抽动秽语综合征指南
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刘弼臣教授治疗抽动-秽语综合征的经验北京汽车仪表厂医务室(100034) 刘昌艺关键词 刘弼臣 抽动-秽语综合征 老中医经验 北京中医药大学刘弼臣教授,从医近60载,精于儿科,善治小儿疑难重症。
今将其治疗抽动—秽语综合征的经验撷要介绍如下。
1 辨证分析抽动—秽语综合征最初在1825年由法国人图雷特氏发现,故又称为图雷特氏综合征(简称TS征)。
本病以具有两组症状(抽动、秽语)和四大障碍(运动障碍、行为障碍、思维障碍、人格障碍)为特点,多发于5~12岁儿童,男多于女。
刘老认为,中医文献中虽无抽动—秽语综合征这一病名,但据其临床表现,早在2000年之前的《内经》中即有记载,隶属于“肝风”、“”、“筋惕肉”、“痉病”、“慢惊风”等病证范畴。
患者表现有眨眼、斜视、扬眉、张口、努嘴、做怪象等面部抽动,点头、摇头、挺颈、斜颈、扭脖、耸肩等头颈部抽动,挺胸、扭腰、鼓肚、撑肛等躯干、腹部抽动,搓手、甩手、捏指、握拳、举臂、踮脚、抖腿、跷脚等四肢抽动。
根据中医“风胜则动”的理论,任何部位的抽动,均属于“风”。
风的特性是“善行而数变”,临床上当一组抽动症状缓解或消失时,又出现另一组抽动,或在原有基础上又增加新的抽动症状。
而喉中干咳、吼叫、尖鸣,或如犬吠,或发出“吭吭、啊啊、嘘嘘、喔喔”声,或秽语,或随地吐唾,这些异常发声和行为,则属于顽痰作祟,痰阻气道,梗塞喉间所致。
风和痰的关系,在病理方面至为密切。
往往风动则火生,火盛则风动,风火相煽,则熏灼津液为痰而上壅,痰壅则气逆而窍闭。
既可因风而生痰亦可因痰而生风,风痰窜动可致抽搦;痰阻气道则喉间痰鸣怪叫,形成上盛下虚,阴阳不相维系的病理变化。
《素问·阴阳应象大论》云:“阴静阳躁”,“阴在内,阳之守也;阳在外,阴之使也”。
阴主柔静,阳主躁动,守使相依,则阴阳协调,病安从来?肝主风,体阴而用阳,肺属金为清净之府。
由于小儿具有阳常有余、阴常不足,肝常有余、肾常不足的特点,一旦风痰鼓动,往往阳亢无制出现刚躁掣动,而且肝风最易化火,木火刑金则出现金鸣异常,形声不正。
抽动症诊疗指南抽动障碍(tic disorders,TD)是起病于儿童期,以抽动为主要临床表现的神经精神疾病。
其发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果,确切病因和发病机制不清,中枢神经递质失衡,纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其发病机制的关键环节。
TD的发病近年有增多趋势,其临床表现多样,共患病复杂,诊断与治疗需要予以规范。
一、临床特征1、一般特征:起病年龄2~21岁,以5~10岁最多见。
病情通常在10一12岁最严重;男性明显多于女性,男女之比为3—5:1。
2、抽动:为一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩。
抽动的表现复杂多样,分类见表1。
其中运动性抽动是指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动;发声性抽动实际上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩,通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。
运动性抽动或发声性抽动可进一步分为简单和复杂两类,有时二者不易分清。
与其他运动障碍不同,抽动是在运动功能正常的情况下发生,且非持久性存在。
病初抽动症状通常从面部开始,逐渐发展到头、颈、肩部肌肉,而后波及躯干及上、下肢。
抽动形式也可以从一种形式转变为另一种形式,不断有新的抽动形式出现。
抽动频度和强度在病程中呈现明显的波动性,新的抽动症状可以取代旧的抽动症状,或叠加在旧的抽动症状之上。
病程较长的患儿,有时在出现抽动或发声后,迅速做一另外动作企图掩饰,使得临床表现更加复杂。
