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【疾病名】疼痛性眼肌麻痹【英文名】painful ophthalmoplegia【缩写】【别名】Tolosa-Hunt综合征；海绵窦炎；疼痛性眼肌麻痹综合征；疼性眼肌麻痹；托-亨二氏综合征【ICD号】H49.8【概述】疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。
1954年Tolosa首先报道1例，并行尸检发现在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发现慢性炎性改变。
1961年Hunt报道6例相同的疾病，详细记述了本病的临床特点。
1966年Smith报道同类病例5例，并提出把这一种具有特性的疼性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。
【流行病学】本病临床上极少见，自Tolosa首次报道以来，国外文献中共报道30余例。
国内文献中共报道50余例。
1978年宋国祥综述了国外文献，并对本病的病因、病理、临床表现、检查、鉴别诊断及治疗进行了详细叙述。
本病的发病年龄以中老年居多，性别和眼别均无差异。
发病次数1～4次不等，多在2次以上。
【病因】过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。
真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。
【发病机制】疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。
Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。
开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。
尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。
打开海绵窦，见颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄色，其壁脆薄。
带状疱疹是由水痘带状疱疹病毒感染所致,有亲皮肤和神经的特性。
耳带状疱疹又称“膝状神经炎”,系1907年Ramsay和Hunt氏最先报道。
常发生于单侧,是由带状疱疹病毒侵犯第8颅神经（听）和面神经的膝状神经节, 引起外耳道或鼓膜疱疹,并可有耳痛、耳聋、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤及患侧面瘫, 舌前2/ 3味觉消失等症状。
由此组成的面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联症又称Ramsay Hunt氏综合征。
亨特综合症通常所指主要具有:1外耳道·耳廓周围的带状疱疹；2面神经麻痹；3耳鸣、听力下降、眩晕等三大特征，第7、第8脑神经病变的综合征。
1904年Korner将该病命名为耳带状疱疹，认为病变在三叉神经节。
1907年亨特(Hunt)报告60例该病，认为病变主要在面神经膝状神经节的神经核，波及附近的听神经，呈现上述三大特征。
这样确立了与贝尔麻痹相对的亨特综合征。
1933年Aitken和Brain确定该病的病因与水痘病毒相同的带状疱疹病毒。
但临床上不仅有典型的亨特综合征，更多见仅有面瘫，而缺少其他特征的非典型的亨特综合征。
1958年lewis报道无疱疹病毒的带状疱疹感染者，与贝尔麻痹的鉴别依赖病毒的检测。
亨特综合征约占面瘫的10%，无性别差异，无季节差异，群体发病不明显，无左右差异，各年龄均有发病。
(一)病因:病毒由呼吸道粘膜、眼结膜侵入，在局部增殖，通过全身网状内皮系统扩散，在皮肤形成水疱，经血运，病毒侵入脑、脊髓神经节。
因细胞免疫功能低下，例如白血病，老龄，服用抗癌药或免疫抑制剂而激活病毒;最近从无带状疱疹既往史的死亡者检出带状疱疹病毒DNA，表明几乎所有的人都有发病的可能。
1907年亨特认为本病病变是膝神经炎，以后多数报告膝神经炎少，而面神经主干可见淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症表现，至于波及内耳径路，从螺旋器病变轻，螺旋神经节、蜗轴、蜗神经病变重这点来看，是介于面神经、听神经间的神经纤维吻合，通过神经传导径路波及。
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随着医学最近出现了一种疾病叫作亨特氏综合症，但是很多人都不了解亨特氏综合症到底是一种什么样的疾病，但是这种疾病却是有很多人都患有。
