细胞生物学第六章 线粒体与细胞的能量转换

线粒体与细胞能量转化知识点总结细胞是生命的基本单位，而能量是维持生命活动的基础。

在细胞中，线粒体扮演着至关重要的角色，负责产生细胞所需的能量。

本文将对线粒体与细胞能量转化的相关知识进行总结。

一、线粒体的结构和功能线粒体是细胞内的一个细胞器，具有独特的结构和功能。

每个线粒体都由外膜、内膜、内膜间隙和基质组成。

外膜是线粒体最外层的膜，内膜是由许多折叠而成的，并形成了称为嵴的结构，从而增加了内膜的表面积。

线粒体的主要功能是产生细胞能量，通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来合成三磷酸腺苷（ATP）。

线粒体还参与脂肪酸代谢、无机盐离子平衡调节和细胞凋亡等过程。

二、线粒体中的细胞呼吸过程细胞呼吸是指将有机物质转化为ATP的过程，一般分为糖酵解和线粒体呼吸两个阶段。

在线粒体呼吸中，有三个关键步骤：糖酸阶段、三羧酸循环和氧化磷酸化。

1. 糖酸阶段：葡萄糖分子在细胞质中被分解成两个嘌呤核苷酸，再被转化为丙酮酸。

丙酮酸进入线粒体内膜间隙，并通过酶的作用转化为丙酮酸酯。

接下来，丙酮酸酯在内膜间隙中被转化为乙酰辅酶A。

2. 三羧酸循环：乙酰辅酶A进入线粒体内膜，参与三羧酸循环。

乙酰辅酶A在三羧酸循环中被逐步分解，并在过程中释放出氢原子和电子，以供其他反应使用。

3. 氧化磷酸化：由三羧酸循环产生的氢原子和电子将被运载体NAD+和FAD接收，并将它们带到线粒体内膜嵴上的电子传递链。

在电子传递链中，通过电子的转移和氢原子的泵出，细胞内膜间隙的氢离子浓度增加。

最后，氢离子通过ATP合酶通道流回细胞质，产生ATP。

三、线粒体与其他细胞功能的关系除了细胞能量转化，线粒体还与其他细胞功能密切相关。

1. 脂肪酸代谢：线粒体参与脂肪酸的合成和分解。

在脂肪酸合成中，线粒体内的乙酰辅酶A被转化为脂肪酸，并被储存在线粒体膜上。

而在脂肪酸的分解过程中，脂肪酸被运输到线粒体内膜间隙，并经过一系列的反应逐步被分解为乙酰辅酶A。

2. 离子平衡调节：线粒体内的离子平衡对细胞正常功能的维持至关重要。

第六章线粒体mitochondion与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量&结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关线状、粒状、杆状etc 直径0.5~1.0μm。

（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜outer membrane5~7nm厚，50%脂类、50%蛋白（重量）外膜蛋白多为转运蛋白，形成跨膜水相通道（直径2~3μm），允许分子量10kD以下分子通过，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）2.内膜的内表面附着许多颗粒inner membrane4.5nm厚，20%脂类、80%蛋白✧内腔/基质腔（matrix space）由内膜包裹的空间✧外腔/膜间腔（intermembrane space）内、外膜之间的空间✧嵴（cristae）内膜大量向内腔突起性折叠形成✧嵴间腔（intercristae space）嵴与嵴之间的内腔部分✧嵴内空间（intracristae space）由于嵴向内腔突起，造成的外腔向内伸入的部分内膜通透性很小，分子量大于150D，就不能通过内膜有高度的选择通透性，膜上转运蛋白控制内外腔的物质交换内膜内表面附着许多颗粒，数目：104~105个/线粒体，称基粒elementary particle =A TP合酶复合体（A TP synthase complex）3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构转位接触点translocation contact site 电镜观察揭示内外膜有些接触点转位接触点分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，称内膜转位子translocon of the inner membrane, Tim; 和外膜转位子translocon of the outer membrane, Tom4.基质是氧化代谢的场所✧基质matrix 内腔中充满的电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分✧基质中含各种酶：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成✧基质中含有双链环状DNA、70S核糖体有1~多个DNA拷贝，有独立遗传物质复制、转录、翻译5.基质的化学本质是ATP合酶基粒，又称A TP合酶复合体，头部直径9nm，柄部长5nm，宽4nm二、线粒体的化学组成三、线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组mtDNA(mitochondrial DNA) 裸露、不与组蛋白结合，基质内一个线粒体平均5~10个DNA分子，编码线粒体的t RNA、rRNA及一些线粒体蛋白质但大多数酶和蛋白质仍由细胞核DNA编码，在细胞质中合成，转送到线粒体中线粒体基因组共16 569 bp，双链环状DNA，一条重链，一条轻链。

