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慢性白血病 慢粒
典型病例
2.骨髓象:骨髓增生极度活跃,以粒系细胞增生为主, 共达90%,其中原粒细胞1%,早幼粒细胞5%,中 性中幼粒细胞20%,中性晚幼粒细胞21%,中性杆 状核粒细胞14%,中性分叶核粒细胞10%,嗜酸性 粒细胞9%,嗜碱性粒细胞10%,淋巴细胞8%,中 幼红细胞2%。在1cm 1.5cm的骨髓片膜内见到有 核细胞45个,易见小巨核细胞
慢性白血病 慢粒
检验慢粒急变
CML急变血象
慢性白血病 慢粒
检验慢粒急变
CML急变骨髓象
慢性白血病 慢粒
检验慢粒急变
CML急变骨髓象
类白血病反应 鉴别诊断
明确病因
类白血病反应 有
白血病 无
临床表现 WB
血C 象 RBC
PLT NAP
骨髓象
活检
治疗
原发病症状常明显 <100×109/L 常见细胞毒性变 无明显变化
细胞,原淋<5% ➢ 红系和粒系相对减低,晚期巨核
体重减轻、进行性贫血 ➢ 肝脾肿大:脾脏肿大,常为巨脾。肝脏中度
肿大,一般淋巴结不肿大 ➢ 其它:胸骨压痛,确诊后平均生存期为3年
➢ 按自然病程分为慢性期、加速期和急变期
慢性白血病 慢粒
检验血象
➢ WBC:显著增高(100-400)×109/L
粒细胞常>90%,有大量未成熟粒细胞出现, 主要为中晚幼粒,形态大致正常,嗜酸及嗜 碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一。NAP 活性明显降低,淋巴和单核细胞受抑制 ➢ RBC:常减低,可出现幼红细胞
3. 细胞化学染色:NAP染色阳性率“0”,积分值“0”
慢性白血病 慢淋
概述
是淋巴细胞系中某些免疫功能 不全的淋巴细胞恶性增生性疾病
多见于老人。病程较缓和,生存 期平均4-6年
慢性白血病 慢淋
临床表现
➢ 全身淋巴结肿大 ➢ 肝脾轻度肿大 ➢ 易感染:免疫球蛋白减少所致 ➢ 其它症状:低热、乏力、疲倦、
正常或增加 显著增加
白细胞增多,核左移 原始细胞<10% 无白血病细胞浸润
解除原发病迅速恢复
四大临床症状 >100×109/L 幼稚细胞增多 进行性减少,出现幼RBC
除慢粒早期外均减少 粒细胞白血病减少
增生极度或明显活跃 有大量原始和幼稚细胞
有白血病细胞浸润
疗效差
慢性白血病 慢粒
典型病例
患者男性,42岁,因患感冒查血时发现白细胞数 增高和脾大就诊。查体:全身浅表淋巴结不大,肝肋 下未及,脾肋缘下1.5cm 1. 血象:Hb 119g/L,WBC 59109/L,PLT 320 109/L。白细胞分类:原粒细胞2%,早幼粒细胞 3%,中性中幼粒细胞24%,中性晚幼粒细胞24%, 杆状核粒细胞17%,分叶核粒细胞10%,嗜酸性粒 细胞8%,嗜碱性粒细胞12%,单核细胞7%,淋巴 细胞2%,血小板易见,成熟红细胞形态大致正常。 在分类过程中见到晚幼红细胞1个
慢性白血病 慢粒
检验急性期(具下列之中2项者,考虑本期)
不明原因的发热、贫血、出血加重,和/或骨痛 脾进行性肿大 非药物引起的血小板进行性减低或增高 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中10% 外周血嗜碱性粒细胞20% 骨髓中有显著的胶原纤维增生 出现Ph以外的染色体异常 对传统的抗“慢性”药物治疗无效 CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集 落的比值增高
慢性白血病 慢粒
检验急变期(具下列之中1项者可诊断为本期)
原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋在外周血和 (或)骨髓中20% 外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞30% 骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞50% 有髓外原始细胞浸润 此期临床症状 、体征比加速期更恶化 ,CFUGM培养呈小簇状或不生长
纳差、消瘦、盗汗等
慢性白血病 慢淋
检验血象
➢ WBC:增高,常为(10-200)×109/L, 以成熟淋巴细胞为主,可见少量 的原幼淋
➢ RBC和PLT:早期正常,后期减少。 10%-20%患者可并发自免溶贫
慢性白血病 慢淋
检验血象
慢性白血病 慢淋
检验血象
慢性白血病 慢淋
检验骨髓象
➢ 骨髓增生明显活跃或极度活跃 ➢ 淋巴细胞≥40%,多为成熟淋巴
➢ PLT:疾病早期正常或增多,后期减少
慢性白血病 慢粒
检验血象
CML血象
CML血象NAP染色
慢性白血病 慢粒
检验骨髓象
➢ 骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系 增生为主(中晚幼粒细胞为主)
➢ 红系受抑制,粒红比例增高。巨核细 胞减少。
➢ 30%-40%患者出现骨纤 ➢ NAP明显减低为慢粒的特征之一
概述
➢ 起病缓慢,自然病程一年以上(慢 性期、加速期、急变期),可缓 解或急变
➢ 临床症状轻于急性,脾肿大明显
➢ WBC 多 >100×109/L , 以 幼 稚 和 成熟
细胞为主
慢性白血病
慢粒( chronic mylocytic leukemia,CML)
临床表现
多见于成年人,起病缓慢,早期无症状 ➢ 全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、
教学目标
➢ 慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征 ➢ 慢粒、慢淋的临床表现
慢性白血病
Hale Waihona Puke 定义 概述 慢粒 慢淋临床表现 血象 骨髓象 诊断
慢性白血病 概述
定义(chronic leukemia,CL)
系骨髓中某系细胞呈慢性弥 漫性恶性增生,并浸润到全身各 个器官和组织。分为慢粒、慢淋、 慢单
慢性白血病 概述
慢性白血病 慢粒
检验骨髓象
慢性白血病 慢粒
检验骨髓象
慢性白血病 慢粒
检验染色体
80 % -90 % 慢 粒 患 者 可 见 费 城 (Ph1)染色体(t22q- :9q+), Ph1为 慢粒的标志性染色体,且不因治疗而 消失;9q34易位至22q11形成特异 性的BCR-ABL融合基因
慢性白血病 慢粒
检验染色体
费城(Ph1)染色体(t22q-:9q+)
慢性白血病 慢粒
检验慢性期(具下列之中4项者可诊断)
贫血或脾大 外周血白细胞≥30×109/L,嗜碱性粒细胞增 多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)10% 外周血淋巴细胞10% 骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中 晚 幼 粒 和 杆 状 核 细 胞 增 多 , 原 始 细 胞 (Ⅰ 型 +Ⅱ 型)≤10% NAP减低 Ph染色体阳性,CFU-GM培养及集落或集簇较 正常明显增加