大颗粒淋巴细胞白血病
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大颗粒T细胞淋巴细胞白血病案例案例背景大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL)是一种罕见的慢性淋巴细胞增多症,它属于淋巴细胞恶性增生疾病的一种。
本文将对大颗粒T细胞淋巴细胞白血病进行全面、详细、完整地探讨。
病因大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的病因尚不完全清楚。
一些研究表明,该病可能与免疫功能异常有关,例如免疫功能低下或自身免疫病。
此外,特定的基因突变和遗传因素也可能与疾病发生相关。
症状和诊断大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的症状因个体差异而异,但常见的症状包括贫血、乏力、发热、淋巴结肿大等。
诊断该疾病通常需要进行骨髓穿刺、外周血细胞分析和免疫组织化学染色等。
临床特征•外周血中大颗粒淋巴细胞的增多•免疫表型分析显示,这些细胞表达T细胞标志物,如CD3、CD2和CD7,而不表达B细胞标志物•骨髓中大颗粒淋巴细胞的浸润病理学特征•外周血和骨髓中的大颗粒淋巴细胞具有异常的形态•大颗粒淋巴细胞表现出异型核和多聚体化的线粒体•免疫组织化学染色显示这些细胞表达CD16、CD56和CD57等标志物治疗方法目前,对于大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的治疗尚无统一的标准。
治疗方案应根据患者的病情、年龄和合并症来制定。
化疗药物•氯布芬酮:通过抑制DNA和RNA合成来干扰白血病细胞的增殖•呋喃昔布:具有细胞毒作用,可通过干扰蛋白质合成的过程来杀死癌细胞•氨曲南:通过阻断DNA的复制来抑制肿瘤细胞的分裂及增殖免疫治疗•丙种球蛋白:可用于提高患者体内免疫功能,帮助抵抗感染•白介素-2:具有增强免疫系统功能和调节免疫应答的作用预后和生存率大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的预后因个体差异而异。
一些患者可能表现出较慢的疾病进展,而其他患者可能需要进行长期的治疗和随访。
目前尚无大规模的生存率资料可供参考。
预后不良的因素•年龄大于60岁•伴有贫血或低血小板计数•骨髓中大颗粒淋巴细胞的增多程度较高结语大颗粒T细胞淋巴细胞白血病是一种罕见的慢性淋巴细胞增多症,其病因和治疗尚不完全清楚。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL)是一种罕见的慢性淋巴细胞白血病,主要由异常的大颗粒T淋巴细胞(LGL细胞)引起。
LGL细胞是一类具有颗粒结构的淋巴细胞,正常情况下占淋巴细胞总数的5-10%。
在LGLL患者中,这些细胞数量明显增多,并且它们的功能异常。
该病通常分为两个亚型:T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)和自然杀伤(NK)细胞大颗粒淋巴细胞白血病(NK-LGLL)。
T-LGLL是最常见的亚型。
LGLL通常在40-60岁之间发病,男性稍微多于女性。
患者可出现乏力、贫血、易出血和感染等症状。
骨髓检查通常显示异常增多的LGL细胞,并且可伴有红细胞减少和血小板减少。
治疗LGLL的方法包括免疫抑制治疗和细胞毒性药物。
免疫抑制治疗常使用的药物包括甲氨蝶呤(Methotrexate)和环孢素(Cyclosporine A)。
细胞毒性药
物如环磷酰胺(Cyclophosphamide)和氟达拉滨(Fludarabine)也可以用于治疗LGLL。
虽然大颗粒T细胞淋巴细胞白血病相对较罕见,但了解该病的病因、发病机制以及治疗方法对于提高患者的预后和生活质量至关重要。
因此,如果有相关症状出
现,及时就诊并接受专业医生的诊治非常重要。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(LGLL)是一种较为少见的白血病类型。
