初治儿童HL临床路径表单

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。

二、诊断依据根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《儿科血液系统疾病诊疗规范》（中华医学会儿科学分会编著，人民卫生出版社）（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。

（六）白血病相关基因。

三、危险度分组标准（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。

（二）中危组：具备以下任何1项或多项者：1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD≥10－4 且＜10－2。

5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t（1;19）（q23;p13）或E2A/PBX1(TCF3-PBX1)融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。

10.诊断时已发生CNSL和（或）TL。

（三）高危组：具备以下任何1项或多项者：1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）(q34;q11.2)或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）(q21;q23)或MLL/AF4或者其他MLL基因重排基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）；5.第33天骨髓形态学未缓解（原始及幼稚淋巴细胞＞5％）；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。

初治儿童霍奇金淋巴瘤（HL）临床路径（2019年版）一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为新确诊18岁以下霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。

排除标准：复发HL，既往曾经接受放/化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。

（二）诊断依据及分期标准1、诊断根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

诊断标准（1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。

皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。

可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。

结外病变少见。

（2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉可升高。

侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。

EBV检查部分阳性。

（3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。

病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。

因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。

病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS 细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。

瘤细胞周围常有多种反应性细胞。

免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。

采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。

2、HL的分期：霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期（Cotswald会议修订）3.危险度分层：采用适于危险度分层的治疗低危：ⅠA，ⅡA且无巨大瘤灶中危：ⅠB，ⅢA且无巨大瘤灶高危：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或伴巨大瘤灶者；受累大于4个淋巴结区巨大瘤灶定义：单个淋巴结直径＞6cm或者成团淋巴结直径＞10cm。

纵隔巨大瘤灶定义：X线胸片提示纵隔肿瘤直径大于胸廓的0.33。

儿童低危急性淋巴细胞白血病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的低危组患者。

二、诊断依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。

（六）白血病相关基因。

三、危险度分组标准（一）低危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。

（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；3.低危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。

同时至少符合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。

（三）高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。

初治儿童ALL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10：C91.000）拟行诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：长期医嘱□化疗医嘱(以下方案选一)□ VDLP: VCR 1.5 mg/（m2·d），qw，共4次，每次最大绝对量不超过2mg 或长春地辛（VDS）3mg/（m2·d），每周1次，共4次DNR 25-30 mg/（m2·d），qw，共2～4次培门冬（PEG-ASP）2000～2500U/（m2·d），d9，d23，或者L-sp 5000～10 000U/（m2·d），共6～10次PDN 45～60 mg/（m2·d），d1～28 ，第29～35天递减至停对于肿瘤负荷大的患者PDN起始剂量[0.2～0.5mg/（kg·d）]开始1周内逐渐增至60mg/（m2·d），以免发生肿瘤溶解综合征□ VDLD: VCR 1.5 mg/（m2·d），qw，共4次，每次最大绝对量不超过2mg 或长春地辛（VDS）3mg/（m2·d），每周1次，共4次DNR 25-30 mg/（m2·d），qw，共2～4次培门冬（PEG-ASP）2000～2500U/（m2·d），d9，d23，或者L-sp 5000～10 000U/（m2·d），共6～10次PDN 45～60 mg/（m2·d），d1～7DXM 6～8mg/（m2·d），d8～28，第29～35天递减至停对于肿瘤负荷大的患者PDN起始剂量[0.2～0.5mg/（kg·d）]开始1周内逐渐增至60mg/（m2·d），以免发生肿瘤溶解综合征□ CVDLD: CTX 1000mg/（m2·d），静脉滴注1次VCR 1.5 mg/（m2·d），qw，共4次，每次最大绝对量不超过2mg或长春地辛（VDS）3mg/（m2·d），每周1次，共4次DNR 25-30 mg/（m2·d），qw，共2～4次培门冬（PEG-ASP）2000～2500U/（m2·d），d9，d23，或者L-asp 5000～10 000U/（m2·d），共6～10次PDN 45～60 mg/（m2·d），d1～7DXM 6～8mg/（m2·d），d8～28，第29～35天递减至停对于肿瘤负荷大的患者PDN起始剂量[0.2～0.5mg/（kg·d）]开始1周内逐渐增至60mg/（m2·d），以免发生肿瘤溶解综合征□镇吐、抗感染等对症支持治疗医嘱□补液治疗（水化，必要时碱化）□重要脏器功能保护：防治尿酸肾病□复方磺胺异唑和甲氧苄啶复方制剂（别嘌呤醇）、保肝、抑酸等□其他医嘱临时医嘱□输血医嘱（必要时）□心电监护（必要时）。

