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【疾病名】胆管癌【英文名】carcinoma of bile duct【缩写】【别名】cholangiocarcinoma；胆管细胞癌【ICD号】C24.9【概述】胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分开，如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌，而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管。
通俗地说，胆管癌指源于大胆管的胆管细胞癌。
临床上将肝内胆管结石癌变、先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内，但胆结石和先天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系，临床上胆管癌常合并有胆结石或胆管扩张症。
胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。
其中以肝门部胆管癌最为多见，占同期胆管癌的40%～67%。
解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝门部胆管癌188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%(表1)。
由此可见，在胆道恶性肿瘤中肝门部胆管癌所占比例最大(46%～67%)，亦是胆管癌最常见的好发部位。
加之肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置，长期以来一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范畴，曾一度被视为外科手术的禁区。
随着现代影像技术的发展，外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻关系，而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能够达到成功，或降低手术并发症。
近10多年肝门部胆管癌在外科治疗中备受关注，并在肝门部外科领域中取得明显进步。
诚然，胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面与常见的胃肠肿瘤、肝癌等相比，起步要晚得多，其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距，但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天，肝门部胆管癌等曾很难以达到根治性切除的肝门区域的肿瘤，已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来。
【流行病学】1.发病率 以往曾认为胆管癌是一种少见的恶性肿瘤，但从近年来各国胆管癌的病例报告看，尽管缺乏具体的数字，其发病率仍显示有增高的趋势，这种情况也可能与对此病的认识提高以及影像学诊断技术的进步有关。
之答禄夫天创作
[腹盆部] ZT0300:【原创】胆管细胞癌CT强化特点及其病理基础胆管细胞癌ct强化特点及其病理基础病理基础：大多数周围型肝内胆管细胞癌纤维组织丰富，血管稀少，为少血供肿瘤。
胆管细胞癌ct强化特点是：向心性逐渐强化，而且强化时间延长。
1、动脉期病灶轻度强化，强化形式多样，呈边沿晕圈状、条索状或网格状强化。
2、门静脉期病灶有进一步的强化，除了上述的强化形式外，还可见到片状和结节状强化，由于肝实质强化十分明显，病灶仍然呈低密度。
3、平衡期以及延迟扫描时随着时间的延长病灶逐步的向心性强化，并随着肝实质强化程度的减低，病灶密度开始高于正常肝实质。
这种病灶强化的渐进性和向心性特点是肝内胆管细胞癌非常重要的
