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2009年外科辅导：第四脑室肿瘤的鉴别诊断（一）第四脑室豚囊虫病第四脑室囊虫病由于囊肿阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症，脑囊虫病一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑皮层或皮层下结构，常有癫痫发作。
病人一般食入过被感染的猪肉，或到过流行区。
皮下常可见到多个结节，皮下结节切除检查常发现囊虫。
脑脊液及血液补体结合试验均阳性。
脑室造影可见脑室呈一致性扩大，第四脑室内有软组织影或充盈缺损。
（二）颅后凹蛛网膜炎病人常有脑邻近部位、脑组织或全身性感染，在急性感染期病人有体温增高及轻度颅内压增高。
一般都有长时间的缓解期，并可因感冒、劳累而使症状加重。
蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。
如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无脑病灶症状。
多数病情进展较快而严重，死亡率较高。
腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著。
颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。
（三）小脑结核瘤病结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人。
多发性者除颅后窝有结核瘤外，全身尚有活动性结核病灶。
病人一般情况较差，具有全身结核中毒症状，表现为低热、盗汗、面色潮红和消瘦。
有的病人可合并有结核性脑膜炎症状，出现脑膜刺激征。
单发性的结核瘤，病人小脑症状明显，有共济运动失调，眼球震颤，严重时出现小脑性强直，少数病人有结核中毒症状，多数病人一般情况较好。
腰穿检查，脑脊液压力较高并含蛋白，但细胞数及糖含量正常。
（四）小脑脓肿常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁发生炎症，并向上发展而导至小脑脓肿，而血源性者较少。
小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和全身感染症状，表现为发热、寒战、白细胞增高及血沉增快。
与此同时病人颅内压增高，出现头痛、恶心和呕吐。
小脑体征明显，表现为共济失调，步态蹒跚，肌张力降低和强迫头位，有时可出现后组颅神经症状。
MRI诊断第四脑室肿瘤*导读：四脑室肿瘤源于四脑室结构，也可由脑室周围结构向脑室内突出生长，肿瘤体积较小时，定位不难，肿瘤体积较大时，往往占据整个脑室，脑室旁的肿瘤则推移挤压脑室，引起脑室变形、消失，造成肿瘤的定位困难，四脑室肿瘤的影像学表现有相似之处，影响肿瘤的定性。
……第四脑室肿瘤临床发病率虽然较低，但是临床症状往往严重，所以早期发现并正确诊断，对预后影响很大。
四脑室肿瘤源于四脑室结构，也可由脑室周围结构向脑室内突出生长，肿瘤体积较小时，定位不难，肿瘤体积较大时，往往占据整个脑室，脑室旁的肿瘤则推移挤压脑室，引起脑室变形、消失，造成肿瘤的定位困难，四脑室肿瘤的影像学表现有相似之处，影响肿瘤的定性。
本组四脑室肿瘤，髓母细胞瘤发病率最高，占40%，室管膜瘤和星形细胞瘤分别占 25%和 15%，与文献报道相近。