女童慢性淋巴细胞黑血病临床路径之阳早格格创做（版）一、女童慢性淋巴细胞黑血病（ALL）临床路径尺度住院过程(一)适用对付象.第一诊疗为女童慢性淋巴细胞黑血病(ICD10:C91.0)的标危、中危组患者.(二)诊疗依据.根据《临床诊疗指北－小女内科分册》（中华医教会编著，群众卫死出版社），《诸祸棠真用女科教（第七版）》（群众卫死出版社）,《血液病诊疗及疗效尺度(第三版)》（弛之北、沈悌主编著，科教出版社）.（一）体检：可有收热、皮肤粘膜惨黑、皮肤出血面及瘀斑、淋凑趣及肝脾肿大、胸骨压痛等.（二）血细胞计数及分类.（三）骨髓查看：形态教（包罗组化查看）.（四）免疫分型.（五）细胞遗传教：核型分解，FISH(需要时).（六）黑血病相闭基果.(三)伤害度分组尺度.（一）标危组：必须共时谦脚以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼僧紧反应良佳（第8天中周血黑血病细胞＜1×109/L）；4.非TALL；5.非老练BALL；6.无t（9;22）大概BCR/ABL混合基果；无t（4;11）大概MLL/AF4混合基果；无t（1;19）大概E2A/PBX1混合基果；7.治疗第15天骨髓呈M1(本幼淋细胞＜5%)大概M2（本幼淋细胞5%25%），第33天骨髓真足慢解.（二）中危组：必须共时谦脚以下4个条件：1.无t（9;22）大概BCR/ABL混合基果；2.泼僧紧反应良佳（第8天中周血黑血病细胞＜1×109/L）；3.标危诱导慢解治疗第15天骨髓呈M3（本幼淋细胞＞25%）大概中危诱导慢解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件举止微弱残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2.共时起码切合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.TALL；8.t（1;19）大概E2A/PBX1混合基果阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基果沉排.（三）下危组：必须谦脚下列条件之一：1.泼僧紧反应不良（第8天中周血黑血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）大概BCR/ABL混合基果阳性；3.t（4;11）大概MLL/AF4混合基果阳性；4.中危诱导慢解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态教已慢解（＞5％），呈M2/M3；6.如有条件举止MRD检测，则第33天MRD≥10－2，大概第12周MRD≥10－3.(四)采用治疗规划的依据.根据《临床诊疗指北－小女内科分册》（中华医教会编著，群众卫死出版社），《诸祸棠真用女科教（第七版）》（群众卫死出版社）A.初初诱导化疗规划：VDLP（D）规划：少秋新碱（VCR）1.5mg·m2·d1，每周1次，共4次，屡屡最大千万于量不超出2mg；大概少秋天辛（VDS）3mg·m2·d1，每周1次，共4次，屡屡最大千万于量不超出4mg；柔黑霉素（DNR）30mg·m2·d1，每周1次，共24次；左旋门冬酰胺酶（Lasp）500010000u·m2·d1，共610次；大概培门冬酰胺酶（Pegasp）2500u·m2·d1，共2次；泼僧紧（PDN）4560mg·m2·d1，d128，第2935天递减至停.大概者PDN4560mg·m2·d1，d17，天塞米紧（DXM）68mg·m2·d1，d828，第2935天递减至停.PDN考查d17,从脚量的25%用起，根据临床反应渐渐加至脚量，7天内乏积剂量>210mg·m2，对付于肿瘤背荷大的患者可减矮起初剂量（0.20.5mg·kg1·d1），免得爆收肿瘤溶解概括征，d8评估.B.慢解后坚韧治疗：1.CAM规划:环磷酰胺（CTX）8001000mg·m2·d1，1次；阿糖胞苷（AraC）75100mg·m2·d1 ，共78天；6巯基嘌呤（6MP）6075mg·m2·d1 ，共714天.