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出凝血异常与血凝学实验诊断思路一、∙vWF功能通过（C）来测定∙关于vWD的分型诊断叙述错误的是（C）∙血凝学筛选实验中FIB的参考范围是（B）∙关于LA（狼疮抗凝物）测定的意义叙述错误的是（D）∙以下患者需要进行LA（狼疮抗凝物）测试，除外（D）∙关于D二聚体叙述错误的是（C）∙血凝学筛选实验中，(B)用于手术前测定外源性途径的凝血因子∙血凝学筛选实验中，用（B）监查口服抗凝治疗-香豆素/华法令等药物∙血凝学筛选实验中，(A)用于手术前测定内源性途径的凝血因子∙（A）是D二聚体的标准检测方法二、∙欧美批准用于预防髋关节术后血栓栓塞的是（B）∙华法林的治疗剂量为INR（B）∙不同实验室测定PT值是不一样的，但（A）相同∙属于新型口服抗凝剂的是（A）∙下列口服抗凝药物属于Anti-IIa因子的是（D）∙欧美批准用于不稳定心绞痛和心梗患者的血栓预防的是（C）∙关于低分子量肝素叙述错误的是（A）∙磺达肝癸钠抗凝效果监测方法是（A）∙关于Ddimer结果的临床判读叙述错误的是（D）∙关于肝素的叙述错误的是（D）三、∙DVT的临床概率(Wells评分)分级中，≥（C）属于高概率∙关于易于引起HIT发生的临床特点叙述错误的是（C）∙VTE诊断的三基石不包括（D）∙深静脉血栓以（A）为界分为近端和远端∙关于静脉血栓性疾病的患病率叙述错误的是（A）∙抗磷脂综合征诊断的实验室依据不包括（D）∙对于怀疑HIT患者的处理错误的是（D）∙女性，60岁，OA，行双TKR手术，术后7日晨入厕后突发背部剧烈疼痛，然后胸闷，呼吸困难，10分钟后呼吸、心跳停止，请内科会诊抢救，呼吸机维持生命体征36h后死亡，临床诊断为（A）∙浅静脉栓塞无症状：有症状=（A）∙关于易栓症特点叙述错误的是（D）四、∙影响出、凝血的因素不包括（C）∙APTT延长的临床情况见于（B）∙肝素的实验室监测需采取（B）测定∙关于DIC的临床表现叙述错误的是（D）∙片状，腔隙出血多考虑（B）∙asprin,波利维的实验室监测需采取（D）测定∙APTT,PT都正常的出血患者，应考虑凝血因子（D）缺陷的可能∙PT延长APTT正常的临床情况多见于（A）∙（A）是重要的鉴别凝血因子缺乏以及凝血抑制物存在的方法∙点状，浅表出血多考虑（A）五、∙血管内皮细胞表面带（B）电荷∙血小板与血小板的结合称为（C）∙低分子量肝素的实验室监测需采取（B）测定∙抗凝系统组成不包括（C）∙血管性血友病因子可以保护凝血因子Ⅷ，黏附血小板于内皮下。
凝血报告是一份检测血液凝固功能的医学检查报告，它可以帮助医生了解患者的血液凝固状态，诊断出一些与血液凝固相关的疾病。
在凝血报告中，通常会包括以下指标：
1. 凝血酶原时间（PT）：PT是检测凝血因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ和Ⅰ的功能状态的指标。
如果PT延长，可能表示凝血因子缺乏或抗凝物质的存在。
2. 活化部分凝血活酶时间（APTT）：APTT是检测凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ和Ⅰ的功能状态的指标。
如果APTT延长，可能表示凝血因子缺乏或抗凝物质的存在。
3. 纤维蛋白原（FIB）：FIB是一种血浆蛋白，它在血液凝固过程中起到重要作用。
如果FIB 水平降低，可能表示肝功能异常或DIC等疾病。
4. D-二聚体（D-dimer）：D-二聚体是纤维蛋白降解产物之一，它的水平升高可能表示血栓形成或DIC等疾病。
5. 血小板计数（PLT）：PLT是血液中的一种细胞，它在血液凝固过程中起到重要作用。
如果PLT数量过低，可能表示出血倾向或骨髓抑制等情况。
通过对这些指标的综合分析，医生可以判断患者的血液凝固功能是否正常，是否存在某些疾病或病理状态。
例如，当PT和APTT延长时，可能表示患者存在凝血因子缺乏或抗凝物质的存在；当FIB水平降低时，可能表示肝功能异常或DIC等疾病；当D-二聚体水平升高时，可能表示血栓形成或DIC等疾病；当PLT数量过低时，可能表示出血倾向或骨髓抑制等情况。
