血管性痴呆国际诊断标准的解读与比较

各种类型痴呆鉴别诊断标准
1. 阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease）的鉴别诊断标准：
- 逐渐进行性的认知功能减退，涉及记忆、语言和执行功能等
- 其他原因导致的认知功能减退已排除
- 社交功能受损，影响日常生活
2. 血管性痴呆（Vascular Dementia）的鉴别诊断标准：
- 快速或间歇进行性认知功能减退
- 具备以下两个特征之一：
- 流行病学因素表明血管疾病可能导致痴呆
- 临床表现与痴呆前的脑血管病发作相关
3. 前额叶退化（Frontotemporal Dementia）的鉴别诊断标准： - 逐渐进行性的认知功能减退，以前额叶和颞叶功能减退为主
- 生活自理能力受损
- 其他原因导致的认知功能减退已排除
4. Lewis体质痴呆（Dementia with Lewy Bodies）的鉴别诊断标准：
- 逐渐进行性的认知功能减退
- 出现Lewy小体，主要分布在皮质和皮质下结构
- 其他原因导致的认知功能减退已排除
- 出现额外的临床特征，如注意障碍、幻觉和颤抖等
5. 帕金森病痴呆（Parkinson's Disease Dementia）的鉴别诊断
标准：
- 帕金森病的诊断已建立
- 逐渐进行性的认知功能减退
- 其他病因导致的认知功能减退已排除
- 认知功能损害与帕金森病的运动障碍相关
这些是常见痴呆症类型的鉴别诊断标准之一。

确诊痴呆病种需要通过医生的详细评估、身体检查、神经心理学测试和影像学检查等多种方法进行综合判断。

血管性痴呆的诊断及治疗进展血管性痴呆是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。

关于血管性痴呆的诊断，应用比较广泛的是美国国立神经疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会（NINDS-AIREN）的诊断标准。

血管性痴呆病因较明确，若能早期诊断，预后相对较好。

治疗主要包括针对原发性的脑血管疾病和促进脑功能恢复两方面。

1.血管性痴呆的诊断目前VaD的诊断标准很多，以下是使用较广的4种诊断标准。

美国精神疾病统计和诊断手册第4版（DSM-IV）、WHO疾病分类第10修订版（ICE-10）、美国加州AD诊断和治疗中心（ADDTC）标准及美国国立神经疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会（NINDS-AIREN）。

这些诊断标准的共同特点都包括3个步骤：（1）先确定有无痴呆；（2）再确定脑血管病尤其是卒中是否存在；（3）最后确定痴呆是否与脑血管病相关。

1.1 2002年中华医学会神经病学分会血管性痴呆诊断标准草案1.1.1 临床很可能(probable)血管性痴呆（1）痴呆符合DSM-Ⅳ-R的诊断标准,主要表现为认知功能明显下降,尤其是自身前后对比,记忆力下降,以及2个以上认知功能障碍,如定向、注意、言语、视空间功能、执行功能、运动控制等,其严重程度已干扰日常生活,并经神经心理学测试证实。

（2）脑血管疾病的诊断:临床检查有局灶性神经系统症状和体征,如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等,符合CT、MRI上相应病灶,可有/无卒中史。

影像学表现:多个腔隙性脑梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死(如丘脑、基底前脑),或广泛的脑室周围白质损害。

（3）痴呆与脑血管病密切相关,痴呆发生于卒中后3个月内,并持续6个月以上;或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展。

（4）支持血管性痴呆诊断:(1)认知功能损害不均匀性(斑块状损害);(2)人格相对完整;(3)病程波动,多次脑卒中史;(4)可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征;(5)存在脑血管病的危险因素。

2024血管性痴呆的病因、临床表现和诊断血管性痴呆是指以脑血管病或脑血流受损为主因的痴呆，属千血管性认知障碍(vascular cognitive impairment, VCI)范畴，VCI综合征包括脑血管病或脑血流受损促成的所有认知障碍。

就患病率和发病率而言，血管性痴呆是第二常见的痴呆，仅次千阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)。

神经影像学极大提高了发现并诊断脑卒中和无症状脑血管病的能力，这两者均可损害认知。

但神经影像学检查也可检出无症状老年患者的脑血管性脑损伤，因此仅有脑血管性脑损伤并不足以诊断血管性痴呆。

必须根据临床特征以及脑成像发现的脑血管性脑损伤位置和严重程度，来临床判断脑血管病是否足以引起血管性痴呆。

与AD等晚年神经变性疾病类似，血管性神经病理改变在老年人中很常见，常伴有其他神经病理改变。

本文将总结成人血管性痴呆的流行病学、临床特征、评估和诊断。

定义血管性痴呆血管性痴呆是指以脑血管病或脑血流受损为主因或促成因素的痴呆。

血管性痴呆通常见千以下两种临床清况：临床确诊脑卒中后出现痴呆或脑成像发现痴呆患者有血管性脑损伤，但无脑卒中临床病史必须根据临床特征以及脑成像发现的脑血管性脑损伤位置和严重程度，来临床判断脑血管病是否足以引起血管性痴呆。

应认识到血管性痴呆是综合征，而非疾病。

可引起血管性脑损伤或功能障碍的心脑血管病都可能导致血管性痴呆，包括任何原因引起的缺血性脑卒中（如心原性栓塞、大动脉粥样硬化性疾病、脑小血管病）或出血性脑卒中。

沪另U出潜在心脑血管病后才算完成血管性痴呆的诊断，需要根据这些信息来制定未来血管性脑损伤的二级预防方案。

血管性认知障碍VCI是由美国国家神经系统疾病与脑卒中研究所－加拿大脑卒中网络VC I 协调标准的编写组和美国心脏协会提出是指“由血管因素引起或与之有关的认知障碍"。

