免疫相关性血细胞减少症——一种新认知的疾病(上)

骨髓单个核细胞Coombs试验在系统性红斑狼疮贫血机制中的意义（附2例报告）摘要例1，女，16岁，面色苍白、脱发5月，肩、膝、腕关节肿痛2月于2011-4-23入我院。

门诊血常规：WBC 3.5×109/L，N%60.2%，HGB73g/L，PLT177×109/L；尿常规：UBG70umol/l，Pro0.15g/L，BLDCa10Ery/L；ANA8.81s/co；dsDNA139.38IU/ml；ANA谱：抗RNP/Sm（+）、抗Sm（+）、抗SSA（+）、抗Ro-52（+）；C3 0.19g/L。

诊断“系统性红斑狼疮”。

入院后复查血红蛋白继续下降，仅65g/L，外周血直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性，网织红细胞1.2% ，但骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验（BMMNC-Coombs试验）阳性（IgG+C3）（见图1-4）；骨穿：增生性贫血，红系32.5%。

入院后予以“甲强龙40mg qd，羟氯喹0.2 bid”治疗15天后，血红蛋白恢复正常至117g/L，关节痛缓解。

例2，女，48岁，面色苍黄2月余于2011.07.23入院。

入院前5天我院体检发现：血常规：WBC4.02×109/L，HGB71g/l，PLT341×109/L；生化：TBIL47.8umol/L，DBIL16.0umol/L，IBIL31.8umol/L，LDH295U/L。

入院后复查血红蛋白62g/L；ANA6.24s/co；dsDNA203.10IU/ml；ANA谱：抗RNP/Sm(+)、抗Ro-52(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+-)。

诊断“系统性红斑狼疮”。

因血红蛋白持续下降查外周血Coombs试验阴性，网织红细胞8.4% ，进一步查BMMNC-Coombs试验阳性（IgG+C3）；骨穿：增生性贫血，红系44.5%。

予以“甲强龙80mg qd”治疗，血红蛋白含量逐渐上升，复查血常规（2011.08.15）HGB102g/L。

免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。

既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。

ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。

继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。

此处特指原发性ITP。

本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。

冬春季高发、夏秋季为发病低谷。

【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。

经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。

虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被吞、降解清除。

2012住院医第一阶段考核内容一.理论 90分钟单选（理化中毒、螺旋体分型）、多选（电击伤）4个问答1.热适应描述2.湿性溺淹描述3.一氧化碳中毒迟发型脑病的表现4.慢性高原反应的表现二．英语 90分钟6个短句翻译，不同科别文章翻译“前列腺癌的光治疗”三．病例分析 30分钟1．急性胆囊炎依据。

鉴别。

治疗2．三叉神经痛？神经性偏头痛？鼻窦炎？四．心电图 45分钟1.单选（高钾、RR间期在哪个导连）2.多选（肢体导连、Brugada综合症、起搏器、）3.两张图纸的诊断依据阵发性室上速心肌梗塞（束支阻滞）体检考试：40分钟全身144项体检胸片2张，有主诉，在CT阅片室考，有干酪性肺炎、气胸、慢阻肺等，各个专科会有不同2011第一阶段考核的试题是：1.肝硬化失代偿期的治疗。

2.再生障碍性贫血临床分类的意义。

3.自发性气胸的分类和治疗。

4.慢性肾盂肾炎的临床分类。

5.胰岛素的分类及不良反应。

6.洋地黄类药物的作用机制及临床禁忌症。

1.肝硬化失代偿期的治疗。

再生障碍性贫血临床分类的意义。

疾病分型（1）重型再障-I 型（severe aplastic anemia, SAA-I ）；（2）重型再障-Ⅱ型（severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ）；（3）轻型再障。

再生障碍性贫血科技名词定义中文名称：再生障碍性贫血英文名称： aplastic anemia定义：骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。

可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。

应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；移植免疫及其他（三级学科）以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA ，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。

再障性贫血的原因，6种因素最常见！当人的骨髓造血干细胞出现缺陷的时候，人的骨髓造血功能就会衰退，从而导致血细胞的数量偏少，由此而出现相应的疾病，这在科学上称为再障性贫血，导致该疾病的原因很复杂，比如药物引起的再障性贫血就是很常见的。

★一、化学因素金属化合物﹑汞﹑燃料﹑苯类物质，都可破坏血小板里的造血干细胞。

从而引起再生障碍性贫血。

★二、物理因素X线﹑放射性核素引起细胞微环境的改变。

导致毛细血管的坏死。

尽量远离核电站、高压变电站等高辐射区，减少用电脑、手机的时间。

从事核工业、射线工作、放射性粒子等接触辐射较多的行业人员应做好防护措施，如穿防护衣，戴防护手套及防护面具等。

★三、生物因素风疹﹑流感﹑肝炎病毒引起造血负调控因子增多，髓系细胞凋亡亢进。

网织红细胞减少，造成再生障碍性贫血。

★四、其他因素B细胞功能亢进的疾病，如系统性红斑狼疮、免疫相关性血细胞减少症，可以产生抗造血的自身抗体，引发造血功能衰竭。

还可引起骨髓纤维化、结缔组织病应检查抗核抗体及抗DNA抗体疑为系统性红斑狼疮等。

免疫相关性血细胞减少症应检测骨髓细胞膜上自身抗体。

五、引起“再障”的病因中以化学因素最为常见，主要是各种抑制骨髓造血的药物和化学毒物。

药物中氯霉素是引起再障的最危险因素。

当药物使用到一定剂量时都会对骨髓产生抑制作用。

发生贫血，网织红细胞减少，如果及时停药可以恢复，但也有的人对氯霉素敏感，小剂量使用即可发生再障，并且停药也不容易恢复，死亡率较高。

其次是保泰松，其他药物还有解热镇痛药(如安乃近、吲哚美辛、对乙酰氨基酚等)、磺胺类药、抗癫痫药、抗疟疾药和某些抗生素都有造成再障的可能性。

各类抗肿瘤药在治疗过程中大多对骨髓都有抑制作用，并随着剂量的积累逐渐加重，但是合理用药，密切观察血象改变，及时减量或停药是可以避免严重骨髓抑制的。

在化学品中最危险因素是苯及其衍生物。

六、引起再障的物理因素是电离辐射，包括X线、Y线或中子对所有细胞的破坏作用。