APS患者的饮食注意事项 推荐的营养和饮食计划
饮食建议

抗磷脂抗体综合征ppt课件

抗磷脂抗体综合征ppt课件

鉴别诊断
血管炎 原发性血栓形成 白塞病的血栓形成 动脉粥样硬化斑快形成 Nhomakorabea治疗
抗凝:肝素(普通肝素 低分子肝素钠),华法令,阿 司匹林
由于APS有反复血栓形成的倾向，有动静脉血 栓者，应长期服用华法令或阿司匹林等药物。
控制原发病是治疗本病的关键，对于血栓倾向 的患者，抗凝治疗亦很重要。
抗磷脂抗体综合征
定义
磷脂抗体综合征（Antiphospholipid syndrome, APS）是一种以反复血 管栓塞、流产或胎死宫内的综合征。 在一些患者可出现心瓣膜赘生物、 网状青斑以及Coombs试验阳性的溶 血性贫血。
分类
⑴ 原 发 性 ： ⑵继发性：当
有磷脂综合 征表现而无
上述表现出现 于系统性红斑 狼疮或其他自
例2
患者赵X男19岁， 因持续血小板减少1年，查 体无明显阳性体征，骨穿行骨髓细胞学检查： 骨髓造血未见异常，查尿常规无异常，肝肾功 无 异 常 ， ANA-,aENA-,adsDNA-,ACL-, 给 予 升 血小板药物治疗无效，建议患者到北京某大医 院就诊
住院第二天患者即出现胸闷憋气、咳嗽、咳血 痰，急行V/Q显像证实为肺栓塞，立即给予溶 栓并抗凝治疗，病情得到控制，继之抗凝加激 素及免疫抑制剂治疗已经３年，病情尚稳定。
例３
患者张XX男１６岁，因头痛失语１天１９９９ 年６月住入当地医院，CT示脑血栓形成，
急症转入我院神经外科治疗，查血常规示血小 板偏低（８０×１０９L），怀疑脑血管畸形行 脑血管造影，
彩超证实髂总静脉血栓形成，因当时不认识 “抗磷脂综合症”可发生多部位血栓形成这一 临床特点，不能给予患者家属一个完整的解释， 患者及家属坚决要求赔偿，只好赔付６万余元， 我科就诊查ACL-、LA-，给予调整方案继续抗 凝并加用激素免疫抑制剂治疗，已4年病情稳 定。

抗磷脂抗体综合征-PPT

抗磷脂抗体综合征-PPT

❖ 抗β2GPⅠ抗体的存在增加了SLE 患者患血栓的危险
SLE 不伴血栓症 SLE伴血栓症
抗β2GPⅠ抗体阳性率（％） 17 88
——Gómez-Pacheco L, Villa AR, Drenkard C,et al. Serum anti-beta2-glycoprotein-I and anticardiolip in antibodies during thrombosis in systemic lupus erythematosus patients. Am J Med.1999,106:417-23.
❖ aβ2-GPⅠ
❖ 其他抗体意义尚未明确:凝血酶原，钙依赖性膜磷脂结合蛋白Ⅴ，磷脂酰丝氨 酸，磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇
aPL的阳性率
正常人群
随年龄和病程阳性率增加
SLE
LAC: 11-30% aCL: 24-86%
初发中风
难治性流产
2 - 12 % 30 - 40 % 10 - 26 %
15 %
APS的临床表现
反复动静脉血栓形成
➢ 静脉闭塞：深静脉血栓 肺栓塞 ➢ 动脉闭塞：最常见中风和短暂性脑缺血（TIA）
妊娠并发症
➢ 难治性流产：APS是引起90%难治性流产的原因 ➢ 胎盘功能不全、早发型子痫 ➢ IUGR——胎儿宫内发育迟缓
血小板减少 精神神经症状 aCL或LA持续阳性
APS的非特异性临床症状
❖ 药物性:
酚噻嗪类,普鲁卡因，奎尼丁，苯妥英，肼屈嗪
aPL实验室检查的适应症
❖ 自发性静脉血栓
❖ 频发性心动过速（即使存在其他危险因素）
❖ 50岁以下人群中风或周围动脉闭塞事件
❖ 所有的 SLE 患者