VCI的概念涵盖痴呆，还涵盖轻型认知障碍，包括脑血管病所致轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment, MCI)。

血管性痴呆诊断标准血管性痴呆（Vascular Dementia，VaD）是指由于脑血管病变导致的认知功能障碍，是老年人痴呆的常见类型之一。

随着人口老龄化进程的加速，血管性痴呆的发病率逐渐增加，给患者及其家庭带来了巨大的生活负担。

因此，及早诊断并采取有效的治疗和护理对于患者的生活质量至关重要。

一、临床表现。

血管性痴呆的临床表现多种多样，常见的症状包括记忆力减退、注意力不集中、计划能力下降、情绪波动、行为改变等。

患者可能出现步态不稳、大小便失禁、语言障碍等神经系统症状，严重影响日常生活和社会功能。

二、影像学检查。

颅脑CT或MRI检查是诊断血管性痴呆的重要手段。

影像学检查可以帮助医生发现脑血管病变的位置、范围和程度，对于判断病变的病因和类型具有重要意义。

三、脑血管病变。

血管性痴呆的诊断需要结合脑血管病变的证据。

脑血管病变可以通过脑血管造影、颅内外血管超声、脑电图等检查手段来进行评估，以明确病变的性质和程度。

四、认知功能评估。

认知功能评估是诊断血管性痴呆的重要步骤。

常用的评估工具包括Mini-Mental State Examination（MMSE）、Montreal Cognitive Assessment（MoCA）等，通过这些评估工具可以客观地评估患者的认知功能水平，为诊断提供重要依据。