1、髓母细胞瘤：是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤，世界卫生组织（WHO）2000 分级将它归为Ⅳ级，该病起源四脑室顶下髓帆原始神经上皮细胞的残余，这种细胞在胚胎发育期间向上并向外移行形成小脑的外颗粒层，肿瘤富于细胞成分，可种植于移行通道的任何部位，小脑蚓部或小脑半球。
该病有两个发病高峰年龄， 5-15岁、24-30 岁，发病年龄越大，病灶越靠近小脑外侧。
有作者报道该病占儿童后颅凹肿瘤的33%，50%发生于 10 岁以内，其中约 90%发生小脑蚓部，突入、压迫四脑室，引起阻塞性脑积水，早期可通过脑脊液（CSF）发生广泛转移，该病发展快，手术易复发， 3年生存率为 60-70%，该肿瘤对放疗较为敏感。
病灶多为圆形或类圆形，少数可见分叶，多数边界清楚，瘤周可见轻度水肿， T1W 呈等低信号， T2W 呈等高信号，肿瘤内可发生囊变、坏死、钙化，囊变部分较小，增强病灶常呈明显强化。
2、室管膜瘤：该病是一类起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。
WHO2000分级将它归为Ⅱ级，占儿童后颅凹肿瘤的 15%，该肿瘤有两个高峰期， 10-15 岁，40-50 岁，儿童为成人的 4 -6 倍。
小脑及四脑室区常见肿瘤的MR诊断及误诊原因分析摘要：目的：分析小脑及四脑室区的mr影像表现，提高该区域常见肿瘤的鉴别诊断。
方法：搜集99例经手术后病理证实患者，回顾性分析小脑及四脑室区常见肿瘤的mr影像表现及诊断。
结果：99例患者中，星形细胞胶质瘤 23例，髓母细胞瘤23例，血管母细胞瘤21例，室管膜瘤18例，脑膜瘤6例，海绵状血管瘤、转移瘤、弥漫性大b细胞瘤各2例，胶质增生、小细胞恶性肿瘤各1例。
结论：结合临床资料并细致分析小脑及四脑室区常见肿瘤的mr影像特点，对提高该区域肿瘤的定性诊断与鉴别诊断水平有重要意义。
关键词：小脑及四脑室区；常见肿瘤；mr诊断；误诊小脑及四脑室区肿瘤临床发病率虽然较低，但临床症状往往严重，所以早期发现并正确诊断，对预后影响很大。
肿瘤可以由周围结构向脑室内生长，也可源于四脑室内，定位困难，其影像学表现有相似之处，影响肿瘤的定性。
回顾性分析本组99例小脑及四脑室区经病理证实的肿瘤的mr表现，其发病率与有关文献资料相近，旨在提高对该区域常见肿瘤的诊断与鉴别诊断水平。
1材料与方法1.1临床资料：回顾性分析湘雅医院2012年1月到6月进行头部mri检查并经手术后病理证实的小脑及四脑室区肿瘤患者共计99例，年龄1-64岁，其中男63例，女36例。
1.2检查方法：使用西门子1、5t或ge3、0t超导磁共振成像仪，采用8通首头线圈行常规t1wi、t2wi平扫及增强扫描，gd-dtp剂量为0、1mm/kg。
1.3图像分析：图像分析及测量均在pacs上由医院低年资医师阅片报告后，经高年资（副教授以上）审核发布报告，其诊断结果及影像表现以高年资医师为准。
1.4影像诊断与手术后病理结果对照分析：所有病理标本均为手术切除后，经病理科医师对标本切片镜检观察及病理诊断，发布报告。
2结果2.1mri表现：本组发生在小脑及四脑室区肿瘤99例患者，mr表现为囊实性、实性肿块；mri信号t1wi为等、低信号及混杂信号，t2wi 等、高信号及混杂信号；增强后均有程度不同的强化；无明显水肿或轻度水肿；边界清楚。
