特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现

肺纤维化患者学会看自己的CT
一、间质性肺炎：
如果你是间质性肺炎（还是处于炎症阶段，还没有肺纤维化，不要把自己往肺纤维化上扯，那是自己找心理压力找痛苦），只要用对方法，完全可以治愈。

二、肺纤维化（间质性肺炎的晚期统称）
肺纤维化的级别：一级（早期）：结节、磨玻璃样改变、斑片实变；二级（中期）：网状结节影；三级（基本属于晚期）：囊状影或蜂窝样改变；四级：肺容积改变。

-----这是专业书上的分级，你们自己看报告上面的文字描述。

自己属于哪一级。

在早期的用中医可能治好，中晚期有希望控制住的。

三、大家学会看自己的CT报告
大家学会看自己的CT报告，记着分清
1、间质性肺炎：
如果是间质性肺炎病，那恭喜你，还没有肺纤维化，还是炎症阶段，抓紧治疗，有彻底治愈的希望。

2、肺纤维化早期：
肺纤维化病（这是间质性肺炎的晚期的统称，记着，也别难过，还有治疗的机会，这还要分级）：你的CT报告上如果只是：结节、磨玻璃样、条索影、斑片状等这样的字眼，那还是恭喜你，你是属于肺纤维化的早期。

还有机会抓紧治疗，配合中医有希望治好
3、肺纤维化中期：
你的CT报告上如果还出现了：网格样、网状结节影，等等这样的字眼，那你要注意了，你到了肺纤维化的中期了，你要抓紧，配合中医积极治疗，有希望控制住纤维化的发展。

不要怠慢自己的病情。

想方设法阻止纤维化的继续发展。

4、肺纤维化晚期：
你的CT报告如果还出现了囊状影或蜂窝样改变，你也不要急，人的一生还有很大的肺容量没有用上的，你看看蜂窝的面积大小，你还有希望，积极配合中医，想尽办法治疗，还是有希望控制发展的速度，有的还可以控制住不发展了。

第9章间质性肺炎间质性肺炎具有不同程度的炎症和纤维化；A-B.2例结缔组织病患者的非特异性间质性肺炎；A.HRCT显示GGO，无明显的纤维化征象，提示存在可逆的炎症性病变；B.HRCT显示牵拉性支气管扩张（黄箭）及不规则网状影的纤维化征象，提示对治疗不敏感的肺部瘢痕HRCT上异常病变的分布特点有助于鉴别间质性肺炎与其他弥漫性肺病（图9-2A，B）。

普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎及脱屑性间质性肺炎主要表现为胸膜下区为主的异常，累及肺底和肋膈角。

其他弥漫性肺病，比如过敏性肺炎，通常是弥漫或者呈中心轴分布，下肋膈角较少受累。

图9-2异常病变的分布特征在诊断中的价值A.纤维性非特异性间质性肺炎相关的硬皮病患者，HRCT异常表现主要位于肺外周及胸膜下区；B.结节病患者，HRCT异常表现主要分布在肺门区及支气管周围，而在胸膜下区较少；对于慢性症状的病例，胸膜下及肺底部为主的病变提示普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或者是脱屑性间质性肺炎；弥漫或者中心轴分布是间质性肺炎的不典型分布，提示其他疾病，例如过敏性肺炎或者结节病三、普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（UIP）（表9-2）是常见的间质性肺炎，约占IP的50%。

病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。

由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。

表9-2普通型间质性肺炎的特征发生率最常见的间质性肺炎（占50%）HRCT表现胸膜下及肺基底分布为主蜂窝征其他纤维化征象（牵拉性支气管扩张、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫性结节及GGO特发性综合征特发性肺纤维化伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着症（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型HRCT表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型HRCT表现）最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定的疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。

