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中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会免疫学组2010-8-19慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motorneuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。
一、临床表现与分类（一）经典型CIDP1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。
4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊治进展慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种获得性免疫介导的周围神经疾病，其特征表现为无力和感觉障碍，可伴随其他神经功能障碍。
CIDP除经典型外，还有诸多变异型，易误诊，提高变异型CIDP诊断十分重要，其诊断通常结合了临床表现、电生理检查及支持诊断，如神经活检、诱发电位、脑脊液检查、MRI、超声波等支持诊断。
目前CIDP的一线治疗方法有皮质类固醇（CS）、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）、血浆交换（PE）和免疫抑制治疗。
本文旨在对CIDP 的临床表现、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述。
[Abstract] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy （CIDP）is an acquired immune-mediated peripheral neuropathy characterized by weakness and sensory disturbances that may be associated with other neurological disorders. In addition to the classic CIDP，there are many variants which easily lead to misdiagnosis，so that improving the diagnosis of variant CIDP is very important. Diagnosis usually incorporates clinical manifestations，electrophysiological examinations，and other supporting evidence，such as nerve biopsy，somatosensory evoked potential，cerebral spinal fluid examination，MRI and ultrasound support evidence，CIDP first-line treatment including corticosteroid （CS），intravenous immunoglobulin （IVIg），plasma exchange （PE）and immunosuppressive treatment. The purpose of this study is to review the clinical manifestations，diagnosis and treatment of CIDP.[Key words] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy；Anomaly；Diagnosis；Treatment慢性炎性脫髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）是一种慢性进行性或复发缓解性自身免疫性神经病，具有罕见性和可治疗性的特点。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。
CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。
疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。
CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。
CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。
临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。
治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。
康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。
在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。
预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。
对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。
对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。
合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。
结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。
对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。
患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。
肌电图在鉴别不同类型的脱髓鞘疾病中应用价值摘要】目的：探究肌电图在不同类型脱髓鞘疾病中的应用效果。
方法：选择本院在2017年12月间到2018年12月间收治的脱髓鞘疾病患者作为研究对象，从中随机抽选出40例患者作为观察组，另选择40例体检健康人群视为对照组，对两组受检者肌电图检查，比较肌电图相关指标。
结果：观察组患者的神经电图指标与肌电图指标与对照组相比较;P＜0.05。
在40例不同类型脱髓鞘疾病中，肌电图检出率均较高，与实验室检查检测结果对比无统计学差异性：P＞0.05。
结论：肌电图检查能够作为脱髓鞘疾病患者诊断方法，对不同类型的脱髓鞘疾病均具有较高的诊断准确性，值得推荐。
【关键词】脱髓鞘疾病；肌电图；应用价值脱髓鞘疾病主要特征为：脑及脊髓髓鞘破坏或退髓鞘病病变等，特征性病例表现为脱髓鞘。
主要发生于中枢神经系统或周围神经系统。
该疾病的实验室检查特点在神经纤维髓鞘被破坏，病灶呈现出多发性或散播性，且神经细胞或轴突及支持组织保持相对完整。
临床上将其分为原发性和继发性，原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病发病原因主要包括：多发性硬化、视神经髓炎、同心圆硬化、播散性脑脊髓炎，而继发性中枢神经系统脱髓鞘疾病发病因素包括：缺血性脑卒中、一氧化碳中毒、以及脑外伤、肿瘤等其他因素等[1]。
该疾病的临床表现复杂多变且因人而异，病程呈自然缓解与复杂的波动性紧进展，患者情绪、感染、过度劳累、外伤等均可能导致该疾病发生，由于患者损伤部位不同而呈现不同的临床征象。
该疾病发病时间可见于各个年龄段，多见于青壮年时期。
目前临床上针对该疾病主要是通过脑脊液检查、MRI检查等，前者具有创伤性会对患者的造成一定伤害，后者检查方式操作复杂且容易漏诊误诊等。
相关研究证实肌电图对该疾病具有较高辅助诊断效果，在本次研究中，针对肌电图的诊断效果进行分析，以下是详细内容。
1 资料、方法1.1 资料选择2017年12月-2018年12月在本院接受诊治的脱髓鞘疾病患者作为研究对象，从中随机抽选出40例，并选择同期健康体检者作为对照组，从中抽选出40例。
慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点目的探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP）的临床及电生理特点。
