成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质
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Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
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ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
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立即开始治疗
泼尼松(或同类药物) -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d(=16mg泼尼松龙/d)8周 -随后0.125mg/kg/d(8mg泼尼松龙/d)for 20~40周
研究:-A Zuma AJRCCM2604:randomised(n=107):阳性,主 要终点指标(%sat during 6-min walking test)
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副作用:胃肠功能紊乱,呕吐和 tesensitivity皮疹、疲苔
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细胞因子拮抗剂
▪ 细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过 干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一 种很有希望的治疗方法
ILD并不是一种单独的疾病,它包括200多个病 种,表现为渐进性劳力性气促,限制性通气功能障 碍,伴弥散功能(DLCO)降低,低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
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病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位,最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
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内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
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正如从文献中得知,这些数据显示 了临床相关性(Latsi/Collard/Flagerty AJRCCM 2003)即VC下降10%和 DLco下降15%可增加IPF患者死亡风险
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- NAC抑制硫唑嘌呤引起的骨髓毒性损害, 具有统计学意义,ficant(P=0.031)