儿童消化系统疾病-先天性肥厚性幽门狭窄

先天性幽门肥厚性狭窄护理
先天性幽门肥厚性狭窄是一种先天性幽门环肌增生肥厚，幽门管狭窄而致梗阻的新生儿外科常见病。

【观察要点】
1、术前呕吐量大，呈喷射状，注意观察有无误吸，脱水、电解质紊乱发生。

2、术后3—4天有不同程度非喷射状呕吐，持续一周以内，系反射性因素所致，如不减轻，经禁食输液不见好转，报告医生处理。

3、术后观察有无腹胀，切口有无渗血、渗液，尤其消瘦患儿，防止切口裂开。

【术前护理措施】
1、按儿外科一般护理常规。

2、按儿外科术前护理常规。

3、呕吐时头侧卧垫高上半身，防吸入性肺炎或窒息。

4、术前多有营养不良、脱水、电解质紊乱、低蛋白血症，按医嘱予补充水分、电解质、输血或血浆。

5、患儿可哺乳，哺乳后竖起抱片刻并拍背，以减少呕吐。

6、术晨置胃管，用生理盐水冲洗胃，并抽空胃液。

【术后护理措施】
1、按儿外科术后护理常规。

2、术后胃肠减压12—24小时，24小时后喂少量葡萄糖液，而后喂15—30ml奶，无呕吐则逐步增加奶量。

3、卧床时取右侧卧位并垫高上半身，也可抱起喂奶。

4、减少患儿烦躁哭闹，保持伤口敷料清洁干燥，防止创口裂开【健康教育】
注意喂奶体位将患儿抱起或抬高上半身，添加辅食时要循序渐进。

先天性肥厚性幽门狭窄的超声诊断及诊断标准先天性肥厚性幽门狭窄的超声诊断超声技术与诊断先天性肥厚性幽门狭窄，英文简称HPS，是新生儿常见疾病，占新生儿消化道畸形的第3位，好发于男性，男女比例大概为5:1，且多发于第一胎足月产的婴儿。

病理改变幽门壁各层组织均肥厚以环形肌肥厚为主01临床表现及体征临床上主要以呕吐为主要表现，一般在出生后2-3周左右开始，最早可发生于出生后1天，呈喷射状呕吐，进行性加重，呕吐物不含胆汁。

查体可见上腹部膨隆，下腹部则平坦、柔软，大部分患儿可见明显胃蠕动波；上腹部触及“橄榄形”肿块是幽门狭窄的特有体征。

典型的临床表现：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象02超声检查手法患儿处于安静状态：1 取仰卧位、左侧卧位或半卧位，观察患儿胃腔、贲门及食管的结构。

2 转右侧卧位，使胃内液体充盈胃窦及幽门管，于右肾上极的前方、胆囊的下方显示幽门管的横切面，并转动探头观察幽门管的纵切面，观察幽门结构及其蠕动情况。

03超声表现正常婴儿幽门管壁厚度＜3mm，管长＜15mm。

正常婴儿幽门管有规律开放，使胃内容物通过先天性肥厚性幽门狭窄时，幽门呈实质性中等回声或低回声团块，横切面呈“靶环征”，外层低回声环是幽门肌，中央幽门管壁呈高回声，纵切面呈“宫颈征”，幽门管呈“双轨征”。

动态观察，幽门无蠕动，幽门管无开放，胃腔扩张，胃壁蠕动增强，并可见逆向蠕动。

文献报道，先天性肥厚性幽门狭窄的诊断金标准：幽门肌厚度≥4mm幽门长径＞16mm幽门管腔内径≤2mm——夏焙, 吴瑛主编.小儿超声诊断学[ M] .北京:人民卫生出版社, 2001.312-313内容来源：1.夏焙, 吴瑛主编.小儿超声诊断学[ M] .北京:人民卫生出版社, 2001.312-3132.马姝等，先天性肥厚性幽门狭窄高频超声诊断价值[J]，河北北方学院学报整理及编辑：超声思维/超声技术与诊断超声技术与诊断（cs-zdx）1. 文章整理自专业图书、期刊及网络，我们只是知识的传播者，请支持正版图书，如若觉得侵犯您的权益请直接微信发送给我们或发邮件至****************。