随着医学领域的发达，治疗这种疾病的方法也越来越多。
那么今天就来为大家介绍一下亨特氏综合症是怎么回事。
治疗的方法有哪些呢？亨特氏(Hunt)综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。
1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。
主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。
本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。
细胞免疫功能低下与发病有关。
由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。
本病通常使用激素及神经营养剂治疗。
病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。
耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。
尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。
特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持续数月甚至更久。
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Hunt综合征定义Hunt综合征是因⾯神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的⼀组特殊症状，主要表现为⼀侧⽿部剧痛、⽿部疱疹，可出现同侧周围性⾯瘫，伴有听⼒和平衡障碍，故⼜称膝神经节综合征。
1903年 Korner⾸次报道⾯瘫合并带状疱疹等症状，后来 Ramsay Hunt在1907年发表⽂章对该疾病进⾏报道，并对该疾病的临床表现和病理改变做了详细描述，故⼜称 Ramsay Hunt综合征。
流⾏病学Hunt综合征发病率为0.005%，冬春季发病率较⾼，在各种脑神经受损概率中，以⾯神经受损概率最⾼为93.8%，⽿蜗神经62.9%，前庭神经43.8%，三叉神经15.2%，⾆咽神经3.8%，迷⾛神经2.4%。
多脑神经受累导致的多发性脑神经炎占所有Hunt综合征患者的1.8%病因及发病机制患者先前感染⽔痘带状疱疹病毒后，⽔痘带状疱疹病毒会潜伏于感觉神经节或邻近淋巴结，当遇到受凉、疲劳及机体的抵抗⼒下降等诱因时，病毒再次被激活并引起神经炎，可在⾓质细胞上形成疱疹样分布的囊泡。
病毒可侵犯多个神经节，包括⾯神经膝神经节、三叉神经半⽉神经节、螺旋神经节及前庭神经节，神经节在受到激活病毒侵袭后会出现相应神经功能受损的临床表现。
临床症状1.前驱症状:在其他典型症状出现之前，患者往往会出现全⾝不适、低热、头痛、⾷欲不振等⾮特异性的病毒感染症状。
2.⽿郭疱疹:由带状疱疹病毒感染⽿周神经引起，⽿郭（以⽿甲腔为重）⽿道⼝、⽿道及⽿后⽪肤出现疱疹，进⽽局部⽪肤充⾎、肿胀、糜烂及出现⽔疱。
⼤多数疱疹出现于⾯瘫之前。
Ⅸ脓疱结痂，于2~3周脱落。
疱疹出现的部位与传⼊神经纤维分布有关，可沿⽿郭及⽿道的⾯神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、Ⅸ、X对脑神经的纤维分布区域或颈神经的分⽀分布区域，故疱疹可出现于⼝腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、⾆根、喉部及颈部，频装、若根喉部及部，并伴这些部位的烧灼样疼痛，可放射⾄咽部及⾯部。
3.⾯瘫：Hunt综合征的⾯瘫发⽣率为4.5%~9.0%，起病时可能为部分性⾯神经⿇痹，表现为核下性⾯瘫，按⾯神经受侵犯部位不同表现有所差异。
hunt综合征的名词解释Hunt综合征，简称HKS（Hunt syndrome），是一个罕见且疾病复杂的遗传性综合征，以中枢神经系统的退行性疾病为主要特征。
该病是以美国医学家John Chalmers Hunt的名字命名的，他是于1943年首次描述了这个疾病。
Hunt综合征可分为两个主要的亚型：亚型Ⅰ和亚型Ⅱ。
亚型Ⅰ是一种运动神经元疾病，主要影响运动神经元系统，导致进行性肌萎缩和肌无力。
患者通常在儿童或青少年时期开始出现症状，并逐渐进展。
亚型Ⅱ是一种特发性感觉神经病，主要表现为感觉神经元病变，导致患者出现感觉障碍、痛觉异常和反射减退。
Hunt综合征的症状和表现因个体而异，但通常包括神经系统方面的问题，如肌无力、肌萎缩、感觉异常和反射减退。
