癫痫的精彩课件ppt

全身性发作（典型大发作）
• 特征：意识丧失和全身抽搐 • 临床分期：
– 先兆期： – 痉挛发作期
• 强直期：20秒许 • 阵挛期：1分钟许
– 痉挛后期：10余分钟至数小时
• 癫痫持续状态：重症和急诊
– 短期、频繁、间歇期意识无恢复
• 全身性发作
失神发作 肌阵挛发作 1 强直发作 失张力发作 1 失张力发作 3
• 婴儿痉挛症
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肌阵挛发作 2 强直阵挛发作 失张力发作 2
简单部分性发作
局部性、不伴意识障碍 • 简单部分性运动性发作 • 简单部分性感觉性发作 • 特殊感觉性发作 视：枕-单纯性幻视； 颞-复杂性幻视 听：颞叶； 嗅: 钩回、颞眶面、岛叶 味：杏仁核、岛叶； 前庭：岛叶、颞叶 • 植物神经性发作
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年龄： 与发作类型相关 <6月 多有脑部器质改变
<20岁 占原发性癫痫60%
>20岁 多见继发性癫痫
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癫痫及癫痫综合征的国际分类
• 特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)
癫痫发病机制
1 电生理：神经元膜内外存在一定的电位差， 通常为内负外正，－60mV~－90mV 2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子 钙内流 兴奋递质释放 钠内流 去极化 达阈电位 产生兴奋性突触后电位（EPSP） 3 神经递质：r-氨基丁酸（GABA）是脑内主要的抑制性 神经递质，谷氨酸（Glu）是脑内主要的兴奋性神 经递质 4 生化、免疫 5 遗传 http://www.xtrb.cn/ylzt/hljdianxian/
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症状性癫痫（继发）
• • • • • • • • 年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多，甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效可选择两种 或两种以上的药物治疗 http://www.xtrb.cn/ylzt/hljdianxian/
癫痫
发病情况 门诊和急诊 人群发病率 人群患病率 全国约有患者 我市约有患者
12%-28% 2.5-3.5/万 35-80/万 700-900万 14000-32000人
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遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 特殊类型 定位 影响功能 全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道 良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道 夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道
• EEG：中央-颞区棘波发放
• 注意与睡眠肌阵挛鉴别 • 预后良好：对AEDs有良效，青春期自愈
West综合征（婴儿痉挛）
• 婴儿期（生后4～6个月）起病
• 多种原因Leabharlann Baidu起（胎儿期、围产期、生后） • 点头样、鞠躬样痉挛发作 • 醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次 • 智力发育障碍
• 可伴失神发作、跌倒发作
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简单部分性发作特殊表现
• • • • • 部分性癫痫持续状态 Jackson（杰克森）发作 继发性全身性发作 Todd麻痹 间脑癫痫 头痛型及腹痛型癫痫 诊断依据：①发作性症状；②EEG痫样放 电；③ AEDs 有效；④排除了其他非癫痫 性发作性疾病。
• EEG：高幅失律
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获得性癫痫失语症 • 多在10岁前发病 • 一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐 失语 • 运动性、感觉性或混合性失语 • AEDs治疗发作控制后言语功能可获改善
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复杂部分性发作
精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶 • 特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等 • 记忆障碍发作：熟悉感、陌生感、失真实感 • 情感障碍发作：恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、 欣快 • 思维障碍发作：妄想、强迫思维 • 自动症 简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症 复杂自动症：夜游症、漫（神）游症
热性惊厥临床类型
首发年龄 发作时间 热度 惊厥类型 持续时间 发作次数 体格智力发育 EEG 单纯型 6m-3Y 热初 24 小时内 先热后惊 >38℃ GTCS <10min 24h 内只一次 正常 FC 后 2 周内正常 复杂型 <6m >6y,任何年龄 可>24h 内 低热 可<38℃ GTCS/PS >15min 可多次 可有神经体征、智力障碍 不正常，或有发作波发放
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癫痫发病机制
神经元过度放电
大脑皮层由120～140亿个神经元 组成， 神经元之间以突触的方式进行信 息传递，其突触方式以化学突触 为主。 神经元的兴奋和抑制恰当配合相 互制约，维持正常的生理功能。
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肌阵挛性失神发作
• 两侧对称眼、面、上肢、躯干短 暂肌阵挛 • 伴或不伴意识障碍 • EEG：3Hz S&W或多棘波慢波综合 • 2/3 HV可诱发；1/2闪光可诱发
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儿童期良性中央—颞区 棘波灶癫痫（BCECT）
• 多在3～13岁发病，约占儿童癫痫15%～20% • 局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身 性发作 • 多在睡眠中发作