抗磷脂抗体综合征培训课件

抗磷脂抗体综合征培训课件
例1活动不灵,当地治疗2天效果欠佳,急来诊。脑脊 液滴速60滴/分,脑脊液化验结果：细胞、蛋白、 氯化物无异常,未找到抗酸杆菌。 入院后积极给予脱水降颅压、抗感染、镇痛及
营养支持治疗，
患者病情进展迅速,于2003年5月15日下午出现 右侧肢体活动不灵,行头颅磁共振检查示“未见 明显异常”。5月16日早晨出现视物模糊,头痛、 右侧肢体活动障碍进一步加重。11am突然癫 痫样抽搐发作,对症治疗后恢复。第二天（17 日）6 am,患者再次抽搐发作,并出现神志恍惚, 言语不利,视物不抗清磷脂抗等体综症合征状，查体可见右上肢15 体
5月前患者复诊时曾见血小板90×109/L,无特殊 处理，半月后,患者出现“腹疼,便血”等症状， 当时查血小板70×109/L，高度怀疑“APS并发 肠系膜动脉血栓形成”，但肠系膜造影，腹部 血管彩超等均未见血栓，查ACL-，只给予对证 处理，1个月后出现不全肠梗阻症状
抗磷脂抗体综合征
14
时加重,伴头晕恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,偶 带血丝,无意识障碍,无听力及视力下降,无四肢
征 表 现 而 无 狼疮或其他自
其他自身免 疫病者；
身免疫性疾病 患者中时之为 继发APS 。
抗磷脂抗体综合征
3
病 因(一)
本病病因尚不清楚， 感染和遗传因素均 起一定的作用。
磷脂抗体（APL） 是血栓形成、反复 流产和血小板减少 的危险因素。
磷脂分为⑴带负电 荷的阴性离子如心 磷脂、磷脂酰糖酐、 磷脂酰丝氨酸
⑵带两种电荷而净 电为0的两性磷脂 如磷脂酰乙醇胺、 磷脂酰胆碱。
抗磷脂抗体综合征
4
病 因 (二)
典型的APL出现于原发性和继发性APS， 可长期持续存在。偶尔在感染、恶性肿 瘤、服药（如氯丙嗪等）或其他健康的 个体也可检出，此时APL常常为一过性 的或持续几年后自行消失。

妊娠合并抗磷脂综合症概述.pptx

妊娠合并抗磷脂综合症概述.pptx
娠可能有致畸作用，但未被证实预防性的在孕前开始治疗，治疗性的 发现妊娠即开始治疗。
➢ 用量国外报道在80～120MG，上海交通大学医学院附属仁济医院用药的 经验是从小剂量开始（25MG/D
.精品课件.
18
抗凝药
• 主要包括：普通肝素(UFH) 、低分子肝素（LMWH ）、华法 林
• 肝素：美国食品与药品管理局(FDA) 妊娠期分类为C 类药物， 哺乳期使用安全 。
.精品课件.
27
• 总之，对于APS孕妇来说即使得到恰当的处理，可 能还会发生不良妊娠结局，特别是当同时存在自身 免疫系统疾病、血栓及不良妊娠史及抗心磷脂抗体
3倍增高时。
ANDREOLI L, BAZZANI C, TARABORELLI M,EL AT PREGNANCY IN AUTOIMMUNE RHEUMATIC
.精品课件.
30
孕期管理
➢ 使用抗血小板药和抗凝药时定期监测血小板功能和凝血功能，以 指导用药。
➢ 终止妊娠前及时停止抗凝药。 ➢ 预防产后出血 ➢ 产后继续使用抗凝治疗
.精品课件.
31
.精品课件.
32
DISEASES: THE IMPORTANCE OF COUNSELLING FOR OLD AND NEW CHALLENGES. AUTOIMMUN REV. 2010 AUG 6.
.精品课件.
28
孕期管理
• 强调风湿科、产科、新生儿科等多科合作
• 妊娠时机：
➢抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体阴转3个月 以上才怀孕，以减少流产的发生。
.精品课件.
11
APS的诊断标准（1999 SAPPORO）
临床标准: 血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变 异常妊娠 1) ≥1次无法解释的形态学正常的胎儿在妊娠≥10周以后死亡， 2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产 3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染

