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Hunt综合征定义Hunt综合征是因⾯神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的⼀组特殊症状，主要表现为⼀侧⽿部剧痛、⽿部疱疹，可出现同侧周围性⾯瘫，伴有听⼒和平衡障碍，故⼜称膝神经节综合征。
1903年 Korner⾸次报道⾯瘫合并带状疱疹等症状，后来 Ramsay Hunt在1907年发表⽂章对该疾病进⾏报道，并对该疾病的临床表现和病理改变做了详细描述，故⼜称 Ramsay Hunt综合征。
流⾏病学Hunt综合征发病率为0.005%，冬春季发病率较⾼，在各种脑神经受损概率中，以⾯神经受损概率最⾼为93.8%，⽿蜗神经62.9%，前庭神经43.8%，三叉神经15.2%，⾆咽神经3.8%，迷⾛神经2.4%。
多脑神经受累导致的多发性脑神经炎占所有Hunt综合征患者的1.8%病因及发病机制患者先前感染⽔痘带状疱疹病毒后，⽔痘带状疱疹病毒会潜伏于感觉神经节或邻近淋巴结，当遇到受凉、疲劳及机体的抵抗⼒下降等诱因时，病毒再次被激活并引起神经炎，可在⾓质细胞上形成疱疹样分布的囊泡。
病毒可侵犯多个神经节，包括⾯神经膝神经节、三叉神经半⽉神经节、螺旋神经节及前庭神经节，神经节在受到激活病毒侵袭后会出现相应神经功能受损的临床表现。
临床症状1.前驱症状:在其他典型症状出现之前，患者往往会出现全⾝不适、低热、头痛、⾷欲不振等⾮特异性的病毒感染症状。
2.⽿郭疱疹:由带状疱疹病毒感染⽿周神经引起，⽿郭（以⽿甲腔为重）⽿道⼝、⽿道及⽿后⽪肤出现疱疹，进⽽局部⽪肤充⾎、肿胀、糜烂及出现⽔疱。
⼤多数疱疹出现于⾯瘫之前。
Ⅸ脓疱结痂，于2~3周脱落。
疱疹出现的部位与传⼊神经纤维分布有关，可沿⽿郭及⽿道的⾯神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、Ⅸ、X对脑神经的纤维分布区域或颈神经的分⽀分布区域，故疱疹可出现于⼝腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、⾆根、喉部及颈部，频装、若根喉部及部，并伴这些部位的烧灼样疼痛，可放射⾄咽部及⾯部。
3.⾯瘫：Hunt综合征的⾯瘫发⽣率为4.5%~9.0%，起病时可能为部分性⾯神经⿇痹，表现为核下性⾯瘫，按⾯神经受侵犯部位不同表现有所差异。
带状疱疹及Ramsay-Hunt综合症一、病因及发病机制：一、病毒的介绍：带状疱疹由水痘-带状疱疹病毒（VZV）感染所引发，它是一种人类α疱疹病毒，为DNA病毒，大小120-300nm，由四部份组成：囊膜、被膜、衣壳及核酸芯髓（图1：病毒结构示用意，图2：病毒电镜图）。
原发感染时可引发水痘，其后可在感觉神经节内成立长达数十年的暗藏感染，病毒再激活后可以造成带状疱疹。
目前多数研究结果提示:神经元是VZV暗藏的主要部位。
图1图2二、传播途径：一、通过空气中具有传染性的病毒飞沫接种在呼吸道粘膜上皮（主水痘）；二、直接接触水痘或皮肤疱疹病损中具有传染性的颗粒。
原发感染的暗藏期为10-21天，一般以为带状疱疹的传染性较弱，在免疫力正常的患者中带状疱疹发病后很少再次复发。
3、体内病毒转运机制:病毒进入体内后可与免疫细胞彼此作用，直接感染免疫细胞（如T细胞），原发部位的T细胞感染病毒后可将其转运至其他部位，造成病毒血症及扩散。
T细胞和皮肤组织是水痘-带状疱疹病毒原发感染时的重要靶细胞和靶器官，VZV在皮肤中复制可以致使皮损，开始时为小的红丘疹，在12-24小时内变大并在表明形成水疱，里面充满了清亮的液体，周围伴有红斑，因此可以比喻为“玫瑰花瓣上的露滴”。
另外该病毒还具有嗜神经性，原发感染控制后，侵入神经节内的病毒难以清除，因此造成病毒暗藏。
实验验证T细胞感染VZV后造成病毒的播散：以移植了人类皮肤组织的免疫缺点小鼠为动物模型，将感染了水痘-带状疱疹病毒的T 淋巴细胞经小鼠静脉进行注射移植，一段时间后移植的皮肤上出现VZV损伤、皮损面积慢慢增大，10-21天后生成具有传染性的病毒。