亚型Ⅰ常导致运动功能障碍，患者可能会出现进行性肌无力和肌萎缩，肌肉松弛和行走困难。
亚型Ⅱ则主要表现为感觉障碍，患者可能会感到手脚麻木、疼痛和异常的冷热感觉。
在Hunt综合征的发病机制方面，研究者们提出了不同的假说。
一种假说认为，这种疾病是由于基因突变引起的，并指出家族史在HKS患者中起着重要的作用。
另一种观点则认为，环境因素和遗传因素之间相互作用的结果导致了该病的发生。
目前，Hunt综合征的治疗仍然较为有限，主要是针对症状进行支持性治疗。
例如，对于运动神经元疾病引起的肌无力和肌萎缩，物理治疗、康复训练和辅助性设备（如支架、轮椅等）可以帮助患者维持生活功能。
而对于感觉神经元病变引起的感觉障碍，则可以通过药物治疗来缓解疼痛和不适感。
尽管Hunt综合征目前没有特效的治疗方法，但科学家们仍在不懈努力，寻找更好的治疗方案。
近年来，基因疗法和干细胞疗法等新兴治疗方法被广泛关注，其中的研究成果也给患者带来了希望。
此外，临床研究与科学家之间的紧密合作，也有望开辟出新的治疗途径。
除了治疗方面的进展，对于Hunt综合征的早期诊断和咨询也显得尤为重要。
早期诊断可以帮助患者和家人及时采取措施，避免疾病的进一步恶化。
hunt综合征
Hunt综合征即耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。
因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，可出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称为膝状神经节综合征。
又因在1907年由RamseyHunt首先描述，故又称为RamseyHunt综合征或Hunt综合征。
别称膝状神经节炎Hunt syndrome（耳鼻喉科）
常见病因水痘-带状疱疹病毒感染所致
常见症状一侧耳部剧痛，耳部疱疹
病因
由水痘-带状疱疹病毒感染所致。
亦可同时伴有单纯疱疹病毒I型（HSV-1）感染。
其主要诱因为受凉、疲劳以及机体的抵抗力下降等。
临床表现
1.前驱症状
全身不适、低热、头痛、食欲不振等。
2.耳痛及神经痛
首先出现耳郭、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。
可放射至咽部及面部。
神经痛可持续数月甚至数年。
3.疱疹
耳郭（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。
大多数疱疹出现于面瘫之前。
脓疱结痂，在2～3周脱落。
疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。
可沿耳郭及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。
并伴有这些部位的疼痛。
4.面瘫
耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5%～9%（亦有报道为3～9%）。
面瘫严重。
开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。
高峰期为10～14天。
5.听力受损症状
一般为轻中度感音神经性耳聋。
伴有耳鸣、听觉过敏。
6.前庭功能受损症状
轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。
有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。
可出现眼球震颤。
7.颅神经受累的其他症状
合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。
伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。
若三叉神经眼支受累（占10%～15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结
膜炎、视神经炎、青光眼。
表面及深部感觉减退或缺失。
面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。
第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。
[1-3]检查
1.耳鼻咽喉头颈专科检查及颅神经检查
（1）耳鼻咽喉头颈部位的检查全面进行耳鼻咽喉头颈部位的检查。
耳郭（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。
面部及头颈部感觉检查可发现受损区域的皮肤感觉减退。
区域淋巴结肿大、压痛。
