硬脊膜动静脉瘘23例临床特征分析

(6):667-673.[28]Nitsche U,Wenzel P,Siveke JT,et al.Resectabili-ty After First-Line FOLFIRINOX in Initially Unre-sectable Locally Advanced Pancreatic Cancer:A Sin-gle-Center Experience[J].Ann Surg Oncol,2015,22 Suppl3:S1212-1220.[29]Paniccia A,Edil BH,Schulick RD,et al.Neoadju-vant FOLFIRINOX application in borderline resect-able pancreatic adenocarcinoma:a retrospective co-hort study[J].Medicine(Baltimore),2014,93(27): e198.[30]Blazer M,Wu C,Goldberg RM,et al.Neoadjuvant mod-ified(m)FOLFIRINOX for locally advanced unresect-able(LAPC)and borderline resectable(BRPC)adeno-carcinoma of the pancreas[J].Ann Surg Oncol,2015, 22(4):1153-1159.[31]Boone BA,Steve J,Krasinskas AM,et al.Outcomeswith FOLFIRINOX for borderline resectable and local-ly unresectable pancreatic cancer[J].Surg Oncol, 2013,108(4):236-241.[32]Faris JE,Blaszkowsky LS,McDermott S,et al.FOL-FIRINOX in locally advanced pancreatic cancer:the Massachusetts General Hospital Cancer Center experi-ence[J].Oncologist,2013,18(5):543-548.doi：10.3969/j.issn.1009-4393.2021.03.002--论著--脊髓硬脊膜动静脉瘘的临床和影像学特点（附1例典型病例分析）齐连生，张会丽，薛冰（河南科技大学附属许昌市中心医院神经内科，河南许昌461000）摘要：目的探讨脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）的临床和影像学特点，提高对该病的诊疗能力。

硬脊膜动静脉瘘的诊断、治疗及误诊原因分析（附9例报告）硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arterio venous fistula，SDAVF）是一种致残率较高的脊髓血管畸形，因其发病率低（约为5～10/100万）[1～5]，且起病隐匿、病程较长、症状渐进性加重，所以早期诊断较为困难易造成误诊[6,7]。

现将我科自2008年7月～2022年8月收治的SDAVF患者中误诊的9例汇报如下：资料和方法1 一般资料 9例患者均为男性，年龄47～61岁，平均55.6岁。

病程为8～31月，平均13.6月；就诊时间为4～26月，平均10.4月。

所有患者均有间歇性跛行及病变以下不同程度皮肤感觉障碍，其中间歇性跛行在休息后肌力可稍有恢复，感觉障碍为双下肢交替出现的麻木和（或）蚁走感，由远端向近端发展。

9例患者中有2例误诊为前列腺增生尿潴留，2例患者误诊为胃肠道疾病，2例误诊为椎间盘突出，1例误诊为髓内肿瘤卒中，1例误诊为脊髓型颈椎病后再次误诊为脊髓脱髓鞘病变，1例误诊为髓内占位及脱髓鞘病后再次误诊为椎间盘突出。

到我科就诊时根据上海长征医院修正的Frankel评定法[8]，脊髓功能0级1例，Ⅱ级1例，Ⅲ级6例，Ⅳ级1例。

2 影像学资料所有病例在确诊前均行MRI检查，在T2WI上可见脊髓的水肿、增粗和髓内的高信号及背侧的流空信号，其中1例在脊髓腹侧可见流空信号。

误诊为椎间盘突出的可见硬膜囊不同程度的受压。

除1例因患者及家属均不同意行DSA检查外其他病例均行DSA检查。

所有DSA检查病例均可见脊髓背侧异常迂曲引流的静脉，其中1例在脊髓腹侧背侧均可见引流静脉。

瘘口位于颅颈交界处1例，胸段3例，腰段4例。

3 治疗方法到我科就诊时均在相关专科以第一诊断做过相应治疗，其中以脊髓型颈椎病行颈前路减压植骨内固定术手术1例，以腰椎间盘突出行髓核取出1例，因尿潴留行膀胱造瘘1例。

在我科行手术切除远端引流静脉1例，瘘口切断5例，瘘口夹闭1例，1例在我科栓塞术后3月复发再次行手术夹闭瘘口，1例转上海行栓塞治疗。

硬脊膜动静脉瘘临床、影像学特点及误诊分析硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)是脊髓血管畸形的一种，年发病率约5～10/100万，临床少见，且其早期临床症状不典型，误诊率极高，文献报道误诊率达80%[1]。