抽动症状常常时好时坏,可暂时或长期自然缓解,也可因某些诱因而加重或减轻。
常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、伴发感染、被人提醒等。
常见减轻抽动的因素包括注意力集中、放松、情绪稳定等。
40%~55%的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感,称为感觉性抽动,被认为是先兆症状(前驱症状),年长儿尤为多见,包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感。
运动性抽动或发声性抽动很可能与对局部不适感的缓解相关。
抽动障碍护理常规抽动障碍即多发性抽动,又称抽动—秽语综合征,是以多组肌群不自主抽动及不自主发声言语障碍为临床特点。
多在儿童期发病。
男孩明显多于女孩。
本病呈慢性病程,病情波动,时好时坏,有周期性缓解和复发,通常需长期服药治疗。
病因尚未明确,可能与遗传因素、神经递质失.心理因素和环境因素等有关。
【临床表现】运动性抽动,表现为突然、快速、无目的、不自主、重复地肌肉抽动。
常开始于头颈部肌肉如点头、频频瞬目、皱眉、嗅鼻等,以后发展到肩、臂、下肢与躯干部的肌肉,如耸肩、抬臂、睡眠时可缓解或消失。
发声性抽动,大多数患儿伴喉肌抽动,喉部出现不自主怪声,少数患儿反复发出粗鲁下流的语言或有模仿现象。
其他,部分患儿可出现与本症相关的一些行为问题,表现形式多种多样,轻者表现为躁动不安,易激惹,重者表现为强迫障碍,注意缺陷、学习困难等。
【护理评估】健康史询问患儿抽动发作的开始时间,发作时有无诱因如过度疲劳,焦虑,感染等,有无伴发症状,家族其他成员有无类似抽动史。
症状、体征评估抽动发作的部位、形式、强度等,注意检查神经系统相关体征。
社会、心理评估患儿和家长的心理状况以及对本病的了解程度。
【护理问题】有外伤的危险与抽动发作有关。
焦虑与对疾病缺乏正确的认识及不被他人理解有关。
知识缺乏与对疾病的不了解有关。
【护理措施】按儿科疾病一般护理常规。
1、心理护理对患儿进行支持性心理治疗。
了解患儿的生活习惯,个性特点以及心理活动,帮助其正确处理好与同伴的关系、处理好学习问题。
另外,对患儿辅以奖励的正强化方法,以增强患儿的自制力,从而达到疗效。
2、用药的护理保证患儿按时按量,准确无误地服药,防止少服、漏服或多服。
护士要做到发药到口。
注意观察用药后的不良反应,尤其是锥体外系副作用,表现为动作减少、减慢和肌张力增高,如伸舌、张口困难、歪颈等。
3、病情观察认真观察患儿抽动发作的部位、形式、强度以及干扰程度等,并详细记录,以作为临床诊断和疗效观察的依据,平时要注意有无发作的先兆或诱因。
抽动秽语综合征——儿童常见病抽动秽语综合征抽动秽语综合征(TS)——以不自主的突然的多发性抽动、伴有暴发性发声和秽语的抽动障碍l 男性多见,男女之比为3:1l 90%以上于2~12岁之间起病l 发病原因目前尚不十分明了l 往往存在多种共病情况,如注意多动缺陷障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、行为问题等【临床表现】l 起病于21岁之前,大多数在2-15岁之间l 多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在l 抽动症状一天反复出现多次,但在数周或数月内症状程度有变化l 病程至少持续1年,且在1年之中症状缓解不超过2个月以上l 抽动症状先从面、颈部开始,逐渐向下蔓延l 患儿不自主喉鸣出现较晚,仅20%在早期出现,60%在起病后的6~7年出现l 抽动于精神紧张时加重,注意分散时减轻,入睡时消失,l 无意识障碍,亦不发生癫痫样痉挛【发病机制】1、很多研究认为遗传因素在该病发生中起重要作用l 65%~90%的抽动秽语综合征病例是家族性的l 单卵孪生抽动秽语综合征的发病率(53%~56%)明显高于双卵孪生(8%)l 