第四脑室区主要占位性病变影像诊断•四壁：前壁、外侧壁、上壁、下壁三孔：两个侧孔和一个正中孔Ø四脑室区占位：起源于四脑室壁、 脉络丛组织或脑室周围结构并向脑室内侵犯的一类占位性病变Ø四脑室内主要来源于构成下壁的结构如室管膜、脉络丛组织，包括室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤等Ø脑室外主要来源于脑干及小脑，常见的肿瘤有髓母细胞瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等Ø临床表现：ü脑积水颅内压增高症状，如头痛、呕吐等ü小脑症状：共济失调，眼球震颤ü其他神经症状Ø髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤等有脑脊液播散风险，要进行术前脊髓影像学的评估Ø治疗方式：手术为主，根据其组织学和切除完整度进行辅助放化疗Ø室管膜下瘤（Ⅰ级）Ø粘液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）：几乎只发生于马尾和圆锥Ø室管膜瘤（Ⅱ级）ü乳头型室管膜瘤ü透明细胞型室管膜瘤ü脑室膜细胞（伸长细胞）型室管膜瘤Ø 室管膜瘤 REL A基因融合—阳性（Ⅱ或Ⅲ级）：儿童幕上Ø 间变性室管膜瘤（Ⅲ级）2016版WHO室管膜肿瘤分类：室管膜瘤Ø室管膜瘤起源于室管膜或室管膜残余组织，脑室系统内及大脑半球均可发生。
Ø多起自第四脑室底部，少数位于幕下脑实质Ø室管膜瘤以膨胀性生长为主，被列入1~2级肿瘤（WHO），室管膜瘤间变后可成为3~4级肿瘤。
Ø儿童室管膜瘤以第四脑室多见，成年人以侧脑室多见。
Ø四脑室室管膜瘤有两个高峰年龄，5岁前和40岁左右的成人。
Ø室管膜瘤也可顺脑脊液种植并转移。
Ø目前四脑室室管膜瘤的主要治疗方法为手术治疗。
室管膜瘤--病理瘤细胞中等密度，形态一致。
最具特征的组织改变是血管周围有假菊形团和室管膜菊形团。
室管膜瘤- 影像表现Ø可塑性生长（石膏铸或浇注状、牙膏征），可通过外侧孔进入桥小脑角池(15%)，经正中孔向枕骨大孔延伸(60%)Ø常见囊变、钙化(50%)、出血(10%)Ø可侵犯周围脑实质（血管源性水肿）ØMRI：T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号，钙化或出血SWI 可见，DWI多样；部分囊性FLAIR不抑制（高蛋白）ØCT：低-等-稍高密度Ø增强扫描：肿瘤常呈轻中度不均匀强化，间变性室管膜瘤可呈显著强化。
四脑室肿瘤影像诊断与鉴别诊断
1
简述
第四脑室肿瘤是儿童中枢神经系统肿瘤中比较常见的肿瘤之一。
是指原发于第四脑室的各种肿瘤以及由邻近组织发生的长入第四脑室的肿瘤。
第四脑室是中枢神经系统一个特殊而又关键的解剖部位，毗邻桥脑、延髓等脑干重要生命中枢。
同时又是脑脊液循环的必经之路。
但其代偿空间小，因此第四脑室肿瘤早期常常因脑脊液循环障碍而导致颅内压升高。
发生于脑室顶壁和侧壁的肿瘤易于手术切除；而发生于脑室底部的肿瘤易于侵犯脑干，并向周围脑组织内呈浸润性生长，手术完全切除非常困难。
勉强切除反而会造成患儿预后不良，甚至引起死亡。
因此术前准确定位、定性诊断对手术切除方式、范围及术后根据肿瘤性质辅助以合理的放化疗至关重要。
四脑室区肿瘤的来源
•原发于四脑室的肿瘤为起源于脑室组成部分或脑室内组织，例如室管膜瘤和血管母细胞瘤起源于脑室壁，脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，表皮样囊肿起源于皮肤外胚层的先天性肿瘤，为胚胎早期神经沟封闭时，皮肤外胚层的剩件残留下来发展而成；脑室内的转移瘤一般是恶性肿瘤转移至脑室周围脑膜所致。
•而起源于脑室周围组织（如桥脑、延髓、小脑脚及蚓部等）的肿瘤，多与其原发部位分界不清或连接紧密，例如髓母细胞瘤起源于小脑蚓部后髓帆的原始上皮细胞；星形细胞瘤起源于室管膜基质的神经
细胞或周围脑组织。
2
病例赏析与鉴别诊断
髓母细胞瘤好发于青少年男性。
肿瘤实性成分较多、致密，坏死囊变少而小，增强扫描表现多样，典型呈“棉花团状”强化，部分也可均匀明显强化或不均匀轻中度强化。
室管膜瘤第四脑室室管膜瘤有两个发病高峰年龄，5 岁前儿童和40 岁左右成人，较多见于儿童，无明显性别差异。