SDAVF自然转归较差，如果未经有效治疗，其症状将呈波动性加重，最终可导致永久性的脊髓损伤[2]。

因此，早期识别和诊断SDAVF 对该病的预后至关重要。

本文对我院收治的3例SDAVF患者临床及影像学资料进行分析并对相关文献进行复习，期望能加深对SDAVF的认识，提高早期确诊率，改善治疗效果。

1 临床资料1.1 一般资料2015年8月至2017年10月我院神经内科收治的硬脊膜动静脉瘘患者3例，经脊髓DSA检查确诊为SDAVF。

3例患者均为男性，年龄47～65岁。

确诊时间在发病后6月～7年。

3例患者既往均体健。

1.2 临床表现2例患者呈慢性起病，1例急性起病。

病程最短14天，最长7年，另1例病程6个月。

以颈部疼痛发病1例，胸腰部疼痛发病2例。

1例表现为头晕、行走不稳、病程中出现了肠梗阻，2例表现为双下肢无力，尿便障碍。

3例患者均有感觉障碍。

病程7年的患者双下肢肌力下降至1～2级，病程14天患者肌力下降不明显，病程6月患者肌力下降至2～3级。

1.3 影像学检查3例患者均行脊髓MRI和DSA检查，1例同时行脊髓CTA检查。

MRI结果示:例1为延髓、上颈段髓内异常信号，例2为胸段长脊髓节段异常信号，例3胸腰段长脊髓节段异常信号，3例磁共振成像均显示髓周血管流空信号或髓内异常信号。

例2行脊髓CTA示患者胸5-12水平脊髓背侧见迂曲血管影。

DSA结果示例1为延颈交接区动静脉瘘，例2为胸段动静脉瘘，例3为腰段动静脉瘘。

1.4 治疗与转归例1、3患者早期均被误诊为脊髓炎，例1误诊6月，例3误诊长达7年之久;例2早期被误诊为腰椎间盘突出，误诊2年。

例1患者应用激素后出现了病情的快速加重。

脊髓硬脊膜动静脉瘘3例临床特征及影像学特点硬脊膜动静脉瘘 (spinaldural arteriovenous fistula, SDAVF) 是在椎间孔处供应神经根或硬脊膜的细小动脉穿过硬膜时与脊髓引流静脉形成瘘口, 导致脊髓静脉压动脉化, 引起脊髓静脉高压, 导致脊髓静脉回流障碍, 脊髓淤血, 引起脊髓缺血、水肿、变性及坏死一系列病理改变, 造成脊髓的不可逆损害。

此类疾病, 起病隐袭, 早期的症状和体征无特异性, 且相对少见, 早期诊断相当困难, 若对其特点认识不足, 极易造成误诊, 影响患者的治疗和预后,造成终身残疾。

现将收治3例患者的病史特点、临床表现、影像学特征等完整资料进行说明, 结合文献阐明其特征, 加深对SDAVF的认识, 分析误诊原因及早期诊断方法, 提高早期确诊率, 及时得到有效治疗, 减少致残。

1 资料与方法1.1 病例资料病例1, 男, 48岁, 因间歇性小便障碍伴双下肢麻木无力7个月入院。

缘于入院前7个月患者经常在运动或大量饮酒后出现小便障碍, 尿急、尿失禁, 严重时尿潴留;1个月后出现双下肢麻木无力, 症状具有波动性, 活动后无力加重, 休息后减轻, 伴大便干结、勃起功能障碍。

神经系统检查:神清语利, 智力正常。

脑神经正常。

双上肢肌力5级,双下肢肌力4级, 肌张力低。

双膝关节以下、双股外侧背侧及会阴、鞍区痛温觉减退。

双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射 (+) , 双侧膝腱反射 (-) 。

双侧Babinski征(-) 。

完善血尿便常规、红细胞沉降率、凝血、肝功、肾功、血糖、血脂、肌酶、电解质、甲功五项、风湿免疫、病毒标志物均正常。

胸椎MRI示, 脊髓胸7至圆锥水平脊髓内等T1长T2信号影, 呈“铅笔样”改变, 增强扫描呈斑片状强化 (图1A～C) 。

腰穿测脑脊液压力170 mmH2O, 无色清晰, 潘氏试验(++) , 红细胞计数46×106个/L、白细胞4×106个/L。

帮你认识硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）原创 2016-05-26 张桂莲点击「神经介入在线」可快速关注脊髓硬脊膜动静脉瘘（Spinal DuralArterio-venous Fistula ，SDAVF）本属于神经外科疾病范畴，虽属临床少见病，但约占脊髓血管畸形的80%。

因临床症、征有时会很严重，且诊断常常依赖于神经介入影像，因此，作为神经介入医生，有必要熟悉并掌握其临床、影像特征及诊断要点。

1概述SDAVF是供应脊膜或神经根的细小动脉，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉的交通，导致脊髓回流受阻，脊髓水肿、坏死。

2病因病因不明，多认为系获得性。

原因如下：· 多发于40岁后，胸腰段多，可能与后天直立有关；· 脊神经根处的硬脊膜易受创伤损害，外伤或血栓形成再通，可导致SDAVF;· 组织学研究显示，正常硬膜存在潜在的动静脉交通；· 大部分研究显示，创伤、炎症、血栓是其常见病因。