抗磷脂抗体综合征课件

抗磷脂抗体综合征课件
典型的APL出现于原发性和继发性APS， 可长期持续存在。偶尔在感染、恶性肿 瘤、服药（如氯丙嗪等）或其他健康的 个体也可检出，此时APL常常为一过性 的或持续几年后自行消失。
目前通常检测的APL有狼疮抗凝物、抗 心磷脂抗体（Anticardiolipin antibody,ACL）和抗两性磷脂的抗体， 如抗磷脂酰乙醇胺抗体，抗磷脂酰胆碱 抗体等。
分类
⑴ 原 发 性 ： ⑵继发性：当
有磷脂综合 征表现而无
上述表现出现 于系统性红斑 狼疮或其他自
其 他 自 身 免 身免疫性疾病
疫病者；
患者中时之为
继发APS 。
病 因(一) 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
本病病因尚不清楚， 感染和遗传因素均起 一定的作用。
例1
患者商XX,男,18岁,因“右髋部疼痛10月余,血 小板减少5月余,头痛2天”于2003年5月13日入 院。
HLA-B27(+),疑诊为“强直性脊柱炎” 5月前患者复诊时曾见血小板90×109/L,无特殊
处理，半月后,患者出现“腹疼,便血”等症状， 当时查血小板70×109/L，高度怀疑“APS并发 肠系膜动脉血栓形成”，但肠系膜造影，腹部 血管彩超等均未见血栓，查ACL-，只给予对证 处理，1个月后出现不全肠梗阻症状
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
鉴别诊断
血管炎 原发性血栓形成 白塞病的血栓形成 动脉粥样硬化斑快形成
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
治疗
抗凝:肝素(普通肝素 低分子肝素钠),华法令,阿 司匹林
血小板减少一般为轻度，呈急性 或周期性发作。

小儿抗磷脂综合征危害及预防PPT课件

小儿抗磷脂综合征危害及预防PPT课件
包括反复血栓事件和抗磷脂抗体的阳性检测。
何时及如何进行诊断？
必要检查
医生可能会建议进行血液检查、超声检查和其他 影像学检查以确认诊断。
早期检查和准确诊断有助于制定有效的治疗方案 。
何时及如何进行诊断？
医生角色
儿科医生和风湿病学专家在诊断和治疗过程中发 挥重要作用。
多学科合作可以提高诊断的准确性与治疗的有效 性。
小儿抗磷脂综合征的危害与预防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿抗磷脂综合征？ 2. 为什么小儿抗磷脂综合征需要关注？ 3. 何时及如何进行诊断？ 4. 如何预防小儿抗磷脂综合征的危害？ 5. 总结与展望
什么是小儿抗磷脂综合征？
什么是小儿抗磷脂综合征？
定义
小儿抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾 病，主要特征是血液中产生抗磷脂抗体。
早期识别和管理至关重要。
为什么小儿抗磷脂综合征需要关注？
社会负担
APS不仅影响患者家庭的生活质量，也给医疗 系统带来巨大的经济负担。
因此，社会各界应提高对此病的认知和重视 。
何时及如何进行诊断？
何时及如何进行诊断？ 诊断标准
根据国际抗磷脂抗体协会的标准，诊断APS需要 满足特定的临床和实验室指标。
为什么小儿抗磷脂综合征需要 关注？
为什么小儿抗磷脂综合征需要关注？
潜在危害
小儿APS可能导致严重的并发症，如中风、心 脏病和生育问题。
这些并发症不仅影响生活质量，还可能影响 生命安全。
为什么小儿抗磷脂综合征需要关注？ 长期影响
儿童时期未得到及时治疗的APS可能在成年后 继续存在，导致慢性健康问题。
如何预防小儿抗磷脂综合征的 危害？
如何预防小儿抗磷脂综合征的危害？ 健康教育