男性外显率高(0.5~0.9),女性外显率低(0.2~0.8)l 出现强迫性症状或行为障碍较为常见,家族中精神病病史也较多见2、中枢神经系统器质性损伤的抽动秽语综合征l 大脑的影像学改变主要在基底核l 难产、窒息、早产、头部外伤等造成的儿童器质性脑损伤,可能是导致抽动秽语综合征发病的危险因素l 约50%的患者有肌张力改变或精细运动缺损等神经系统体征l 脑电图可见非特异性的异常改变3、中枢神经递质系统异常l 多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏l 性激素及兴奋性氨基酸的作用l 去甲肾上腺素(NE)功能失调——小剂量可乐定可使症状减轻4、精神因素l 精神创伤、生活事件、过度紧张可诱发或加重抽动症状l 抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现5、感染及免疫因素l 昏睡性脑炎伴动眼危象和疱疹脑炎的患者可有抽动秽语综合征的临床表现,l 病理解剖和影像学检查发现颞叶、基底核丘脑中脑盖部及中脑水管周围有病变l 链球菌感染后自体免疫过程可能与儿童抽动及强迫症状有关l 成人抽动秽语综合征患者链球菌M12、M19抗体滴度升高【诊断】——主要根据病史和临床症状1、病史:l 有家族遗传倾向l 发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,青春期后逐渐减少l 症状呈波动性,数周或数月内可有变化,病程较长为慢性病程,至少持续1年2、抽动:l 多发性抽动是早期主要症状l 首发于面部,逐渐向上肢躯干或下肢发展l 表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动l 如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头点头、颈部伸展、耸肩等症状l 加重后出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动转圈、踢腿顿足、躯干弯曲和扭转动作等l 抽动频繁每天可达10余次甚至数百次l 情绪激动精神紧张时加重精神松弛时减轻睡眠时消失。
抽动—秽语综合征抽动—秽语综合征是一种以运动、言语抽搐为特点的综合征。
本病是一种慢性神经精神障碍,主要发生在2~12岁之间,有家族发病倾向。
病因尚未明确,多数人认为与精神因素关系密切,而目前此症更多被认为是由于脑器质性的原因,主要是基底神经节的功能障碍。
一般预后良好,抽动症状可以随着时间推移,逐渐减轻或自行缓解,少数病例症状迁延,但对学习及社会适应一般无影响。
一、抽动—秽语综合征的症状1.抽动常自面部开始,表现为眨眼、举眉、面部抽搐、口唇抽动、做怪样等。
随病情发展,抽搐可逐渐加剧,并波及到颈、肩、上肢甚至全身。
2.动作刻板,重复发生,快速而不自主。
可以部分地、暂时地自我控制。
精神紧张时加剧,睡眠时消失。
3.呼吸肌和吞咽肌抽搐时可发出各种声音,如咳声、痰鸣声、发哼声、喷鼻音等,有时出现秽语。
4.持续1年以上常为慢性病程,但病情常有波动,可有自发缓解与加重。
5.不伴有惊厥,一般无智力减退,但可有学习困难。
二、抽动—秽语综合征的检查多无特殊异常。
脑电图可有非特异性慢波,约10%患儿有中央区棘波,但临床无癫痫发作。
三、治疗抽动—秽语综合征处方白芍6克,麦冬6克,秦艽6克,天麻6克,地龙10克,蝉蜕10克,白蒺藜10克,茯神10克,橘叶10克,生龙齿10克,钩藤30克,桑叶15克,桑枝15克。
阴虚甚,加太子参10克,炙鳖甲10克;肝火盛,加焦栀子6克,夏枯草6克;有痰者,加炙远志5克;抽动甚者,加威灵仙10克,全蝎3克;腹部肌肉抽动,加木瓜6克;有不良习惯者,加甘草5克,红枣15克,怀小麦30克;智力下降,加益智仁6克,五味子3克,郁金5克,石菖蒲5克;血虚者,加当归6克,鸡血藤20克。
上药加水煎煮2次,药液混合均匀,分2次服用,每日1剂。
四、治疗抽动—秽语综合征的单方验方1.辛夷、苍耳子、元参、板蓝根、钩藤各10克,山豆根5克,半夏3克,水煎服,每日1剂。