4、再激活：VZV特异性的细胞毒性T淋巴细胞可以协助预防VZV 从暗藏期再激活，而在免疫功能受损害的患者和老年患者中再激活的发病率较高，VZV再激活表现为带状疱疹。
接种水痘-带状疱疹病毒疫苗的成年人发生带状疱疹及带状疱疹后神经痛的概率会明显降低，提示强化VZV细胞免疫可以减少其再激活。
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎是一种罕见但严重的疾病，它是由带状疱疹病毒引起的，并且可以导致面神经瘫痪、听觉障碍以及其他神经系统的并发症。
本文将通过介绍一例Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的病例，来探讨这种疾病的临床表现、诊断和治疗方法，以及预后和预防措施。
患者，男，56岁。
患者出现突发性左侧面部麻木、听力下降、眩晕等症状，就诊于我院神经内科门诊。
患者既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性疾病史，否认有头痛、呕吐、发热等症状。
患者平素在生活中饮食等各方面均无明显不适，精神状态良好，家族遗传史无特殊。
体格检查：生命体征平稳。
头颈部：无颅神经受损表现，生理反射存在。
肌力、肌张力无异常，病理征未引出。
双侧下肢肌力、肌张力正常，生理反射存在。
巩膜无黄染，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
肝、脾、肾区无压痛，腹软，未触及包块。
心律齐，无病理性杂音。
四肢皮肤无疹疱、瘀点，肝结脉触及。
神经系统检查：患者神志清晰，语言表达清晰。
左侧颞下分布麻木，麻木区皮肤过敏反应减弱。
左侧面颊、额部、上唇轻度下垂；额纹消失，病侧面部表情无变化；鼻翼对称。
Zoster cervicale淋巴结未触及肿大。
口角向左下垂。
左侧下颌运动减弱。
左侧舌肌轻度减弱。
辅助检查：头颅MRI示：双侧颞下叶和小脑部位有片状异常信号，左侧听神经随便扩扩张。
内听道多发片状异常信号。
左侧耳蜗增大。
脑脊液化验：无意义性增多细胞，糖蛋白正常，未检测到细菌和病毒。
患者临床表现符合Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的特点，头颈部MRI显示有脑干受损的征象。
根据患者的临床表现和辅助检查结果，最终诊断为Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎。
治疗方案：患者采用抗病毒治疗(如阿昔洛韦)、激素治疗和康复治疗。
根据患者的病情和临床表现，制定了个体化的综合治疗方案，并定期复查和调整治疗方案。
预后及预防措施：在治疗过程中，患者的面部麻木感逐渐缓解，听力和眩晕等症状也有所改善。
19例Ramsay—Hunt综合征临床分析作者：陈博赵尚军来源：《中国实用医药》2013年第30期【摘要】目的对 Ramsay-Hunt 综合征的临床特征、治疗方法、治疗时间及预后的关系进行探讨。
方法回顾性分析2005年10月～2012年7月收治的19例Ramsay-Hunt综合征的临床资料进行综合分析。
结果治愈8例，好转8例，无效3例。
结论 Ramsay-Hunt 综合征的预后与病损程度成正比，早期诊断早期治疗则预后较好。
激素、抗病毒、神经营养等综合治疗对Ramsay-Hun综合征疗效确切。
【关键词】带状疱疹；面神经麻痹；Ramsay-Hunt综合征Ramsay-Hunt综合征（ramsay-hunt syndrome， RHS），还被称为带状疱疹膝状神经节综合征，症状表现为多发颅神经炎，是由水痘-带状疱疹病毒（varicella zoter virus， VZV）感染造成的，水痘-带状疱疹病毒可侵犯Ⅲ-Ⅹ颅神经[1， 2]，其中以面神经最为常见，表现症状主要为：一侧耳部剧痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫、可伴有听力和平衡障碍。