其
诊断标准主要包括以下几点:
1. 临床表现:患者可能出现反复感染、脾脏轻度肿大等症状,部分患者还可能出现类风湿关节炎或B症状,但无皮肤损害。
2. 血象检查:患者的白细胞计数可能中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巴细胞数>5×l0^9/L,其中LGL占50%~90%,且这种状态持续3个月以上。
3. 骨髓象检查:骨髓象检查可见红系细胞增生低下,髓系细胞成熟障碍,LGL呈间质性浸润。
4. 免疫表型:患者的免疫表型应为CD3+、CD8+、CD16+、TCRαβ、
CD4-、CD5-、CD7-、CD25-、CD56-。
请注意,以上标准仅供参考,如有相关病症请及时就医,遵医嘱进行科学诊断和治疗。
大颗粒淋巴细胞白血病诊断标准大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种罕见的慢性淋巴oproliferative疾病,其诊断依赖于临床表现、外周血象和骨髓形态学、免疫学及分子遗传学检查等。
以下是目前用于大颗粒淋巴细胞白血病的诊断标准:
1. 外周血分叶核细胞占比超过20%;
2. 大颗粒淋巴细胞比例超过2×109/L;
3. 满足以下两个中的一个即可:
① 骨髓涂片示有大颗粒淋巴细胞增生;
② 外周血和/或骨髓中存在克隆性大颗粒淋巴细胞异常表达的CD3、CD8和/或TCRαβ;
4. 排除其他淋巴oproliferative疾病,如T细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征等。
综上所述,外周血分叶核细胞比例不足20%或大颗粒淋巴细胞比例不足2×109/L,都不能确诊为大颗粒淋巴细胞白血病。
此外,病情严重程度、治疗方法和预后等也需要进一步评估。
来稿日期:20180329 作者简介:雷蕊(1982 ),女,本科,主管检验师,主要研究方向:免疫学。
T大颗粒淋巴细胞白血病1例雷 蕊1,孟予城1,郑秀颖1,杨淑莲2,薛春娥2(1.廊坊市中医医院检验科,河北廊坊065000;2.廊坊市中医医院三病区血液科,河北廊坊065000) 中图分类号:R733.7 文献标识码:C犇犗犐:10.3969/j.issn.1673 1492.2019.06.012 大颗粒淋巴细胞白血病(largegranularlym phocyticleukemia,LGLL)可分为T细胞来源(T LGLL)和NK细胞来源,后者根据病程可再分为慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD NK)和侵袭性NK细胞白血病[1]。
1 病情介绍患者男,52岁,于2016 08月无诱因出现乏力、心悸、气短,偶有发热,未予治疗,于2016 09 27日就诊于廊坊市中医医院门诊,并以虚劳入院。
查体:以乏力伴心悸、面色萎黄为主要表现,肝肋下4cm可及,脾肋下2cm可及,无其它阳性体征。
血常规:WBC4.05×109/L,RBC1.08×1012/L,HGB41g·L 1,PLT176×109/L。
分类:中性粒细胞(N)9.4%,淋巴细胞(L)82.7%,单核细胞(M)7.2%,嗜酸粒细胞(E)0.5%,嗜碱粒细胞(B)0.2%。
骨髓象:骨髓增生活跃,G=67%,E=5%,G E=13.40 1,成熟淋巴占25%,粒系增生,中性分叶核粒细胞比例升高,粒、巨两系升高。
血片:白细胞无明显增减,粒细胞略低,成熟红细胞大致正常,淋巴细胞比例升高,其中42%淋巴细胞胞浆内颗粒明显增多。
POX()。
外周血免疫分型:淋巴细胞占41.1%,CD3+、CD8+、CD16+、CD11c+、TCRγ/δ免疫表型,考虑为T LGL;TCRβ(tubeBVβ Jβ)、TCRβ(tubeCDβ-Jβ)、TCRTM(tubeVTM/DTM-DTM/DTM-JTM)、TCRβ(tubeAVβ-Jβ)、TCRγ(tubeVγ Jγ)基因重排均阳性。
大颗粒淋巴细胞白血病会引起哪些疾病?