疾病名：先天性肥厚性幽门狭窄英文名：congenital hypertrophic pyloric stenosis缩写：CHPS别名：先天肥大性幽门狭窄；新生儿肥厚性幽门狭窄ICD号：Q40.0分类：儿科概述：先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。

流行病学：先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的消化道畸形，由于新生儿幽门环形肌肥厚，导致幽门狭窄，出现幽门梗阻的症状。

1717年首次在伦敦报告本病，1898年首次用胃空肠吻合术治愈本病。

1911年Ramstedt 采用幽门肌切开术治疗本病，此方法沿用至今。

先天性肥厚性幽门狭窄的发病率因地区和人种而异。

白种人发病率高于黑种人约2.5倍。

国外统计每1000名新生儿中有2～5名发生本病，国内发生率为0.3‰～1‰，男多于女，约为4～5∶1，50%～60%为第1胎，少数病例有家族史。

发病率因地区和种族不同差异很大。

该病在欧美发病率很高，有人报道300～900个活婴中有1例。

在我国该病的发病率较低，大约在3000个新生儿中就有1例。

但仍为新生儿常见的疾病，占消化道畸形的第3位。

男性远较女性发病率高，男性占90%以上。

多为足月产正常婴儿，未成熟儿较少见。

目前手术治疗该病获得良好疗效，病死率已降至1%以下。

病因：病因目前尚无统一认识，有以下几种学说： 1.幽门肌间神经丛异常 由于神经节细胞发育不正常，数目减少或退行性变，使幽门括约肌神经控制不平衡，长期处于痉挛状态，使幽门肌肉肥厚、增生，幽门管腔狭窄而形成幽门部不全梗阻。

C D D C D D C D D C DD2.遗传学说 有人认为本病系多基因遗传，发生于同胞兄弟机会是3%～6%，同卵双生儿为22%。

母患病子女风险率为19%和7%，父患病子女风险率为5.5%和2.4%。

消化系统疾病--先天性肥厚性幽门狭窄一、病因和发病机制1．遗传因素(1)多基因遗传。

(2)母患此症，子女发病率分别为20%和7%o(3)父患本病，子女发病率分别为5%和2.5%o2．胃肠激素分泌异常(1)幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽三种神经纤维稀疏，甚至缺如。

(2)血清胃泌素和前列腺素水平升高。

(3)幽门组织一氧化氮合酶减少。

二、临床表现典型症状为频繁呕吐，呕吐物中不含胆汁，吐后食欲旺盛。

1．呕吐(1)主要症状，一般开始于生后2-4周，开始为偶吐，逐日加重为每次奶后必吐，由口鼻喷出，多于喂奶后数分钟即出现，吐物为乳汁、胃液、乳凝块，不含胆汁，严重者可含咖啡样物。

(2)吐后食欲仍旺盛。

2．胃蠕动波(1)起自左肋下，向右上腹移动，然后消失的胃蠕动波。

(2)在喂奶时、呕吐前易发现，轻拍腹部时可引出。

(3)不能作为诊断依据。

3．腹部肿块(1)80%-90%患儿于右肋缘下腹直肌外侧可触及橄榄样硬性肿块，可移动。

(2)该检查须在患儿熟睡时、空腹、呕吐后，如用左手在患儿背部托起该侧腹部，可使检出率提高。

(3)有诊断意义。

4．营养不良、水电解质紊乱和酸碱失衡5．黄疸(1)热量不足、代谢紊乱影响了肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活性。

(2)排便减少，增加了胆红素的肝肠循环。

三、诊断和鉴别诊断（一）诊断1．腹部B型超声幽门管延长(>16mm)，幽门肌肥厚(>4mm)，幽门肌显示低密度回声，相应黏膜显示高密度回声。

诊断敏感性达90clo。

2．X线钡餐检查可见胃扩张。

(1)胃排空时间明显延长。

(2)钡剂通过幽门时间延长。

(3)幽门管细长、狭窄，严重者幽门管不充钡，仅幽门人口充钡，似鸟嘴状，称鸟嘴征。

为特征性X线征象。

（二）鉴别诊断1．幽门痉挛2．胃扭转四、治疗一旦明确即行环肌切开术。

先天性肥厚性幽门狭窄患儿护理常规一、概述先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿、婴儿时期常见疾病，主要表现幽门环肌层明显增生肥厚。