1907年Ramsay-Hunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例，后被称为Hunt综合征。
该病发病率不高，临床易误诊；现对包头医学院第一附属医院耳鼻喉科2005年10月～2012年7月收治的RHS患者19例行回顾性分析，依据病例的诊断及治疗特点进行综合性分析总结，提高诊治率。
1 资料与方法1. 1 一般资料选择2005年10月～2012年7月本科收治的19例Ramsay-Hunt综合征患者，其中男性患者病例11例，女性患者病例8例，年龄分布在18～65岁之间，平均年龄为44.3岁，全部为单侧患病，包含左侧患病11例，右侧患病8例。
1. 2 临床表现在全部的19例患者中，有感冒、劳累、着凉病史者13例；无明显诱因者6例；病初均有不同程度的耳痛，其中14例疼痛较剧烈。
Ramsey-Hunt综合征1例摘要】Ramsey-Hunt综合征（RHS）为带状疱疹的一种少见类型，由水痘-带状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）重新激活引起。
现报告一例我科收治的Ramsay-Hunt综合征。
通过对患者的治疗和观察发现，Ramsey-Hunt 综合症为带状疱疹一种较为严重的亚型，部分患者面瘫症状难以恢复，故早期明确诊断及足量抗病毒治疗显得尤为重要，对于无禁忌症的患者，应用中小剂量糖皮质激素治疗可促进神经症状缓解。
【关键词】Ramsey-hunt综合征；水痘-带状疱疹病毒；带状疱疹The report case of Ramyes-huntQin yu11.Ningyang County，Shandong Province，the center for Disease Control and prevention of skin diseases，271400Ramsey-Hunt syndrome（RHS）is a rare type of herpes zoster，which is caused by virus VZV（varicella-zoster）.Ramsay-Hunt syndrome in our department is reported.Through the treatment and observation of patients，I fount that Ramsey-Hunt syndrome is a kind of severe subtype of herpes zoster and Part of patients with facial paralysis symptoms difficult to recover.So early diagnosis and adequate antiviral therapy is particularly important，for patients without contraindications，using small doses of glucocorticoid therapy can promote nerve symptoms.Keywords：Ramsey-hunt；Chicken pox and herpes zoster virus；Zoster1.病历摘要患者女性，41岁，主因右头面耳疼痛1月，加重伴口角歪斜12天入院。
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例Ramsay-Hunt综合征是一种罕见的神经病毒性疾病，通常由带状疱疹病毒引起。
该病病程较长，常伴有面瘫及听力障碍，严重的病例还可合并脑干炎。
本文将介绍一例患者的临床表现、检查结果及治疗过程，以期提高对Ramsay-Hunt综合征及其并发症的认识，促进临床治疗。
患者为一名62岁的男性，因右侧面部麻木、眼睑下垂和口角歪斜等症状来就诊。
患者自觉于1周前出现右侧耳痛，伴随着耳内瘙痒和耳漏，同时出现了颜面神经受累的症状。
在体格检查中，患者面部表情不对称，右侧额头和眼睑下垂，口角向左下方偏斜。
