特殊类型心肌病

2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。

暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。

由中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会组织我国相关专家撰写的我国首版《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南2024X1］最近发布。

本文将对其中的药物治疗要点进行总结，以方便临床医生和临床药师学习参考。

01急性期救治的相关用药1.免疫调节治疗本病是由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤，因此采取足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗。

(1)极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐确诊后立刻开始使用，甲泼尼松龙200-500mg∕d［或3~8mg∕(kg.d)］静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。

出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1~3个月（I,A∖（2）极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白10~20g∕d静脉注射，使用3~5d后减半至5~10g/d持续应用3~5d,总量约2g∕kg（I z AX2.抗病毒治疗虽然病毒感染可能是心肌炎的始动因素，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且除流感病毒外，大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定，所以指南不作特别推荐。

神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要药物。

近年来研究表明，神经氨酸酶抑制剂抑制去唾液酸化而起到心肌保护作用。

因此推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次/d）,或静脉使用帕拉米韦（11a,C%3.血管活性药和正性肌力药（1）血管活性药物：对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等血管活性药物。

基金项目：南京大学附属鼓楼医院院级课题（ＺＳＣ４７９）通信作者：汤珏瑶，Ｅ ｍａｉｌ：３５２０５１８８３＠ｑｑ．ｃｏｍ围产期心肌病基因组学相关研究进展董婷　胡英（南京大学医学院附属鼓楼医院妇产科，江苏南京２１１０００）【摘要】围产期心肌病是指妊娠晚期或产后５个月期间出现的一种特殊类型心肌病，以左室收缩功能障碍为主要表现。

近十年来，围绕围产期心肌病相关基因组学开展了大量研究，这些研究结果为进一步了解围产期心肌病的发病机制提供了更多的理论基础。

现围绕围产期心肌病相关基因，进行系统性综述。

【关键词】围产期心肌病；基因；组学【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２１ １２ ０１４ＧｅｎｏｍｉｃｓＡｄｖａｎｃｅｓｉｎＰｅｒｉｐａｒｔｕｍＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＤＯＮＧＴｉｎｇ，ＨＵＹｉｎｇ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧｙｎａｅｃｏｌｏｇｙａｎｄＯｂｓｔｅｔｒｉｃｓ，ＤｒｕｍＴｏｗｅｒＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＭｅｄｉｃａｌＳｃｈｏｏｌ，Ｎａｎｊｉｎｇ２１１０００，Ｊｉａｎｇｓｕ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｅｒｉｐａｒｔｕｍｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ（ＰＰＣＭ）ｉｓａｓｐｅｃｉａｌｔｙｐｅｏｆｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｔｈａｔｏｃｃｕｒｓｌａｔｅｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｏｒｗｉｔｈｉｎ５ｍｏｎｔｈｓｆｏｌｌｏｗｉｎｇｄｅｌｉｖｅｒｙ，ｗｈｉｃｈｐｒｅｓｅｎｔｓａｓｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅｓａｎｄｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｅｊｅｃｔｉｏｎｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｒｅｃｅｎｔｔｅｎｙｅａｒｓ，ｔｈｅｒｅｈａｓｂｅｅｎａｎｕｍｂｅｒｏｆｓｔｕｄｉｅｓｆｏｃｕｓｏｎｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｇｅｎｅｔｉｃｓｉｎＰＰＣＭｐａｔｉｅｎｔｓ．ＴｈｏｓｅｓｔｕｄｉｅｓｐｒｏｖｉｄｅｄｔｈｅｏｒｅｔｉｃａｌｂａｓｉｓｏｆｇｅｎｅｔｉｃｓｏｎｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆＰＰＣＭ．ＴｈｉｓｒｅｖｉｅｗｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｇｅｎｅｔｉｃｓｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆＰＰＣＭ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｅｒｉｐａｒｔｕｍｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｇｅｎｅ；Ｏｍｉｃｓ １９３７年Ｇｏｕｌｅｙ等首先报道了７例产妇在分娩前一个月出现扩张型心肌病（ｄｉｌａｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＤＣＭ）的表现，心力衰竭症状一直持续到分娩之后，其中的４例患者死亡，尸检发现心室腔明显扩大，伴有大面积心肌坏死和纤维化，这些不同于以往的尸检结果［１］。

