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第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。
2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。
（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。
2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。
3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。
（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。
2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。
3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。
二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。
（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。
（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。
母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。
（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。
（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。
有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。
（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。
（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。
第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。
唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。
二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。
（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。
2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。
（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。
腭裂的护理措施什么是腭裂？腭裂，也被称为唇腭裂，是指口腔中上颚骨和面部脂肪组织之间出现裂缝的一种先天性疾病。
腭裂可能只影响唇部，也可能延伸到口腔软腭或硬腭。
这种疾病可能会导致发音、进食和呼吸困难，因此腭裂患者需要特殊的护理。
护理措施1. 保持口腔清洁腭裂患者需要特别注意口腔卫生。
日常生活中，使用温水加盐的混合物进行口腔清洁是非常重要的。
将一茶匙盐加入一杯温水中，用这种混合物轻轻漱口，可帮助口腔保持清洁。
此外，使用特制的软毛牙刷和温和的牙膏，以避免牙床和牙龈受到刺激和伤害。
2. 饮食指导腭裂患者在饮食习惯上需要一些指导。
首先，饮食应该以流质和半流质食物为主，例如汤、果汁和酸奶等。
这样的饮食有助于减少不适和呼吸困难。
其次，要避免食用粘稠的食物，如胶状糖果和粘米饭等。
这些食物容易停留在腭裂处，导致感染和不适。
最后，饮食应注意营养均衡，增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入。
3. 呼吸和发音训练腭裂对呼吸和发音功能产生影响，因此进行适当的训练是必要的。
吹气球、演绎口形运动和发音练习等活动，可以帮助腭裂患者改善呼吸和发音问题。
这些训练应在专业医生的指导下进行，以确保正确和有效。
4. 心理支持腭裂患者通常会面临心理方面的挑战，包括自尊心和社交互动。
因此，提供良好的心理支持是非常重要的。
家庭、朋友和专业心理学家的支持可以帮助患者应对情绪和心理压力。
此外，加入腭裂患者支援团体也是一个很好的方式，与他人分享经验和交流情感。
5. 定期随访腭裂患者需要接受定期的随访和治疗。
随访可以确保治疗效果和进展的监测，及时调整护理措施和治疗方案。
密切跟踪患者的发展，可以帮助预测可能出现的并发症，并采取适当的措施进行干预和治疗。
结论腭裂是一种先天性疾病，需要特殊的护理和支持。
保持口腔清洁，饮食指导，呼吸和发音训练，心理支持以及定期随访是腭裂患者护理的重要措施。
正确的护理和关怀可以提高腭裂患者的生活质量，并帮助他们更好地应对与腭裂相关的挑战。
腭裂诊疗指南（2022年版）一、概述腭裂是发生率仅次于唇裂的面部发育异常。
腭部组织包括软腭、硬腭和牙槽突三部分，由胚胎时期两侧前腭突和侧腭突发育融合形成。
在胚胎发育6～12周时，受遗传或胚胎环境因素影响，胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。
两侧前腭突和侧腭突融合自前向后顺序完成，因此不同时期的融合障碍会导致不同类型的腭裂。
最轻微类型是单纯悬雍垂裂，其次是软腭裂、部分硬腭裂和完全性腭裂。
腭裂可以单独发生，也可与唇裂伴发。
根据发生部位可以分为单侧腭裂和双侧腭裂。
根据是否伴发其它畸形，可将腭裂分为单纯性腭裂和综合征性腭裂两大类。
腭裂患者存在吸吮、进食、语言及听力等生理功能的障碍，且咬合紊乱及上颌骨发育不良的发生率也高于正常人群。
单纯腭裂伴发其他畸形的比例较高，约占30%～50%，如先天性心脏病，小下颌等。
经包括外科手术在内的综合序列治疗，腭裂可获得良好的治疗效果。
二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的腭部发育缺陷异常，包括常见的单侧腭裂或唇腭裂，双侧腭裂或唇腭裂和腭隐裂，以及少见的半侧腭部发育不足、先天性腭咽闭合不全等类型患者，这些患者需要接受外科手术治疗、正畸治疗和语音训练等综合治疗。
三、诊断（一）临床表现腭裂的主要表现是上腭部正中部分裂开或全部裂开。
自悬雍垂至牙槽突可见不同程度的裂开，包括悬雍垂裂、软腭裂、软腭及部分硬腭裂，以及全腭部完全裂开。
腭裂间隙和形态有多样性，腭裂形态一般呈前窄后宽的倒“V”型，也见有倒“U”型，即裂隙前后同宽。
倒“U”型腭裂多伴有不同程度的小下颌畸形。
部分或完全硬软腭裂可见梨骨，梨骨偏向一侧或可居中存在。
裂隙可伴发双侧牙槽突裂或单侧牙槽突裂。
腭裂可单独存在，也可伴发唇裂。
少见的腭裂形态还包括腭隐裂，悬雍垂分叉、软腭中央有黏膜透明带、硬腭后缘缺损；有些患者可存在半侧软腭发育不足，甚至缺如。
腭裂导致口鼻腔相通，会直接引起饮食时鼻腔反流现象。
另一重要影响是可能会影响语音功能，导致过高鼻音和鼻漏气,甚至继发不良发音习惯。