听力检查显示右耳听力下降，声导反射和纯音测听均异常。
头颅MRI显示右侧听神经周围有高信号灶，脑干有明显水肿。
实验室检查发现带状疱疹病毒抗体IgM阳性，同时脑脊液检查显示蛋白质升高、细胞计数正常。
根据患者的临床表现和检查结果，诊断为Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎。
治疗方面，患者首先接受了抗病毒治疗，包括静脉注射阿昔洛韦和口服磷酸氯奎韦。
同时给予激素治疗以减轻炎症反应，口服地塞米松。
针对面瘫和听力下降的症状，患者接受了针灸治疗和听力康复训练。
随访3个月后，患者的面部神经症状有所改善，口角歪斜减轻，眼睑下垂情况明显减轻。
听力方面也有所好转，但仍存在一定程度的听力下降。
头颅MRI复查显示脑干水肿减轻，听神经周围病变也有所吸收。
Ramsay-Hunt综合征是一种病程较长，容易合并并发症的疾病。
在临床治疗中，早期的抗病毒治疗十分重要，可以有效控制病毒复制和减轻症状。
对于严重的神经系统并发症，如脑干炎，需要及时对症治疗，减轻水肿压迫和炎症损害。
针灸治疗和康复训练也对面瘫和听力下降的康复有积极的作用。
综合治疗可以有效改善患者的临床症状，提高生活质量。
在预防方面，减少病毒感染的机会是关键。
特别是在季节交替和气候变化时，加强个人卫生、避免过度劳累和保持充足睡眠，有助于提高免疫力，降低病毒感染的机会。
带状疱疹是由水痘带状疱疹病毒感染所致,有亲皮肤和神经的特性。
耳带状疱疹又称“膝状神经炎”,系1907年Ramsay和Hunt氏最先报道。
常发生于单侧,是由带状疱疹病毒侵犯第8颅神经（听）和面神经的膝状神经节, 引起外耳道或鼓膜疱疹,并可有耳痛、耳聋、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤及患侧面瘫, 舌前2/ 3味觉消失等症状。
由此组成的面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联症又称Ramsay Hunt氏综合征。
亨特综合症通常所指主要具有:
1外耳道·耳廓周围的带状疱疹；
2面神经麻痹；
3耳鸣、听力下降、眩晕等三大特征，第7、第8脑神经病变的综合征。
1904年Korner将该病命名为耳带状疱疹，认为病变在三叉神经节。
1907年亨特(Hunt)报告60例该病，认为病变主要在面神经膝状神经节的神经核，波及附近的听神经，呈现上述三大特征。
这样确立了与贝尔麻痹相对的亨特综合征。
1933年Aitken和Brain确定该病的病因与水痘病毒相同的带状疱疹病毒。
但临床上不仅有典型的亨特综合征，更多见仅有面瘫，而缺少其他特征的非典型的亨特综合征。
1958年lewis报道无疱疹病毒的带状疱疹感染者，与贝尔麻痹的鉴别依赖病毒的检测。
亨特综合征约占面瘫的10%，无性别差异，无季节差异，群体发病不明显，无左右差异，各年龄均有发病。
(一)病因:
病毒由呼吸道粘膜、眼结膜侵入，在局部增殖，通过全身网状内皮系统扩散，在皮肤形成水疱，经血运，病毒侵入脑、脊髓神经节。
因细胞免疫功能低下，例如白血病，老龄，服用抗癌药或免疫抑制剂而激活病毒;最近从无带状疱疹既往史的死亡者检出带状疱疹病毒DNA，表明几乎所有的人都有发病的可能。
1907年亨特认为本病病变是膝神经炎，以后多数报告膝神经炎少，而面神经主干可见淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症表现，至于波及内耳径路，从螺旋器病变轻，螺旋神经节、蜗轴、蜗神经病变重这点来看，是介于面神经、听神经间的神经纤维吻合，通过神经传导径路波及。
(二)临床表现
1·带状疱疹:
典型带状疱疹以耳廓为中心可见感觉神经领域内，神经痛样疼痛。
鼓膜、耳屏、对耳屏、耳轮出现红斑、糜烂、水泡等皮疹，数日后形成痂皮，经过2到3周治愈。
疼痛轻重不等，重者可影响睡眠。
口内、软腭、扁桃体有口疮。
2·面神经麻痹:
麻痹程度多报告为完全麻痹，但不全麻痹也不少。
3·听神经症状:
半数以上有耳鸣，听力下降，眩晕。
