第五节中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。
分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。
中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。
神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。
神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。
【临床表现】轻者无明显临床表现。
重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。
【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。
2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。
可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。
3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。
4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。
5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。
6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。
7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。
8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。
9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。
伴有脑发育不全和颅板增厚。
10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。
二、颅脑损伤（一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain）【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。
可分为三期1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。
2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和出血机化）。
3、晚期：经历数月至数年，小病灶有瘢痕修复，大病灶形成囊腔，邻近脑组织萎缩，脑膜增厚与脑粘连。
【临床表现】伤后头痛、恶心、呕吐和意识障碍，有或无神经系统定位体征及生命体征的变化，也可有蛛网膜下腔出血表现。
【影像学表现】1、CT表现损伤后局部低密度改变：脑水肿、脑肿胀和脑软化。
散在点片状出血：在低密度区内散在点片状高密度灶。
蛛网膜下腔出血占位及萎缩表现：急性期有占位效应慢性期萎缩表现。
合并其他征象：脑内外血肿、骨折、积气。
2、MRI表现：脑水肿、出血、软化灶信号表现。
（二）弥漫性轴索损伤【病理基础】头颅受到旋转暴力致大脑绕中轴发生旋转运动导致脑白质、灰白质交界区、胼胝体、脑干及小脑等处受到剪切力损伤，引起弥漫性轴索断裂、点状出血和水肿。
【临床表现】伤后立即意识丧失，多数立刻死亡，部分患者持续昏迷达数周数月，甚至成为植物人。
【影像学表现】1、CT表现：弥漫性脑肿胀，白质或/和脑灰白质交界处散在不对称的小出血灶，蛛网膜下腔出血。
2、MRI表现：弥漫性脑肿胀，出血信号表现。
（三）脑内血肿（intracerebral hematoma）【病理基础】系指脑实质内出血形成的血肿，多由对冲性脑挫裂伤出血所致。
【临床表现】症状重且迅速恶化，多数为持续性昏迷，且进行性加重，局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，出现脑疝与去大脑强直较早。
【影像学表现】1、CT表现：血肿形成期（1~2周）：不规则高密度肿块，周围水肿及占位效应。
血肿吸收期（2~4周）：血肿逐渐吸收缩小，密度减低，周围水肿减少，占位效应减轻。
血肿囊变期（超过4周）：密度减低，囊变软化灶。
2、MRI表现脑内血肿不同时期生化状态及MR信号变化分期时间生化状态信号变化超急性期≤24h OHB T1WI＝或↓ T2WI↑急性期1~2d DHB T1WI＝或↓ T2WI↓↓亚急性期（早）3~7d MHB（Rbc内） T1WI↑↑ T2WI↓↓亚急性期（晚）7~14d MHB（Rbc外）T1WI↑↑ T2WI↑↑慢性期＞14d HD T1WI＝或↓T2WI↓↓OHB—含氧血红蛋白；DHB—去氧血红蛋白MHB—正铁血红蛋白；HD—铁蛋白和含铁血黄素（四）硬膜外血肿（epidural hematoma）【病理基础】颅内积血位于颅骨与硬膜之间，多急性，局部易伴骨折，出血源以动脉性出血为主，因颅骨与硬膜粘连紧密，故血肿范围易局限。
【临床表现】头部外伤后原发昏迷时间较短，再度昏迷前可有中间清醒期，可有脑受压症状和体征。
【影像学表现】CT表现为颅板下高密度区，MRI为相应期血肿信号。
血肿呈双凸形，边界较锐利清晰，范围一般不超过颅缝。
邻近脑组织受压，脑沟裂池及脑室受压变窄。
中线结构向移位更明显。
（五）硬膜下血肿（subdural hematoma）【病理基础】颅内出血位于硬膜与蛛网膜之间，根据血肿形成时间分为急性（3d 内），亚急性（3d至2周）和慢性（3周以上）。
因蛛网膜无张力，血肿范围较广，在颅板下呈新月状。
【临床表现】急性硬膜下血肿局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，多数为持续性昏迷，且进行性加重，出现脑疝与去大脑强直较早。
慢性硬膜下血肿，有轻微头部外伤史或没有明显外伤史，至少经过3周以上时间逐渐出现颅内压增高和脑压迫症状。