征象，具有诊断性意义，这种特征性表示的病理基础是肿瘤内含有丰富的纤维组织，造影剂随着时间的推移逐渐渗入肿瘤中心，并在肿瘤的纤维组织内滞留时间较长所致。
实例图解平扫
动脉期病灶轻度强化
门静脉期病灶有进一步的强化，由于肝实质强化十分明显，病灶仍然呈低密度。
平衡期病灶开始明显强化延迟扫描时随着时间的延
长病灶逐步的向心性强化，并随着肝实质强化程度的减低，病灶密度高于正常肝实质。
2024肝内胆管癌治疗的研究进展（全文）摘要肝内胆管癌(ICC)是肝脏胆管上皮细胞来源的恶性肿瘤。
根治性手术被认为是当前唯一可能治愈的方案，但是预后仍不理想。
随着肿瘤免疫治疗的研究进展，化疗联合免疫治疗可提高ICC患者的生存率，已成为一线方案。
基于基因组学的靶向治疗能使部分基因突变的ICC患者获益。
另外，全身联合局部治疗也能改善部分ICC患者的预后。
尽管如此，对ICC的治疗依然困难重重。
本文对ICC治疗的策略作一综述，旨在为临床诊疗和基础研究提供有价值的参考。
肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)是第二大原发性肝脏恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞，约占所有肝癌的20%，特点是隐匿性、高侵袭性、难治性和预后差[1,2]。
过去40多年，ICC的发病率不断增加，我国的ICC发病率已超过6/10万[3]。
手术切除是治愈ICC的最有效手段，但仅有20%～30%的患者能获得此机会，术后5年生存率始终徘徊在20%～35%[4]。
不可切除ICC患者接受现有的诊疗策略，其中位总生存期(overall survival，OS)仅为11.7个月[2]。
随着基因组学技术的发展，靶向和免疫治疗的临床应用在一定程度上改善了ICC治疗的困境，给患者带来了福音[5]。
另外，系统性治疗，包括全身化疗联合局部放射、介入治疗等，也成为当前治疗ICC的重要方法。
本文重点关注当前和未来的ICC治疗策略，对ICC手术以及全身治疗的研究进展作一综述，旨在为ICC患者的治疗提供参考。
一、流行病学和诊断ICC的发生与多种风险因素相关，包括纤维囊性疾病、原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石、肝硬化、病毒性肝炎、寄生虫感染等[2,6]。
研究表明，长期慢性炎症刺激易导致胆道胆汁淤积、胆管上皮损伤，从而促使ICC的发生[7,8]。
另外，ICC易在男性、老年患者中发生，但近年来女性、年轻患者的发病率也有所上升[9]。
胆管癌恶性肿瘤胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%～0.46%，肿瘤病人尸检的2％胆道手术的0.3%～1.8%。
在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌男女之比约为1.5～3.0。
发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。
病因郑州希福中医肿瘤医院提示胆管癌的病因的因素有：溃疡性结肠炎胆结石中华分枝睾吸虫感染胆总管囊肿等这些因素都能增加胆管癌发病的危险。
【病理改变】1.肝外胆管癌的发生部位在解剖学上根据癌发生的部位肝外胆管癌可分为：①左右肝管癌;②肝总管癌;③胆囊管癌;④肝总管胆囊管及胆总管汇合处癌;⑤胆总管癌2.肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位最为多见由于受累的管壁增厚可致管腔变小或狭窄进而可发生阻塞现象②结节型：较管壁浸润型少见可见于较晚期的胆管癌癌结节的直径可1.5～5.0cm③腔内乳头状型：最少见可见于胆管的任何部位但汇合部更为少见此型可将胆管腔完全阻塞癌组织除主要向管腔内生长外亦可进一步向管壁内浸润生长3.肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型分化程度及癌组织生长方式肝外胆管癌可分为以下6型：⑦乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外几乎均为腔内乳头状型②高分化腺癌：在胆管癌中最多可占2/3以上可见于任何部位癌组织均在管壁内浸润生长环绕整个管壁浸润的癌组织呈大小不等形状不规则的腺体结构有的可扩大呈囊腔③低分化腺癌：即分化差的腺癌癌组织部分呈腺体结构部分为不规则的实性片块亦在管壁内弥漫浸润生长④未分化癌：较少见有的小细胞未分化癌与胆囊的未分化癌相同癌细胞在胆管壁内弥漫浸润间质较少癌组织侵袭较大常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官⑤印戒细胞癌：较少见它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成癌细胞无一定结构弥漫浸润⑥鳞状细胞癌：罕见其组织形态与其他器官所见者相同4.肝外胆管癌的扩散与转移：早期发生转移者较少主要是沿胆管壁向上向下浸润直接扩散如上段肝管癌可直接侵及肝要比中下段癌多见最常见的是肝门部淋巴结转移也可至腹腔其他部位的淋巴结血路转移除非是晚期癌者一般较少各部位的胆管癌以肝转移最多见尤其高位胆管癌癌组织易侵犯门静脉形成癌性血栓可导致肝转移也可向邻近器官胰腺胆囊转移。
四川大学华西医院放射科宋彬最近对胆管细胞癌地新的分类为临床遇到的一些模糊问题提供了较好的解决办法。
以下说法正确的是：A) 原发性肝癌是指原发于肝细胞的恶性肿瘤。
B) 肝癌的死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第三位。
C) 肝癌的死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第一位。
D) 肝癌常见于老年患者。
目前胆管细胞癌最常用的分类方式是按照肿瘤发生部位分，那么若周围型胆管细胞癌肿块较大，如何与肝门型胆管细胞癌相鉴别呢？若肝内、外胆管同时受累，那么分为那一类呢？一、临床概述胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）（是一种起源于胆管上皮的恶性肿瘤，可以累及从肝脏外周毛细胆管到肝外胆总管末端的整个胆管系统，是仅次于原发性肝细胞肝癌而排第二位的肝脏原发性恶性肿瘤）。
其病因不明，但发现其常常与华支睾吸虫感染（clonorchiasis）、慢性胆管炎（chronic cholangitis）及胆管结石症（cholangiolithiasis）、胆总管囊肿（choledochalcyst）、Caroli病及原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）等合并存在，因此推测可能与胆管系统的慢性炎性、理化刺激有关[1]。
在病理上，多为分化型腺癌（adenocarcinoma），胆管细胞癌的临床表现主要为梗阻性黄疸，另可有乏力、纳差、腹胀、腹痛、消化不良、发热、消瘦等非特异性症状。
查体可见肝大，伴或不伴胆囊肿大（依梗阻部位不同而异）；实验室检查提示梗阻性黄疸(obstructive jaundice)。
二、分类法及存在的争议① 目前胆管细胞癌最常用的分类方式是按照肿瘤发生部位分为肝外胆管细胞癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）和肝内胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma），其中肝内胆管细胞癌又根据其位置可分为周围型（peripheral type）和肝门型（hilar type）两类。
肝癌的病理学分型与预后评估肝癌是一种恶性肿瘤，常见于全球范围内。
其发展缓慢且隐匿，早期诊断和治疗十分关键。
病理学分型和预后评估是肝癌管理中的重要组成部分。
本文将探讨肝癌的病理学分型以及如何评估其预后。
一、肝癌的常见病理学分型1. 经典型病理学分型经典型肝癌分为肝细胞癌（HCC）和胆管细胞癌（ICC）两种类型。
肝细胞癌是最常见的类型，占肝癌的绝大多数。