间质性肺疾病的影像学表现正文：一、背景介绍间质性肺疾病是一组以肺间质受损为主要特征的疾病，包括多种病因，临床表现和病理改变也有所差异。

影像学在间质性肺疾病的诊断和评估中起着重要作用。

本文将详细介绍间质性肺疾病的影像学表现及其分类。

二、病因分类1. 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）1.1 单纯性间质性肺纤维化（usual interstitial pneumonia，UIP）1.2 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）1.3 血管源性间质性肺炎（vasculitis-associated interstitial pneumonia，VP）1.4 周围型肺泡炎结节化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）1.5 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（respiratory bronchiolitis-ILD，RB-ILD）2. 继发性间质性肺病2.1 结缔组织病相关间质性肺病2.2 药物和放射治疗相关间质性肺病2.3 感染相关间质性肺病2.4 肺泡弱小化症2.5 硬皮病相关间质性肺病2.6 小细胞肺癌相关间质性肺病2.7 其他少见疾病相关间质性肺病三、影像学表现1. HRCT（高分辨率计算机断层扫描）的影像学特征1.1 磨砂玻璃影1.2 纤维化改变1.3 肺泡壁增厚1.4 胸膜下弥漫性结节状浸润1.5 支气管扩张1.6 肺泡填塞1.7 肺气肿2. HRCT的表现模式及分类2.1 UIP型2.2 NSIP型2.3 COP型2.4 RB-ILD型2.5 DIP（难治性特发性间质性肺炎）型 2.6 P（急性间质性肺炎）型2.7 特发性嗜酸粒细胞肺炎2.8 特发性肺嗜酸性粒细胞浸润症3. 影像监测指标的评估3.1 磨砂玻璃影的面积3.2 肺纤维化的程度3.3 肺容积的变化3.4 支气管扩张的分级3.5 肺泡填塞的程度3.6 气体交换功能的评估四、附件本文档附有以下内容：1. 附件一：HRCT影像示例2. 附件二：影像学评估表格五、法律名词及注释1. IIPs：idiopathic interstitial pneumonias，特发性间质性肺炎2. UIP：usual interstitial pneumonia，单纯性间质性肺纤维化3. NSIP：nonspecific interstitial pneumonia，非特异性间质性肺炎4. VP：vasculitis-associated interstitial pneumonia，血管源性间质性肺炎5. COP：cryptogenic organizing pneumonia，周围型肺泡炎结节化肺炎6. RB-ILD：respiratory bronchiolitis-ILD，呼吸性细支气管炎-间质性肺病7. HRCT：high-resolution computed tomography，高分辨率计算机断层扫描8. DIP：desquamative interstitial pneumonia，难治性特发性间质性肺炎9. P：acute interstitial pneumonia，急性间质性肺炎。

ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。

IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。

随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。

准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。

本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。

1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。

引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。

正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。

通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。

另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。

诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。

结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。

此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。

1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。

通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。

同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。

最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。

2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。

高分辨CT在特发性肺间质纤维化中的诊断价值目的：探讨高分辨CT在特发性肺间质纤维化中的诊断价值。

方法：选取我院收治的特发性肺间质纤维化患者23例，先后行普通CT及高分辨CT检查，对比两种方法在诊断特发性肺间质纤维化的诊断价值。

结果：高分辨CT结果示：23例（100%）患者均显示不同程度的小叶间隔增厚，17例（73.9%）患者显示小叶性肺气肿，10例（43.5%）显示胸膜下线，均显著高于普通CT检查结果8例（34.8%）、0例（0%）、0例（0%），差异显著，有统计学意义（P＜0.05）；在检查支气管扩张、胸膜增厚、网状改变、蜂窝肺、膜玻璃样密度影等方面表现时，两种方法差异不显著（P>0.05）。

结论：高分辨CT在特发性肺间质纤维化的诊断过程中具有更显著的优势，可更清晰显示病灶，更细微的显示病变结构，为临床诊断提供重要参考资料。

标签：高分辨CT；特发性肺间质纤维化；诊断价值特发性肺间质纤维化（IPF）是一种病因不明的下呼吸道弥漫性炎症性疾病，临床并不常见，且诊断困难，患病率较低，临床治疗效果不佳，故早期诊断对于疾病预后有重要意义[1]。

普通CT在扫描过程中由于扫描层较厚不易发现细微病灶，特别对于IPF这种病灶细微的疾病，不易作出正确诊断，而高分辨CT（HRCT）由于扫描层较薄，可以发现细微病灶。

本研究选取23例特发性肺间质纤维化患者的影像资料进行分析，现报告如下。

l资料与方法1.1临床资料本研究资料中23例IPF患者均符合中华医学会呼吸病学分会颁布的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南》（草案）中的诊断标准，其中男14例，女9例，年龄范围52-85岁，平均年龄（63.6±5.4）岁，病程1-8年，患者主要表现为进行性呼吸困难，刺激性干咳，且患者伴不同程度的乏力、消瘦、关节疼痛、低热等临床症状。