幽门部呈橄榄形，质硬而有弹性。

【临床表现】呕吐是主要症状，最初仅为回奶，偶有呕吐，接着为喷射性呕吐，呕吐后饥饿感明显。

随呕吐加剧及营养和水分摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，水电解质失衡，初期为低氯、低钾性碱中毒，后期为代谢性酸中毒。

【特殊检查】腹部检查是早期诊断的要点，如不能确定者可行X线钡餐检查加以证实。

【治疗要点】幽门环肌切开术是治愈本病的最佳方法。

二、术前护理1、按小儿外科术前护理常规。

2、体液疗法存在明显脱水，电解质紊乱，及慢性营养不良者，需纠正水电解失衡、补充全血、血浆蛋白，有严重碱中毒者应补充氯化铵。

注意输液速度，最好采用微量泵控制。

3、术前检查钡餐检查前应禁食，钡餐检查后，通过胃管将钡剂抽出，并以温盐水洗胃，严防吧吐误吸，4、饮食护理哺乳后拍背，竖抱片刻以减少呕吐。

术前4h停止喂奶和饮水。

5、术晨准备术晨插胃管，抽空胃液。

三、术后护理(一)护理诊断1、体液不足与疾病所致的呕吐和摄入量不足有关。

2、营养失调:低于机体需要量与疾病所致摄入量低有关。

(二)护理措施1、按小儿外科术后护理常规，2、饮食护理术后最好胃肠减压6~12h，12~24h后开始喂10%葡萄糖水5~10ml，每2~3h一次，24h后逐渐增加喂养量，加用母乳或代乳品。

3、病情观察术后多数患儿还会发生程度不同的非喷射性呕吐，原因是术前存在的胃炎、粘膜水肿以及反射性因素所致。

在此期间喂奶、喂水要特别小心，防止呕吐误吸，喂奶时应抱起婴儿，头高位。

上身转向右侧，喂完后再拍背，以利驱散胃内气体。

4、并发症护理术前营养不良未能纠正，术后发现少量渗液经切口渗出者，很可能是腹壁裂开的先兆，应立即通知医师。

5、健康教育喂养方法:术后喂养量不宜增加太快，应逐渐增加，按婴儿的年龄，逐渐增加辅自加强营养。

当患儿呕吐时应头偏向一侧，暂停喂养。

疾病相关知识
1.先天性肥厚性幽门狭窄是指因肥厚的幽门导致胃内容物通过障碍，引起剧烈呕吐的疾
病。

是新生儿、小婴儿时期常见外科疾病，以男性患儿居多，男女比例为(4-5):1。

2.呕吐为本病的首发症状，呕吐剧烈具有进行性加重、喷射性特点，呕吐物不含胆汁，胃
黏膜受损时呕吐物待有少量血液，主要成分为乳汁、奶块。

呕吐量大，并且往往多于前一次的喂奶量。

3.由于呕吐进行性加重，患儿乳量不足，常有脱水和营养不良。

表现为：初期体重不增，
以后迅速下降，日渐消瘦。

皮下脂肪少，皮肤松弛，干燥，有皱纹，弹性消失，前囟及眼窝凹陷，颊部脂肪消失，呈老人面容。

先天性肥厚性幽门狭窄健康教育路径。

第五节先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis）是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。

发病率约为1/1000～1/3000。

第一胎多见，男性多见，男女发病率之比约为5：1，患儿多为足月儿，未成熟儿较少见。

【病因和发病机制】尚未完全清楚，一般认为与下列两种因素有关。

1．遗传因素本病为多基因遗传病，父或母有本病史者，其子代发病率可高达7％左右；母亲有本病史的子代发病机会比父亲有本病史者为高。

2．胃肠激素及其他生物活性物质紊乱研究注意到：患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽有不同程度的减少；血清促胃液素升高、前列腺素水平增高；使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生本病；幽门组织一氧化氮合酶减少等。

