凝血和抗凝血平衡紊乱

凝血和抗凝血平衡紊乱的病理生理机制凝血和抗凝血是人体血液循环系统中重要的平衡状态。

正常情况下，凝血系统的主要作用是在血管受损时迅速形成血栓，以阻止血液外流，并促进伤口愈合。

而抗凝血系统则相反，主要负责限制血栓的形成，并维持正常的血液流动。

当凝血和抗凝血平衡紊乱时，会导致出血或血栓形成的病理生理机制。

凝血平衡紊乱：凝血平衡紊乱一般分为两种状况：凝血活化和凝血因子缺乏。

1. 凝血活化（Hypercoagulability）：凝血活化是指凝血系统的过度激活，导致过多的血栓形成。

常见的疾病包括深静脉血栓形成、肺栓塞等。

凝血活化的病理生理机制包括：-血管内皮损伤：血管内皮的损伤可以导致血栓形成，如动脉粥样硬化、动脉壁炎症等。

-凝血因子异常：凝血因子的异常可以导致凝血系统的过度激活，如凝血因子V和凝血因子II的异常。

-血液高黏滞：血液高黏滞可以导致血栓形成。

常见的原因包括红细胞增多症、寒冷自身免疫性溶血性贫血等。

2. 凝血因子缺乏（Hypocoagulability）：凝血因子缺乏是指凝血系统中一些或多个因子的数量不足，导致凝血过程延迟或无法正常进行。

常见的疾病包括出血性疾病如血友病等。

凝血因子缺乏的病理生理机制包括：-遗传缺乏：一些凝血因子的缺乏是由于遗传突变引起的，如血友病A（凝血因子VIII缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏）。

-获得性缺乏：一些疾病可以导致凝血因子的获得性缺乏，如肝病、维生素K缺乏等。

抗凝血平衡紊乱：抗凝血平衡紊乱主要是指抗凝血系统的功能受损，导致血液过度凝固。

常见的疾病包括DIC（弥散性血管内凝血）和肝脏疾病。

-细胞因子释放：细胞因子的释放可以导致炎症反应，进而抑制抗凝血系统的功能，如TNF-α，白介素等。

-凝血因子的异常活化：在DIC和肝脏疾病中，凝血因子的异常活化可以导致血栓形成，如凝血酶的活化和纤维蛋白凝块的形成。

-抗凝血因子的损害：在DIC和肝脏疾病中，由于抗凝血因子的产生减少或功能受损，导致血液过度凝固。

正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人 初级药师考试辅导《基础知识》第三章讲义4病理生理学的缺氧和凝血与抗凝血平衡紊乱缺氧一、概述1.应激是指机体在受到各种因素刺激时所出现的非特异性全身反应。