方法对2005～2015年确诊的90例CIDP患者的临床特点进行分析，并对所有患者进行神经传导速度、波幅、潜伏期及肌电图测定，与90例正常组肌电图进行对照。
结果患病组脑脊液检查72例（80.00%）表现为蛋白-细胞分离现象，所有患者肌电图均表现神经源性损害，两组间运动传导除近端潜伏期比较无统计学差异，其他各项差异均有统计学意义。
结论CIDP存在广泛的周围神经损害，存在以脱髓鞘为主伴轴索变性的电生理改变。
标签：慢性炎性脱鞘性多发性神经病；电生理；肌电图慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，成人发病率为1.9/10万～7.7/10万，其发病机制尚不完全明了，电生理被公认为诊断CIDP的重要手段之一。
1资料与方法1.1一般资料收集解放军第289医院2001～2011年确诊的CIDP患者90例，其中男性50例，女性40例；年龄10～86岁。
平均40.71岁。
其中5例有明确腹泻史，9例有明确感冒史。
对照组为因其他不适就诊和志愿行肌电图检查各项正常者。
1.2方法对所有患者行脑脊液常规及生化检查。
电生理检查：应用丹麦产Keypiont肌电图仪对所有患者行上下肢远近端至少各一块肌肉肌电图，通常选择肱二头肌、外展拇短肌、胫前肌、股四头肌。
感觉神经传导一般测腓肠神经、正中神经、尺神经传导速度并与正常组进行对照。
1.3判断标准本组电生理检查正常值参照沈定国主编的《神经疾病肌肉疾病》正常值，CIDP的电生理学诊断标准参照美国神经研究院的诊断标准[1]。
1.4统计学方法使用SPSS17.0统计软件，采用两独立样本t检验并均行方差齐性检验。
2结果2.1临床特点本组90例均符合临床诊断标准，病程2.5个月～18年，平均20.18个月。
其中单纯双上肢起病4例，双下肢起病15例，波及四肢45例；有深浅感觉障碍38例，腱反射减低或消失79例，脑神经受累11例，表现为周围性面瘫、饮水呛咳、吞咽困难；有不同程度肌萎缩35例。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究
发表时间：2016-09-02T15:37:16.937Z 来源：《医药前沿》2016年8月第24期作者：柴震刘春霞
[导读] 为研究分析肌电图检测在诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的作用。
柴震刘春霞
（绵阳市第三人民医院四川绵阳 621000）
【摘要】目的：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的肌电图分析。
方法：选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。
结果：在神经电生理检测下测定感觉神经22条，运动神经22条。
运动神经：所有病患都有对应参数小于MCVDML正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的78％。
感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出。
结论：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于一种感觉神经和全身性的运动都有所受累的周围神经病,电生理改变一般为多发性周围神经脱髓鞘,同时会存在有程度不同的轴索变性。
故此,肌电图检查是此病的关键性诊断方法。
【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；肌电图
【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）24-0067-02
为研究分析肌电图检测在诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的作用，此次研究选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。
现将结果报道如下。
1.资料与方法
1.1 一般资料
本组病患共14例,女6例,男8例,年龄6～63岁,平均年龄39岁,病程1个月～12年,平均20个月。
14例中,急性起病者2例，亚急性起病3例,缓慢进展者6例。
复发型3例,之中1例复发2次,2例复发1次。
1.2 方法
神经电生理检测：采用日本NihonKohden公司生产的MEB-9200型肌电图诱发电位仪进行检测，采用表面电极记录胫神经、正中神经、远端潜伏期（DML）、腓神经的运动神经传导速度（MCV）以及复合肌动作电位（CMAP）。
对腓神经的感觉神经、正中神经、胫神经传导速度（SCV）以及感觉神经动作电位（SNAP）采用逆向方法做记录。
Ｆ波测定采取超强刺激，对Ｆ波潜伏期最短潜伏期进行记录[1]。
1.3 判定标准
神经电生理检测正常值根据国内相关数据和我院原测试的进行结果确定。
CIDP的电生理诊断标准必须依照ＡＡＮ的电生理诊断标准。
2.结果
2.1 临床效果
14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病患的双下肢肌力及四肢都有明显下降，腱反射变弱甚至消失，脑脊液蛋白有所上升，神经电生理出现异常。
11例患者出院后恢复较良好，其余3例有1～2次的复发现象出现。
2.2 神经电生理检测
本组病患测定感觉神经22条，运动神经22条。
运动神经：所有病患都有对应参数小于MCVDML正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的78％。
感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出[2]。
3.讨论
CIDP病因由于目前尚不明确，部分学者研究认为头可能与感染性前驱疾病有所关联，比如上呼吸道感染。
因为此病症状隐匿性较强，同时发病率也相对较低，故此在研究及投入上都略显不足。
随近年医学技术的进步与发展，此病的诊治率也得到逐渐提高。
CIDP症状表现主要体现为脑脊液蛋白升高、对称性肌无力、腱反射程度降低。
此病与由于和AIDP有许多相近之处，较容易有误诊的现象发生，故此，神经电生理检测对于CIDP的诊断尤为重要。
国际上对于CIDP的检测目前有多个神经电生理标准，其中以ＡＡＮ标准应用最为广泛。
但因AAN有着过于严格标准定义，较为容易出现漏诊，所以医师在进行临床诊断时，只要病患表现具有明显的典型特征，即便无法完全与所有标准吻合也会考虑为CIDP，从而避免或减少漏诊。
经本次研究结果显示，14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病患的双下肢肌力及四肢都有明显下降，腱反射变弱甚至消失，脑脊液蛋白有所上升，神经电生理出现异常。
11例患者出院后恢复较良好，其余3例有1～2次的复发现象出现。
在神经电生理检测下发现本组病患测定感觉神经22条，运动神经22条。
运动神经：所有病患都有对应参数小于 MCVDML 正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的79％。
感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出。
以此说明，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病为广泛的周围神经受损,运动神经以及感觉都有所受损,而SCV异常相比MCV更为明显,感觉神经受损主要表现为以降低SAP和波缺失为主要现象。
除MCV减慢、ML延长、F波延长和神经传导阻滞使得运动神经受损外,波缺失也是主要原因,最为明显的属腓神经,其机理还需要做进一步具体研究。
综上所述，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于一种感觉神经和全身性的运动都有所受累的周围神经病,电生理改变一般为多发性周围神经脱髓鞘,同时会存在有程度不同的轴索变性。
故此,肌电图检查是此病的关键性诊断方法。
【参考文献】
[1]赵东红，王可人，朱丹等.急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究[J].中风与神经疾病杂志，2013，30(4):348-350.
[2]姜雅芬，尹厚民，余建军等.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病自主神经损害对交感神经皮肤反应和自主神经症状量表评分的影响研究[J].中国全科医学，2013，16(12):4176-4178.。