【病理】幽门肌全层增生、肥厚，以环肌更为明显。

幽门明显增大呈橄榄形，颜色苍白，表面光滑，质地如硬橡皮。

肿块随日龄而逐渐增大。

肥厚的肌层渐向胃壁移行，胃窦部界限不明显，十二指肠端则界限分明，肥厚组织突然终止于十二指肠始端，因胃强烈蠕动使幽门管部分被推入十二指肠，使十二指肠粘膜反折呈子宫颈样。

幽门管腔狭窄造成食物潴留致使胃扩大、胃壁增厚，黏膜充血、水肿，可有炎症和溃疡。

【临床表现】典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐，胃蠕动波和右上腹肿块。

1．呕吐为本病主要症状，一般在出生后2～4周，少数于生后1周发病，也有迟至生后2～3个月发病。

开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐，几乎每次吃奶后均吐，多于喂奶后不到半小时即吐，自口鼻涌出。

吐出物为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血，吐出物可含咖啡样物或血。

患儿食欲旺盛，呕吐后即饥饿欲食。

呕吐严重时，大部食物被吐出，致使大便次数减少和少尿。

2．胃蠕动波常见，但非特有体征。

蠕动波从左季肋下向右上腹部移动，到幽门即消失。

在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍上腹部常可引出。

先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis )先天性肥厚性幽门狭窄是一种常见的先天性消化道发育异常的疾病，系婴儿幽门环形肥厚、增生使幽门狭窄，而导致不同程度的幽门梗阻，其发病率国内为0.01％-0.03％，占消化道畸形的第三位，以呕吐为主要症状，男女之比约为5：1。

【诊断要点】一、生后两周左右有进行性、喷射性、非胆汁性呕吐，吐后饥饿感强。

二、消瘦，慢性脱水征，上腹部可见胃形及蠕动波，右上腹触及枣核大肿物。

三、X线及钡餐检查：胃腔扩大,胃蠕动波亢进，幽门管细长，3～6小时后胃内仍有大量钡剂潴留，十二指肠球基底部蕈状压迹。

四、B超：提示幽门直径增大，约在11～14mm之间，幽门管内径＜3mm，幽门肌肥厚≥4mm，幽门管长度＞15mm，狭窄指数（SI）＞50%。

（SI=肌层厚度×2÷幽门直径×100%）。

五、鉴别诊断：幽门痉挛、幽门前瓣膜、喂养不当、贲门失弛缓及食管裂孔疝、胃扭转、中枢经系统疾神病等。

【治疗原则】一、术前准备：约需3～4天。

1.补液纠正低氯性碱中毒及脱水，少量输全血和血浆。

（见新生儿补液）。

2.呕吐严重者禁食，胃管减压。

3.一般手术前4小时禁食，用温生理盐水洗胃，留置胃管。

二、手术：幽门环肌切开术。

三、术后处理：1.术后12小时左右开始饮糖水，每次15～30ml，2～3小时一次，3～4次后无呕吐,可喂母奶或稀释牛奶，每次30～50ml，每小时一次，术后三天可开始正常乳量喂养。

2.补液，支持疗法及抗感染。

3.并发症处理：出血或穿孔：均需急诊再次手术。

切口裂开：应立即再次手术缝合，并加用减张缝合。

术后第二天伤口应用蝶形胶布加强。

幽门梗阻：术后早期局部粘膜水肿可引起呕吐，经禁食，胃管减压措施可缓解，如仍有呕吐，除考虑肥厚环肌切开不完全外，还应考虑是否合并幽门前瓣膜，经钡餐证实后，应再次手术。

临床先天性肥厚性幽门狭窄病理、临床表
现、超声表现、鉴别诊断及治疗要点
先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。