特发性心肌病诊疗指南概述心肌病是一组异质性心肌疾病。

由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心血管死亡。

原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制，又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3种。

此处特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）主要指以遗传性为主（包括混合性）的心肌病，包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy），对这些患者进行3～4代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）。

致心律失常性右室发育不良/心肌病（arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。

绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。

RCM可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。

此处指特发和家族性RCM。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析1. 引言1.1 背景介绍右室心肌病是一种罕见的心脏疾病，通常表现为心律失常和心力衰竭等症状。

而致心律失常右室心肌病则是右室心肌病中的一种特殊类型，其特点是容易引起心律失常，并且可能导致严重的心脏功能障碍。

目前关于致心律失常右室心肌病的研究还比较有限，对其临床和心电图特点的了解也尚未深入。

由于致心律失常右室心肌病的症状和体征与其他心脏病有一定的相似性，容易被漏诊或误诊。

深入了解其临床和心电图特点对于提高对该病的认识和诊断水平至关重要。

通过对致心律失常右室心肌病患者的临床资料和心电图数据进行分析，可以更好地帮助医生诊断和治疗该疾病，避免延误病情或造成不良后果。

本文旨在探讨致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点，为临床医生提供参考和借鉴，同时也为日后进一步研究该病的诊断和治疗方向提供理论基础。

通过加深对该病的认识，并结合临床经验和心电图特征，可以提高对致心律失常右室心肌病的早期诊断率和治疗效果，为患者的健康保驾护航。

【字数：225】1.2 研究意义右室心肌病在心脏病中属于一种较为少见但临床意义重大的疾病，其致心律失常的特点尤为突出。

对于右室心肌病的临床和心电图特点的研究，旨在更深入地了解这一疾病的发展机制和诊断方法，为临床医生提供更准确的诊断依据和治疗方案。

右室心肌病往往表现为心肌组织受损导致的心功能障碍，容易引发心律失常。

通过研究其临床和心电图特点，可以帮助医生更早地发现疾病的存在和发展趋势，及时采取相应的干预措施，避免疾病的进一步恶化。

对于右室心肌病的研究还有助于深入探索心脏疾病的病因和发病机制，为相关领域的科研人员提供宝贵的研究对象和方向。

通过了解右室心肌病的特点，可以促进心电图诊断技术的发展，提高对心脏疾病的诊断水平和治疗效果，进一步推动心血管领域的科学研究和临床实践。

【字数：267】1.3 研究目的研究目的：本研究旨在深入探讨致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点，以提供更多诊断和治疗的参考依据。

心尖肥厚型心肌病15例100037　北京　武警北京总队第二医院　张艳红　王晓瑾　胡艳丽 关键词:心尖肥厚型心肌病 中国图书分类号:54212 心尖肥厚型心肌病(AHC M)是肥厚型心肌病(HC M)的一种特殊类型,属于非梗阻性心肌病,主要特点是局限于心尖部的心肌肥厚。

此病症状不典型,部分病人常规检查阳性率低,易漏诊和误诊,因此,有必要对AHC M的临床特征,如心电图、超声心动图等检查及误诊原因进行分析。

20世纪70年代末,Y amaquch1等报道了该病的心电图、超声心动图以及心血管造影的特点。

现将我们收治的AHC M 15例分析如下。

1　临床资料111　一般情况　15例中,男12例,女3例;年龄23～70岁,平均4612岁。

临床表现:胸闷9例,胸痛6例,心悸7例,气短8例,乏力4例。

心尖部吹风样收缩期杂音Ⅱ～Ⅵ级4例。

有轻度高血压2例,合并冠心病1例。

均无糖尿病、心肌梗死及心肌病家族史。

本组均做心电图、超声心动图、X线胸片检查,5例行磁共振成相(MRI),5例行心血管造影检查。

112　结果11211　标准12导联心电图检查　本组12例有典型心电图改变,胸前导联V3～V6有巨大倒置T波(>10mm),表现为T V4>T V5>T V3倒置(最深达20 mm);10例同时合并肢体导联(Ⅰ、aV L)T波倒置(2～4mm);R波振幅增高(≥215mV),最高达515 mV,平均415mV,呈RV4>RV5>RV3的规律;ST段(水平或下斜)下移1～3mm,胸前导联均未见病理性Q波。

