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【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤【英文名】Hodgkin disease of mediastinum【缩写】【别名】纵隔何杰金病；纵隔淋巴肉芽肿；纵隔帕-斯病；hodgkin lymphoma of mediastinum【ICD号】C81.9【概述】淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。
淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。
不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。
纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。
1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。
它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。
【流行病学】国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为3/10万。
根据1983年上海市统计材料，霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为0.35/10万和0.26/10万，标化后为1.39/10万和0.84/10万。
在欧美国家，霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的45%左右，而我国只占10%～15%。
与其他肿瘤不同，霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有双峰现象。
如美国：10岁以下发病少见；10岁以后发病率显著上升；20岁达高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。
第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。
【病因】霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。
正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。
霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。
恶性淋巴瘤严重吗文章目录*一、恶性淋巴瘤严重吗1. 患恶性淋巴瘤严重吗2. 恶性淋巴瘤如何治疗3. 恶性淋巴瘤的治疗偏方*二、恶性淋巴瘤如何护理*三、恶性淋巴瘤吃什么好恶性淋巴瘤严重吗1、患恶性淋巴瘤严重吗恶性淋巴瘤是一种很严重的疾病,淋巴瘤的影响很大,病程进展迅速,如果不及时的治疗不到一年就会死亡。
对于淋巴瘤转移来说,恶性淋巴瘤肝脾转移会引起肝脾肿大,胃肠道转移有腹痛、腹胀、肠梗阻和出血的表现,肺和胸膜是晚期恶性淋巴瘤常见转移部位,引起咳嗽、胸腔积液,恶性淋巴瘤骨骼会转移,比如骨痛、病理性骨折等,皮肤转移引起皮肤搔痒、皮下结节,恶性淋巴瘤扁桃体和口、鼻、咽部转移引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽,另外,恶性淋巴瘤神经系统转移可引起脊髓压迫、颅神经病变等等。
2、恶性淋巴瘤如何治疗 2.1、放射治疗非霍奇金淋巴瘤(淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤)为非霍奇金淋巴瘤对放疗也敏感,但复发率高。