病理
幽门肌全层增生、肥厚，以环肌更为明显。

临床表现
呕吐
为主要症状，一般在出生后2-4周，迟发性时间较晚，可在出生后2-3个月发病。

典型症状开始为溢乳，后逐渐加重，呈喷射性呕吐，呕吐物不含胆汁，少数患儿呕吐物中含咖啡色物质是频繁呕吐导致的胃粘膜毛细血管破裂出血。

患儿呕吐后即饥饿食欲。

胃蠕动波
常见，喂奶时或呕吐前易见蠕动波从左季肋下向右上腹移动。

右上腹肿块
本病特有体征，右季肋区肿块，橄榄形，光滑质硬。

其它症状
黄疸、电解质紊乱、营养不良等。

超声表现
幽门管肥厚纵切呈宫颈征、横切呈靶环征。

① 幽门肌层厚度≥4mm。

②幽门前后径≥13mm。

③ 幽门管长≥17mm。

适当充盈胃腔利于检查。

鉴别诊断
胃食管反流
超声可见胃内容物由贲门反流至食管下段方向，贲门或(和)胃底等腹腔内容物位于膈肌水平下方。

幽门痉挛
与先天性肥厚性幽门狭窄症状相似，但在出生后即出现间歇不规则呕吐，无进行性加重，超声检查幽门肌无肥厚。

治疗
手术治疗。

确诊后应及早进行幽门环肌切开术，效果良好。

先天性肥厚性幽门狭窄如何鉴别诊断？1.幽门痉挛多在出生后即出现呕吐，为间歇性、不规则的呕吐;呕吐次数不定，吐出量也较少;呕吐程度较轻，无喷射状呕吐。

因此，病儿虽可有轻度消瘦，但无严重脱水和营养不良。

少数病儿偶可见胃蠕动波，但扪不到肿块。

X线检查仅有轻度幽门梗阻的改变，无典型幽门狭窄的影像。

用镇静药及阿托品等效果良好，可使症状消失。

2.幽门前瓣膜幽门前瓣膜是一种较少见的先天性消化道畸形。

在幽门部或窦部有由黏膜和黏膜下组织构成的瓣膜，将胃和十二指肠分隔开。

瓣膜有的完全，有的有孔。

完全瓣膜于生后即出现完全梗阻症状。

有孔瓣膜出现症状的时间不同，一般多在新生儿期发病。

其主要症状为呕吐，多发生于喂奶后，常呈喷射性，吐物为奶，无胆汁，并常见胃蠕动波，临床上与幽门狭窄很相似，较难鉴别。

但幽门前瓣膜的病儿在右上腹部无肥厚的幽门肿块，另外钡餐X线检查除见幽门腔狭窄外，无幽门管延长、弯曲及十二指肠球底压迹等肥厚性幽门狭窄的特有X线像。

该病用镇静、解痉药治疗无效，只有手术切开或切除瓣膜行幽门成形术，才能取得良好的效果。

3.贲门痉挛指先天贲门部食管肌肉持续痉挛造成食管下端梗阻及食管本身的高度扩张与肥厚,故又称为先天性巨食管症。

超声表现为饮水后食管扩张呈梭形或烧瓶形,扩张下段食管呈鸟嘴或毛笔状狭窄、变长,水过受阻。

早期管壁增厚,深呼气时狭窄管腔开放,水流通过。

深吸气时腹腔压力增加,无水流通过。

后期梗阻局部因疤痕妨碍贲门收缩,引起一定的胃食道返流,胃腔几乎不充盈,部分显示腹腔段食管以上扩张、积液。

4.胃扭转多于出生后有溢奶或呕吐，也可在数周内出现呕吐。

呕吐物为奶，不含胆汁，偶呈喷射状，一般在喂奶后，特别是移动病儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。

钡餐X线检查可以确定诊断。

其X 线特点为：食管黏膜与胃黏膜有交叉现象;胃大弯位于小弯之上;幽门窦的位置高于十二指肠球部;双胃泡，双液平面;食管腹段延长且开口于胃下方等。

采用体位喂养法，即喂奶后仍保持原位，半小时或1h 后放平，一般3～4个月后症状自然减轻或消失。