• 主要是继发性癫痫 • 病变主要在颞叶和边缘系统 • 自动症
癫痫诊断步骤
• 是不是癫痫 • 是哪种发作类型 或癫痫综合征 • 病因 • 生活质量评估
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癫痫诊断要靠“他”（HE） H：History（病史） E：EEG
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单纯性失神发作
（典型失神发作）
• 6～12岁儿童多见 • 突发突止意识障碍，持续5～30秒 • 工作、活动、步行时发生，动作中 顿，不跌倒。 • 日发数次至上百次 • 发作过程不能回忆 • EEG：3Hz 棘 慢 波 综 合 ， 过 度 换 气 （HV）易诱发
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• 高危因素
– 1岁内起病 - CNS缺陷 – 多次复发 - 产伤、缺氧史 – 近亲EP史 - EEG有异常 – 有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥
热性惊厥的治疗
• 发作期
– 安定： 0.2 ～ 0.5mg/kg，静缓注； 0.5mg/kg 直 肠给药 – 频繁发作、持续状态：按持续状态治疗 – 降低体温、 – 治疗原发病
自动症性失神发作
（失神发作自动症） • 发作性意识障碍 • 简单自动症的表现（摄食、行为自动症） • 与 CPS（脉络丛卒中）鉴别：发作时间短； 无 先 兆 ； 无 颞 叶 损 害 证 据 ； 3 Hz S&W complex, HV易诱发
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失神发作
• 简单性失神发作 • 自动症性失神发作 • 肌阵挛性失神发作 • 失张力性发作 • 少年期失神发作
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典型失神发作：小发作
• • • • • 短暂意识丧失，5-20秒，<30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄：5-12岁，15岁以上极少
到全脑范围
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• 部分性发作（Partial Seizures） • 简单部分性发作（无意识障碍） ①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 • 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 ②开始即有意识障碍 • 部分发作继发全身发作
国际癫痫发作分类
部分性发作 部分性发作 继发全身性发作 全身性发作
失神发作
简单部分性发作
婴儿痉挛症 失张力发作 全身性强直阵挛发作
复杂部分性发作
肌阵挛发作 阵挛发作 强直发作
International League Against Epilepsy, 1981
Akinetic
部分性发作
• 源于数量有限的神经元，通常限于 同侧大脑半球，整个发作过程中始 终可保持局限化，亦可进一步扩散
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热性惊厥与癫痫
• FC转变为Ep发病率2%～7%
• 转变时间 <1年40%～70%，<3年37%～ 77%，<4年85% • 危险因素：复杂性FC；EP家族史；CNS缺 陷；EEG有异常
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• 发作间期：有高危因素者用AEDs在2年以上
– 主要药物：德巴金（VPA） 20～30mg/kg.d 苯 巴 比 妥 （ PB） 4～5mg/kg.d TPM 3-5mg/kg.d
其它小发作
• 复杂性失神发作：伴自动症 • 肌阵挛发作：肌肉抽动 • 不典型小发作：脑电图不典型
复杂部分性发作（精神运动性发作）
热性惊厥复发
• 复发率：33%（25%～40%） • 复发时间：首发后2年内 • 危险因素：初发<1岁；复杂型；NS异常
体征；家族FC、EP史
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热性惊厥复发预防方案
– 热期突击短期用AEDs – 凡FC均用AEDs数年 – 复杂型、高危因素者长期使用AEDs
热 性 惊 厥
• febrile convulsion, FC又称高热惊厥
• 乳幼儿期（6m-6y）非CNS感染及颅内疾 病所引起的发热期出现的惊厥发作 • FC前无无热惊厥 非FC：①CNS感染；②CNS疾病；③严重 全身代谢紊乱；④明显遗传性疾病；⑤ 新生儿期惊厥（1983）
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• 确 诊 不能 依靠它 • • • “地形” “血流” CT、 核磁 找病因 功能磁共振 脑磁图
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癫痫的诊断与治疗 进 展
黑龙江中亚癫痫病医院
癫痫的定义
• 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过 度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合 征. • 癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神 经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突 然、短暂、异常的过度放电，临床上因过度放 电的起始部位和传递方向不同，而出现一过性， 但可自行恢复的各种表现
癫痫发病机制
癫痫产生的基本条件：神经元兴奋性增加 过度同步化发放（去极化飘移） EPSP 离子通道异常 静息电位稳定性 神经元单 ＋ 离子分布异常 反复兴奋环路 个动作电位 突触兴奋性 突触抑制性 高度同步化 的动 作电位爆 发 http://www.xtrb.cn/ylzt/hljdianxian/
全身性 部分性
• 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)
全身性 部分性
• 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)
全身性 部分性 http://www.xtrb.cn/ylzt/hljdianxian/
特发性癫痫（原发）
• • • • • • • 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy) 且中小剂量即可奏效， 很少需要多药联合治疗(polytherapy)。