2.茯苓12克,法半夏、瓜蒌各10克,生甘草3克,水煎服,每日1剂。
儿童抽动-秽语综合征良的诊疗方案抽动-秽语综合征(GTS)又称多发性抽动,是发生在儿童期的一种慢性神经精神疾病,以多种形式的运动肌抽搐同时伴有行为异常为主要特征。
【诊断要点】(1)临床表现:不自主的眨眼、皱眉、歪嘴、伸舌、摇头、耸肩及喉内作响,有时出现指手画脚、挺腹、蹬足等,紧张时增多,入睡时消失,常见于4-16岁,男性多于女性。
(2)辅助检查:智力测查基本在正常范围。
脑电图异常或有非特异性改变,如伴睡眠障碍时,慢波睡眠的Ⅲ、Ⅳ期增多,快动眼睡眠减少。
【治疗要点】(1)心理行为治疗:建立良好的家庭和社会生活环境,不歧视打骂患儿,鼓励患儿树立控制疾病的信心。
(2)药物治疗:常用药有氟哌啶醇、硫必利和匹莫齐特等,对控制症状有效,当出现不良反应时,可加用苯海索。
一般到青春期,本病症状可自然缓解。
【处方】1.西医处方处方1:氟哌啶醇学龄儿0.5mg/d渐加至1.5~2.5mg/d(最多不超过4mg/d),口服,持续用药1~2年,症状控制后逐渐减量停药。
处方2:硫必利儿童剂量50~100mg/d,分2次口服。
或匹莫齐特(哌咪清)开始剂量1mg/d,每晚睡前口服,每周加量1次,直至有效。
或可乐定(HCI)0.05~0.1mg/d(效果不如以上3种药,在上述药物无效时试用)。
2.中医处方处方1:宁肝息风汤加减,琥珀末5g,龙胆草、白僵蚕、白蒺藜、白芍、生栀子、蝉蜕、蚤休、槟榔、钩藤、白茯苓各10g。
此方平肝息风,清热化痰。
主治肝风内扰。
适用于患儿面色无华,形体消瘦,摇头耸肩,行路不稳,伸头歪嘴,皱眉眨眼,肢体震颤,舌红苔黄腻,脉弦数。
处方2:十味温胆汤加减,人参6g,枣仁3枚,五味子1g,熟地黄、远志、白茯苓、清半夏、陈皮、枳实各10g,甘草3g。
此方健脾祛痰,柔肝息风。
主治脾虚痰聚,肝脉失调。
适用于患儿面色无华,形体消瘦,摇头耸肩,行路不稳,伸头歪嘴,皱眉眨眼,肢体震颤,夜睡觉不安,多梦语,纳呆,舌淡红,脉沉滑或沉缓。
抽动秽语综合征诊断与治疗指南中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组(编写组成员:梁秀龄 徐评议 王丽娟 冯慧宇 张玉虎)抽动秽语综合征,称作Gilles de la Tourette 综合征(GTS),也称Tourette综合征 (TS) ,因法国神经病学家Gilles de la Tourette 于1885年首次对该综合征作了详细报道而得名。
另有称为多发性抽动—秽语综合征、慢性多发性抽动等。
GTS是儿童期发生的一种神经精神疾病,临床以反复发作的不自主多部位抽动、声音(语言)抽动为主要特点[1],常有共病症,以行为障碍最常见,其中又以强迫症(obsessive-compulsive disorder,OCD)和注意力缺乏/多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)多见。
某些患者其行为障碍比抽动症状更突出。
GTS的发病率为0.5~1/10万,患病率0.005‰~0.8‰。
发病机制尚未阐明,可能为一种影响突触的神经递质(如多巴胺)代谢障碍疾病,多数呈常染色体显性遗传,有可变的外显率,近20年来,很多研究已除外GTS的多种后选基因,至今仍未有准确的基因定位。
GTS的危险因素是男性、年轻人、有家族史。
病理表现为皮质-纹状体-丘脑环路的去抑制状态,同时伴随尾状核功能的过度活跃,导致不自主抽动与行为紊乱[2 -3]。
也有人认为GTS可能由链球菌感染后所产生的抗体与中枢神经元发生交叉免疫反应所致。
TS常缓慢进展,可持续至成年,药物治疗能控制或缓解者见于一半患者,仍有许多患者的症状波动,长期不愈,其智力和寿命一般不受影响。
GTS 的诊断一.临床表现:多起病于3~12岁,7岁左右症状最明显。
男女发病之比为2~10:l。