因此，对于患有相关疾病的患者来说，定期进行凝血检查是非常必要的。
血凝实验实验报告影响血液凝固的因素（一）实验目的：通过本实验来了解血液凝固的基本过程及了解影响血液凝固的一些因素。
（二）实验对象：家兔（三）实验步骤：（略）（四）实验结果：1、观察纤维蛋白原在凝血过程中的作用：实验中可见到静置杯内血液发生凝固。
搅拌杯内血液不凝固，但在毛刷上见到红色的血凝块，经水冲洗后毛刷上缠绕有白色丝状物。
2、观察影响血凝的一些理化因素：如下表9-1所示。
表9-3 影响血凝的一些理化因素实验条件1.加少许棉花2.用石蜡油均匀涂试管内壁3.放置37℃水浴4.放置冰水水浴5.加肝素10个单位6.加草酸钾2mg（表9-3文字说明：略）3、观察内源性及外源性凝血过程：如下表9-2所示表9-2 内源性和外源性凝血过程的观察试剂1、富血小板血浆2、少血小板血浆3、生理盐水4、羊肺悬液5、0.025mol/l cacl2血液凝固时间（表9-2文字说明：略）（五）讨论：血液凝固是指血液由流动的液体状态变为不流动的冻胶状态血液凝固过程大致分为三个主要阶段：①凝血酶原激活物形成；②凝血酶原激活成凝血酶，③纤维蛋白原转变为纤维蛋白。
在凝血酶原激活物的形成过程中分有两种不同的途径：内源性凝血途径和外源性凝血途径。
内源性凝血途径是由凝血因子?启动的，参与血凝的全部凝血因子都在血浆内。
凝血因子?可被各种带负电荷的物质等所激活，如血管内膜暴露的胶原纤维、玻璃、陶器等。
外源性凝血途径是由存在于血管外组织中的凝血因子ⅲ所启动的，其余参与的凝血因子也在血管内。
凝血因子ⅲ在脑、肺、胎盘组织含量很丰富。
不管是内源性凝血途径或外源性凝血途径，他们最后的是使血纤维蛋白的形成而使血液发生凝固。
在观察纤维蛋白原在凝血过程中作用的实验中，由于参与凝血的全部凝血因子都在血浆中，因此其凝血过程是属于内源性凝血。
由于玻璃和毛刷表面都带有负电荷，后者可激活凝血因子?，启动内源性凝血过程。
凝血到最后阶段时，在凝血酶的作用下，把纤维蛋白原水解成血纤维蛋白；形成的纤维蛋白不断地交叉成网状结构，把血液中的所有血细胞网凝血时间50’’ 8’15’’ 2’15’’6’45’’ 不凝不凝试管1 0.2 ml 0.2 ml 0.2 ml 2’15’’ 试管2 0.2 ml 0.2 ml 0.2 ml 3’45’’ 试管3 0.2 ml 0.2 ml 0.2 ml 45’’罗于其中，从而使血液发生凝固。
凝血功能检测结果解读要点在临床诊断中，凝血功能检测结果是非常重要的参考指标。
通过凝血功能检测可以对患者的凝血状态进行评估，帮助医生判断患者是否存在出血或血栓的风险。
下面就凝血功能检测结果的解读要点进行介绍。
一、凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）
PT和APTT是常规的凝血功能检测项目，主要用于评估凝血过程中外源凝血途径和内源凝血途径的功能。
PT延长提示体内缺乏凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ等，常见于肝功能异常、维生素K缺乏等情况。
APTT 延长可能提示体内缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、XI、XII等，常见于遗传性凝血因子缺乏或抗凝药物使用等。
二、凝血纤维蛋白原测定（FIB）
凝血纤维蛋白原指的是凝血过程中形成纤维蛋白的前体物质，它的测定可以反映患者的纤维蛋白原水平。
FIB水平过高可能提示患者存在血栓形成的风险，而FIB水平过低则可能导致出血倾向。
三、凝血酶时间（TT）
凝血酶时间是指血浆中凝血蛋白形成凝血酶的时间，它主要用于评估凝血酶原转化为凝血酶的速度。
TT延长可能提示体内缺乏凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ等，常见于维生素K缺乏、肝功能异常等情况。