口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部可出现黏膜充血、局部疱疹。
（2）周围性面瘫相关检查患耳同侧出现重度周围性面瘫，需要进行面神经损伤程度、面神经变性程度的一系列神经电生理检查，包括面神经电图（2～3周内）、面肌电图（2～3周后）等，以及面神经损伤部位确定：流泪试验、味觉试验、镫骨肌支反射、颌下腺流量测定等。
（3）听力学检查纯音听阈测试显示为感音神经性耳聋，一般为轻中度。
（4）前庭功能检查平衡障碍，眼球震颤。
红外视频眼震电图显示患侧前庭功能减退。
（5）颅神经检查检查是否伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经的阳性体征。
2.辅助检查
（1）血清学检查多示单纯疱疹病毒感染。
（2）磁共振成像检查可见面神经，尤其是膝状神经节部位长T2信号。
（3）脑脊液检查合并有颅内症状需做脑脊液检查，脑脊液常有异常。
诊断
当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，应当高度警惕面神经麻痹的发生。
如果发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，耳带状疱疹的诊断即可成立。
鉴别诊断
需与贝尔麻痹鉴别。
贝尔麻痹无耳部疱疹，故在急性期不难鉴别。
如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。
必要时需除外其他引起周围性面瘫的疾病。
并发症
由于感染可波及颅内引起局部脑膜炎。
面神经麻痹如果为永久性完全性面瘫，如不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。
治疗
1.药物治疗
（1）糖皮质激素可在急性期减轻面神经的炎性反应和消肿，使之在固定管径的面神经骨管内受压减轻，从而减轻了面神经因水肿增粗而受到面神经骨管压迫、微循环障碍的程
度，因此，糖皮质激素治疗为该病的首要和主要的药物治疗。
它亦可以有效地缓解疼痛。
注意糖尿病、结核、胃溃疡以及孕妇慎用。
高血压者应注意控制血压。
（2）抗病毒药物可干扰疱疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA复制。
常用无环鸟苷（阿昔洛韦），亦可用更昔洛韦、泛昔洛韦或万乃洛韦。
耳部及周周疱疹用阿昔洛韦软膏涂抹局部，每日1～3次，可控制局部病毒复制，促进疱疹结痂和脱落，促进局部病损皮肤的愈合。
（3）神经营养药维生素B1和维生素B12等肌肉注射或口服。
（4）改善面神经微循环的药物采用银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物静脉注射或口服。
（5）止疼药耳剧痛时可以适当应用止疼药。
（6）抗眩晕药茶苯海明、地西泮等可用于缓解眩晕。
（7）眼药膏及眼药水夜间可以用眼药膏，如四环素或红霉素眼药膏涂抹患侧眼部，并用眼罩保护眼睛。
泪液减少时可以采用人工泪液。
2.手术治疗
（1）面神经减压术当面神经电图显示面神经纤维变性数量达到90%～94%，临床上发现面神经功能无任何改善并且进行性加重时，应及时行面神经减压术。
（2）眼部手术对于长时间面瘫或永久性完全性面瘫的患者，预防或治疗眼部并发症，则需要进行眼睑手术、悬吊手术及眼部整形手术。
上睑金片植入手术是较常见的帮助闭合眼睑的手术。
上下眼睑临时缝合手术是防治角膜溃疡的有效方法。
（3）面部整形手术当面瘫为完全性永久性面瘫并出现面肌萎缩时，可采用面部整形手术。
包括面部皮肤、皮下组织以及肌肉的悬吊手术以恢复面部在静止状态的不对称和利用除表情肌以外的其他面部周围肌肉活动牵拉眼轮匝肌和口轮匝肌的手术。
其中包括：筋膜悬吊手术，肌肉腱膜悬吊手术，颞肌瓣转移术和咀嚼肌瓣转移术。
3.其他治疗
（1）中医中药及针灸治疗可起到辅助治疗的作用。
在急性期（1～2周）不宜用强刺激如针灸等治疗，待急性期后可以采用针灸治疗。
中药中活血化瘀药物对于改善面神经微循环有辅助作用。
中药中的清热解毒药物亦可用于对抗病毒。
（2）热敷、理疗、面部按摩等在急性期可采用温热疗法、磁疗或电磁疗法、超短波或微波、激光和直流电药物离子导入等辅助治疗。
恢复期可采用物理治疗如肌肉按摩及训练。
面肌痉挛者可用镁离子导入、痉挛肌肉运动点阻滞疗法如注射苯酚溶液、肉毒杆菌毒素等。
预后
预后较贝尔麻痹差。
部分患者面神经功能可完全恢复。
面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。
面瘫恢复的早晚亦与转归相关。
预防
增强机体的抵抗力。
加强锻炼。
避免受凉、过渡劳累和精神压力大等诱因，预防感冒。