五、排除其他病因。

在诊断血管性痴呆时，需要排除其他病因所致的认知功能障碍，如阿尔茨海默病、帕金森病等。

通过详细的病史询问、体格检查、实验室检查等手段，可以排除其他病因，确保诊断的准确性。

六、诊断标准。

根据国际血管性痴呆诊断标准，血管性痴呆的诊断需要符合以下条件，1）具有脑血管病变的证据；2）具有认知功能障碍的临床表现；3）排除其他原因所致的认知功能障碍。

只有同时满足以上三个条件，才能做出血管性痴呆的诊断。

七、治疗和护理。

对于血管性痴呆患者，及早采取有效的治疗和护理措施至关重要。

包括药物治疗、康复训练、心理护理等多方面的综合治疗措施，可以有效改善患者的症状，延缓病情进展，提高生活质量。

通人群此外NEMC的特长是治疗后循环疾病不能排除有转诊的偏倚尽管这样的偏倚可能造成的是更为严重而不是偏轻的结果的可能3. 后循环缺血性病变的部位受累血管及发病机制与预后的相关性洛桑后循环登记研究结果显示有4个的临床特征对于预测基底动脉狭窄或闭塞的预后不良有显著性意义P<0.01包括构音障碍瞳孔改变球部症状以及意识障碍全部未尸检病例及87%的尸检病例结果显示意识障碍是最有意义的预测因素另外3个临床特征同时出现也提示预后不良这4个临床预测因素与基底动脉病变的病因及狭窄的解剖部位明显相关由于不同患者基底动脉病变的部位以及狭窄的程度均不同洛桑登记的结果尚无法在统计学上得到显著的支持证据但其结果显示基底动脉上1/3病变预后不良对于这一结论最可能的解释是基底动脉上1/3病变绝大多数是由于栓塞所致而非血栓形成因而没有充足的时间建立侧枝循环这4个临床预测特征均为桥脑中脑受累的表现尤其为脑干旁正中及被盖部这些部位对缺血最敏感并且经过短期及6个月随访观察出院的后循环梗塞患者预后也很差从NEMC-PCR的数据来看后循环梗塞的预后与神经功能缺损的严重程度损害的部位及范围缺血的发病机制及受累的动脉有关一般由基底动脉引起的栓塞型的卒中或有多处后循环系统导致的颅内病灶病人的预后都不好由于基底动脉因素所引起的损害而造成病人的不良预后是其他独立因素所造成的5倍损伤在颅脑中部和末梢的病人其中三分之一预后不良心源性栓塞基底动脉受累颅内多个区域病变使预后不良的危险性增加这与患者的年龄及潜在危险因素无关基底动脉闭塞性病变是导致死亡率及致残率增加的高危因素后循环远侧区损害的病人在30 d后发生死亡和严重肢体功能障碍的占77例基底动脉闭塞病人中的77而中区和近侧损害的病人仅分别占40和23总的来说同时有中部和远侧损害的病例发生不良后果的危险性最高远侧的区域受损很可能是栓塞的标志因为大部分来源于心脏和大动脉的栓子和远侧区域的损害有关远侧基底动脉提供了脑桥和中脑和大脑脚被盖区域的主要血供远侧区域的损害有较高的致死率和致残率提示脑干区域的梗死综上所述近年来随着临床研究以及超声和神经影像学技术的发展后循环缺血卒中的病因发病机制等研究已取得了长足的进步确立了前后循环缺血机制相同的观点改变了神经科医师以往对后循环梗塞预后不良的观念认识到后循环梗塞的预后与神经功能缺损的严重程度损害的部位及范围缺血的发病机制及受累的动脉有关随着抗凝溶栓神经介入和外科技术广泛应用于循环缺血性卒中的治疗我们相信后循环卒中的预后将会向更好的方向发展参考文献略血管性认知功能损害及血管性痴呆的现代诊断标准周炯王百辰浙江大学医学院附属二院310009摘要血管性认知功能损害Vascular Cognitive Impairment VCI过去被认为是由脑血管疾病所造成的各种程度的认知功能损害包括从轻度认知功能损害Mild Cognitive Impairment MCI到血管性痴呆Vascular DementiaVaD可以排除也可以包括特定的局灶性认知功能损害即由脑卒中所引起的失语症失用症失认症等目前没有一个能被广泛接受的VCI的诊断标准通过与遗忘性MCI的概念的类比同时考虑到阿尔茨海默病Alzheimer Disease AD的最早期临床诊断我们认为如果把这个概念定义为非痴呆型血管性MCI更妥当与我们的观点类似加拿大健康和老龄研究CSHA提出了有关VCI的一个新定义非痴呆型血管性认知功能损害VCI ND这个定义既排除了痴呆的情况同时也排除了某些孤立的特定认知功能损害该诊断标准有助于对VCI的进一步研究血管性痴呆VaD目前诊断分类的主流认为记忆丧失是定义痴呆的必要条件在临床试验中这样的诊断标准会导致那些因为中风的发生使病情加重的AD患者的过多被归入血管性痴呆而通过排除那些在卒中之前就存在记忆丧失和遗忘性MCI的病人也就排除了可能的AD患者这个问题就可以得到了较好的解决我们提出的VaD的定义的基本要点是执行控制功能受损严重到影响社会和职业功能的正常进行血管性认知功能障碍Vascular Congnitive Disorder VCD由Sachdev在1999年提出并已被广泛接受Sachdev对血管性因素造成的认知功能损害进行了定义从VCI到VaD,也包括特殊的病名如卒中后VCI,卒中后VaD, CADASIL,Binswanger’s 病以及AD叠加CVD,这个概念除外了孤立的认知功能障碍关键词老龄脑血管疾病认知痴呆血管性认知功能障碍血管性认知功能损害血管性痴呆一背景毫无疑问血管性痴呆是老年人痴呆的第二大主要原因大约占了老年人痴呆的15%~20%VaD由出血性或缺血性脑血管疾病造成的同时也可由脑血管功能障碍和循环障碍所引起的低灌注性缺血性脑损伤所造成由于世界人口的不断老龄化我们可以预见血管性痴呆将会变成痴呆的最主要形式目前由于缺血性心脏病和脑卒中的发病率不断增长以及脑血管病对AD发生的重要影响VaD既是痴呆的原发病因也是一个AD的重要的辅助因子这些都将促使对VaD重要性的认识的不断深入目前随着包括中国和印度这两个国家的人口总数已经超过了20亿在内的世界人口的老龄化21世纪脑卒中VCD VaD将会越来越普遍目前脑血管疾病的危险因素的确认预防方面已经有了很大的进步因此痴呆的预防特别是VaD的预防以及减少血管性因素对痴呆的作用将是我们下一步迫切需要解决的问题二血管性认知功能损害VCIHachinski建议抛弃原来的VaD的概念他和Bowler提议采用VCI的概念来替代VCI是指所有由于脑血管疾病所造成的认知功能下降排除了主要由于躯体残疾而造成的脑卒中这个概念来自于WHO对疾病的分类更侧重于病因学诊断VCI可能的临床表现包括记忆丧失精神错乱更常见的是执行功能障碍同时也包括可能由脑卒中所造成的某些孤立的特定认知功能障碍比如失语症失用症失认症等在他们最近关于VCI的综述中他们总结了关于VaD的主要观点并且更倾向于使用VCI这一概念因为VaD诊断存在下面两个问题1明显是由于AD所造成的记忆丧失也被不恰当的定义为VaD,2认知功能损害需达到一定的程度才能使痴呆诊断成立这一点亦妨碍了VaD的早期检出此外通常我们都忽略了卒中也会造成孤立的特定的认知功能损害这也会导致了理解上的混乱在下面的篇幅中我们将对这些观点做一回顾1. 