四、 D-二聚体（D-Dimer）
D-二聚体是纤维蛋白降解产物，它的升高可能提示体内存在血栓形成或纤维蛋白溶解的情况。
D-Dimer检测在急性肺栓塞、深静脉血栓等疾病的诊断中有重要意义。
综上所述，凝血功能检测结果的解读要点包括PT、APTT、FIB、TT、D-Dimer等指标的异常变化及其可能的临床意义。
医生在解读凝血功能检测结果时，应该结合患者的临床表现、病史等因素进行综合分析，确保准确判断患者的凝血状态，为临床治疗提供有力依据。
2019年华医网继续教育答案-266-出凝血疾病的实验诊断学思路备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)HIT肝素诱导血小板减少1、根据4T评分系统，（）分为高度怀疑A、5～6分B、6～8分[正确答案]C、4～5分D、2～3分E、1～2分2、肝素诱导的血小板减少，血小板减少定义为血小板计数至少下降（）A、0.1B、0.3[正确答案]C、0.2D、0.15E、0.53、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目（）A、IgGB、IgMC、IgAD、SRA[正确答案]E、PF4肝素抗体4、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）A、I型[正确答案]B、II型C、III型D、IV型E、V型5、根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）A、2B、3C、1[正确答案]D、5E、06、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括（）A、PRP和IgGB、IgG和GAMC、HIPA和SRA[正确答案]D、IgG和ELISAE、PF4肝素抗体和ELISA7、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）A、放疗引起的骨髓抑制B、叶酸缺乏C、维生素B12缺乏D、败血症[正确答案]E、抗心磷脂抗体综合征8、肝素诱导的血小板减少常见发生于使用普通肝素治疗后的（）A、5～15天[正确答案]B、12～24小时C、6～12小时D、3～5天E、1～3天9、根据4T评分系统，（）分为中度怀疑A、5～6分B、6～8分C、4～5分[正确答案]D、2～3分E、1～2分10、肝素诱导的血小板减少的核心是（）A、血小板减少[正确答案]B、血小板减少伴紫癜C、血小板减少伴血沉加快D、血小板减少伴白细胞增多E、血小板减少伴BT延长(二)血栓性疾病实验诊断1、以下哪项属于获得性易栓症（）A、富组氨酸糖蛋白增多症B、抗磷脂综合征[正确答案]C、异常纤溶酶原血症D、蛋白C缺陷E、蛋白S缺陷2、深静脉血栓形成以（）关节为界A、膝[正确答案]B、踝C、髋D、腕E、肘3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现（）A、静脉血栓形成B、血小板减少C、抗磷脂综合征相关的肾病D、白细胞减少[正确答案]E、动脉血栓形成4、以下哪项不是静脉血栓的原因（）A、房颤B、肿瘤相关[正确答案]C、手术相关D、易栓症E、妊娠5、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为（）A、10：1[正确答案]B、1：10C、1：3D、3：1E、5：16、根据PE评分系统，心率>100次/分，评（）分A、0.5B、2C、1.5[正确答案]D、3E、17、易栓症的筛查项目推荐（）A、蛋白C活性、蛋白S活性，凝血酶原B、APC-R、蛋白S活性，凝血酶原C、蛋白C活性、蛋白S活性，抗凝血酶活性[正确答案]D、蛋白C活性、抗凝蛋白活性水平，抗凝血酶活性8、评判DVT的临床概率，当有活动性癌症时，评（）分A、2B、0.5C、1[正确答案]D、2.5E、39、以下对深静脉血栓形成的认识，错误的是（）A、多表