其中耳鸣发生率高。
听力下降多见轻度或中度急性感音性聋，听力图多见高音。
渐倾型或水平型，还可见听觉过敏。
眩晕有旋转性，漂浮性，头位变换性晕等种种表现。
无自觉眩晕者，Frenzel眼镜检查有自发性眼震，因此无听神经症状者也应检查听力、前庭功能。
上述三个特征从一开始全有者很少见，典型的多是数日内出现，有在治疗眩晕中出现面瘫，或因原因不明的耳痛住院中出现其他症状。
4·无疱疹的带状疱疹感染:
临床多被当作贝尔麻痹处理，病毒抗体测定才归入非典型亨特综合征。
约占贝尔麻痹的10%-20%，与贝尔麻痹相比，多有听觉、平衡功能障碍，面瘫预后二者差别不大。
(三)诊断:
三个特征都具有诊断价值不成问题，与贝尔麻痹鉴别在于证明存在带状疱疹病毒感染。
1·免疫学检查。
(1)血清学检查:
(2)带状疱疹病毒皮试:
2·带状疱疹病毒分离法:
(四)鉴别诊断:
非典型亨特综合征需和听神经瘤、脑膜瘤、蛛网膜囊肿鉴别。
脑桥小脑角部相当脑干的桥部和延髓的接合部，其外侧有第V、W、W、W脑神经。
该部位的病变，可出现面部感觉障碍，面神经麻痹，听力下降，耳鸣，眩晕等症状，作为脑桥小脑角综合征为临床所重视。
该综合征最多见有听神经瘤、脑膜瘤等肿瘤性病变，此外蛛网膜囊肿，蛛网膜粘连等非肿瘤性病变也有报道。
而非典型亨特综合征因无疱疹也有被报道为多发性脑神经炎的，其鉴别要点是血液及脑脊液的病毒学检测和内听道脑池造影，CT 及MRI。
(五)治疗:
有人建议亨特综合征应列入急诊，原则上采取入院治疗，短时间、集中治疗较为有效。
1·药物疗法
(1)抗病毒剂:
近年来开发了对细胞毒性低、抗病毒作用高的药物。
例如阿昔洛韦，仅对DNA病毒有效。
而使病毒DNA链合成中断，从而抑制病毒的复制。
在发病早期用有效，在疱疹痂皮形成前使用，不仅减轻耳痛，面瘫也有所改善。
(2)免疫球蛋白:对自身免疫功能低下的白血病和晚期癌合并亨特综合征有效。
(3)干扰素:尚无系统报告，疗效有待总结。
(4)四环素:抗病毒剂出现前多被使用，发病早期，极短期间大量服用，有报告有效。
以下药物和贝尔麻痹同样也常规采用。
(5)末梢血管扩张药:
改善血流给神经充分营养和氧气。
循环激素剂:改善脑血流，例如长松针烷缓激肽原酶;
ATP制剂：有脑神经代谢改善作用;
右旋糖酐40:使红血球凝集解离，血液黏性减小，血流阻力减小，改善微循环;
己酮可可碱:使A TP、三磷环腺苷增加，提高红细胞变形能力，改善微循环。
有报告称右旋糖酐仙加己酮可可碱和类固醇激素对贝尔麻痹有很高疗效。
(6)类固醇激素:
和贝尔麻痹一样，最好在神经变性前，发病2周内使用，开始较大剂量服用，后逐渐减量，例如泼尼松，三日间每日40mg 口服，以后每日3Omg，用三天，再每日2Omg，连续三天，最后三日，每日lOmg。
全身免疫功能低下及糖尿病者慎用。
(7)维生素B1、维生素B6，维生素B12:
有促进神经再生作用，特别维生素B12有促进髓鞘的形成作用。
(8)钙拮抗剂:
实验表明钙拮抗剂对面瘫有效，已应用于临床。
2·针灸疗法：
针灸治疗对ENoG值在健侧5%以下者，仍可有一定疗效。
特别是典型带状疱疹神经痛样疼痛有效。
但比贝尔麻痹疗效差，且疗程长。
目前天山面瘫专科治愈的Hunt综合征引起面瘫者，年龄从十几岁到六十几岁不等。
3·物理疗法
(1)按摩和主动训练表情肌:按摩宜在发病2周后进行，过早因麻痹在发展中，有可能引起肌肉断裂。
患者对镜做蹙额，皱眉，闭眼，鼓腮，发"衣"声，主动训练表情肌。
(2)超短波治疗:促进局部血流，患侧治疗l5min/d。
但国外有人反对过多的物理因子治疗。
(3)吸氧治疗:笔者采用超短波治疗同时吸人95%氧气和5%氧化碳混合气，有效性尚未探讨。
4·手术治疗:
非手术治疗，大部分治愈，不能治愈如同贝尔麻痹也可采取面神经管开放、减压术，对手术治疗否定意见也不少。
有人认为发病1个月非手术治疗无效，或电生理检查高度异常(ENoG值在健侧5%以下)，即使发病10日以内也可手术。
但大多数学者认为，减压手术不适于Hunt综合征，因本病属于中枢神经病变和周围神经炎，用手术治疗方法更为不当。