胆管细胞癌则较为罕见，具有不同的发病机制和生长特点。
2. 分化程度病理学分型肝癌的分化程度可分为高度分化、中度分化和低度分化。
高度分化的肝癌细胞形态与正常肝细胞相似，预后较好；低度分化的肝癌细胞形态异常，预后较差。
3. 侵袭深度病理学分型侵袭深度病理学分型主要指肿瘤的侵袭范围，可分为肿瘤限于肝内的肝段Ⅰ-Ⅲ期和肿瘤侵犯血管或淋巴结的肝段Ⅳ期。
4. 分布特点病理学分型根据肝癌在肝内的分布，可分为单发型和多发型。
单发型指肝癌仅存在一个原发病灶，多发型则指存在多个原发病灶。
二、肝癌的预后评估指标1. TNM分期系统TNM分期系统是一种常用的肝癌预后评估指标。
T代表肿瘤大小和侵袭范围，N代表淋巴结转移情况，M代表远处转移情况。
通过对T、N、M三个因素的综合评估，可以将肝癌分为不同的阶段，从而预测患者的预后。
2. 血管侵犯和肝脏功能状况肝癌是否侵犯血管以及患者的肝脏功能状况对预后评估也具有重要意义。
若肿瘤侵犯主要血管如门脉或肝动脉，预后较差。
此外，若患者存在肝硬化等肝脏功能障碍，也会影响肝癌的预后。
3. 细胞学特征和蛋白表达通过观察肝癌细胞的细胞学特征和特定蛋白的表达情况，可以对肝癌的预后进行评估。
例如，Ki-67是一种与细胞增殖相关的蛋白，高表达与预后不良相关。
三、肝癌的预后评估方法1. 非手术患者的评估对于不能接受手术切除的患者，可通过影像学检查、血清学检测和肝穿刺活检等手段，评估肿瘤的大小、侵袭范围以及细胞学特征，结合肝脏功能状况进行预后评估。
2. 术前评估对于可以接受手术切除的患者，术前评估非常重要。
胆管细胞癌的病理类型及其临床表现引言胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）是一种罕见但具有较高恶性程度的肿瘤疾病。
该疾病可以分为不同的病理类型，每种类型具有不同的临床表现。
本文将对胆管细胞癌的病理类型及其临床表现进行详细讨论。
1. 病理类型1.1. 腺癌类型腺癌是最常见的胆管细胞癌病理类型之一。
它起源于胆管内的腺细胞，具有腺样结构。
根据组织学表现和细胞学特征，腺癌可以进一步细分为乳头状腺癌、黏液腺癌和管状腺癌等亚型。
1.1.1. 乳头状腺癌乳头状腺癌是一种具有乳头状生长方式的腺癌亚型。
它通常以乳头状突起的肿瘤组织形态为特征，肿瘤细胞排列成乳头状结构。
乳头状腺癌的肿瘤细胞通常较为良性，但仍具有恶性潜力。
1.1.2. 黏液腺癌黏液腺癌是一种分泌大量粘液的腺癌亚型。
它的特点是肿瘤细胞具有丰富的胞质黏液，并以黏液囊泡的形式存储。
黏液腺癌常表现为明显的黏液溢出，并可引起胆管阻塞及相应的症状。
1.1.3. 管状腺癌管状腺癌是一种以形成管状结构的肿瘤细胞为特征的腺癌亚型。
它的肿瘤细胞排列成管状结构，其中内层为复层上皮细胞。
管状腺癌通常具有较恶性的病理特征，易于浸润邻近组织和远处转移。
1.2. 鳞状细胞癌类型鳞状细胞癌是另一种常见的胆管细胞癌病理类型。
它起源于胆管内的上皮细胞，并具有鳞状细胞的特征。
鳞状细胞癌通常不分泌黏液，而是以不同程度的角化为特征。
1.3. 小细胞癌类型小细胞癌是胆管细胞癌中最少见的病理类型之一。
它的特点是肿瘤细胞明显较小，核与细胞体积比例较大。
小细胞癌通常具有较高的恶性程度，并且常常早期发生远处转移。
2. 临床表现胆管细胞癌的临床表现呈多样化，具体表现取决于病变部位、病理类型和肿瘤的大小和扩散程度等因素。
以下是胆管细胞癌常见的临床表现：•腹痛：腹痛是最常见的症状之一，可位于上腹部或右上腹，通常与肿瘤侵犯胆管及邻近组织有关。
•胆道梗阻症状：胆管细胞癌常引起胆管阻塞，导致黄疸、肝功能异常、胆汁淤积等症状。
肝癌的肝内胆管癌和外胆管癌的区别肝癌是一种常见的恶性肿瘤，其发生在肝脏的胆管细胞。
其中，肝内胆管癌和外胆管癌是肝癌的两种主要类型，它们在发病部位、病理特征、临床表现以及治疗方案等方面存在明显的区别。
一、发病部位肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）发生在肝脏内的胆管系统，通常起源于小肝管的内皮细胞。