中危组患者沉复一次CAM规划.2.mM规划：大剂量甲氨喋呤（MTX）35g·m2·d1,每二周1次，共45次；四氢叶酸钙（CF）15mg·m2，6小时1次，38次，根据MTX血药浓度赋予安排；6MP 25mg·m2·d1 ,不超出56天，根据WBC安排剂量.上述规划真施功夫需要举止火化、碱化.C.延缓加强治疗：1.VDLP（D）规划：VCR 1.5mg·m2·d1，每周1次，共3次，屡屡最大千万于量不超出2mg；大概少秋天辛（VDS）3mg·m2·d1，每周1次，共3次，屡屡最大千万于量不超出4mg；DNR大概阿霉素（ADR）2530mg·m2·d1，每周1次，共13次；Lasp 500010000u·m2·d1，共48次；大概培门冬酰胺酶（Pegasp）2500u·m2·d1，共1次；PDN 4560mg·m2·d1大概DXM 68mg·m2·d1，d17，d1521.2.CAM规划:CTX 8001000mg·m2·d1，1次；AraC 75100mg·m2·d1，共78天；6MP 6075mg·m2·d1，共714天.中危组患者拔出8周保护治疗（即用8周6MP+MTX 规划，简直规划睹下）.中危组患者沉复一次上述VDLP（D）战CAM规划.D.保护治疗规划：1.6MP+MTX规划：6MP 50mg·m2·d1，持绝睡前空背心服；MTX 1530mg·m2，每周1次，心服大概肌注，持绝至末止治疗（男2.53年，女22.5年）.根据WBC安排规划中的药物剂量.2.VD规划（6MP+MTX规划功夫每48周拔出）：VCR 1.5mg·m2·d1，1次，屡屡最大千万于量不超出2mg；DXM 68mg·m2·d1，d17.E.中枢神经黑血病（CNSL）的防治：腰脱及鞘内注射起码1624次.根据伤害度分组可单用MTX大概三联鞘注，简直药物剂量如下：MTX：年龄<12月6mg，年龄1236月9mg，年龄>36月12.5mg；AraC：年龄<12月15mg，年龄1236月25mg，年龄>36月35mg；DXM：年龄<12月2.5mg，年龄1236月2.5mg，年龄>36月5mg.初诊时即诊疗CNSL的患女，年龄<1岁不搁疗，年龄≥1岁者，需担当相映剂量头颅搁疗.(五)根据患者的徐病状态采用路径.初治女童ALL临床路径战真足慢解（CR）的女童ALL 临床路径（附后）.(六)参照费用尺度.（一）标危组患者仄衡齐程参照费用尺度统制正在8万元内.（二）中危组患者仄衡齐程参照费用尺度统制正在15万元内.初治女童ALL临床路径（版）一、初治女童ALL临床路径尺度住院过程（一）尺度住院日为35天内.（二）加进路径尺度.1.第一诊疗必须切合女童慢性淋巴细胞黑血病（ALL）徐病编码（ICD10：C91.002)的标危、中危组患者.2.当患者共时具备其余徐病诊疗时，但是正在住院功夫不需要特殊处理也不做用第一诊疗的临床路径过程真施时，不妨加进路径.（三）精确诊疗及进院惯例查看需 35天（指处事日）.1.必须的查看名目：（1）血惯例、尿惯例、大便惯例；（2）肝肾功能、电解量、凝血功能、血型、输血前查看；（3）胸部X线仄片、心电图、超声查看（包罗颈、纵隔、心净战背部、睾丸等）、眼底查看；（4）收热大概疑有熏染者可采用：病本微死物培植、影像教查看；（5）骨髓查看（形态教包罗组化）、免疫分型、细胞遗传教、黑血病相闭基果检测；（6）脑脊液惯例、死化战细胞形态教查看，正在治疗启初4天内，鞘内注射化疗药物；2.根据情况可采用的查看名目：头颅、颈胸部MRI大概CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分解等.3.患者及家属签署以下共意书籍：病沉大概病危报告书籍、骨脱共意书籍、腰脱及鞘内注射共意书籍、化疗知情共意书籍、输血知情共意书籍、静脉插管共意书籍（有条件时）.（四）化疗前准备.1.收热患者修议坐时举止病本微死物培植并使用抗菌药物，可采用头孢类（大概青霉素类）抗炎治疗，3天后收热不慢解者，可思量调换为碳青酶烯类战/大概糖肽类战/大概抗真菌治疗；有精确净器熏染患者应根据熏染部位及病本微死物培植截止采用相映抗菌药物.2.