痴呆的定义痴呆的定义被广泛接受是在1991年,并把NINCDS-AIREN作为VaD的诊断标准在1994年精神疾病诊断和统计手册DSM-IV把记忆丧失作为痴呆诊断的必要条件同时第一次提出把执行控制功能Executive control function ECF作为痴呆诊断的第二个组成部分最近十年针对把痴呆的定义围绕在记忆方面存在很多反对意见因为这会导致在痴呆研究中普遍的AD化这种观点认为记忆缺损作为痴呆的前期症状是AD患者在神经病理方面阶梯状衰退的表现很少理由支持记忆障碍会与发展为非AD性痴呆相关在Framingham研究中记忆障碍没有表现为未来卒中的预警因子在Alzheimer化的NINCDS-AIREN诊断标准中有关VaD的定义有可能把AD合并CVD选择入组在最近两个大规模临床试验中包括1200名非混合性VaD患者排除了那些在卒中之前就有记忆障碍的病史以及有孤立的记忆损害的病人比如遗忘性MCI这个观点很好的证实在6个月后使用安慰剂的VaD组患者认知功能的衰退慢与AD不合并CVD的安慰剂组比较有明显不同AD组衰退得更快2. 痴呆的几个关键性问题DSM-IV关于痴呆的定义是智能丧失已经严重到影响社会和职业功能的地步通常伴记忆损害至少具有下面的一项抽象思维能力障碍判断或者其他高级皮质功能障碍不伴谵妄然而现在我们所掌握的知识要求对上述定义做一修正已经有人做过一些努力比如心血管健康认知研究使用的痴呆的定义不包括记忆丧失痴呆是指进展性的或者稳定的认知功能缺陷严重到影响到个体的日常生活在认知功能异常发生之前个体智能正常需要在2个认知功能方面存在损害不一定需要包括记忆在内我们认为对痴呆的定义需要一个根本改变无论痴呆的病因是什么痴呆的诊断要包含下面两个方面的表现1执行功能障碍2功能丧失[7][8]为什么需要改变呢原因如下Royall强调组成痴呆认知功能的核心不是记忆而是执行控制功能执行控制功能机制的丧失在AD中已经被确认AD的病理变化影响到与执行控制功能有关的大脑皮层最终引起ECF损害实际上只有当AD 已经影响到额叶皮质的时候医生才做出AD的诊断对VaD 来说也一样只有当额叶卒中腔隙性卒中和脑白质疾病影响到行为和执行控制功能的基础前额叶皮质下环路的时候医生才做出VaD[11]的诊断最近的研究也已经证实了有定义痴呆为执行障碍综合征的必要对AD和VaD 患者来说ECF障碍是他们所共有的认知特点三认知损害的水平由Hachinski和Bowler提出的对VCI 概念的第二点建议是目前痴呆诊断所需要的认知功能损害VCI妨碍了疾病的早期诊断和预防措施的应用如果要预防CVD 造成的认知损害我们需要确认那些可以干预的危险因素对他们的归因危险度进行评估在流行病学中通常是通过病例对照研究或者队列研究来明确疾病的危险因素病例对照研究是对真正患有该病的群体和不患有该病的群体进行比较是个相对直接的流行病学方法根据美国国家神经疾病和卒中研究所和瑞士神经科学研究协会(NINDS—AIREN)对VaD 的严格的诊断标准病例选择具有高度的特异性非常适合病例对照研究所有我们目前所知道的与VaD有关的危险因素都是被这个标准所确认的对于病例对照研究来说如果没有了对疾病的严格定义即使Hachinski和Bowler 明确危险因素的要求很迫切也很难会有任何成果他们认为确认了VCI的病人也就会确认了VCI 的危险因素危险因素可能由于不同的病因而各有不同但是会有助于我们明确处于临床前期的病人可以认为是危险脑和二级预防最恰当的时候由于这些危险因素都是属于疾病的流行病方面所以通过VCI的症状来明确危险因素是不合逻辑的此外一级预防强调的是那些在疾病活动期之前就存在的危险因素而不是在疾病活动期才表现出来的认知功能表现1. VCI的诊断标准Hachinski和Bowler 认为在VCI 中血管性是指所有的CVD认知功能损害是指各个水平的认知功能下降根据广泛使用的WHO国际疾病分类神经病学分册(ICD-NA)定义来说是正确的但是Sachdev 指出这个定义的主要问题是当症状很轻微的时候何时可以认为认知缺陷构成认知损害呢他认为缺陷(deflicit),损害impairment 和残疾(diability)之间的区别是非常重要的因为每个词对病人和医生来说都具有非常重要和特别的意义他总结尽管对早期或者最低限度的认知功能障碍的重视是非常必要的但是如果要证实存在轻微认知缺陷依然十分困难此外目前对卒中后残疾的评估偏重于躯体损害而这些损害与认知功能障碍是非常不同的认识到了这些问题我们还上述观点强调了在VCI诊断标准上所存在的问题2002年Hachinski和Bowler没有给VCI 一个正式的诊断标准因为没有足够的数据来完全描述VCI的特征在提出诊断标准之前我们需要知道更多的关于VCI 每个亚组的有关功能神经心理学影像学的变化目前有必要收集早期CVD的病人的数据包括具有已知的危险因素但是没有MRI 及认知功能改变的病人到有卒中病史及明确的认知功能障碍可能符合目前VaD的诊断标准的病人分析来自于这些群体的数据可以得到比现在教条化的标准更客观的标准尽管人们过去在这方面做了很多工作在这个观点上仍然缺乏一致的意见这预示着目前的VCI概念很有可能是错误的[14]因此目前没有一个能被广泛接受的VCI的诊断标准上CSHA 使用下面的这个标准来定义非痴呆型VCI VCI ND认知功能损害没有达到DSM-III-R 对痴呆的诊断标准这些标准需要记忆和其他认知功能方面的损害根据缺血或者梗塞的表现比如突然起病逐步进展在认知功能测试时表现出的斑片状缺损动脉粥样硬化的其他证据Hachinski缺血指数(HIS)比较高可以推断认知功能损害是由于血管性因素造成的然而高的HIS 分数只是表明血管性危险因素的存在对VCI ND的诊断来说是不够的认知功能缺陷引起功能丧失的必要条件如下在下面至少两个方面上存在困难家务活动管理财产自己吃饭穿衣服和大小便加拿大的队列研究随机化的选择了10263个大于等于65岁的老人采用上面这个诊断标准149个老人被诊断为VCI ND其中有102名患者进行了认知功能的诊断并随访5年45人44%发展为痴呆其住院率和死亡率与AD患者相仿此外一部分病人的认知功能测试分数有所提高表明VCI ND与VCI 相比可能并不是一个只向痴呆发展的单向过程总之CSHA 提供了一个详细的VCIND 诊断标准这个标准在这个大规模研究中的应用揭示了被CVD 影响了认知功能而又排除痴呆的患者的真正数量这些病人大部分会发展成为痴呆以上面的讨论为依据我们认为VCI 的定义应该指的是由于血管性因素所造成的认知功能损害而没有痴呆VCI ND 的病例把完整的VaD 术语留给更严重的血管性认知功能障碍的病例对应我们提出的新的痴呆定义 四血管性认知功能障碍Sachdev 考虑到很多由于血管性因素造成的既有痴呆又有认知功能下降的病人提出了血管性认知功能障碍VCD 这个名词VCD 包括由脑血管因素引起的以认知功能损害为特征的各种综合征和疾病VCD 的主要类型包括VCI Vad 和混合性痴呆AD+VaD应该明确排除那些卒中所造成的孤立的后遗症比如失语症等与他们的观点类似Mendez 和Cummings 总结了100多个的引起认知功能损害和痴呆的血管性因素我们确信这个病因学分类有助于推动我们在流行病学和药理学上的研究以满足快速增长的公众健康需要[13][18]表1VCD 的分类VCI: 等同于认知功能障碍无痴呆型CI-ND 和血管性轻度功能损害Vascular MCIVaD: 血管性痴呆定义为执行控制功能缺损并发展为日常生活能力的功能受损Mixed AD+CVD: 早已存在的AD, 因中风而加重等同于中风前痴呆VCD潜在的能引起血管性认知功能障碍的病因1. 原发性血管病或低灌注淀粉样脑血管病夹层动脉瘤大中动脉的动脉粥样硬化心脏和呼吸骤停糖尿病Dural 动静脉畸形肌纤维发育不良巨大脑动脉瘤的压迫高脂血症高血压性小动脉病变烟雾病复发性伴昏厥的低血压血管痉挛/偏头痛2. 