第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。

2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。

②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。

机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。

细生名词解释细生名词解释第六章线粒体与细胞的能量转换1.内外膜转位接触点（translocation contact site）线粒体内外膜上存在的内、外膜相互接触的，膜间隙变狭窄的地方。

其间分布蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体内膜转位子和外膜转位子。

2.基粒（elementary particle）&ATP合酶复合体（ATP synthase complex）附着在线粒体内膜上的圆球形颗粒。

是蘑菇样蛋白质复合体，由球形F1头部和F0基片组成。

F0基部有质子通道，允许氢离子从膜间腔F1头部进入基质。

将电子传递中产生能量用于ADP磷酸化合成ATP。

3.细胞呼吸（cellular respiration）在细胞内特定细胞器（主要线粒体），在氧气参与下分解各种大分子物质，产生二氧化碳；同时分解代谢产生的能量储存于ATP中的过程。

4.基质导入序列（matrix-targeting sequence）输入线粒体的蛋白质在N端具有的一段富含精氨酸，赖氨酸，丝氨酸，苏氨酸的序列。

包含所有介导细胞质中合成的前体蛋白进入线粒体基质的信号。

5.呼吸链（respiratory chain）在内膜上有序地排列成相互关联的链状的可逆的接受和释放氢离子，电子的由多种化学物质组成的酶体系。

6.氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）糖酵解和三羧酸循环产生的还原性电子载体NADH和FADH2经呼吸链将携带电子传递给氧气，释放能量被ATP合酶复合体催化ADP磷酸化形成ATP的过程。

7.底物水平磷酸化（substance-level phosphorylation）由高能底物水解放能直接将高能磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的作用。

第五章细胞的内膜系统与囊泡转运1.内膜系统（endomembrane system）内膜系统：是真核细胞内部某些在结构，功能和形态发生上具有一定联系的膜性细胞器构成的完整系统。

第六章细胞的能量转换—一线粒体和叶绿体线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。

它们最初的能量来源有所不同，但却有着相似的基本结构，而且以类似的方式合成ATP。

线粒体是一种高效地将有机物转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。

叶绿体通过光合作用把光能转换为化学能，并储存于糖类、脂肪和蛋白质等大分子有机物中。

线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系。

线粒体和叶绿体都是半自主性的细胞器。

一、线粒体和氧化磷酸化线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为所需要的细胞进行各种生命活动提供能量。

(一)线粒体的形态结构1．线粒体的形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形、哑铃形、线状、分权状或其他形状。

主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65％～70％，脂类占25％～30％。

一般直径0．5～1μm，长1．5～3．0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10～20μm，称巨线粒体。

数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20％；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。

通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。

线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。

2．线粒体的结构与化学组成线粒体的超微结构在电镜下观察到线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。

主要由外膜(outer membrane)、内膜(inner membrane)、膜间隙(intermembrane)、基质(matrix)或内室(inner chamber)四部分组成。

(1)外膜是包围在线粒体最外面的一层单位膜，光滑而有弹性，厚约6μm。

外膜上有排列整齐的筒状圆柱体，其成分为孔蛋白(porin)，圆柱体上有小孔。

(2)内膜位于外膜内侧，把膜间隙与基质(内室)分开。