现为肢体的对称肿胀[正确答案]B、左侧多于右侧C、可出现腿疼D、可表现为患肢无力E、可表现为肢体肿胀10、VTE诊断的3大基石是（）A、临床症状；血沉；血凝指标B、临床评估；D-二聚体；医学影像证据[正确答案]C、临床症状；DAPT评分；血凝指标D、临床症状；体征；血凝指标E、临床症状；体征；血沉11、根据PE评分系统，有前DVT或PE病史时，评（）分A、3B、1C、1.5D、0.5[正确答案]E、212、评判DVT的临床概率，当有压痕性水肿时，评（）分A、2B、1[正确答案]C、0.5D、2.5E、3(三)抗磷脂综合征APS1、抗磷脂综合征的主要靶器官是（）A、血管、胎盘[正确答案]B、静脉、动脉C、心脏、颅脑D、肝脏、肾脏E、子宫、附件2、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂，而是识别磷脂结合的蛋白；其中最主要的成分是（）A、β2糖蛋白I[正确答案]B、β1糖蛋白IIC、β2糖蛋白IIID、β4糖蛋白IE、β3糖蛋白II3、抗磷脂综合征引起的静脉血栓以（）最常见A、肾脏血栓B、下肢深静脉血栓[正确答案]C、肝脏血栓D、视网膜血栓E、心脏血栓4、抗磷脂综合征孕妇最重要的临床特点是（）A、前置胎盘B、胎儿宫内窘迫C、胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全[正确答案]D、死胎E、先兆子痫5、（）是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白A、抗心磷脂抗体B、抗β2-糖蛋白I抗体C、抗β2-糖蛋白III抗体D、狼疮抗凝物[正确答案]E、前列腺抗凝物6、全自动高灵敏化学发光免疫法检测抗β2-糖蛋白1抗体，如果>（）U/ml这为阳性A、10B、15C、25D、20[正确答案]E、307、β2-糖蛋白I由（）个结构域构成A、3B、5[正确答案]C、4D、7E、68、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续（）滴度的抗磷脂抗体A、中高[正确答案]B、中C、高D、低E、中低9、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现（）A、溶血性贫血B、动脉血栓C、血小板增多[正确答案]D、静脉血栓E、网状青斑10、抗磷脂综合征引起的动脉血栓多见于（）A、肠系膜B、脑部及上肢[正确答案]C、肾脏D、冠状动脉E、视网膜(四)易栓症的实验室诊断1、以下对蛋白S缺乏症的认识，错误的是（)A、病因为PS基因缺陷B、遗传方式为常染色体隐性遗传[正确答案]C、约占静脉血栓的5%～13%D、常见血栓类型以静脉血栓为主，动脉血栓少见E、发病年龄大多在30～40岁2、抗凝血酶（AT）缺陷症的主要病因是（）基因缺陷A、AT-III[正确答案]B、PT-IIIC、PT-IID、AT-IE、PT-I3、活化的蛋白C抵抗的病因为（）A、PS基因缺陷B、PC基因缺陷C、凝血因子V基因突变[正确答案]D、PT-II基因缺陷E、AT-III基因缺陷4、抗凝血酶（AT）缺陷症发生血栓的常见部位在（）A、下肢静脉[正确答案]B、脾静脉C、上腔静脉D、锁骨下静脉E、肾静脉5、蛋白C缺乏症的主要病因是（）基因缺陷A、PC[正确答案]B、AT-IIIC、AT-ID、PT-IIIE、PT-II6、易栓症运用华法林时，应监测PT，使国际标准化比值INR维持在（）A、5～6B、1～2C、3～5D、2～3[正确答案]E、3～47、以下哪项属于遗传性易栓症（）A、抗磷脂综合征B、遗传性纤溶蛋白缺陷[正确答案]C、获得性抗凝蛋白缺乏D、骨髓增生性疾病E、炎性肠病8、以下对遗传性易栓症检测注意事项的认识，错误的是（）A、不推荐在VTE急性期送检抗凝蛋白活性水平B、肝素抗凝下不宜检测抗凝血酶C、国内大多医院都给予检测APC-R[正确答案]D、华法林抗凝下不宜检测PCE、华法林抗凝下不宜检测PS9、易栓症运用普通肝素的初始剂量为（）U/kg/hA、1.5～2B、3～5C、10～13D、5～10[正确答案]E、15～1710、蛋白C缺乏症的发病年龄大多在（）岁以上A、40B、15[正确答案]C、55D、50E、60(五)弥漫性血管内凝血1、以下对弥漫性血管内凝血的认识，错误的是（）A、起病缓慢[正确答案]B、诊断困难C、病情复杂D、发展迅猛E、预后凶险2、（）是DIC的首选抗凝疗法A、替代治疗B、新鲜冰冻血浆C、糖皮质激素治疗D、肝素抗凝[正确答案]E、支持对症治疗3、肿瘤可引起DIC，除外以下哪个部分，其余均为导致DIC的常见肿瘤A、脑[正确答案]B、肾C、支气管D、胰E、前列腺4、血浆纤维蛋白原＜（）g/L或进行性下降，是诊断DIC的一个有价值的指标A、3B、3.6C、4.7D、1.5[正确答案]E、2.85、以下哪项不是反映反映凝血因子消耗的实验室检查指标（）A、凝血酶原时间(PT)B、D-二聚体[正确答案]C、活化的部分凝血活酶时间(APTT)D、纤维蛋白原浓度E、血小板计数6、在50%～60%的DIC患者中观察到血小板计数为<（）×109/LA、120B、140C、100[正确答案]D、130E、1107、以下对急性DIC引发的休克，认识不正确的的是（）A、起病突然B、伴全身多发性出血倾向，与出血症状相称[正确答案]C、早期出现重要脏器的功能障碍，甚至出现多器官功能衰竭D、常规抗休克治疗效果不佳E、早期可找不到明确病因8、DIC由于微血栓大量形成，造成（）A、慢性肾衰竭B、急性肾衰竭[正确答案]C、急性肾小球肾炎D、急进性肾小球肾炎E、慢性肾小球肾炎9、以下哪项不是DIC主要的临床表现（）A、心衰[正确答案]B、栓塞C、溶血D、休克E、出血10、以下对3P试验的认识，错误的是（）A、是指血浆鱼精蛋白副凝试验B、阳性常见于DIC伴继发性纤溶的早期C、阳性反映纤溶减弱[正确答案]D、DIC后期3P试验呈阴性E、阳性反映纤维蛋白单体增多(六)出血性疾病的实验室诊断1、以下哪项属于血小板异常性疾病（）A、白血病[正确答案]B、毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、血管炎E、VK缺乏症2、血管性紫癜的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT缩短[正确答案]C、PT正常D、APTT正常E、TT正常3、血友病B的致病基因是（）A、FGGB、F12C、F6D、F9[正确答案]E、VWF4、血管性血友病的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT正常[正确答案]C、PT正常D、APTT延长E、TT正常5、DIC的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常[正确答案]D、APTT延长E、TT延长6、以下哪项属于遗传性凝血功能障碍性疾病（）A、过敏性紫癜B、毛细血管扩张症C、血友病[正确答案]D、药物性紫癜E、VK缺乏症7、凝血障碍引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见B、多无家族史[正确答案]C、可见大片瘀斑D、罕见紫癜E、常见血肿8、以下哪项属于血管壁功能异常性疾病（）A、毛细血管扩张症[正确答案]B、白血病C、血友病D、DICE、VK缺乏症9、血友病A的致病基因是（）A、F2B、VWFC、F6D、F8[正确答案]E、FGG10、以下哪项是遗传学血管性血友病的致病基因（）A、F2B、VWF[正确答案]C、F6D、F8E、FGG11、血小板减少症的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常D、APTT延长[正确答案]E、TT正常12、血小板异常引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见[正确答案]B、多无家族史C、多见大片瘀斑D、多见紫癜E、可见血肿。