出血淀粉样脑血管病动脉瘤动静脉畸形海绵状动脉瘤中枢神经系统含铁血黄素沉积伴复发出血血液系统出血素质脑梗塞出血性转换高血压脑肿瘤胶质瘤或转移瘤药物性如抗凝药脑出血后正常压力性脑积水毛细血管扩张脉管炎静脉血管瘤静脉血栓形成3. 血栓性动脉粥样硬化伴血栓形成房颤心房粘液瘤心脏外科包括冠状动脉旁路搭桥手术心肌病先天性心脏病Libman-Sacks 心内膜炎非细菌性血栓性心内膜炎二尖瓣脱垂综合症心肌梗塞伴有附壁血栓形成N 气栓风湿性心内膜炎和瓣膜病室间隔缺损伴有逆行性栓子形成脓毒性栓子气栓脂肪栓亚急性细菌性心内膜炎24. 血液系统疾患抗磷脂/抗心磷脂抗体抗凝血酶因子缺陷芳香基硫酸脂酶A 假性缺乏冷沉淀球蛋白血症纤维蛋白原缺乏症蛋白缺乏症因子leyden突变因子缺乏血红蛋白病棘红细胞病肝素共因子缺乏高粘滞度综合症特发性血小板增多症白血病红细胞增多症妊娠与口服避孕药C 蛋白和S 蛋白缺乏血栓性血小板减少性紫癜华氏巨球蛋白血症5. 中毒性原因苯丙胺砷CO 可卡因麦角生物碱口服避孕药放射介导的血管病 6. 非感染性炎症或自身免疫病过敏或高敏性血管炎抗磷脂抗心磷脂抗体白塞氏综合症Cogan 综合症皮肌炎-多发性肌炎心内膜纤维组织增生Henoch-Schonlein紫癜放射性肿瘤Kawasaki 综合症Köhlmeier-Degos 病狼疮抗凝剂结节性多动脉炎原发性中枢神经系统血管炎复发性多软骨炎结节病硬皮病干燥综合征系统性红斑狼疮Takayasu 动脉炎巨细胞炎血栓脉管炎血栓性微动脉炎溃疡性结肠炎V ogt-koyanagi-Harada 综合征Wegener’s 肉芽肿7. 引起中风的感染性原因AIDS 伴动脉炎的细菌性脑膜炎猫抓综合征囊虫病Herpes Zoster ophthalmicus 莱姆病Meningosvascular 感染性动脉炎寄生虫和卵立克次体动脉炎梅毒结核病毒性脑膜炎酵母和真菌性动脉炎8. 遗传性11-酮还原酶缺乏17-羟化酶缺乏抗凝血酶缺乏Bannayan Zonana 综合征CADASIL慢性家族性脑血管病Cocraye 综合征Deckel s 综合征Dysfibirnagenemia Ehlers-Danlos 综合征Fabry’s 病因子和因子缺陷家族性心房粘液瘤家族性偏瘫性偏头痛家族性高胆固醇血症家族性低脂蛋白血症家族性颅内动脉瘤Familial oculoeptomeingeal amyloidosis家族性脑穿通畸形肌纤维发育不良血红蛋白SC肝素共因子缺乏遗传性动静脉畸形遗传性心脏传导障碍遗传性心脏病遗传性脑淀粉样病遗传性血小板缺陷遗传性红细胞增多症高胱氨酸血症高脂蛋白血症Klippe-Trenaunay-Weber 综合征Leigh’s 病马凡氏综合征MELAS线粒体脑肌病Menkes综合症Methymalonic, propionicm and isovaleric academia, glotamic aciduria type二尖瓣脱垂Moya-Moya病神经纤维瘤病前激肽释放酶缺陷早老病C蛋白和S蛋白缺乏弹性假黄瘤Rendu-Osler-Weber 综合症横纹肌瘤棘细胞病亚硫酸盐氧化酶缺乏Tangier’s 病结节硬化V on Hippel-Landau 综合征9. 其它病因代谢沉积物血管内皮瘤病Sneddon’s综合征Spatz-Lindenberg 病腕管综合征参考文献略血管内介入栓塞治疗颅内动脉瘤的并发症朱刚陈志缪洪平王宪荣第三军医大学西南医院神经外科重庆市沙坪坝高滩岩400038摘要着重讨论微弹簧圈栓塞治疗颅内动脉瘤的方法技术和手术相关并发症及其防治方法回顾总结血管内栓塞治疗颅内动脉瘤88例病人90个动脉瘤结果100%闭塞70例95%~90%闭塞13例80%闭塞5例术后手术相关并发症9例微弹簧圈移位3,术中动脉瘤破裂4例,严重血管痉挛2其中死亡2例结论血管内栓塞动脉瘤腔是一种微创安全有效治疗动脉瘤的方法选择正确的技术和方法对改善动脉瘤栓塞治疗效果减少并发症有重要意义The endovascular embolization treatment of intracranial aneurysms Department of neurosurgery, south west hospital, third military medical university,chongqing 400038Abstract Objective: Discuss the techniques,complications related operation and their preventions of the endovascular embolization treatment of intracranial aneurysms. Methods: 90 aneurysms in 88 patients were treated by detachable coils embolization. Results: 70 aneurysms were 100% occluded;13 aneurysms were 90%~95% occluded and 5 aneurysm were only 80% occluded. The complications related operation were seen in 9 patients. The coil escaping from the sac of the aneurysm into its parent artery was shown in 3patients .4 patients were suffered re-rupturing of aneurysm in the operation. Serious vasospasm was seen in 2 patients. 2 patients died. Conclusions: The endovascular embolization is a safe,effective and micro-injury method treating intracranial aneurysms. Choosing exactly embolizing techniques is very important to improve the curative results and decrease the complications of embolization of intracranial aneurysms.颅内动脉瘤是蛛网膜下腔出血最常见原因死残率高微弹簧圈栓塞治疗因其创伤小和效果好逐渐成为治疗颅内动脉瘤的主要方法1998年12月~2005年4月我们采用目前常用的3种微弹簧圈栓塞系统治疗88例颅内动脉瘤取得满意治疗效果本文重点讨论颅内动脉瘤血管内栓塞治疗中的并发症发病机制及其防治临床资料一一般资料88例颅内动脉瘤共90个动脉瘤其中男性53例女性35例年龄最小28岁最大76岁平均年龄52.8岁90个动脉瘤中前交通支动脉瘤36例颈内动脉-后交通支42例大脑中动脉分叉部动脉瘤6例颈内动脉-眼动脉3例和基底动脉分叉动脉瘤各1例根据动脉瘤腔的大小分组直径0.5~0.9 cm68例;1~1.5cm9例;大于1.5 cm 3例小于0.5 cm 8例其中宽颈动脉瘤10例二临床表现本组病人均有蛛网膜下腔出血病史Hunt和Hess氏记分1~2分72例3分12例4~5分4例其中42例颈内动脉-后交通支动脉瘤38例有动眼神经麻痹。

