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椎基底动脉延长扩张症（VBD）表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表现各异。
这个疾病的起源可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩有关。
VBD的发生率文献报道各不一样，范围从0.05%到18%。
大多数的VBD病人没有症状，偶然发现。
然而一旦有症状出现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。
VBD最重要的临床表现是血管性事件，比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状，包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。
CT和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。
本文总结了VBD相关的解剖和疾病起源、相关的影像学发现包括腔内血栓、与颅神经之间的解剖关系；以及影像学表现比如MRI上的高信号的血管征和扩张延长的血管内慢血流相关的伪影。
此外，综述VBD的临床表现、放射学在诊断中所扮演的角色、诊疗措施以及目前已有的治疗选择。
教学要点1、延长扩张的主要的病理生理机制现在认为是与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。
2、Smoker等的标准包括BA形态学的三个量化指标：偏移度和分叉的高度分别作为迂曲和延长的替代指标、以及基底动脉直径。
根据严重程度，偏侧得分和基底动脉高度分别分为0到3级。
3、有研究表明FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD 降低的血流速度引起，特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。
经颅多普勒超声已经观察到VBD中的慢动脉血流，这个慢血流是由于后循环的缺血性脑卒中所引起。
最慢血流速度典型的由于动脉的层流可以在最靠近血管壁的地方观察到，这个现象随着血管管径的增加变得更为明显。
4、大多数的VBD病人没有症状，他们的VBD是偶然发现的。
比起前循环延长扩张的病人，VBD的病人更有可能表现为没有症状，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。
基底动脉延长扩张症诊断标准基底动脉延长扩张症是一种罕见的血管疾病，其诊断标准包括以下几个方面：1. 血管成像1.1. 磁共振血管成像（MRA）：MRA是一种无创伤性的成像技术，通过磁场和无线电波来生成详细的血管图像，可以准确显示基底动脉的扩张情况。
1.2. CT血管成像（CTA）：CTA是一种以X射线为基础的成像技术，能够以三维图像的形式显示血管结构，并能准确检测基底动脉的扩张情况。
2. 血管造影2.1. 数字减影血管造影（DSA）：DSA是通过向血管内注入造影剂，并结合X射线技术实时观察血管内情况的一种检查方法，可以直接观察基底动脉的扩张情况。
3. 临床症状3.1. 颞下颌关节疼痛：基底动脉延长扩张症患者常常出现颞下颌关节疼痛的症状。
3.2. 面部畸形：患者可能出现面部畸形的表现，如面部非对称、额部及颧骨凸显等。
基底动脉延长扩张症的诊断可以通过血管成像、血管造影以及临床症状的综合分析得出。
通过这些诊断标准，可以准确、及时地对该病进行诊断，从而为患者提供更好的治疗方案。
在了解基底动脉延长扩张症的诊断标准后，我们不仅要关注其诊断方法，更重要的是要关注患者的治疗和康复。
在临床实践中，我们应该积极采取措施，帮助患者获得最佳的治疗效果，提高其生活质量。
作为一名医疗领域的作者，我个人认为对于罕见病的关注和研究应该得到更多的重视。
基底动脉延长扩张症虽然罕见，但对患者的生活和健康造成了严重影响，我们应该加大对罕见病的研究力度，为患者提供更好的救治措施。
总结回顾，通过本文的详细介绍，我相信读者对基底动脉延长扩张症的诊断标准有了更深入的了解，并且对于如何更好地对待罕见病有了一定的思考。
希望本文能够为大家对罕见病的关注和研究提供一些参考。
以上就是对基底动脉延长扩张症诊断标准的全面评估和文章撰写，希望对您有所帮助。
基底动脉延长扩张症是一种罕见的血管疾病，通常会对患者的生活质量造成较大影响。
除了对其诊断标准有所了解之外，我们还需要对其治疗和康复方面进行更深入的探讨和研究。