抗磷脂综合征new神内课件

抗磷脂综合征new神内课件

鉴别诊断与易混淆疾病
鉴别诊断
抗磷脂综合征需要与系统性红斑狼疮、干燥综合征等其他自 身免疫性疾病进行鉴别。此外，还需要与其他血栓形成疾病 如深静脉血栓、肺栓塞等进行鉴别。
易混淆疾病
系统性红斑狼疮是一种与抗磷脂综合征相似的自身免疫性疾 病，但两者在临床表现和实验室检查上存在差异。干燥综合 征也是一种与抗磷脂综合征相关的自身免疫性疾病，但主要 症状是口干、眼干等。
药物治疗方案
抗凝治疗
糖皮质激素
抗凝药物如华法林、普通肝素、低分子肝 素等可以有效预防血栓形成，是抗磷脂综 合征的首选治疗药物。
对于有免疫系统异常的患者，可以使用糖 皮质激素进行免疫抑制治疗，同时可以减 轻血小板减少引起的出血症状。
免疫球蛋白
其他药物
免疫球蛋白可以增强机体免疫力，对于病 情较重的患者可以酌情使用。
抗磷脂综合征的症状与表现
血栓形成
APS患者可能会出现血栓形成的 临床表现，如深静脉血栓、肺动
脉栓塞、脑梗塞等。
不良妊娠结局
APS女性患者可能会出现反复流产 、死胎、胎儿生长受限等不良妊娠 结局，与胎盘血管血栓形成有关。
其他症状
部分患者可能出现关节痛、皮疹、 神经病变等症状，少数患者可出现 肾小球肾炎等肾脏损害表现。
详细描述
患者为年轻女性，因反复自然流产和血小板 减少就诊，曾被误诊为“习惯性流产”和“ 血小板减少性紫癜”，给予不恰当治疗。后 确诊为抗磷脂综合征并给予免疫抑制剂和抗 凝治疗，但已造成不良后果。教训：对反复 自然流产和血小板减少的患者应考虑抗磷脂 综合征的可能性，及时进行相关检查和治疗
。
06
抗磷脂综合征研究进展与展望
相关检查与诊断方法
01
02
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2-GPⅠ基因的单核苷酸多态性
4个基因的多态性已经确定 : 88位Ser/Asn 247位Leu/Val 306位Cys/Gly 316位Trp/Ser
19
分子模拟
一些病毒和细菌多肽有与2-GPⅠ第五功能区GDKV相似的功能和 序列，能诱导抗磷脂抗体的产生 ，特点是其中有一组赖氨酸序列， 其侧面至少有一处具有磷酸残基 。
白陶土→全血
活化Ⅻ
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RVVT（ russell viper venom time）
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以下情况应立即检查 ------有无APA
不能解释的反复血栓形成 无诱因的大脑或心肌梗塞 少见部位的静脉栓塞 第2、3阶段的妊娠失败
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Which tests should be done? LA is the most predictive test for thrombosis and the presence of IgG aCL or IgG anti-b2GPI in those who are Lapositive increases the specificity. There is nothing to suggest that measuring IgM antibodies in patients with thrombosis adds useful information. Tests should be repeated after an interval of 12 weeks to demonstrate persistence.
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Acl从何而来？
感染因素 遗传因素 分子模拟与独特型网络
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遗传因素
家族聚集倾向
1980年Exner等报道了3个LA阳性的家系 Matthay等报道了由4例患者组成的家系 Jolidon等报道了一个家庭有3例PAPS
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遗传因素
肽段 GDKV
序
列
GDKVSFFCKNKEKKC
来源 2-GP1
TADL TADLAIASKKKKKRPSPKPE
AdnV
TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT
CMV
VITT VITTILYYRRKKKSPSDT
CMV
SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis
CH2 00CR1
CH2 00CR2 0
CH2 0 P X 0
心磷脂X为磷脂酸 磷脂酰丝氨酸X为丝氨酸 磷脂酸X为H 磷脂酰乙醇胺X为乙醇胺 磷脂酰肌醇X为肌醇 磷脂酰胆碱X为胆碱
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血浆磷脂结合蛋白的分类
• 2-GPⅠ • 凝血酶原 • AnnexinⅤ • 蛋白C • 蛋白S • 小分子量激肽原
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狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test）
参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。
狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）
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RVVT
APTT（ activated partial thromboplastin time ）：
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抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和 血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独 或多个共同存在。
白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）： Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅹ
PT（ prothrombin time ）： 组织因子、磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅶ
ACT（ activated clotting ttime）：
• When testing for aPL is indicated, testing for LA and for IgG antibodies to b2GPI should be performed. The latter can be
detected either by an IgG aCL ELISA or an IgGanti-b2GPI ELISA (2C). An aCL ELISA may detect antibodies to other phosphoilipid
binding proteins as well as anti-b2GPI.
• In patients with thrombosis, measuring IgM antibodies does not add useful information (2B).
抗磷脂抗体综合征 （ Antiphospholipid syndrome，APS）
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Who? Where？ What？ When? How？
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Who? Acl？APS？ Where？ W抗体（aPL)的定义 是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白， aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、 中风、以及慢性免疫性血小板减少。
（Kininogens） • 大分子量激肽原
（Kininogens）
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磷脂起重要作用环节: ①组织因子(TF)-活化因子VI------------外源性凝血（APTT） ②激活因子IX和因子X; 活化因子IX与因子VIII,激活因子X－内源性凝血（PT） ③活化因子X与因子V激活凝血酶原－共同途径（RVVT、PT、APTT）
Meroni, P. L. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 7, 330–32319 (2011)
Who? Where？ What？ When? How？
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Livedo reticularis
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Who? Where？ What？诊断标准 When? How？