非霍奇金淋巴瘤的原发病灶如在扁桃体、鼻咽部或原发于骨骼的组织细胞型,局部放疗后可以获得较为满意的长期缓解。
2.2、中药治疗安全性好,没有明显的副作用,淋巴瘤患者痛苦小,易于接受。
在应用上,不论晚期淋巴瘤患者是否适合采用手术治疗和放化疗等西医治疗方法治淋巴瘤,都可采用中医治疗进行。
2.3、手术治疗在结内淋巴瘤患者,治疗淋巴瘤的方法包括哪几种?淋巴瘤患者可以选择手术治疗,手术主要用于活检行病理或用于分期性部腹探查术。
2.4、化疗治疗绝大多数淋巴瘤都需采用联合化疗。
常用方案有MOPP(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强的松),ABVD(阿霉素,博莱霉素,长春花碱,氮稀咪胺),CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,强的松),BACOP(博莱霉素,阿霉素,环磷酰胺,长春新碱,强的松),有些需采用大剂量氨甲喋呤,阿糖胞苷及鬼臼类药物治疗淋巴瘤。
3、恶性淋巴瘤的治疗偏方 3.1、[组成]白花蛇草30～90g,山慈姑、三棱、莪术、炒白术个15～30g,僵蚕、夏枯草各30g,昆布、煅牡蛎、煅瓦楞子、各9～15g,全蝎(研末冲服)6～12g,甘草6g。
恶性淋巴瘤综述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”，是原发于（起源于）淋巴结或其他（结外部位）淋巴组织（淋巴网状系统）的恶性肿瘤。
是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
定义1：属免疫系统的实体性恶性肿瘤。
发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。
定义2：来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。
是我国常见的十大恶性肿瘤之一。
本病多见于中、青年，男性患者多于女性。
本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。
其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。
组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤的细胞形态极其复杂，2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。
由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
结淋巴组织原发部变多见于NHL。
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL、HD、以前称Hodgkin’s disease，译为何杰金病）、霍奇金病（简称HD）、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性，无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。
由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。
本病可发生于任何年龄，5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁（31~40岁）为高峰。
发病者男性多于女性，男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。