3发病机制瘘→脊髓动静脉压力梯度紊乱，静脉回流障碍→静脉高压、缺氧→毛细血管瘀滞→小动脉缺血→脊髓坏死。

注意：· SDAVF的供血动脉多为高阻力血流，故病灶周围组织很少发生“盗血现象”。

· 引流静脉的压力可传递，致使远端压力高于近端，引起临床瘘口部位与脊髓节段障碍不符合。

· 根性症状部位常为瘘口位置；· 病情可呈复发-缓解。

4临床特点· 中老年男性，缓慢起病，进行性加重；· 下胸段、腰段多见；但静脉高压的临床体征常在病灶以远· 最常见圆锥综合征，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫· 根性症状有助于确定瘘口位置；· 可呈复发-缓解，类似间歇性跛行，使诊断延迟，一般诊断时病程平均10个月。

[Stroke 2002;33(6):1578–1583. Semin Neurol 2012;32:146–153.]5影像学表现脊髓MR：· 脊髓背侧软脊膜表面硬膜囊内串珠状或管状流空影，流空影粗大、集中的部位常为瘘口位置。

硬脊膜动静脉瘘的临床和影像学特点(附3例报告)赵志鸿;胡珏;陈海【摘要】Objective To explore the clinical and imaging features of spinal dural arteriovenous fistulae (SDAVF). Methods The clinical date of 3 SDAVF patients diagnosed by spinal MRI and spinal angiography were analyzed retrospectively. Results The 3 cases were middle and old men. The clinical charaeteristies were progressive and ascending disability of motion, sensory in lower extremities and sphincter dysfunction. MRI showed the combination of thoracic cord edema over multiple segments, increased central cord signal on T2 WI, perimedullary dilated vessels on T2WI and pronounced after enhancement. Spinal angiography demonstrated T3, T7 and T11 spinal dural arteriovenous fistulae respectively. Conclusions SDAVF is mostly affected middle and old men and the clinical manifestations are progressive damage of thoracic spinal cord. MRI can show the spinal cord lesion and abnormal vessels.%目的探讨硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的临床和影像学特点.方法对3例经MRI、脊髓血管造影确诊的SDAVF患者的临床资料进行回顾性分析.结果 3例患者均为中老年男性,主要临床表现为两下肢进行性运动、感觉障碍和括约肌功能障碍.MRI表现为长节段胸髓增粗、T2WI髓内高信号、脊髓表面见血管流空信号,血管及髓内病灶增强扫描可见强化；脊髓血管造影分别显示T3、T7、T12硬脊膜动静脉瘘.结论 SDAVF的临床特点为多发生于中老年男性的胸段脊髓进行性损害的表现.MRI可显示相应节段的脊髓损害及血流异常.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2013(026)002【总页数】3页(P139-141)【关键词】硬脊膜动静脉瘘;脊髓;临床特点;MRI;脊髓血管造影【作者】赵志鸿;胡珏;陈海【作者单位】410005 长沙,湖南省人民医院神经内科;长沙市中心医院神经疾病诊疗中心;首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R744.1硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是指供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬膜时，与脊髓引流静脉的直接交通，是脊髓血管畸形中最常见的一种类型，约占所有脊髓动静脉畸形的70%［1，2］，由于其发病率低、临床表现没有特异性，容易漏诊或误诊、延误治疗甚至导致残疾。

11例硬脊膜动静脉瘘临床特点及误诊分析
闫国庆;车林海
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)019
【摘要】硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula．SDAVF)是椎管内脊髓血管畸形的一种特殊类型，由Kendall于1977年首次描述，临床症状多变，易与诸多脊髓内外疾病混淆。

由于其散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，易造成误诊，多数人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。

因此对此病的临床特点及其误诊原因的分析具有必要性及指导意义。

【总页数】2页(P1130-1131)
【作者】闫国庆;车林海
【作者单位】鹤壁煤业,集团,有限责任公司总医院,神经内科,河南,鹤壁,458000;首都医科大学宣武医院,神经内科,北京,100053
【正文语种】中文
【中图分类】R744.1
【相关文献】
1.硬脊膜动静脉瘘五例误诊分析 [J], 李焕英;刘峥
2.13例硬脊膜动静脉瘘的临床特征与误诊分析 [J], 葛许华;于德华;张含之;何娟妹;郭爱珍;马琳琳;张雪莲
3.以颅神经损害为主要表现的颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘1例报告及误诊分析 [J], 樊泽新;王荔;胡为民;孙支唐;车锋;孙新刚;邓展进
4.硬脊膜动静脉瘘临床、影像学特点及误诊分析 [J], 许静; 刘海艳; 张翠翠; 刘腾飞; 陈盼; 张俊
5.脊髓动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、硬脊膜外动静脉瘘与脊髓周围动静脉瘘的鉴别 [J], 马廉亭;吴涛;谢天浩;徐召溪
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