(一)前驱症状:80%患者有前驱症状,表现为某种感觉异常或难以形容的不适感,如:①眨眼前的眼部烧灼感;②需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛;③肢体紧缩感,伸展手臂或腿才能缓解;④喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛;⑤扭动肩膀前的搔痒感;⑥较罕见的是患者对他人或他物的异常感觉障碍,需通过触摸或袭击别人而得到缓解。
抽动秽语综合征诊断与治疗指南中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组(编写组成员:梁秀龄徐评议王丽娟冯慧宇张玉虎)抽动秽语综合征,称作Gilles de la Tourette 综合征(GTS),也称Tourette综合征(TS) ,因法国神经病学家Gilles de la Tourette 于1885年首次对该综合征作了详细报道而得名。
另有称为多发性抽动—秽语综合征、慢性多发性抽动等。
GTS是儿童期发生的一种神经精神疾病,临床以反复发作的不自主多部位抽动、声音(语言)抽动为主要特点[1],常有共病症,以行为障碍最常见,其中又以强迫症(obsessive-compulsive disorder,OCD)和注意力缺乏/多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)多见。
某些患者其行为障碍比抽动症状更突出。
GTS的发病率为0.5~1/10万,患病率0.005‰~0.8‰。
发病机制尚未阐明,可能为一种影响突触的神经递质(如多巴胺)代谢障碍疾病,多数呈常染色体显性遗传,有可变的外显率,近20年来,很多研究已除外GTS的多种后选基因,至今仍未有准确的基因定位。
GTS的危险因素是男性、年轻人、有家族史。
病理表现为皮质-纹状体-丘脑环路的去抑制状态,同时伴随尾状核功能的过度活跃,导致不自主抽动与行为紊乱[2 -3]。
也有人认为GTS可能由链球菌感染后所产生的抗体与中枢神经元发生交叉免疫反应所致。
TS常缓慢进展,可持续至成年,药物治疗能控制或缓解者见于一半患者,仍有许多患者的症状波动,长期不愈,其智力和寿命一般不受影响。
GTS 的诊断一.临床表现:多起病于3~12岁,7岁左右症状最明显。
男女发病之比为2~10:l。
(一)前驱症状:80%患者有前驱症状,表现为某种感觉异常或难以形容的不适感,如:①眨眼前的眼部烧灼感;②需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛;③肢体紧缩感,伸展手臂或腿才能缓解;④喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛;⑤扭动肩膀前的搔痒感;⑥较罕见的是患者对他人或他物的异常感觉障碍,需通过触摸或袭击别人而得到缓解。
(二)主要症状:有两方面,即多发性抽动以及行为障碍。
1. 多发性抽动临床上抽动分为四类:①单纯运动性抽动:累及一条或一组肌群,表现为短暂的肌肉阵挛性抽动,缓慢的运动或姿势维持(张力障碍性抽搐)或肌群紧张(强直性抽动);②复杂运动性抽动:累及多组肌群,运动抽动常合并精神行为紊乱,表现为半目的性动作;③单纯声音抽动;④复杂声音抽动伴随语言表达障碍。
四类抽动的临床表现见表1。
GTS的临床主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动。
通常头面部先累及,如眨眼、撅嘴、喷鼻、点头、耸肩,逐渐发展到四肢和躯干,可出现一侧投掷运动、转圈、踢腿、腹肌收缩等。
抽动发作频繁,一日十几次至数百次。
约30%~40%患者抽动时伴爆发性异常喉音,如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、嘿嘿声等,或刻板地发出咒骂和淫秽词句,并有强迫性意向。
85%患者可有轻至中度行为紊乱,如躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩、注意力缺乏、多动症、破坏行为、学习差等。