血凝指标在临床分析中的应用和解读血液凝固指标是一种衡量血液凝固功能的检测方法，常用于临床医学中对出血和凝血疾病的诊断、治疗以及预后评估。
本文将从凝血机制、血凝指标的分类和临床应用以及应注意的解读要点等方面进行探讨。
一、凝血机制凝血是机体为了维持血管完整和控制出血而进行的一种复杂生理过程。
当血管受损后，机体会迅速启动一系列凝血反应，形成血栓以封堵血管损伤口。
凝血过程主要分为三个阶段：血小板黏附和聚集、凝血因子激活以及纤维蛋白形成。
二、血凝指标的分类和临床应用1. 凝血酶原时间（PT）凝血酶原时间是一种常用的血凝指标，用于检测外源性凝血系统的功能。
通过该指标可以评估凝血因子Ⅰ（纤维蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）以及Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ等的活性。
临床上常见的应用包括抗凝药物监测、肝脏疾病和凝血因子缺乏等。
2. 活化部分凝血时间（APTT）活化部分凝血时间是用于评估内源性凝血系统功能的指标，也是常用的血凝参数之一。
其反映了凝血因子Ⅷ（抗血友病因子）和Ⅸ（纤维蛋白原）等的活性。
临床上可用于检测凝血因子缺乏、遗传性凝血障碍以及监测肝脏疾病等。
3. 血小板计数和血小板功能检测血小板是血液中的细胞成分之一，对于维持血液凝固功能很关键。
血小板计数可以反映出机体的血小板水平，而血小板功能检测则是评估血小板在凝血过程中的作用和反应情况。
在临床上，这些指标常用于评估出血性疾病、血小板功能障碍以及用药对血小板的影响等。
4. D-二聚体（D-Dimer）D-二聚体是纤维蛋白降解产物，是检测血栓形成和解体的标志物。
高水平的D-二聚体可提示血栓形成的存在，而血栓溶解后D-二聚体水平下降则表示溶栓治疗正常。
在临床上，D-二聚体的检测广泛应用于判断深静脉血栓、肺血栓栓塞等血栓性疾病。
三、血凝指标的解读要点在解读血凝指标结果时，需要注意以下要点：1. 结果的参考范围：不同实验室所采用的参考范围存在差异，因此在解读结果时要参考实验室提供的正常参考范围。
浅谈出凝血疾病的实验诊断
发表时间：2015-08-17T16:26:33.717Z 来源：《健康必读》2015年第7期供稿作者：万晓光张亚梅
[导读] 甘肃省庄浪县人民医院随着血栓与止血实验诊断产品的推广，约９０％左右的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。
万晓光张亚梅（甘肃省庄浪县人民医院甘肃庄浪７４４６００）
【中图分类号】Ｒ５４３【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７２－３７８３（２０１５）０７－０４３２－０１【摘要】近年来，随着血栓与止血检验项目标本量的不断增多，血栓与止血检验仪器的普遍应用，为临床出血及血栓性疾病的诊断提供了有力的武器。
要求实验室一方面建立健全各种血凝学项目，另一方面，还需要检验医师按照一定诊断思路进行实验检查及分忻，最后明确出血及血栓形成的原因。
首先用常规性筛选试验如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、纤维蛋白（原）降解产物、Ｄ二聚体以及血小板计数及功能进行筛选。
根据筛选实验的结果，结合患者的临床情况，选择下一步诊断性实验，最终确定诊断。
该诊断可以是临床疾病诊断，也可以是出凝血异常的定位诊断。
【关键词】出凝血障碍；血栓形成；血凝学实验
出血和凝血问题涉及临床各科室，与多种疾病相关。
随着血栓与止血实验诊断产品的推广，约９０％左右的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。
血凝学试验室的诊断分２种情况：一是具体疾病的诊断，如：弥漫性血管内凝血（ＤＩＣ）、肝素诱导的血小板减少症（ＨＩＴ），血友病等。
二是定位诊断，即在影响凝血的靶点上，如：血小板数量功能异常、凝血因子异常、抗凝系统异常、纤溶系统异常、内皮功能紊乱等。