血管性痴呆的诊断及辨证论治摘要:通过分析、整理近年有关血管性痴呆的诊断及中医辨证分型的相关文献，发现中医辨证治法充分体现了整体观念、虚实夹杂的中医特色，对治疗血管性痴呆疗效显著，对改善患者认知能力及生活能力，减轻家庭、社会负担方面具有积极作用。

关键词:血管性痴呆；诊断；辨证论治血管性痴呆(vascular dementia, VD)是脑卒中或长期慢性脑缺血引起的局部病灶或由广泛的脑循环障碍引发的脑功能认知区域发生低灌注，从而引发进行性认知功能衰退。

除病理性神经系统定位损伤的临床表现外，还伴有严重的异常精神行为和心理症状。

随着脑血管病发病率的逐步上升，VD已成为中老年人群的常见病、多发病，中国VD的发病率达1.1% ~3.0%，约占痴呆总人数的50%。

属于痴呆的一种，中医“呆病”“痴呆”范畴，中医又称之为“中风后痴呆”。

相对于其他类型的痴呆，VD预后较好，是唯一可以预防并进行有效干预的痴呆类型，治疗前景广阔，因此，从多层次、多途径治疗VD成为当今研究的热点。

现就血管性痴呆的诊断、中医辨证分型及论治进行综述。

1、中医对痴呆的相关认识“痴呆”作为中医学名词，首见于汉代《华佗神医秘传·华佗治痴呆神方》，认为由于情志刺激而引发。

明代张景岳首次提出“痴呆”病名。

《甲乙经》及《针灸大成》载有“呆痴”之名，《资生经》载有“痴证”病名，《医学正传》载有“愚痴”，《辨证录》载有“呆病”，《临证指南医案》载有“神呆”病名。

古代这些与“痴、呆、愚”字眼有关的病证与现代医学之痴呆病并不完全吻合。

同时，古代医籍中，也有一些没有被命名为“痴呆”的疾病，就其描述看，也应当属于今日“痴呆”，如呆证、健忘、语言颠倒等，部分癫证、狂证、郁证也有些涉及到痴呆病。

近代随着中医脑病学的发展，中医脑病学者对VD的认识也更加清晰，共同的认识是本病病性属于本虚标实，与痰、瘀、虚等病理因素密切相关。

2、诊断2.1西医诊断血管性痴呆的西医诊断标准:按照2002年中华医学会神经病学分会《血管性痴呆诊断标准(草案)》要点如下: 1.临床很可能血管性痴呆(1)痴呆符合DSM-IV-R的诊断标准;（2)痴呆发生于卒中后3个月内，并持续6个月以上;或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展;(3)脑血管疾病的诊断:临床和影像学表现支持；(4)支持血管性痴呆诊断:①存在脑血管病的危险因素;②认知功能损害的不均匀性(斑块状损害)；③病程波动，有多次脑卒中史;④人格相对完整；⑤可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征。