上述症状在睡眠时消失,精神松弛时减轻,紧张、疲劳或压力增大时加重。
患儿可有一定的自控能力(半自主),例如在上学期间压制抽动的欲望和不舒服感觉,放学回家后则通过抽动来释放自己的情绪和精神压力。
因此,自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放,明显的暗示性是本病区别于其他运动过度性疾病的临床特点。
神经系统检查一般无阳性体征。
2. 行为障碍最常见是强迫症(OCD)和注意力缺陷/多动障碍(ADHD)。
OCD发生率20%~60%,一级亲属中常见,表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为,或者是重复行为,如不停洗手、计数、默诵等,或脑中不断出现一些曾经见过的影像。
这些症状不自主地反复出现,造成思维中断,患儿因而极度痛苦和烦恼。
ADHD发生率40%~70%,一级亲属的发病率并不比普通人群高。
患儿很难长时间集中注意力在某些相关的事情上,尽管没有干扰,患儿也容易被其他无关的事情分散注意力,导致难以完成学习任务。
ADHD症状常早期出现,中枢性兴奋药虽可控制ADHD,但可诱发潜在的抽动并加重病情。
此外,GTS还常合并其它情绪和行为异常,表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。
比较少见为自我截肢行为,患者常诉因一股不可抗拒的力量而需用抓、咬、撞、切等行为伤害自己。
二.辅助检查:①实验室检查无特异性;②电生理检查在少数病例可有非特异性脑电图异常;③神经影象检查在某些患者的头颅MRI可显示双侧尾状核、豆状核较正常对照组小,且双侧基底节不对称。
表1:抽动(Tic)的临床表现和分类三.诊断要点: ①发病年龄;②临床表现的特征性,且有明显的共病性;③一般无神经系统阳性体征;④电生理以及神经影像学检查排除脑部其它器质性疾病。
四.诊断标准:主要参考美国精神疾病诊断和统计手册第四版 (DSM-IV-TR for Tourette syndrome) [4] 以及Tourette’s Syndrome分类研究小组的诊断标准[5](见表2)综合如下:1. 多数18岁前起病(2~21岁);2. 重复不自主快速无目的的动作,涉及多组肌肉,抽动在1天内发作多次(或间歇性发作),可受意志控制达数分钟至数小时;3. 病程中同时或先后存在多发性运动以及频率≥1次的声音抽动;4. 临床表现不能用其它直接的生理效应(如服用兴奋药)或其它疾病(Huntington舞蹈病或病毒感染后脑炎等)解释;5. 数周至数月内症状可有波动,间歇期连续<3个月,总病程超过1年。
表2. 国外对Tourette’s Syndrome的两个诊断标准(五)鉴别诊断[6,7]:GTS主要与Huntington病、肝豆状核变性、小舞蹈症、棘红细胞增多症、精神发育迟缓、头部外伤等鉴别,见表3。
应强调GTS的自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放、明显的暗示性是区别于其他运动过度性疾病的临床特点。
神经系统检查无阳性体征也是帮助GTS与其他器质性疾病鉴别的要点。
此外,GTS尚需与下列疾病鉴别:短暂性抽动症(一般症状与GTS相似,但持续少于1年)、焦虑症、全身性红斑狼疮、结节性硬化、肌张力障碍、Hallervorden-Spatz病、I型多发性神经纤维瘤病、染色体病、静坐不能等。
表3. GTS与其他疾病的鉴别诊断GTS的治疗一. 治疗原则(一) 综合治疗:TS无特效治疗方法,只能作综合的对症治疗,包括健康教育、药物治疗、心理行为治疗、手术治疗等,其中健康教育是首选,药物治疗是主要的治疗手段。
(二) 明确治疗目标[8]:首先应根据每个患者不同的目标症状选择相应的治疗方法。
目标症状是指对患者日常生活影响最大的一个或一组症状。
通常分为三类:抽动、OCD 和ADHD。
抽动往往是治疗的目标症状,但也有些患者的目标症状是OCD或ADHD。