对付于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L大概有活动性出血的患者，分别输浓缩黑细胞、单采大概多采血小板，若存留弥集性血管内凝血（DIC）倾背则当PLT﹤50×109/L即应输注单采大概多采血小板，并使用肝素等其余DIC治疗药物.有心功能不齐者可搁宽输血指征.3.有凝血功能非常十分的患者，输注相闭血液制品.纤维蛋黑本﹤1.5g/L，输新陈血浆大概浓缩纤维蛋黑本.（五）化疗启初于诊疗第15天.（六）化疗规划.VDLP（D）规划：少秋新碱（VCR）1.5mg·m2·d1，每周1次，共4次，屡屡最大千万于量不超出2mg；大概少秋天辛（VDS）3mg·m2·d1，每周1次，共4次，屡屡最大千万于量不超出4mg；柔黑霉素（DNR）30mg·m2·d1，每周1次，共24次；左旋门冬酰胺酶（Lasp）500010000u·m2·d1，共610次；大概培门冬酰胺酶（Pegasp）2500u·m2·d1，共2次；泼僧紧（PDN）4560mg·m2·d1，d128，第2935天递减至停.大概者PDN 4560mg·m2·d1，d17,天塞米紧（DXM）68mg·m2·d1，d828，第2935天递减至停.PDN考查d17,从脚量的25%用起，根据临床反应渐渐加至脚量，7天内乏积剂量>210mg·m2，对付于肿瘤背荷大的患者可减矮起初剂量（0.20.5mg·kg1·d1），免得爆收肿瘤溶解概括征，第8天评估.（七）化疗后必须复查的查看名目.1.血惯例、尿惯例、大便惯例.2.化疗第8天中周血涂片中幼稚细胞计数.3.化疗第15天战第33天骨髓形态教，有条件者干微弱残留病变检测.4.脑脊液查看.5.肝肾功能、电解量战凝血功能.6.净器功能评估.7.治疗前有黑血病细胞浸润改变的各项查看.8.出现熏染时，需多次沉复百般体液大概分泌物培植、病本教查看、相闭影像教查看.（八）化疗中及化疗后治疗.1.熏染防治：（1）赋予复圆磺胺同噁唑防止卡氏肺孢子虫肺炎.（2）收热患者修议坐时举止病本微死物培植并使用抗菌药物，可采用头孢类（大概青霉素类）抗炎治疗，3天后收热不慢解者，可思量调换碳青酶烯类战/大概糖肽类战/大概抗真菌治疗；有精确净器熏染的患者，应根据熏染部位及病本微死物培植截止采用相映抗菌药物.（3）宽沉熏染时可静脉输注丙种球蛋黑.2.净器功能益伤的相映防治：止吐、保肝、火化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、抑酸剂等.3.身分输血:适用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L大概有活动性出血的患者，分别输浓缩黑细胞、单采大概多采血小板，若存留DIC倾背则PLT﹤50×109/L即应输注血小板，并使用肝素等其余DIC治疗药物.有心功能不齐者可搁宽输血指征.4.制血死少果子:化疗后中性粒细胞千万于值（ANC）≤1.0×109/L，可使用粒细胞集降刺激果子（GCSF）5μg·Kg1 ·d1.（九）出院尺度.1.普遍情况良佳.2.不需要住院处理的并收症战(大概)合并症.（十）变同及本果分解.1.治疗前、中、后有熏染、贫血、出血及其余合并症者，需举止相闭诊疗战治疗，大概延少住院时间并致费用减少.2.诱导慢解治疗已达真足慢解者退出路径.二、初治女童ALL临床路径表单适用对付象：第一诊疗为初治女童慢性淋巴细胞黑血病（ICD10：C91.002）拟止诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日尺度住院日35天内真足慢解的女童ALL临床路径（版）一、真足慢解的ALL临床路径尺度住院过程（一）临床路径尺度住院日为21天内.（二）加进路径尺度.1.第一诊疗必须切合女童慢性淋巴细胞黑血病（ALL）徐病编码（ICD10：C91.002)的标危、中危组患者.2.经诱导化疗达真足慢解（CR）.3.当患者共时具备其余徐病诊疗时，但是正在住院功夫不需要特殊处理也不做用第一诊疗的临床路径过程真施时，不妨加进路径.（三）完备进院惯例查看需2天（指处事日）.1.