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069血液病病人的麻醉第69章血液病病人的麻醉患有血液系统疾病的病人，一旦并发外科系统疾病而需行急诊或择期手术时，其麻醉处理具有特殊要求，需作全面考虑。
同时，血液病人为明确诊断，需作淋巴结活检或行脾脏切除术，其麻醉有一定的特殊性，手术麻醉过程中应根据病人的血液系统的特点和全身情况，综合考虑。
血液病可概括为三大类：①红细胞系疾病，如各种原因造成的急慢性贫血：有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶（6-磷酸萄葡糖脱氢酶）缺乏所致的溶血性贫血；珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血（地中海贫血）；红细胞抗体所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病，肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。
②白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（何杰金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性骨髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病—慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。
③出凝血疾病有纤维蛋白溶解、血小板异常所致的出血（原发性或先天性血小板减少性紫癜）；血管性假血友病；DIC；遗传性血浆凝血因子缺陷出血（血友病甲）等。
血液病人因贫血易至组织缺血缺氧、粒细胞数量和功能障碍易于感染，血小板及血液中凝血因子的数量和功能障碍易至出血不止或血栓形成。
本章拟就血液病病人的麻醉特点、麻醉前准备、麻醉选择和麻醉期间管理以及几种常见的血液病人的麻醉作一介绍。
第一节血液病病人的麻醉特点一、一般特点血液病病人常并存贫血、出血或感染等病情，并往往继发心、脑、肺、肾等重要器官的病理生理改变，因此对麻醉药及术前用药的耐受性显著下降，因贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受性也差，严重贫血者，即使缺氧也不会出现紫绀。
第二十八章血液病病人的麻醉血液病病人施行外科手术，大致有以下几种情况：血液病病人并发外科疾病需行外科手术治疗；需要用外科手术治疗的血液病；外科手术时发生血液并发症，其中最严重的是出血。
麻醉医师应该充分了解病情，作好准备，即时对症处理。
第一节麻醉前病情评估血液病是造血系统的疾病。
血液病基本上包括：①红细胞疾病，如各种原因所致贫血、新生儿溶血症、红细胞增多症等。
②白细胞疾病，如白血病、淋巴瘤等。
③出血性疾病，如血小板病变引起的紫癜、血友病及纤维蛋白原缺乏病等。
外科手术病人中常遇到的血液病情有：①贫血，如急慢性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
由于血细胞的减少、血容量的降低、血红蛋白浓度的显著下降，使血液携氧能力降低，对手术麻醉的耐受性差。
②出凝血功能障碍，引起异常渗血，造成出血性低血压、休克，也可发生弥散性血管内凝血，严重者可致死亡。
现将常见的三类血液系统疾病分述如下。
一、红细胞系统的贫血包括各种原因造成的急慢性贫血，有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病、肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。
二、白细胞减少与白血病白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（霍奇金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性脊髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病―慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。
326三、出血性疾病出血性疾病是指由于止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后发生的难以控制的出血，按其发生机制分为以下三类：1、血管壁功能异常如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜，或由于感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、过敏性紫癜等。
血液病病人手术的麻醉血液病包括出血性疾病及凝血机制障碍。
患此疾病者，如合并有外科疾病需要行紧急外科手术，或为了治疗一些出血性疾病而需行脾切除术，或手术期间并发的血液病，均给麻醉和手术带来一些困难，其中主要危险是出血。
一、一般止血过程（一）人体止血机制止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。
当毛细血管破裂时，一方面通过神经反射使有关小血管收缩，血流变慢而止血。
另一方面血管破损时胶原暴露，血小板粘附、聚集并释放出ADP（二磷酸腺苷）、肾上腺素、5-HT（5-羟色胺）等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血，所需时间为2-4分钟。
与此同时内源性与外源性凝血系统激活凝血因子Ⅹ及稳定因子（Ⅻ），而后是凝血酶的生成，在凝血酶的参与下，纤维蛋白原成为纤维蛋白，这时形成比较好的血块堵塞，时间约1-2小时。
（二）凝血机制取决于13种凝血因子参加的呈“瀑布样”酶的反应。
1、凝血因子见表1.2、凝血过程似“瀑布样”反应（图1）。
式中左侧为内源性通路（intrinsic pathway），如缺乏内源性因子表现为PTT异常。
式中右侧为外源性通路，如缺乏Ⅶ因子表现为PT的异常。
两条通路最终均可致纤维蛋白原的破坏。
（三）纤维蛋白溶解系统（纤溶）生理情况下，体内有部分纤维蛋白不断生成又不断溶解，以保持血管的畅通。
同时体内还有纤溶酶的抑制物与其拮抗，以维持体内纤溶系统的动态平衡。
表1 凝血因子一览表因同义名称子Ⅰ纤维蛋白原（Fibrinogen）Ⅱ凝血酶原（Prothrombin）Ⅲ组织凝血活素（Tissue thromboplastin）Ⅳ钙（Calcium）Ⅴ易变因子（Labile factor）Ⅵ稳定因子（Stable factor）Ⅶ抗血友病因子甲（Antihemophilia factor,AHF）Ⅷ抗血友病因子乙（Plasma thromboplastin component,PTC）Ⅸ自家凝血酶Ⅲ（Stuart-Power factor）Ⅹ血浆凝血活素前质（Plasma thromboplastin antecedent,PTA）Ⅺ接触因子（Hageman factor）Ⅻ纤维蛋白稳定因子（Fibrin stabilizing factor）二、常用的实验室检查（一）常规检查外科病人术前应常规检查Hb、WBC、BPC（血小板计数）、BT（出血时间）、CT（凝血时间）等项目。