原发性肺Ｂ细胞淋巴瘤(ＢＡＬＴ型)伴ＥＢＶ感染１例报告蔡伟１㊀周剑平２ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９－６６６３.２０１８.０９.０４８作者单位:１ ２１１１００㊀江苏南京ꎬ南京医科大学附属江宁医院呼吸科２ ２０００２５㊀上海ꎬ上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科㊀㊀原发性肺淋巴瘤(ＰｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈｏｍａꎬＰＰＬ)为原发性肺内淋巴组织的恶性肿瘤ꎬ为结外淋巴瘤的一种罕见类型ꎮＰＰＬ起源于支气管黏膜相关淋巴组织和/肺内淋巴组织ꎬ病理学上以非霍奇金淋巴瘤(Ｎｏｎ￣ｈｏｄｇｋｉｎ'ｓｌｙｍｐｈｏｍａꎬＮＨＬ)多见ꎬ而ＮＨＬ最常见类型为黏膜相关淋巴细胞组织(Ｍｕｃｏｓａｌ￣ａｓ￣ｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｍａｔｉｓｓｕｅꎬＭＡＬＴ)结外边缘区Ｂ细胞淋巴瘤[１]ꎮ临床资料患者ꎬ女性ꎬ７０岁ꎮ因 间断发热十余天 入院ꎮ病程中无明显咽痛㊁鼻塞㊁流涕ꎬ无咳嗽㊁咳痰ꎬ无腹痛㊁腹泻ꎬ无尿频㊁尿急㊁尿痛ꎮ外院给予 头孢西丁联合莫西沙星 抗感染ꎬ热峰下降ꎬ但是仍有低热ꎬ波动在３８.０ħ左右ꎮ２０１７￣０４￣２６来院急诊行胸部ＣＴ检查显示双肺多发结节(图１)ꎮ０４￣３０拟诊 肺部感染 收治入院ꎮ患者既往有 类风关 ２０余年ꎬ每日口服强的松１５ｍｇｑｄꎬ甲氨蝶呤１０ｍｇｑｗꎮ有 糖尿病 ４年余ꎬ使用诺和锐３０２５ｕ－１３ｕ联合二甲双胍０ ５ｇＢｉｄꎮ查体:神清ꎬ精神可ꎬ双肺呼吸音稍粗ꎬ未闻及明显干湿性啰音ꎮ图１㊀２０１７￣０４￣２６胸部ＣＴ:双肺多发散在密度增高影㊀㊀诊治经过入院后继续给予 头孢曲松２ ０ｇｑｄ联合拜复乐０ ４ｇ 抗感染ꎮ主要辅助检查:ʌ血常规ɔＷＢＣ１６ １２ˑ１０９/ＬꎬＮ７８ ３％ꎬＣＲＰ６４ｍｇ/Ｌʌ降钙素原ɔ０ １３ｎｇ/ｍＬʌ肿瘤指标ɔＣＥＡ１３ １７ｎｇ/ｍＬꎬＮＳＥ１６ ８８ｎｇ/ｍＬꎬＣＹ２￣１１５ ４７ｎｇ/ｍＬꎬＣＡ￣１２５１７５ ３０Ｕ/ｍＬꎬＣＡ１９９５５ ４０Ｕ/ｍＬʌＧ实验㊁ＧＭ实验ɔ阴性ʌＴ￣ＳＰＯＴɔ阴性经治疗后患者体温未见明显好转ꎬ并出现胸闷㊁乏力等症状ꎬ故２０１７￣０５￣０３复查胸部ＣＴ(图２)ꎬ较前进展ꎮ图２㊀２０１７￣０５￣０３胸部ＣＴ双肺多发斑片状密度增高影ꎬ较前比较进展㊀㊀考虑到患者长期使用糖皮质激素以及免疫抑制剂ꎬ且合并糖尿病ꎬ存在免疫功能缺陷ꎬ结合影像学表现ꎬ不能排除侵袭性肺真菌感染以及ＭＲＳＡ感染可能ꎬ故将抗感染方案更换为伏立康唑２００ｍｇｑ１２ｈ联合万古霉素抗感染ꎮ为明确诊断ꎬ患者在ＣＴ引导下经皮肺穿刺活检ꎬ病理 肺穿刺标本 淋巴组织增生性病变伴ＥＢＶ感染ꎬ结合免疫表型及基因重排结果ꎬ不完全排除ＥＢＶ阳性的大Ｂ细胞淋巴瘤或淋巴瘤样肉芽肿(Ⅲ级)的可能性ꎮʌ免疫组化ɔ病灶内淋巴细胞ＣＤ２０(小部分＋)ꎬＣＤ７９ɑ(大部分＋)ꎬＢｃｌ￣６(部分弱＋)ꎬＰＡＸ５(部分弱＋)ꎬＭＵＭ￣１(部分＋)ꎬＫｉ６７(最高处为７０％＋)ꎬＣＤ１０(－)ꎬＣＤ３(少量＋)ꎬＣＤ５(少量＋)ꎬＣＤ２(部分＋)ꎬＣＤ８(少数＋)ꎬＢｃｌ￣２(部分＋)ꎬＣＤ３０７３７１临床肺科杂志㊀２０１８年９月㊀第２３卷第９期(部分＋)ꎬＣｙｃｌｉｎＤ１(－)ꎬＴＩＡ￣１(－)ꎬＧｒａｎｚｙｍｅＢ(－)ꎬＰｅｒｆｏｒｉｎ(－)ꎬＣＤ５６(－)ꎬＣＤ１５(－)ꎬＣＤ１３８(－)ꎬＣＤ２１(－)ꎻ肺泡上皮ＡＥ１/ＡＥ３(＋)ꎬＴＴＦ￣１(＋)ꎬＣＤ３８(部分＋)ꎻ组织细胞ＰＧＭ￣１(＋)ꎮＥＢＶ原位杂交检测结果:ＥＢＥＲ(＋)ꎮ基因检测结果:Ｂ淋巴瘤克隆基因重排结果阳性ꎻＴ淋巴瘤克隆重排结果阴性ꎮ诊断:原发性肺Ｂ细胞淋巴瘤(ＢＡＬＴ型)伴ＥＢＶ感染讨㊀㊀论一㊁临床特点ＰＰＬ临床表现多较轻ꎬ临床症状与病变部位以及侵袭程度有关ꎮ病变主要沿支气管黏膜下浸润生长ꎬ多不引起支气管阻塞ꎬ所以早期临床症状较少[２]ꎮ本例患者起初主要表现为发热ꎬ后影像学出现结节样病灶由少增多ꎬ进展迅速ꎬ最终出现胸闷㊁乏力ꎮ二㊁影像学特点缺乏特异性ꎮ一般表现为４种类型:①结节肿块型:最常见ꎬ多为单发病灶ꎬ多位于肺野内带或胸膜下ꎬ肿块呈类圆形ꎬ且边界模糊ꎬ密度较低ꎬ病灶内可见支气管充气征ꎬ部分病灶内可见空洞和气液平ꎬ病灶明显强化[３]ꎮ②肺炎肺泡型:为沿肺叶㊁肺段分布的模糊影ꎬ可见支气管充气征ꎬ偶见空洞[４]ꎮ③粟粒型:直径小于１ｃｍ的多发小结节ꎬ边界毛糙ꎬ无支气管充气征[５]ꎮ④间质型:在ＮＨＬ中多见ꎬ表现为弥散的细或粗糙网状结构或网状小结节或磨玻璃样改变[６]ꎮ该例患者影像学主要表现为结节肿块型ꎬ双肺多发ꎮ三㊁诊断与鉴别诊断:ＰＰＬ的临床诊断标准为①病变局限于肺ꎬ包括脏层胸膜或(和)支气管局部淋巴结ꎻ②排除纵隔向肺内的浸润ꎻ③无淋巴瘤病史ꎻ④靠肺叶切除㊁胸腔镜或开胸肺活检㊁肺穿刺以及气管镜活检经病理诊断[７]ꎮ鉴别诊断:①结节肿块型与周围型肺癌鉴别:周围型肺癌多呈分叶状ꎬ边缘分叶㊁毛刺ꎬ邻近胸膜侵犯以及肺部转移ꎮ②实变型ＰＰＬ与肺炎鉴别:实变型ＰＰＬ常侵犯支气管壁致管壁增厚㊁狭窄ꎬ中等强化ꎬ病灶内血管走行正常ꎮ肺炎支气管多通畅ꎬ管壁一般不增厚ꎬ不伴有肺门淋巴结肿大ꎬ且有明显呼吸道症状ꎮ③粟粒型ＰＰＬ与粟粒型肺结核鉴别:淋巴瘤的粟粒样结节主要分布在中下肺野外带ꎬ伴有间质性改变ꎮ粟粒样肺结核的病变一般分布在中上肺野ꎬ无间质型改变ꎮ④间质型ＰＰＬ与结节病鉴别:结节病伴有肺微小结节影㊁下叶间隔增厚㊁肺间质纤维化以及肺门实变影ꎬ多位于上中肺叶ꎮ淋巴瘤主要位于中央或肺门区ꎬ结节边界模糊ꎮ四㊁治疗及预后:目前没有统一的治疗方案ꎮ多药化疗可使约半数病人病变完全消退ꎮ放疗也可用于治疗更困难或存在肺外病灶的病例ꎮ该患者高龄ꎬ后期出现ＷＢＣ减少ꎬ且持续发热伴疲乏无力ꎬ影像学短时间内进展迅速ꎬ诊断明确后家属要求自动出院ꎮ五㊁总结:本例患者存在免疫功能缺陷ꎬ影像学进展迅速ꎬ但是临床症状不明显ꎬ呈现临床症状与影像学表现不匹配ꎮ故对于临床症状不明显而影像学进展迅速者ꎬ需要高度怀疑原发性肺淋巴瘤可能ꎮ参考文献[１]㊀唐光才.肺淋巴瘤的影像学表现[Ｊ].内科急危重症杂志ꎬ２０１５ꎬ２１(２):９２－９５.[２]㊀ＣＡＲＴＥＲＢＷꎬＷＵＣＣꎬＫＨＯＲＡＳＨＡＤＩＬꎬｅｔａｌ.Ｍｕｌｔｉｍｏｄａｌｉｔｙｉｍａｇｉｎｇｏｆｃａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃｉｃｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌꎬ２０１４ꎬ８３(８):１４７０－１４８２.[３]㊀ＯＧＵＳＡＥꎬＴＯＭＩＴＡＮꎬＩＳＳＨＩＩＹꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｘｔｒａｎｏｄａｌｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｍｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｉｎＪａｐａｎｅｓｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ[Ｊ].ＨｅｍａｔｏｌＯｎｃｏｌꎬ２０１３ꎬ３１(１):１８－２１.[４]㊀陶峰ꎬ潘稚芬.无症状性肺原发淋巴瘤１例报告[Ｊ].吉林医学ꎬ２０１３ꎬ３４(２４):５０８５.[５]㊀成向阳ꎬ熊信国ꎬ陈汉章ꎬ等.原发性肺淋巴瘤２１例诊断与治疗[Ｊ].中国现代医学杂志ꎬ２００９ꎬ１９(１１):１７４２－１７４５. [６]㊀钟涛.原发性肺淋巴瘤的螺旋ＣＴ表现及病理特点[Ｊ].放射学实践ꎬ２０１３ꎬ２８(４):４０１－４０４.[７]㊀强军ꎬ齐鹏飞ꎬ高万勤ꎬ等.肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的ＣＴ平扫㊁增强及ＨＲＣＴ表现[Ｊ].中华医学杂志ꎬ２０１３ꎬ９３(２１):１６３４－１６３６.[收稿日期:２０１７－１２－０５]８３７１临床肺科杂志㊀２０１８年９月㊀第２３卷第９期。