11212　二维超声心动图检查　本组12例二维超声心动图检查,证实有心尖部心肌肥厚。

其中心尖部肥厚5例,合并其他部位肥厚7例,经胸骨左缘取左心室长轴和心尖部四腔切面测量:左心室舒张末期内径4516±511mm,收缩末期内径2716±518mm;心尖部厚14～26mm,平均1712mm;左心室游离壁为1211mm;心尖部厚度与游离壁厚度之比为118±012。

空心病与其他心脏疾病的关联性研究心脏疾病是目前全球范围内最为常见的致死疾病之一，其病因复杂多样，其中空心病作为一种特殊类型的心脏疾病，一直备受关注。

空心病，也被称为扩张型心肌病，是一种以心脏扩大和心肌功能受损为特征的疾病。

近年来，研究人员对空心病与其他心脏疾病的关联性进行了深入研究，以期能够更好地理解和预防这一疾病。

首先，空心病与冠心病之间存在一定的关联性。

冠心病是心脏供血不足引起的一种心脏疾病，而空心病则是心脏肌肉本身的问题。

然而，研究发现，冠心病患者中有相当一部分也同时患有空心病。

这可能是因为冠心病导致了心脏供血不足，从而引发了心肌功能的损伤和扩大。

因此，在诊断和治疗冠心病的同时，也需要关注患者是否存在空心病的风险。

其次，高血压与空心病之间也存在一定的关联性。

高血压是导致心脏疾病的主要危险因素之一，而空心病正是心脏疾病的一种表现形式。

研究表明，长期高血压会导致心肌收缩功能下降，从而引发空心病的发生。

因此，对于高血压患者来说，及时控制血压，减少心脏负荷，对预防空心病的发生具有重要意义。

此外，糖尿病与空心病之间也存在一定的关联性。

糖尿病是一种代谢性疾病，其患者往往伴随着高血糖和高胰岛素水平。

研究发现，长期高血糖会导致心肌细胞的损伤，从而引发空心病的发生。

此外，高胰岛素水平也会对心脏产生不良影响，进一步增加了患空心病的风险。

因此，对于糖尿病患者来说，控制血糖和胰岛素水平，是预防空心病的重要措施之一。

最后，肥胖与空心病之间也存在一定的关联性。

肥胖是心脏疾病的独立危险因素之一，而空心病则是心脏疾病的一种表现形式。

研究发现，肥胖会导致心脏负荷增加，心肌细胞的损伤和扩大，从而引发空心病的发生。

因此，对于肥胖人群来说，减少体重、控制饮食和增加运动，是预防空心病的重要手段之一。

综上所述，空心病与其他心脏疾病之间存在着一定的关联性。

冠心病、高血压、糖尿病和肥胖等因素都与空心病的发生密切相关。

因此，在临床实践中，对于患有这些疾病的患者，早期诊断和治疗空心病至关重要。

右室心肌病8例报告
王玉玮
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】1993(000)002
【摘要】右室心肌病(RVC)是扩张性心肌病的一种特殊类型,儿科较为少见,且易误诊为其他心脏疾病。

我院儿科近年来诊治8例,男5例,女3例;年龄3～10岁,病程1～8年。

一、临床表现1.症状:下肢浮肿6例,心慌、气短5
【总页数】1页(P29-29)
【作者】王玉玮
【作者单位】山东医科大学附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.致心律失常性右室心肌病1例报告 [J], 张彪;郑亚西
2.致心律失常型右室心肌病1例报告 [J], 马燕楠;陈兴龙
3.致心律失常型右室心肌病合并左室受累1例报告 [J], 焦琳;黄新锐;吴双;范倩;赵芳
4.致心律失常型右室心肌病1例报告 [J], 马燕楠;陈兴龙
5.隐匿起病的学龄前儿童致心律失常性右室心肌病1例病例报告 [J], 储晨;曾子倩;吴琳;刘芳
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