ICD-10是国际疾病分类第十版，其中包含了多种痴呆疾病的诊断标准，本文将详细介绍这些标准。

一、阿尔茨海默病阿尔茨海默病是一种以记忆力障碍为主要表现的进行性神经系统疾病。

根据ICD-10诊断标准，阿尔茨海默病的主要诊断依据有以下几个方面：1. 临床表现：患者的记忆力障碍必须是明显的、进行性的，并且影响到日常生活。

2. 神经心理学检查：包括认知功能评估、情感行为评估和日常生活能力评估等。

3. 实验室检查：如血液生化指标、头部CT或MRI等。

4. 排除其他原因：应排除其他引起类似表现的疾病。

二、血管性痴呆血管性痴呆是指由于脑血管疾病引起的痴呆症状。

其ICD-10诊断标准如下：1. 临床表现：患者必须具备痴呆的典型症状，如记忆力障碍、语言能力下降等。

2. 神经心理学检查：包括认知功能评估、情感行为评估和日常生活能力评估等。

3. 实验室检查：如血液生化指标、头部CT或MRI等。

4. 脑血管病变：必须有明确的脑血管病变证据，如脑出血、脑梗死等。

三、切尔维-斯托克斯病切尔维-斯托克斯病是指由于多系统萎缩综合征引起的进行性痴呆。

其ICD-10诊断标准如下：1. 临床表现：患者必须具备痴呆的典型症状，如记忆力障碍、语言能力下降等，并且伴随自主神经系统症状。

2. 神经心理学检查：包括认知功能评估、情感行为评估和日常生活能力评估等。

3. 实验室检查：如血液生化指标、头部CT或MRI等。

4. 多系统萎缩综合征：必须有明确的多系统萎缩综合征证据，如自主神经系统症状、锥体外系症状等。

四、帕金森病帕金森病是一种以锥体外系症状为主要表现的进行性神经系统疾病，也可以伴随着痴呆症状。

其ICD-10诊断标准如下：1. 临床表现：患者必须具备帕金森病的典型症状，如震颤、肌张力增高等，并且伴随着痴呆症状。

2. 神经心理学检查：包括认知功能评估、情感行为评估和日常生活能力评估等。

3. 实验室检查：如血液生化指标、头部CT或MRI等。

4. 排除其他原因：应排除其他引起类似表现的疾病。

植床和实验医学毒志２００９年１鼻第８基弟１期・１３９・血管性痴呆诊断依据及研究进展刘人杰（综述）涂秋云（审校）（中南大学湘雅三医院神经内科湖南长沙４２１０００）【关键词】血管性痴呆诊断依据智能认知功能障碍血管性痴呆（ｖ鹊ｃＩｌｌａｒｄｅｍｅｎｔｉａ，ＶａＤ）是一组由脑血管疾病导致的智能及认知功能障碍的临床综合征，是老年期痴呆的常见病因之一。

目前国内外公认的ＶａＤ诊断标准的有几种，但由于各诊断标准侧重点不同，导致临床诊断欠清晰，特别是与阿尔茨海默病（ａｌｚｈｅｉｍｅｒ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＡＤ）鉴别时容易混淆，以致临床诊断与病理学诊断的符合率仅为６６．１７％…。

临床及神经病理学研究表明．血管性痴呆是继ＡＤ之后导致痴呆的第二位病因【２Ｊ。

国内流行病学调查显示，ＡＤ与ＶａＤ在痴呆发病率和患病率的研究报道各有不同，但可以肯定的是ＶａＤ在老年痴呆中占有重要比例，特别是在心脑血管疾病不断增加以及人口老龄化的今天，ＶａＤ的诊断标准的明确，为临床预防及治疗提供重要理论依据。

本文就ＶａＤ近１０年内国内外诊断研究进展做一综述。

１血管性痴呆概念的提出及其分类２０世纪５０年代，欧美等国家根据痴呆发生的临床学表现首次提出了“缺血性痴呆”（ｈｃｈｅｍｉｃｄｅｍｅｎｔｉａ）的概念，１９７０年Ｔｏｍｌｉｓｏｎ将这种类型痴呆定名为“动脉硬化性痴呆”。

１９７４年，Ｈａｅｈｉｎｓｋｉ又提出“多发性脑梗死性痴呆”（ＭＩＤ）的概念，直到１９９２年世界卫生组织（ＷＨＯ）在国际疾病分类法（ＩＣＤ一１０）中统一了“血管性痴呆”的概念。

国际分类方案将ＶａＤ划分为：急性起病的ＶａＤ，包括卒中后多发梗塞性痴呆（ＭＩＤ）、单个关键梗塞灶所致的痴呆和与内囊的下膝部腔梗相关的痴呆；亚急性起病ＶａＤ，包括腔隙状态、Ｂｉｎｇｓｗａｎｇｅｒ型老年性痴呆、常染色体显性遗传脑动脉病（ＣＡＤＡＳＩＬ）和淀粉样脑血管病。

２血管性痴呆的诊断标准研究进展血管性痴呆的临床诊断由于始终缺乏理想的生化指标，病理检查仍是唯一的诊断金标准。

痴呆国际疾病诊断标准……虽然老年性痴呆患者脑组织有其病理特征，但生前尚无可靠的诊断标志，故目前诊断主要依据其临床症状符合痴呆的诊断标准，缓慢进行性发展的特征，结合ＣＴ、ＭＲＩ等辅助证据综合分析，排除可引起痴呆的其他躯体和脑的疾病，如血管性痴呆、脑炎后遗症性痴呆、脑外伤后遗症性痴呆等。

目前常采用１９９２年第十次修订（ＩＣＤ-１０）的关于老年性痴呆的国际疾病诊断标准：（１）存在痴呆。

（２）潜隐起病，缓慢变化，通常难以指明起病的时间，但他人会突然察觉到症状的存在。

在进行性发展过程中，可出现一个相对稳定期。

（３）无临床依据或特殊检查的结果能够提示精神障碍是由其他可引起痴呆的全身性疾病或脑的疾病所致（例如，甲状腺功能低下、高血钙、维生素Ｂ１２缺乏、烟酸缺乏、神经梅毒、正常压力脑积水或硬膜下血肿）。