而外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma，ECC）则发生在肝外的胆管系统，包括肝门部位的胆管和胆囊。
二、病理特征肝内胆管癌的病理特征表现为癌组织的不断侵犯和破坏肝内胆管结构，常呈现多灶性或弥漫性生长。
而外胆管癌的病理特征则主要表现为癌组织侵犯和狭窄外胆管，形成胆管梗阻。
三、临床表现1. 肝内胆管癌的临床表现：- 大部分病人早期无明显症状，常常在进展到晚期才出现相关症状。
- 典型症状包括进行性黄疸、腹部不适或疼痛、腹胀和消瘦等。
- 血清肝功能检测异常，如胆红素升高，ALT和AST等酶值升高。
2. 外胆管癌的临床表现：- 早期症状不明显，晚期常伴有进行性黄疸。
- 上腹部隐痛或不适感，可伴有恶心、呕吐和食欲减退。
- 临床常见外胆管梗阻症状，如晚期胆管梗阻可引起肝功能不全。
四、治疗方案1. 肝内胆管癌的治疗方案：- 如果病变位于肝脏的一侧且早期，手术切除是首选治疗方法。
- 对于晚期无法手术切除的患者，放射治疗、化疗和靶向治疗等也可以考虑。
- 个别患者可考虑肝移植治疗。
2. 外胆管癌的治疗方案：- 早期病变可通过手术切除治疗，包括胆管切除术和胆囊切除术。
- 若患者病变位于胆管普遍分布区域，可考虑行肝门部切除术。
- 放化疗、内镜治疗和支持性治疗等也可用于辅助治疗。
总结起来，肝内胆管癌与外胆管癌在发病部位、病理特征、临床表现以及治疗方案上有较大的不同。
了解这些区别有助于对两种类型的肝癌进行准确的诊断和治疗，并为患者提供更好的医疗护理服务。
胆管细胞癌的病理研究
第二军医大学东方肝胆外科医院丛文铭吴孟超
肝内胆管系统肿瘤的组织病理学类型大致上可以分为肝内胆管癌（ICC）、胆管细胞癌（CLC）和肝细胞癌-胆管癌混合型癌（CHC），这3类胆管肿瘤在细胞起源、组织学发生、临床特点、生物学行为、治疗策略以及临床预后等方面均有所不同。
本文拟对此做扼要阐述。
一、ICC
ICC发病率约占肝脏恶性肿瘤的10%，起源于肝内二级胆管至小叶间胆管上皮，含黏液分泌细胞，可分泌神经细胞黏附分子（(NCAM）。
对肝细胞癌（HCC）和ICC之间抑癌基因（TSG）和微卫星（MS）杂合性缺失（LOH）谱的对比研究显示，HCC和ICC之间的TSG和MS的LOH类型存在着明显不同；用比较基因组杂交的方法，发现HCC和ICC之间染色体变异的类型也不相同；通过对HCC和ICC组织双向电泳和质谱分析的方法，鉴定出28 有意义的蛋白，其中20个蛋白和8个蛋白分别仅在HCC和ICC中表达或高表达。
上述研究表明，HCC和ICC在发生过程中可能沿循各自不同的分子路径。
ICC患者合并HBV感染有一定的比例，伴血清AFP升高的现象亦不罕见。
二、CLC
CLC由Steiner 和Higginson于1959年首先报道，发病率约占肝脏恶性肿瘤的1%，以排列呈规则的细小管腔样结构为特点，类似于Hering管，形成管网状排列，伴有丰富的透明间质，有时类似与反应性增生性小胆管。
WHO曾将CLC 作为ICC中的一种变异类型，认为是起源于Hering管的不产生黏液的细胞。
但近来有研究显示，100%的CLC具有肝细胞分化，表达肝细胞和胆管上皮细胞蛋白标志物以及肝脏前体细胞（HPCs）的表型特征，可与HCC和ICC共存，倾向于来自肝内胆管树最末端最小的分支Hering管内的HPCs，而非小叶间胆管。
一般认为，具有HPC特征的肝脏肿瘤侵袭性强和复发率高。
三、CHC
CHC由Allen 和Lisa 于1949年首先报道，发病率约占肝脏恶性肿瘤的
1%~4.7%，可能的组织学发生形式有：1.双向分化，或一个肿瘤先发生，另一个肿瘤后发生，通常是HCC→ICC转变；2.来自两个肿瘤；3.起源于HPCs。
有研究显示，CHC组织内HCC和ICC的分布类型与手术预后无明显相关性。
总体上看，HCH在临床上更类似于HCC，其瘤体大小、淋巴结转移、TNM 分期和血清AFP水平与患者预后明显相关。
有一项统计表明，HCC、ICC和CHC患者的术后中位生存期分别为103个月、38.9个月和34个月(P<0.001)。