2.应激原凡是能引起应激反应的各种因素皆可为应激原。

应激原包括环境因素、机体内在因素和心理、社会因素。

二、应激反应的基本表现1.神经内分泌反应（主要表现）（1）交感-肾上腺髓质系统兴奋。

（2）下丘脑-垂体-肾上腺皮质激素系统激活。

2.细胞体液反应 主要是细胞在应激原作用下，表达具有保护作用的蛋白质，如急性期反应蛋白，热休克蛋白，酶或细胞因子等。

（1）热休克蛋白为热应激时细胞新合成或合成增加的一组蛋白质。

（2）急性期反应蛋白：应激时由应激原诱发的机体快速启动的防御性非特异反应，称急性期反应；伴随急性期反应，血浆某些增多的蛋白质称急性期反应蛋白。

3.机体功能代谢变化——【一枚钢镚的正反面——利弊均有】。

（1）中枢神经系统：● 紧张、专注程度升高；● 过度则产生焦虑、害怕或愤怒等。

（2）免疫系统：● 急性应激反应时，机体非特异性抗感染力加强；● 但持续强烈应激可造成免疫功能抑制或紊乱。

（3）心血管系统：● 交感-肾上腺髓质系统激活，强心、缩血管（部分收缩，部分舒张）。

● 总外周阻力视应激情况而定，但交感-肾上腺髓质系统强烈兴奋，也可致心室纤颤； ● 一般应激，冠脉流量增加，但某些精神应激可致冠脉痉挛，心肌缺血。

（4）消化系统：慢性应激时，可致厌食；由于交感-肾上腺髓质系统强烈兴奋，易造成胃黏膜缺血、糜烂、溃疡、出血。

（5）血液系统：● 急性应激时，外周血白细胞增多、核左移，血小板增多，凝血因子增多，机体抗感染和凝血功能增强； ● 慢性应激时，可出现贫血。

第十一章凝血与抗凝血平衡紊乱一、选择题：1.DIC时血液凝固异常表现的一般规律是:A.血液凝固持续升高B.血液纤溶活性明显增强C.血液发生低凝后转为高凝D.血液先发生高凝后转为低凝E.血液高凝和低凝同时均衡发生2.单核吞噬细胞系统功能障碍容易诱发DIC的原因是：A.循环血液中促凝物质的生成增加B.循环血液中促凝物质的清除减少C.循环血液中凝血活酶生成增加D.循环血液中抗凝物质的清除过多E.体内大量血管内皮细胞受损3.血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）主要检测：A.纤维蛋白原含量B.纤维蛋白单体含量C.纤维蛋白原降解产物D.组织因子E.凝血酶活性4.DIC引起的贫血属于：A. 失血性贫血B. 中毒性贫血C. 溶血性贫血D. 再生障碍性贫血E. 缺铁性贫血5.下列哪项因素不是直接引起DIC出血的原因：A. 血小板大量消耗B. 凝血因子大量消耗C. FDP的作用D. 单核吞噬细胞系统功能下降E. 继发性纤溶亢进（1 ）在DIC 的原发病中，下列哪种疾病最为常见A. 胎盘早期剥离B. 羊水栓塞C. 肿瘤性疾病D. 严重创伤E. 感染性疾病（2 ）DIC 时血液凝固失常表现的一般规律是A. 血液凝固性持续升高B. 血液纤溶活性明显增加C. 血液先发生高凝后转为低凝D. 血液先发生低凝后转为高凝E. 血液高凝和低凝同时均衡发生（3 ）下列哪一项因素与产科意外时容易发生DIC 关系最密切A. 血液处于高凝状态B. 单核吞噬细胞系统功能低下C. 微循环血流淤滞D. 纤溶系统活性赠高E. 血中促凝物质含量增加（4 ）急性胰腺炎时诱发DIC 的机制与下列哪项有关A. 大量胰蛋白酶入血激活凝血酶原B. 大量胰脂肪酶入血激活凝血酶原C. 大量胰淀粉酶入血激活凝血酶原D. 大量组织凝血活酶入血E. 单核吞噬细胞系统功能障碍（5 ）单核吞噬细胞系统功能障碍时容易诱发DIC 的原因是A. 循环血液中促凝物质的生成增加B. 循环血液中促凝物质的清除减少C. 循环血液中凝血活酶生成增加D. 体内大量血管内皮细胞受损E. 循环血液中抗凝物质的清除过多（6 ）导致DIC 发生的关键环节是A. 凝血因子Ⅻ的激活B. 凝血因子Ⅲ大量入血C. 凝血酶大量生成D. 纤溶酶原激活物的生成E. 凝血因子Ⅴ的激活（7 ）连接在磷脂表面上的Ca 2 ＋、凝血因子Ⅹa 和Ⅴ形成的复合物具有下列哪种作用A. 激活激肽释放酶原B. 激活凝血酶原C. 激活凝血因子ⅢD. 激活凝血因子ⅧE. 使纤维蛋白原转变为纤维蛋白多聚体（8 ）急性DIC 过程中，各种凝血因子均可显著减少，其中减少最为突出的是A. 纤维蛋白原B. 凝血酶原C. Ca 2 ＋D. 凝血因子ⅩE. 凝血因子Ⅻ答案：1.E 2.C 3.A 4.A 5.B 6.C 7.B 8.A二、名词解释：1.Thrombomodulin2.DIC：三、问答题：1.试述播散性血管内凝血（DIC）引起出血的机制。

凝血和抗凝血平衡紊乱第一节凝血系统功能异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性血浆凝血因子缺乏：血友病是FVIhFIX或FXl缺乏导致凝血功能障碍。