（４）缺乏突然性、卒中样发作，在疾病早期无局灶性神经系统损害体征，如肢瘫、感觉丧失、视野缺损及运动协调不良（但这些症状会在疾病晚期出现）。

我国中华医学会于１９８９年也制定了老年性痴呆的诊断标准；（１）符合脑器质性精神障碍的诊断标准；（２）符合痴呆的诊断标准；（３）起病缓慢，痴呆的发展也缓慢，可有一段时期不恶化，但不可逆；（４）不是脑血管疾病所致的痴呆；（５）通过病史、体检或实验室检查，排除其他特定原因所致的痴呆；（６）通过病史和精神检查，排除抑郁所致的假性脑器质性痴呆。

老年性痴呆尚可通过各种痴呆量表如MMSE、HDS、HIS以及ADL,并结合临床表现确定是否存在痴呆或可疑痴呆，是阿尔茨海默型痴呆还是血管性痴呆?痴呆的程度?痴呆的日常生活能力等情况。

美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病协会成立了一个工作组，提出了一个内容详尽、具体的诊断标准，称为ＮＩＮＣＤＳ-ＡＤＲＤＡ阿尔茨海默病诊断标准，将阿尔茨海默病根据诊断方法和把握度分为明确的阿尔茨海默病、可能性大的阿尔茨海默病、可能的阿尔茨海默病。

此标准也较常用。

血管性痴呆的诊断、鉴别诊断作者：连占华肖桂芳来源：《中国社区医师》2009年第09期VaD的诊断思路分三步。

●第一步：明确是否有痴呆，应注意患者的临床表现中是否有前述的早期痴呆症状，可同时行相关量表检测对病人进行评分。

●第二步：明确痴呆的发生是否与血管性因素有关，可进行影像学检查(CT或MRI)。

●第三步：排除其他原因的痴呆。

血管性痴呆的诊断标准NINDS-ARIEN(美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会)诊断标准自1993年发表至今，是较公认的国际标准。

NINDS-ARIEN诊断标准要求确定VaD的3个主要因素是痴呆综合征、脑血管疾病和两者之间的关系。

痴呆综合征被定义为从以前较高的智能水平而发生的认知衰退，表现为记忆和至少≥2种认知领域的损害。

这些领域包括定向力、注意力、语言、视空间功能、执行能力、运动控制和行为。

这些损害应该严重到至少一定程度上妨碍了日常生活，并且与卒中单独引起的身体反应不同。

脑血管疾病通常由与卒中有关的神经检查发现的局部体征和脑影像学发现的相关脑血管病证据来证明，无论有无卒中史。

该标准认为VaD是由缺血性卒中、出血性卒中或缺血一缺氧脑损伤引起的复合性疾病。

标准包括临床诊断的不同层次，即可能、可考虑和肯定3个等级，具体如下。

可能VaD的诊断标准①痴呆：认知功能较以往减退，表现为记忆力损害及≥2项认知领域内的功能损害。

最好由临床和神经心理测试确定。

这些功能缺陷足以影响患者日常生活，而不是单纯由卒中所致的躯体障碍引起。

排除标准：有意识障碍、谵妄、精神病、重度失语、明显感觉运动损害，但无神经心理测验证据的病例，且排除其他能引起记忆、认知功能障碍的系统性疾病(如阿尔茨海默病)和其他脑部疾病。

②脑血管病：神经病学检查有局灶性体征，如偏瘫、中枢性面瘫、巴彬斯基征、感觉缺失、偏盲、构音障碍等，与卒中一致(不管有无卒中以上两个疾病诊断具相关性，至少有下列1个表现：痴呆表现发生在卒中后3个月；有突发的认知功能恶化，或波动性、阶段性进展的认知功能缺损。

血管性痴呆的诊断标准血管性痴呆是一种由于脑部血管病变导致的认知功能障碍，其临床表现包括记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等症状。

对于血管性痴呆的诊断，临床医生需要根据一定的标准进行评估，以确定患者是否患有该疾病。

本文将介绍血管性痴呆的诊断标准，帮助临床医生更好地进行诊断和治疗。

一、临床症状。

血管性痴呆的临床症状主要包括记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓、语言障碍等。

患者常常表现出记忆力下降，无法记住日常生活中的重要事项，甚至忘记自己的姓名或家庭住址。

此外，患者还可能出现注意力不集中的情况，无法持续关注某一件事情，容易分散注意力。

思维迟缓也是血管性痴呆的典型症状，患者在进行日常交流或解决问题时表现出思维速度缓慢，反应迟钝。

语言障碍则表现为患者在表达或理解语言时出现困难，甚至出现说话不清晰的情况。

二、体格检查。

在进行血管性痴呆的诊断时，临床医生需要进行全面的体格检查，以排除其他可能导致认知功能障碍的疾病。

体格检查主要包括神经系统检查、心血管系统检查、脑部影像学检查等。

神经系统检查可以帮助医生评估患者的神经系统功能状态，包括感觉、运动、反射等方面。

心血管系统检查则可以帮助医生了解患者的心血管健康状况，排除心血管疾病对认知功能的影响。

脑部影像学检查，如MRI或CT等，可以帮助医生观察患者脑部结构是否存在异常，以确定血管性痴呆的诊断。

三、神经心理学评估。

神经心理学评估是诊断血管性痴呆的重要手段之一。

通过神经心理学评估，医生可以全面了解患者的认知功能状态，包括记忆、注意力、语言、执行功能等方面的表现。

常用的神经心理学评估工具包括Mini-Mental State Examination（MMSE）、Montreal Cognitive Assessment（MoCA）等。

通过这些评估工具，医生可以客观地评估患者的认知功能状态，帮助确定诊断。

四、血管性痴呆的诊断标准。

根据国际上的共识，血管性痴呆的诊断需要满足以下标准，1）存在脑血管病变的证据；2）认知功能障碍的临床表现；3）排除其他可能导致认知功能障碍的疾病。