(三) 正确选择用药时机:具有较好社会适应能力的轻症患儿一般不需药物疗,通过健康教育及心理治疗,患儿完全能够适应正常的学习和生活。
当症状明显影响患儿的学习和日常生活, 通过健康教育及心理治疗无法控制时,才考虑使用药物治疗。
(四) 根据目标症状选择治疗药物:控制抽动症状选择中枢性α2肾上腺素能受体激动剂和多巴胺D2受体阻滞剂;控制强迫症状选择5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs);控制ADHD可以选择α2肾上腺素能受体激动剂,也可选用中枢兴奋剂,但后者有加重抽动的风险。
如果患儿以抽动合并ADHD为目标症状,可以合用中枢兴奋剂与多巴胺D2受体阻滞剂。
二.健康教育:教育目标应包括患儿、患儿父母、老师以及其他与患儿有较多接触的人员[8]。
应告知抽动以及行为障碍是一种病态,是患儿自己无法控制的,并非品质问题。
健康教育方式包括个体指导、口头讲解、书面卡片提示、电话咨询、科普宣传、专门网站等。
具体实施要根据不同的心理状态、文化层次及家庭社会因素等,因人而异进行施教。
1. 针对患儿帮助患儿认识自己的病是可以治疗改善的,不要紧张,消除自卑感,增强战胜疾病的信心;同时鼓励孩子多与人交往,多参加活动,帮助患儿获得同学的接纳。
2. 针对父母应告知父母对患儿的关爱和理解非常重要, 在某种程度上可以减轻抽动的发作。
相反父母过多的责备、惩罚和忽视, 将有可能加重抽动的发作。
增进亲子接触和交流沟通,稳定患儿的情绪,缓解其恐惧与焦虑;同时也不要认为患儿有病就过分溺爱和顺从。
已用药者需遵医嘱全程用药,不能随意停药及调整剂量, 注意药物的不良反应, 有问题及时就医。
3. 针对老师应告知老师有关的医疗知识,并通过老师教育其他同学不要因患儿的怪异动作而讥讽、嘲弄或歧视患儿,帮助患儿消除由疾病引发的紧张、自卑心理;同时,老师要对患儿更加爱护,帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。
家庭、学校和社会都要为患儿创造一个宽松的环境,以最大限度减少抽动症带给患儿的不良影响。
三.药物治疗[8](一)抽动的药物治疗1.抗精神病药(1)典型抗精神病药:即传统的多巴胺受体阻滞剂,主要是氟哌啶醇(haloperidol)和匹莫齐特(pimozide),该两药都是FDA至今唯一批准用于治疗抽动症的药物,也是最有效的药物(A类证据),两者疗效相当,但副作用较多,不推荐作为首选。
氟奋乃静和泰必利也有较好疗效(B类证据),且副作用较氟哌啶醇轻。
舒必利研究较少,效果不肯定(C类证据)。
几种药物的用法用量及注意事项如下:①氟哌啶醇从0.25–0.5mg/d开始,逐渐加量至1–4mg/d,分2-3次服用,主要副作用是镇静和锥体外系反应,通常须加服等量的苯海索(安坦),以防止锥体外系反应。
有20%-30%的患者因难以耐受药物不良反应而中止治疗。
②匹莫齐特从0.5–1.0mg,1次/日开始,逐渐加量至2–8mg,1次/日,较少引起镇静和锥体外系反应,可引起心电图改变,尤其是导致Q-T间期延长。
建议使用前查心电图,用药后定期复查。
③氟奋乃静(Fluphenazine)从0.5–1.0mg/d开始,逐渐加量至1.5–10mg/d,分3-4次服用,副作用较为多见,如锥体外系反应、白细胞减少、过敏性皮疹等,均较轻微。
④)泰必利(tiapride)起始量为50 mg ,每天2 或3 次口服,治疗量一般为150-500 mg/d,分2 或3次口服。
副作用有头晕、乏力、嗜睡、胃肠道不适等,程度较轻。
⑤舒必利(sulpiride)起始量一般为50 mg,每天2次或3次口服,治疗量为200-400 mg/d。
副作用较小,以嗜睡和轻度锥体外系反应较常见。
(2)非典型抗精神病药:即选择性多巴胺D2受体和5-羟色胺2受体双重抑制剂,包括利培酮(risperidone)、奥氮平(olanzapine)、齐拉西酮(ziprasidone)、喹硫平(quetiapine)、氯氮平(clozapine)等。