血管性假性血友病是vWF缺乏导致凝血功能障碍。

2 .获得性血浆凝血因子减少：(1)凝血因子生成障碍：FII、FVIKFIX、FX的生成需维生素K的参与。

维生素K缺乏和肝功能严重障碍会导致凝血因子生成障碍。

(2)凝血因子消耗增多：DlC时广泛微血栓的形成会导致凝血因子消耗过多。

(二)与血栓舫成倾向有关的凝血因子异常1.遗传性凝血因子异常2.获得性凝血因子增多第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血薛-川减少或缺失(1)产生抗凝血酶-III主要由肝脏和血管内皮细胞产生。

(2)灭活抗凝血酶-川单独灭活慢，与肝素或血管内皮细胞上的硫酸乙酰肝素结合后灭活速度增加约100o倍。

(3)减少或缺失原因:1 .遗传性缺乏抗凝血酶-川基因变异2 .获得性缺乏(1)抗凝血薛-HI 合成减少：肠道消化吸收蛋白质障碍导致底物不足：肝功能严重障碍;口服避孕药(雌激素)(2)抗凝血酶Tll 丢失或消耗增多：肾病患者从肾脏丢失抗凝血酶-川；大面积烧伤患者随血浆丢失抗凝血酶-川；DIC 消耗抗凝血酶-川增多(二)蛋白C 和蛋白S 缺乏(1)蛋白C 、S 作用：蛋白C(PC)在肝脏合成，以酶原形式存在血液。

凝血悔活化PC 为APCoAPC 可水解灭活FVa 、FVIIIaoAPC 还可限制FXa 与血小板结合，灭活纤溶酶原抑制物。

蛋白S 是APC 辅助因子，促进APC 清除FXa 。

血栓调节蛋白(TM)与凝血畴结合降低其活性，显著增加APC 的作用。

蛋白C 凝血酹激活的蛋白C(APC) 灭活FVa,FVia!++(2)缺乏原因：1 .遗传性缺乏或异常和APC 抵抗1)遗传性蛋白C 、蛋白S 缺乏或异常包括数量缺乏和结构异常。

临床上多发生深部静脉血栓症。

第一节凝血系统功能异常一、凝血系统的激活二、凝血因子的异常第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常二、纤溶系统功能异常第三节血管、血细胞的异常一、血管的异常二、血细胞的异常第四节弥散性血管内凝血一、弥散性血管内凝血的常见原因和发病机制二、影响弥散性血管内凝血发生发展的因素三、弥散性血管内凝血的分期和分型四、弥散性血管内凝血的功能代谢变化五、弥散性血管内凝血防治的病理生理基础凝血与抗凝血功能平衡是机体重要的防御功能之一。

当机体由于某种原因而导致出血时，可先后启动外源性凝血系统和内源性凝血系统。

同时血管痉挛，血小板激活、粘附、聚集于损伤血管的基底膜，并在局部引起血液凝固，最终形成纤维蛋白凝块，而产生止血作用。

凝血系统激活的同时，抗凝血系统和纤溶系统也被激活。

抗凝系统的激活，可防止凝血过程的扩散。

纤溶系统的激活则有利于局部血流的再通，以保证血液的供应。

这样一来，既可达到局部止血的作用，又可防止凝血过程的扩大，保证正常的血液循环。

可见正常机体的凝血、抗凝血、纤溶系统之间，处于动态的平衡。

此外，血管内皮细胞及血小板等在维持这一平衡中也具有重要作用。

各种凝血因子、抗凝因子、纤溶因子的数量发生变化或功能产生障碍；血管结构或功能发生异常，特别是血管内皮细胞的结构和功能异常；以及血细胞，特别是血小板的质或量发生异常等，均可使凝血与抗凝血功能紊乱。

在临床上出现血栓形成倾向或出血倾向。

甚至发生出血或血栓形成性疾病。

第一节凝血系统功能异常凝血系统功能正常是机体凝血与抗凝血平衡的基础。

凝血系统被激活后可产生高浓度凝血酶，这是维持凝血的关键，但产生的凝血酶也同时激活了抗凝系统和纤溶系统，以维持新的凝血与抗凝平衡。

当各种病因导致机体凝血功能异常时，则可发生凝血与抗凝平衡紊乱，在临床上可表现为出血或血栓形成倾向。

一、凝血系统的激活凝血系统包括外源性凝血系统和内源性凝血系统。

主要由多种凝血因子组成，所谓凝血因子是指血浆和组织中直接参与凝血过程的各种物质，多数凝血因子是在肝脏合成，并以酶原的形式存在于血浆中。