由于出血及血栓形成可见于临床几乎所有科室，目前临床医师对血凝学试验的认识往往只在凝血的筛选试验上，不了解血凝学实验室存在的实验及诊断方法。
笔者认为，进一步完善血凝学实验诊断，检验科除大力开展各项特殊实验，保障实验质量外，还需要了解血凝学试验诊断的方法，结合患者临床情况与实验室结果，最终使得出血及血栓的原因得到诊断。
这需要有诊断流程或是思路来指导。
血凝学实验诊断工作应坚持以下几条基本原则［１］：（１）结合临床病情做初步判断：有可能时，需要询问患者病情或查看病历。
如：ＡＰｌＴ延长的患者，伴有出血时可能要查凝血因子、因子抑制物，不出血而伴有血栓形成的可能要查抗磷脂综合征。
针尖样出血点检查内皮、血小板数量功能，而皮下片状或腔隙出血查凝血因子。
不同临床情况，给我们检查提供最基本的思路。
（２）以诊治原发病为主：许多临床疾病伴有出血及血栓的问题，不要片面引申为血液系统异常。
如肝硬化引起的上消化道出血，泌尿科常常出现尿血，妇产科功能性子宫出血等。
（３）按照流程去选择实验：选择实验不建议全面筛选，要节约患者费用，并且要体现诊断者清晰的思路。
（４）根据患者特点做出合适流程：如综合诊断流程，血液病专科诊断流程等。
一、筛选试验对于血凝学异常的患者，首先都应该检查筛选试验，包括ＰＴ与ＡＰＴＴ、ＦＩＢ、血常规检查（血小板计数），若考虑血小板功能异常应查血小板聚集功能。
根据筛选试验结果可做如下分析。
（一）血凝学异常１．ＰＴ、ＡＰＴＴ都缩短：ＰＴ、ＡＰＴＴ缩短，ＦＩＢ升高，表明患者处于高凝血功能状态，具有血栓形成高发风险。
可结合高凝状态监测Ｄ二聚体、凝血酶抗凝血酶复合物（ＴＡＴ）、凝血酶片段１＋２等指标。
临床上，建议医生防范血栓风险。
２．ＰＴ、ＡＰＴＴ都延长：首先要看患者ＦＩＢ水平，临床是否存在使用降纤药物，或低纤维蛋白原血症导致ＰＴ、ＡＰＴＴ延长。
另外，肝病、ＤＩＣ以及抗凝治疗会引起两者延长。
也可以是共同通路的凝血因子异常，如凝血因子Ｖ、Ｘ异常，以及凝血酶原（Ⅱ因子）、纤维蛋白原（Ｉ因子）异常。
３．ＰＴ延长为主，ＡＰＴＴ基本正常：ＰＴ延长，临床最常见的是双香豆素药物抗凝，如华法林、误服鼠药及维生素Ｋ缺乏的患者。
华法林等药物抑制维生素Ｋ依赖的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ｘ）的羧化，从而起到抗凝血作用。
对于鼠药中毒的患者，维生索Ｋ依赖的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ｘ）活性很低，而非维生素Ｋ依赖的凝血因子（如Ⅷ）活性正常，检查这些因子可以诊断华法林中毒。
ＰＴ延长，较少见的情况还有凝血因子Ⅶ的缺陷。
４．ＡＰＴＴ延长为主，ＰＴ基本止常：ＡＰＴＴ延长，临床常见的是肝素抗凝治疗，低分子量肝素，口服Ｘａ抑制剂，口服凝血酶抑制剂也会引起延长。
如未使用抗凝药物，应做ＡＰＴＴ纠正实验，将患者血浆与正常血浆１：ｌ混合后做ＡＰＴＴ纠正实验。
若ＡＰＴＴ能纠正，意味着凝血因子的缺乏，如血管性血友病因子（ｖＷＦ）、内源性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ异常；如ＡＰＴＴ不能纠正，意味着存在凝血抑制物，如凝血因子抑制物、狼疮抗凝物质等。
其原理在于，只要存在３０％的凝血因子，ＡＰＩＴ就可以达到正常，１：１混合实验提供了５０％的凝血因子，所以因子缺乏可纠正，如存在抑制物就不能纠正。
从而可以鉴别是因子缺乏，还是凝血抑制，有效选择下一步确认实验。
如：ＡＰＴＴ延长，不能１：１纠正，结合患者伴血栓形成，推荐做抗磷脂综合征检测。
（二）血小板计数异常１．血小板数量增高：最常见的是继发性增高，由于血小板是炎症细胞，在各类炎症反应中，炎症介质促进血小板释放。
继发性增高血小板常＜８００×１０９／Ｌ。
特发性血小板增多症常＞８００×１０９／Ｌ，甚至＞ｌ０００×１０９／Ｌ。