1.2 CT检查方法23例患者均先后行普通CT及高分辨CT检查，普通CT：患者屏气后连续扫描，扫描范围从肺尖至肺底，参数设置为120kV，160mAs，层厚10mm，螺距为1，准直1.5mm，矩阵为256×256；高分辨CT：患者屏气后连续扫描，扫描范围从肺尖至肺底，参数设置为140kV，200mA，层厚1mm，层距10mm，轴距扫描，矩阵为512×512，2s，骨重建算法，选择合适的窗宽窗位。

IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。

随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。

2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。

这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。

3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。

医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。

IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。

4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。

需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。

确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。

在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。

在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。

同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。

特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容（全文）特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）特征为普通型间质性肺炎（UIP）[1]。

IPF患者从诊断开始中位生存期仅2~3年[1,2,3,4,5]。

部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），是IPF患者死亡的重要原因[1,2]。

由于AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊断标准也不断更新。

为了规范国内AE-IPF的诊治，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组联合中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会专家，结合国内外研究进展，并参考和借鉴国际AE-IPF诊治指南，制定了本共识，旨在规范我国AE-IPF的诊断流程和治疗策略，提高我国AE-IPF的诊治水平。

一、AE-IPF概念及演变20世纪90年代初，日本学者Kondoh等[6]首先将IPF患者在临床上出现了不明原因的急性呼吸功能恶化定义为AE-IPF，同时提出AE-IPF诊断标准，包括：（1）IPF患者在近1个月内出现气促加重；（2）动脉血氧分压（PaO2）提示低氧血症或低氧合指数[PaO2与吸入氧浓度（FiO2）的比值PaO2/FiO2<225 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]；（3）胸部X线片出现新的肺部浸润病灶；（4）无明显的感染或心脏疾病。

2007年IPF领域国际多学科专家和IPF临床研究网（IPFnet）联合发表了AE-IPF 专家共识，标志着多数临床医师和研究者对AE-IPF的认同和重视[7]，随之AE-IPF的诊断标准亦更新为：（1）既往或当前诊断为IPF；（2）30 d 内出现的不明原因呼吸困难的加重或恶化；（3）胸部HRCT在原来UIP 表现的双肺网状阴影或蜂窝影的背景上出现新的磨玻璃影（GGO）和（或）实变影；（4）缺乏感染的证据：气管内吸出物或支气管肺泡灌洗液（BALF）培养阴性；（5）排除左心心力衰竭、肺栓塞或病因明确的急性肺损伤等[7]。

ipf诊断标准理解
IPF是指特发性肺纤维化，它是一种慢性、进行性的肺部疾病，通常会导致肺部组织受损和纤维化。

IPF的诊断标准主要基于患者
的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果。

以下是IPF的诊断标
准的一些方面：
1. 临床表现，IPF患者通常会出现进行性呼吸困难、干咳、乏
力等症状。

这些症状通常会持续数月至数年，并且逐渐加重。

2. 影像学特征，胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断中至关重要
的工具。

在CT图像上，IPF通常表现为双肺基底部的网状阴影、蜂
窝状改变和牵拉性支气管扩张。

3. 肺功能检测，肺功能检测通常会显示限制性通气功能障碍和
进行性的气体交换障碍，如呼气量下降、弥散功能障碍等。

此外，IPF的诊断还需要排除其他可能引起相似症状和影像学
表现的疾病，如结缔组织病、尘肺病等。

诊断IPF的标准一直在不
断演变，目前最常用的标准是2018年由国际IPF诊断指南委员会发
布的诊断标准。

总的来说，IPF的诊断是一个综合性的过程，需要
结合患者的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果，同时排除其他可能的疾病，以确保准确诊断和及时治疗。

肺间质纤维化诊断标准
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。

病因有的明确，有的未明。

明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。

肺间质纤维化诊断标准：
（一）血液学检查：
血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。

但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。

（二）胸部X线平片：
早期患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。

随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。

晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。

多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。

（三）高分辨率CT（HRCT）：
可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病
变的形态，分布和严重程度。

HRCT检查呈现不规则线样改变，伴有囊性小气腔。

当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性，小叶间胸膜增厚也是一种常见征象。

（四）肺功能检查：
一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。

肺间质纤维化功能检测为限制性通气障碍为特征。