“椎-基底动脉延长扩张症”的影像诊断（附：诊断标准）椎-基底动脉延长扩张症椎-基底动脉延长扩张症是指椎-基底动脉的长度延长和管径扩张的⾎管性疾病。
【病理改变】·病理学基础为内弹⼒膜⼴泛缺陷及中膜⽹状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期⾎流冲击下发⽣扩张纡曲。
另外，动脉扩张、⾎流速度减慢及畸形⾎管内⾎流动⼒学改变都可促进⾎栓形成、⾎栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进⼀步使管壁失去原有的⽀撑⼒，加剧延长和扩张，可伴或不伴动脉瘤。
【临床表现】·临床表现多样，常见者有脑神经刺激及脑⼲受压症状、后循环脑梗死、脑出⾎、梗阻性脑积⽔等。
【CTA表现】·基底动脉分叉点的⾼度以鞍背、鞍上池和第三脑室为界被分为4级：0级，基底动脉分叉低于或平鞍背⽔平（图1A)；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室之间；3级，达到或⾼于第三脑室。
·以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥⼩脑脚为界在偏移度上被分为4级：O级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中；1级：位于旁正中之间；2级：位于旁正中和边缘之间；3级：位于边缘以外或桥⼩脑脚。
·诊断标准：基底动脉分叉点⾼度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5mm，即可定义为椎-基底动脉延长扩张症（图1B和C)。
·可合并基底动脉动脉瘤（1D)。
【诊断要点】·基底动脉分叉点⾼于鞍上池或位置偏移到鞍背和斜坡旁正中线以外且直径≥4.5mm。
【鉴别诊断】·动脉纡曲扩张症：需与椎-基底动脉延长扩张症鉴别，主要鉴别点在于基底动脉分叉点的⾼度。
图1椎-基底动脉延长扩张症合并基底动脉动脉瘤A.⽮状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰正常的基底动脉分叉点，低于鞍上池；B、C.分别为带⾻的⽮状⾯和冠状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰基底动脉管腔增粗，分叉点⾼于鞍上池；D.CT横断⾯增强图像⽰基底动脉瘤合并⾎栓(箭）。
椎基底动脉扩张延长症的临床表现及头颈部 CTA 分析张建岭【摘要】目的：探讨椎基底动脉扩张延长症（ VBD）的临床表现及头颈部CT血管造影（ CTA）的特点，加深对该种疾病的认识。
方法对2010年1月至2012年6月确诊的25例VBD患者进行回顾性分析，探讨其临床表现及头颈部CTA特点。
结果头晕为主要临床表现，一部分可表现为耳鸣及肢体无力。
头颈部CTA检查可见增粗、延长、迂曲的椎基底动脉及管腔、管壁内钙化斑，以及基底动脉移位、扩张、压迫脑干。
结论 VBD无特异性临床表现，更多引起椎基底动脉缺血症状、脑干梗死及脑神经损害。
头颈部CTA检查能准确清晰地显示变异的椎基底动脉的立体形态、血管壁钙化以及与周围结构的关系，可以作为临床上诊断VBD的首选检查方法。
【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2014(000)015【总页数】3页(P2284-2286)【关键词】椎基底动脉扩张延长症;临床表现;头颈部CTA【作者】张建岭【作者单位】053000 河北省衡水市第四人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.4;R814.42椎基底动脉扩张延长症(VBD)是指各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长移位。
国外有学者报道VBD总体人群的发生率低于0.05%[1]，但另有研究称在初发脑梗死的患者中，VBD的检出率高达3.1%[2]，还有资料称在通过MRA检查进行体检的人群中，无任何临床症状的VBD患者的检出率为1.3%[3]。
因其发病率相对较低，临床表现复杂多样，具有非特异性，容易出现误诊、漏诊，甚至延误治疗。
因此需要对其高度重视。
本研究回顾性分析近年在我院神经内科治疗的VBD患者临床表现及头颈部CTA特点，报道如下。
1.1 一般资料入选病例总数为25例，其中男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例约为5.3∶1；发病年龄43～86岁，平均年龄为62.4岁。
均系2010年1月至2012年6月在我院神经内科住院期间经头颈部CTA检查确诊为VBD者。