*导读:反复感染、发热、肝脾肿大、骨髓纤维化是大颗粒
淋巴细胞白血病(LGLL)最常见的并发症。
1、肝脏和脾脏均增……
反复感染、发热、肝脾肿大、骨髓纤维化是大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)最常见的并发症。
*1、肝脏和脾脏均增大
肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。
肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。
粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
*2、骨髓纤维化
骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称骨髓硬化症,原因不明的髓样化生。
本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,
并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
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大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析1坐!!!i!!婴!!!堑塑竖丝垡!地丛鲤:旦望:垫!!:∑堂:;兰:盟!:!!大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析郑程程,马慧娟,贾明宇,刘聪艳,万岁桂(首都医科大学宣武医院血液科,北京100053)摘要:目的提高对大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的认识。
方法计算机检索中国生物医学文献数据库、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据库,并结合文献追溯的方法收集2000年至2015年国内LGLL的文献,从临床特征、免疫表型及治疗等方面进行归纳分析。
结果共检索出76篇文献,最终纳入29篇,共50例LGLL患者。
除9例患者未报道就诊原因外,LGLL患者首发症状以贫血相关症状、发热为主,分别占68.3%(28/41)和17.1%(7/41),体检发现血象异常就诊者占4.9%(2/41);合并肝、脾、淋巴结肿大者分别占26%(13/50)、60%(30/50)和6%(3/50),合并类风湿因子阳性者占12%(6/50),合并纯红细胞再生障碍性贫血者占46%(23/50)。
流式细胞术免疫表型分析结果提示T—LGLL占72.9%(35/48),NK—LGLL占27.1%(13/48),T.LGLL患者免疫表型主要为CD3+,CD4一,CD8+,CDl6+,CD56一,CD57+;NK—LGLL患者免疫表型主要为CD3一,CD4一,CD8一,CDl6+,CD56+,CD57一。
惰性T—LGLL目前多采用基于小剂量环孢素(CSA)的免疫抑制治疗,亦有应用小剂量激素联合免疫抑制剂/雄激素类似药物治疗的,预后相对较好,而侵袭性T—LGLL和NK—LGLL多采用高强度的联合方案化疗或者造血干细胞移植治疗,预后较差。
结论LGLL临床罕见,其临床特征、免疫表型和预后等方面有显著不同。
惰性T.LGLL治疗方案单一,预后较好,而侵袭性T—LGLL和NK—LGLL多采用联合方案化疗,预后较差。
关键词:大颗粒淋巴细胞白血病;临床特征;免疫表型;治疗AnalysisoftheClinicalCharacteristicsofLargeGranularLymphocyticLeukemiaZHENGCheng—cheng,MA(DepartmentHui—juan,JIAMing—yu,LIUCong—yan,WANSui-guiofHematology,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniAbstract:Objective(CNKI)andWanTodeepentheunderstandingoflargegranularlymphocyticleukemia(LGLL).MethodsTheliteratureaboutLGLLinChineseBio—medicinefangDATAwereDatabase(CBM),ChinaNationalKnowledgeInfrastructuretracesearchedbycomputerretrieval,combinedwiththeliteraturein2000—2015,andanalyzedfromaspectsofclinicalmanifestations,immunephenotypeandtreatmentofthedisease.ResultsTotal76articleswereretrievedand29ofthemincludinginthestudy.LGLLpatientswithanemia,fevermedicalexaminationswereaccountedforasatotalof50patientswithLGLLwereinvolvedbloodinthemajorinitialsymptoms,andwithabnormal68.3%(28/41),17.1%(7/41)and4.9%(2/41),respectively.TheassociatedwithLGLLwereproportionsofhepatomegaly,splenomegaly,andlymphadenectasis26%(13/50),60%(30/50)and6%(3/50),respectively.Inaplasticaddition,thecaseswithpositiverheumatoidfactor,pureredcellanalysisofimmunephenotypefor72.9%anemia(PRCA)wereaccountedfor12%(6/50)and46%(23/50).ThebyflowcytometryindicatedthatT—LGLL(CD3+,CIM一,CD8+,CDl6+,CD56一,CD57+)accountedfor(35/48),whereasNK—LGLL(CD3一,CD4一,CD8一,CDl6+,CD56+,CD57一)accountedAtpresent,theimmunosuppressivetherapybasedon27.1%(13/48).smalldosesofCsAwereusuallyusedintreatmentofinertT—LGLL,andothertherapylikeanalogueprotocolswereorsmalldosesofthehormonecombinedwithimmunosuppressant/androgenalsoappliedwithrelativelygoodprognosis.However,highinsensitivecombinedchemotherapyhematopoieticstemcelltransplantationweregenerallyadoptedintreatmentofinvasiveT—LGLLandDOI:10.11748/bjmy.issn.1006—1703.2015.12.002收稿日期:2015-05—26;修回日期:2015—06—14作者简介:郑程程(1991一),女,血液学硕士研究生。
大颗粒淋巴细胞白血病怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍大颗粒淋巴细胞白血病的治疗方法,治疗大颗粒淋巴细胞白血病常用的西医疗法和中医疗法。
大颗粒淋巴细胞白血病应该吃什么药。
*大颗粒淋巴细胞白血病怎么治疗?*一、西医*1、治疗1.治疗方法(1)糖皮质激素治疗,可改善症状。
(2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。
(3)中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg d),皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75g皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75g皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75g皮下注射,1次/d。
(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg d)1个月,待血红蛋白逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d 维持。
(5)脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。
(6)嘌呤类似物,晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢,中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗。
2.疗效标准(1)CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞4 109/L,LGL绝对值2 109/L。
(2)PR:脾脏缩小50%,外周血ANC1.5 109/L或较前增加50%,淋巴细胞较前减少50%。
(3)稳定:症状及实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重:脾脏增大50%,ALC增加50%。
*2、预后T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL 预后差,诊断后2个月内死亡。
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《T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病指南》一、概述T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocyte leukemia,T-LGL)是一种罕见的慢性淋巴细胞增殖性疾病,其特征为外周血中成熟 T 淋巴细胞持续性增多,并伴有大颗粒淋巴细胞(LGL)的克隆性扩增。
该疾病的临床表现多样,包括贫血、反复感染、脾肿大、肝肿大等,病情进展较为缓慢,但部分患者可转化为侵袭性淋巴瘤。
由于T-LGL 的临床表现不典型,且缺乏特异性的诊断标志物,因此早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。
本指南旨在为 T-LGL 的诊断、治疗和管理提供参考依据,以提高临床医生对该疾病的认识和诊治水平。
二、流行病学T-LGL 是一种相对罕见的血液系统恶性肿瘤,其发病率在不同地区和人裙中存在一定差异。
据文献报道,全球范围内 T-LGL 的年发病率约为 0.5-2.0/10 万人口,男性略多于女性。
该疾病多见于中老年人,发病高峰芳龄为 50-70 岁。
然而,近年来随着对该疾病认识的不断提高和诊断技术的不断改进,其发病率可能存在一定的上升趋势。
三、病因和发病机制目前,T-LGL 的病因和发病机制尚不十分清楚。
研究表明,多种因素可能与该疾病的发生发展相关,包括遗传因素、免疫因素和环境因素等。
遗传因素方面,一些研究发现 T-LGL 患者中存在特定的基因突变或染色体异常,如T-cell receptor γ(TCRγ)基因重排、TCRβ基因重排、NOTCH1 基因突变等,这些突变可能导致 T 细胞克隆性增殖和异常功能。
免疫因素方面,机体免疫系统的异常调节可能在 T-LGL 的发病中起重要作用。
免疫细胞功能失调、细胞因子失衡以及自身免疫反应等都可能参与了疾病的发生发展。
环境因素如病毒感染、化学物质暴露等也可能对 T-LGL 的发病产生一定影响,但具体机制尚需进一步研究证实。
四、临床表现T-LGL 的临床表现多样,缺乏特异性,主要取决于疾病的进展程度和累及的器官系统。