【影像学表现】1、急性期CT表现为颅板下新月形或带状高密度影，MRI显示相应信号。
常合并脑挫裂伤。
较硬膜外血肿范围广泛，占位效应显著。
2、亚急性、慢性硬膜下血肿CT表现等密度，MRI出现特有的信号变化，脑皮质、脑沟受压向内侧移位。
（六）脑外伤后遗症【病理基础】脑外伤常见后遗症包括脑软化、脑萎缩、脑穿通畸形囊肿、脑积水和蛛网膜囊肿等，均为不可逆性改变。
【影像学表现】1、脑软化（encephalomalacia）：CT表现为低密度，MRI表现为长T1长T2信号，邻近脑室扩大和脑沟加深。
2、脑萎缩（brain atrophy）：弥漫性脑萎缩表现为两侧侧脑室、脑沟和脑池扩大。
局限性脑萎缩局部脑沟和脑室扩大。
3、脑穿通畸形囊肿：CT表现为境界清楚的脑脊液低密度区，并与相应扩大脑室相通。
4、脑积水：脑室对称性扩大，无脑沟加宽加深。
三、颅内肿瘤（一）概述1、颅内肿瘤是中枢神经系统常见病，指包括所有来源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤，还包括转移性肿瘤和淋巴瘤。
2、各种检查方法的价值和限度：颅骨平片诊断价值有限，少数能定位甚至定性脑血管造影可作出定位诊断，有时可作出定性诊断CT定位定量诊断达98%，定性80%以上MRI对肿瘤定位诊断更准确，CT和MRI优于传统的X线，MRI优于CT3、发病年龄情况：颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同，婴儿及儿童期以幕下肿瘤常见，其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤发生率较高。
成人中约70％的颅内肿瘤位于幕上，中年人最常见为胶质瘤和脑膜瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移性肿瘤。
（二）脑肿瘤基本病变表现1、X线平片：（1）颅内压增高：颅缝增宽，蝶鞍改变，脑回压迹增多，颅壁变薄（2）颅内肿瘤的定位征象局限性颅骨改变，蝶鞍改变，钙化，松果体钙斑移位。
2、脑血管造影:血管移位,血管形态改变，血循环改变。
3、CT和MRI：（1）病灶显示CT：高密度、低密度、等密度、混杂密度MRI：高信号、低信号、等信号、混杂信号（2）病灶的强化表现：均一强化，斑状强化，环状强化，不规则强化。
（3）脑水肿：CT：低密度MRI：T2WI高信号、T1WI低信号、无强化（4）占位效应：中线结构的移位，脑室与脑池的移位与变形，脑室、脑池的扩大，脑沟的变化，脑体积的改变。
（5）脑积水：交通性脑积水，阻塞性脑积水，代偿性脑积水（压力正常，脑脊液增加）。
（三）神经上皮肿瘤占原发脑瘤40%~50%，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等。
1、星形细胞瘤（astrocytoma）【病理基础】分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级分化良好，恶性度低，Ⅲ、Ⅳ级分化不良，恶性度高。
分化良好星形细胞瘤：多位于白质区，含神经胶质纤维多，无包膜，可有囊变。
分化不良星形细胞瘤：浸润生长，不规则，与脑实质分界不清楚，有囊变、坏死和出血。
小脑星形细胞瘤：多位于小脑，为囊实性病变，囊变边界清楚，实性部分呈浸润生长，无明显边界。
【临床表现】颅内高压症状、癫痫及肢体活动障碍。
【影像学表现】（1）Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤CT表现：脑内低密度病灶，类似水肿肿瘤边界多不清楚90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化MRI表现：病灶信号均匀呈长T1和长T2改变，其他与CT表现相同。
（2）Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤CT表现：病灶密度不均匀，以低密度为主。
高密度常为出血或钙化，但钙化出现率仅为2.3～8%。
低密度为肿瘤的坏死或囊变区，边缘清楚光滑，瘤周水肿约90%，增强扫描不规则的环状或者花环状强化；环壁瘤结节；沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化，占位征象各级肿瘤均有，以Ⅲ～Ⅳ级占位征象显著。
MRI表现：信号不均匀，与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关，其余与CT表现相同。
（3）小脑星形细胞瘤CT表现：80%位于小半球，20%位于小脑蚓部有囊变平扫呈低密度，边界清楚，增强后囊壁瘤结节不规则强化，实性部分呈不规则密度改变，伴坏死、囊变，增强后实性部分明显强化，水肿轻，Ⅳ脑室和脑干受压。
MRI表现：病灶为囊实性占位病变，信号不均匀，囊变率高，其余与CT表现相同。
2、少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）【病理基础】肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，无包膜，并可侵及颅骨和头皮，血运少，可有小的囊变，出血坏死少见，70%以上发生钙化。
【临床表现】与肿瘤部位有关，主要表现有癫痫、偏瘫、感觉障碍、颅内高压症状。
【影像学表现】（1）CT表现：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区。
肿瘤周围无或仅有轻度水肿，增强扫描2/3肿瘤轻~中度强化，1/3不强化。
（2）MRI表现：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号，有不同程度强化或不强化，其余与CT相同。
3、室管膜瘤（ependymoma）【病理基础】占颅内肿瘤3~5%、占神经上皮肿瘤12%；儿童多见（1~5岁）；70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球；10~20%脑脊液转移。