２．血小板数量减低［２］：（１）为临床疾病的一种表现：是临床最多见的类型，临床上多种疾病可以导致血小板减少，如：妊娠相关的血小板减少，怀孕后存在血小板减低，不伴有出血，产后血小板恢复正常，原因不明，被认为是一种生理现象。
新生儿血小板减少，是胎儿母体血小板血型不合导致新生儿血小板减少。
肝硬化、脾功能亢进、尿毒症、白血病、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病等。
如果符合上述疾病，可进入相关临床疾病诊疗流程。
（２）特殊血栓病：这类疾病多为小板消耗，形成广泛微血栓为特点。
肝素诱导的血小板减少（ＨＩＴ）：患者体内存在肝素．血小板因子４（ＰＦ４）的抗体，当输入肝素时，肝素结合ＰＦ４，暴露山ＰＦ４的抗体结合位点，形成肝素．ＰＦ４．抗体复合物，它可以活化内皮细胞及血小板，血栓形成，而血小板下降。
血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）。
ＤＩＣ：临床各科重症患者可以演化为ＤＩＣ，广泛的微小血栓消耗了凝血因子、纤维蛋白原和血小板。
（３）血小板计数错误导致的假性血小板减少。
推荐血小板减少的规则为：首次检查发现血小板减少的，需要人工镜检计数血小板以确认，用于除外以上可能的仪器假性计数的患者。
血小板少于２０×１０９／Ｌ的患者，需要人工镜检确认。
（４）真性血小板减少：除外以上３类情况，需要考虑患者是否为真性血小板减少的血液系统异常。
其余大量的血小板遗传性异常需要专业的分子遗传实验室检测。
二、确诊试验根据筛选试验的结果，选择确认异常靶点的确认试验，一般来讲，常用确诊试验分以下几大类。
（一）血液凝固异常１．内皮功能异常的检查：ｖＷＦ抗原含量，ｖＷＦ活性。
对应筛选试验：ＡＰＴＴ延长，一般小于１００ｓ。
２．凝血因子及凝血因子抑制物的检查［３］：血浆纠正试验（常用ｌ：ｌ纠正），能纠正，应检查接触激活途径，组织因子途径，共同途径的凝血因子；不能纠正，应检查凝血因子抑制物，病理性抑制物，如狼疮抗凝物质等。
对应的筛选试验结果：ＰＴ、ＡＰＴＴ延长，一般ＡＰＴＴ大于１００ｓ，华法林中毒ＰＴ延长，ＩＮＲ升高，维生索Ｋ依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子降低，而因子Ⅷ正常。
３．抗凝血蛋白的检查：抗凝血酶、蛋白Ｃ、蛋白Ｓ。
对应的筛选试验结果：ＰＴ、ＡＰＴＴ缩短，临床伴有高凝及血栓状态，尤其是年轻发病，家族聚集，反复发生及特殊部位的血栓。
４．纤溶系统的检查：组织型纤溶酶原激活物、纤溶酶原激活抑制物、纤溶酶原。
对应的筛选试验的结果：纤维蛋白（原）降解产物、Ｄ二聚体含量异常等。
（二）血小板数量功能异常结合临床疾病分析患者血小板升高、降低原因，需要除外检测错误的各种因素，加强人工镜检确认。
临床病情及实验诊断指标的连续变化可辅助诊断ＤＩＣ，肝素．ＰＦ４抗体及肝素诱导血小板聚集试验（ＨＩＰＡ），血清素释放试验（ＳＲＡ）诊断ＨＩＴ，ＡＤＡＭＴＳ．１３及其抗体诊断ＴＴＰ。
血小板抗体及单克隆血小板抗原捕捉技术辅助诊断ＩＴＰ，特殊血小板减少需要分子遗传实验室鉴定。
血小板黏附、聚集功能异常可以检查血小板糖蛋白Ⅰｂ／Ⅸ、Ⅱｂ／Ⅲａ辅助诊断巨大血小板、血小板无力症。
其他的分子遗传学检验诊断特殊血小板减少性疾病。
总之，使各种特殊的出血及血栓性疾病能够得到诊断是血凝学实验室重要的课题。
血凝学实验众多，广泛检查筛选不可取，建议按照临床病情分析．筛选试验．诊断试验的顺序，经济有效的快速找到靶点，做出诊断，通过相关血凝学实验和检验医师的共同努力，为临床诊断出血及血栓性疾病提供可靠的实验诊断依据。
参考文献［１］中华医学会血液学分会止血与血栓学组．出凝血疾病实验室检测流程专家共识［Ｊ］，中华血液学杂志，２００９，３０：６４９．６５０．［２］中华医学会血液学分会血栓与止血学组．成人血小板减少症诊断与治疗中国专家共识［Ｊ］．中华血液学杂志，２０１２，３３：９７５．９７７．［３］中华医学会血液学分会血栓与止血学组．血友病诊断与治疗中国专家共识［Ｊ］．中华血液学杂志，２０１１，３２：２１２．２１３．。