肿瘤钙化、囊变多见，且囊腔可大小不一（部分实质亦可见大小一致、分布均匀囊腔），壁光滑，常突破脑室前后壁浸润脑干及小脑蚓部，也可经侧孔和（或）中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内，这种“浇注”形生长是四脑室室管膜瘤的特征性改变。
脉络丛乳头状瘤可发生于任何年龄，以儿童及青少年多见，成人亦可发病，男性居多；肿瘤的边缘常常为颗粒状或凹凸不平，肿瘤内部信号虽然基本均匀，但仍然可分辨出细小的颗粒样混杂信号；常位于扩大的脑室内，并与脉络丛组织相连，周围可见脑脊液的包绕，注射造影剂后可见均匀明显强化，被称为是四脑室内增强最明显的肿瘤，但这个说法并不是绝对的，有时强化程度不及血管母细胞瘤、淋巴瘤。
至于四脑室底部肿物均强化出现颗粒感且分叶形态不是很显著时，通过冠、矢状位是否有蒂来鉴别室管膜与脉络丛乳头状瘤仍需补充病例进一步研究，因为脉络丛乳头状瘤主体较大可包埋蒂或者瘤体为脉络丛乳头状癌侵犯蒂而使其无法显露。
星形细胞瘤多见于儿童，少数也可发生于成人，以男性较为多见。
肿瘤与其发病部位分界不清，典型呈“花环状”强化，内部无强化区常呈裂隙状不规则，囊变与实性部分比例一般无明显差异。
血管母细胞瘤是一种良性肿瘤，多见于成人，男多于女。
血管母细胞瘤影像上一般分为3 种类型：囊腔结节型、单纯囊型、实质肿块型。
增强扫描实性肿块及结节呈均匀明显强化，瘤内、瘤周常见血管流空信号是血管母细胞瘤的主要特征。
表皮样囊肿是先天性的生长缓慢的良性肿瘤，绝大多数表皮样囊肿均具有较为典型的均匀长T1长T2表现，其强度介于脑脊液和脑实质信号之间，增强扫描一般无强化或囊壁轻度薄层强化。
偶有不典型表现，在T1上呈高信号或高等低混杂信号，许多学者认为是与囊内高浓度的蛋白质含量有关，而少数T2低信号的产生可能是由于囊内容物的高黏稠度所致。
转移瘤一般发病年龄较大，影像表现无明显特殊，如有原发病史及颅内多发相似病灶则多考虑为转移瘤。
上述常见病考虑之后，再考虑一些罕见病，形成逐步剔除的影像诊断思路。
除此之外 RGNT 是一种罕见的肿瘤，平均出现年龄为14岁。
它通常起源于第四脑室壁，常延伸到小脑蚓部、导水管和/或脑区。
RGNT 通常表现为头痛( 61% )、共济失调、视觉障碍、呕吐和眩晕。
有趣的是，在15% 的儿童病例中偶然发现肿瘤，而在成人中只有8%。
RGNT 是一种增强性肿瘤，可在脑部MRI 上显示实性、囊性或混合性特征。
RGNT 在T1加权成像上通常是等信号或低信号，在T2加权成像上表现为高信号，不受任何限制扩散。
3总结
对四脑室区肿瘤进行诊断时，首先要对其进行定位分析，原发于脑室内的肿瘤一般边界清楚，四周均可见脑脊液环绕，而原发于脑室周围组织的肿瘤与其原发部位分界不清，其余边界清。
对其定性诊断除仔细分析其影像征象外，还应综合多方面的因素来考虑，比如患者的年龄、性别、发病部位等。
四脑室区肿瘤较小时，多数可根据肿瘤来源的判断标准准确定位；
•脑室内：① 肿瘤完全位于脑室内；② 肿瘤周边由不连续的脑脊液带环绕；③ 病灶与脑室壁接触处呈锐角；④ 脑室壁呈外凸改变。
•脑室外：① 脑室壁向心性凹陷或推移；② 病灶与脑实质连接处无脑脊液带环绕；③ 病灶与脑室壁接触处呈钝角。
而肿瘤体积大于 4 cm时，四脑室常完全被充填或完全受压，肿瘤周边未见脑积液带环绕；病灶与脑室壁接触角亦未能显示时，影像学上很难鉴别肿瘤起源于脑室内或脑室外。
综上所述，四脑室区肿瘤的诊断必须将肿瘤来源与影像表现结合起来分析。
MRI多方位成像、良好的分辩率对肿瘤的定位，辨别其组织信号提供了可靠的信息。
肿瘤的生长方式和MRI信号的不同在鉴别诊断中有重要价值。
编辑：胡青牛
作者：罗震。