必须的查看名目：（1）血惯例、尿惯例、大便惯例；（2）肝肾功能、电解量、凝血功能、血型、输血前查看；（3）胸部X线仄片、心电图、背部B超；（4）收热大概疑有某系统熏染者可采用：病本微死物培植、影像教查看；（5）骨髓涂片大概/及活检（需要时）、微弱残留病变检测(有条件时)；2.复查治疗前有黑血病细胞浸润改变的各项查看.3.患者及家属签署以下共意书籍：化疗知情共意书籍、骨脱共意书籍、腰脱及鞘内注射共意书籍、输血知情共意书籍、静脉插管知情共意书籍.（四）治疗启初于进院第3天内.（五）治疗规划.（1）CAM规划:环磷酰胺（CTX）8001000mg·m2·d1，1次；阿糖胞苷（AraC）75100mg·m2·d1，共78天；6巯基嘌呤（6MP）6075mg·m2·d1，共714天.中危组患者沉复一次CAM规划.（2）mM规划：大剂量甲氨喋呤（MTX）35g·m2·d1,每二周1次，共45次；四氢叶酸钙（CF）15mg·m2，6小时1次，38次，根据MTX血药浓度赋予安排.6MP25mg·m2·d1,不超出56天，根据WBC安排剂量.上述规划真施功夫需要举止火化、碱化.（1）VDLP（D）规划：VCR 1.5mg·m2·d1，每周1次，共3次，屡屡最大千万于量不超出2mg；（大概VDS 3mg·m2·d1，QW，共3次，屡屡最大千万于量不超出4mg）DNR大概阿霉素（ADR）2530mg·m2·d1，每周1次，共13次；Lasp 500010000u·m2·d1，共48次；（大概Pegasp 2500u·m2·d1，共1次）PDN 4560 mg·m2·d1大概DXM 68mg·m2·d1，d17，d1521.（2）CAM规划:CTX 8001000mg·m2·d1，1次；AraC 75100mg·m2·d1，共78天；6MP 6075mg·m2·d1，共714天.中危患者可拔出8周保护治疗（即用8周6MP+MTX 规划，简直规划睹下）.中危组患者沉复一次上述VDLP（D）战CAM规划.（1）6MP+MTX规划：6MP 50mg·m2·d1，持绝睡前空背心服；MTX 1530mg·m2，每周1次，心服大概肌注，持绝至末止治疗（男2.53年，女22.5年）.根据WBC安排规划中的药物剂量.（2）VD规划（6MP+MTX规划功夫每48周拔出）：VCR 1.5mg·m2·d1，1次，屡屡最大千万于量不超出2mg；（大概VDS 3mg·m2·d1，1次，屡屡最大千万于量不超出4mg）DXM 68mg·m2·d1，d17.4.中枢神经黑血病（CNSL）的防治：腰脱及鞘内注射起码1624次.根据伤害度分组可单用MTX大概三联鞘注，简直药物剂量如下：MTX：年龄<12月6mg，年龄1236月9mg，年龄>36月12.5mg；AraC：年龄<12月15mg，年龄1236月25mg，年龄>36月35mg；DXM：年龄<12月2.5mg，年龄1236月2.5mg，年龄>36月5mg.初诊时即诊疗CNSL的患女，年龄<1岁不搁疗，年龄≥1岁者，需担当相映剂量头颅搁疗.（六）治疗后回复期复查的查看名目.1.血惯例、肝肾功能、电解量.2.净器功能评估.3.骨髓查看（需要时）.4.微弱残留病变检测（需要时）.（七）化疗中及化疗后治疗.1.熏染防治：（1）赋予复圆磺胺同噁唑防止卡氏肺孢子虫肺炎；（2）收热患者修议坐时举止病本微死物培植并使用抗菌药物，可采用头孢类（大概青霉素类）抗炎治疗，3天后收热不慢解者，可思量调换碳青酶烯类战/大概糖肽类战/大概抗真菌治疗；有精确净器熏染患者应根据熏染部位及病本微死物培植截止采用相映抗菌药物；（3）宽沉熏染时可静脉输注丙种球蛋黑.2.净器功能益伤的相映防治：止吐、保肝、火化、碱化.3.身分输血: 适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L大概有活动性出血的患者，分别输浓缩黑细胞、单采大概多采血小板.有心功能不齐者可搁宽输血指征.4.制血死少果子:化疗后中性粒细胞千万于值（ANC）≤1.0×109/L，可使用GCSF 5μg·Kg1 ·d1.（八）出院尺度.1.普遍情况良佳.2.不需要住院处理的并收症战/大概合并症.（九）有无变同及本果分解.1.治疗中、后有熏染、贫血、出血及其余合并症者，举止相闭的诊疗战治疗，大概延少住院时间并致费用减少.2.若治疗历程中出现CNSL，退出此路径，加进相闭路径.3.治疗功夫髓内战/大概髓中复收者退出此路径.二、真足慢解的女童ALL临床路径表单适用对付象：第一诊疗为女童慢性淋巴胞黑血病达CR者（ICD10：C91.002）拟止慢解后绝化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日尺度住院日 21 天内。

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2017年版）一、儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。

(二)诊断依据。

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。

（六）白血病相关基因。

(三)危险度分组标准。

（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。

（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。

同时至少符合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t（1;19）或E/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。

（三）高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

二、诊断依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。

1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化）。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH（必要时）。

6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。

三、选择治疗方案的依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。

（一）危险度分层1.低危组：WBC<10×109/L。

2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。

（二）诱导治疗1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。

（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。

（2）ATO/RIF：ATO0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。

分子生物学证实PML/RAR 融合基因阳性时给药，建议1周内给药。

2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。

（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。

二、诊断依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。

（六）白血病相关基因。

三、危险度分组标准（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。

（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。

同时至少符合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。

（三）高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。