下载文档原格式
急性横贯性脊髓炎诊断指南与操作规范【概述】急性横贯性脊髓炎( acute transverse myelitis, ATM )又称急性横贯性非特异性脊髓炎(不包括病毒性脊髓炎、化脓性脊髓炎、结核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特异性脊髓炎)，是一原因尚不明确、急性或亚急性起病、进展迅速的横贯性炎性脊髓损害。
目前多认为本病可能为各种感染或预防接种所诱发的免疫介导性疾病。
病变可累及脊髓的任何节段，以胸髓最常受累。
临床上以双侧肢体无力(双下肢截瘫最为多见)，伴受损平面以下完全性感觉障碍(传导束型感觉障碍)，以及持续性的括约肌功能障碍为特点。
肢体瘫痪程度因病变程度而不同，主要为上运动神经元瘫痪，疾病早期可出现脊髓休克，表现为肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性等弛缓性瘫痪的特点，脊髓休克期持续数天~数周不等。
高位颈髓病变者可出现呼吸功能障碍而需要人工辅助呼吸。
本病预后差异大，约44%预后良好，约33%可独立行走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿遗留严重后遗症不能独立行走。
【病史要点】1.病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、HIV等)或预防接种史(若狂犬病、破伤风、麻疹、乙肝疫苗等)。
2.起病形式，是否伴有发热，是否有后背及下肢疼痛，病前是否有明确的外伤史。
3.瘫痪发生的时间，瘫痪的部位(截瘫或四肢瘫)，瘫痪的程度和进展，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
4.感觉障碍的表现和进展。
5.括约肌功能障碍：是否有持续性的尿潴留、大小便失禁或便秘。
【体检要点】1.运动障碍：注意四肢肌力、肌张力、腱反射、病理征的检查。
2.感觉障碍：全面的浅深感觉检查。
3.脊柱：外观有无畸形，脊柱旁有无包块，有无脊柱压痛。
4.颅神经：尤应注意Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经有无麻痹表现。
5.呼吸肌：肋间肌和膈肌功能6.一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤应注意有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
急性脊髓炎急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎。
常在感染后或疫苗接种后发病，表现为病变水平以下肢体运动障碍、各种感觉缺失以及自主神经功能障碍。
当病变迅速上升波及高颈段脊髓或延髓时，称为上升性脊髓炎；若脊髓内有两个以上散在病灶，称为播散性脊髓炎。
1.病因：不明，多数为病毒感染或接种疫苗后引起的机体自身免疫反应。
2.发病机制：1.感染推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。
此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。
一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。
2.血管疾病由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。
另抗磷脂抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。
3.与脱髓鞘疾病有关邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。
另因部分发病机制与MS极为相似，故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。
4.原发性推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。
3.病理改变：损害可侵及脊髓任何节段，以胸3~5节段最多见，因为此段脊髓供血较差而易发生。
大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。
镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。
神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。
白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。
晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。
4.临床表现：1）急性横贯性脊髓炎急性起病，常在数小时至2～3日发展至完全性截瘫。
可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。
急性脊髓炎诊疗指南急性脊髓炎诊疗指南【概述】急性脊髓炎（acute myelitis）亦称急性横贯性脊髓炎（acute transversemyelitis），是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病，呈急性发病，临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。
病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sj6gren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎，不属本节范畴。
迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。
【临床表现】临床多为急性，症状在数小时或数日内进展至高峰；或呈亚急性，症状在1?2周内达高峰。
本病可发生于任何年龄，以青壮年多见。
男女发病无明显差异，全年散在发病，以冬末春初或秋末冬初较为常见。
（一）先驱症状病前1?4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史，或有外伤、疲劳受凉等诱因。
部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。
（二）脊髓症状因脊髓病变累及的节段和范围不同，其症状和体征各异。
脊髓全长的任何节段均可受累，以胸段最常见（74 . 5 %），其次为颈段（12 . 7%）和腰段（11. 7%）。
胸段尤其T3?s节段最易受损，因其处于血管供应末端。
病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构，称为横贯性脊髓炎；亦可为局灶性，病损只累及部分脊髓结构，呈半侧脊髓分布，出现脊髓半侧综合征（Brown-Sequard综合征）、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。
病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。
以胸段损伤为例，急性脊髓炎的常见症状有：1. 运动障碍起病初期为两下肢无力，行走困难，迅速发展成完全性截瘫，两下肢弛缓性瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失，病理反射阴性。
此现象称为脊髓休克。
脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。
脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。
尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。
休克期一般持续3?4周，随着脊髓休克期的消失，腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复；痉挛状态也随之出现，表现为肌张力增高、腱反射亢进、浅反射消失（腹壁和提睾反射）和出现病理反射。
