下运动神经元损害的表现

神经病学综合征：下运动神经元综合征 ( Lower motor neuronsyndrome)运动神经元( Lower motor neuron syndrome ，LMN )综合征临床表现为肌肉萎缩，肌无力，腱反射减退，但不伴有感觉受累。

从远端运动神经至前角细胞通路上的任何损伤均可导致LMN 综合征。

神经肌肉接头疾病和肌肉疾病有时可与LMN 综合征混淆，需注意鉴别。

LMN 综合征可粗分为遗传性，散发性和免疫介导。

免疫介导的神经病，例如多灶性运动神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，与散发性以及遗传性LMN 综合征鉴别非常重要，因其是可治的疾病。

LMN 表现的运动神经元病通常为散发性，但也已经发现少数遗传突变。

其他遗传性LMN 综合征主要包括脊髓的临床诊断首先要明确起病和进展方式，例如，运动神经元病进展较快，而脊髓性肌萎缩症和免疫性神经病相对较慢。

性肌肉萎缩症，远端型遗传性运动神经病等。

LMN 综合征肌无力的分布也很重要，如对称或非对称，近端或远端，上肢为主或下肢明显，伴或不伴球麻痹等。

神经传导速度检测和肌电图是证实神经源性损害的必要手段，检查重点在于受累类型，包括是否对称或长度依赖，有无局灶性运动传导阻滞或脱髓鞘特征，是否合并亚临床的感觉受累。

1脊髓性肌萎缩症脊髓性肌萎缩症（Spinal muscular atrophy ，SMA ），又称脊肌萎缩症，是儿童期较常见的常染色体隐性遗传病，主要表现为进行性、对称性四肢和躯干肌肉无力、萎缩，重症患儿常死于呼吸衰竭。

该病在活产婴儿中的发病率约为体5q13 上运动神经元存活基因1（survival motor neuron ，1/6000-1/10000 ，中国人群中SMA 的携带率约为1/42 。

染色SMN1 ）纯合缺失或复合杂合突变（即1 个SMN1 基因缺失，另1 个SMN1 基因存在点突变）引起SMN 蛋白表达下降是SMA的主要致病机制。

（1）SMA I型：又称Werding-Hoffman病，是严重的亚型（重型），约占确诊SMA 患者的一半。

神经病学概论国家执业医师考试精神神经系统本章学习特点请跟我来！！！先看考试内容神经系统大纲（一）神经病学概论（八）脑疝（二）周围神经病（九）帕金森病（三）脊髓病变（十）阿尔茨海默病（四）颅脑损伤（十一）偏头痛（五）脑血管疾病（十二）单纯疱疹性脑炎（六）颅内肿瘤（十三）癫痫（七）颅内压增高（十四）神经-肌接头与肌肉疾病神经病学概论大纲1.运动系统（1）上运动神经元瘫痪解剖、生理、临床表现、定位诊断（2）下运动神经元瘫痪解剖、生理、临床表现、定位诊断（3）锥体外系损害的临床表现（4）小脑损害的临床表现2.感觉系统（1）浅感觉解剖生理、临床表现、定位诊断（2）深感觉解剖生理、临床表现、定位诊断3.脑神经第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经的解剖生理和临床表现4.皮质与脑功能解剖生理和临床表现5.脑室系统与脑脊液解剖生理和临床表现6.脑血管解剖生理特点和临床相关性先来认识神经细胞（又称神经元）神经元长这么长，这么多干啥？What are you干啥呢？接受信息和传递命令接受信息和传递命令皮质脊髓束具体有什么路啦？两感四路皮质脊髓束支配躯干和四肢肌肉通路：皮质脊髓束支配面部肌肉（表情肌）运动：皮质核束浅感觉：痛觉，温觉，触觉；皮肤/黏膜脊髓丘脑束深感觉：关节腔周围组织运动觉、位置觉和震动觉薄束/楔束深感觉：运动觉、位置觉和震动觉考点汇集浅感觉：痛觉、温觉和触觉皮肤/黏膜脊髓丘脑束深感觉：运动觉、位置觉和震动觉关节腔周围组织薄束/楔束反射弧内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A.皮质脊髓束B.皮质红核束C.顶枕颞桥束D.皮质核束E.额桥束『正确答案』A回眸一笑考点汇集：四条路两种感觉我们一起看看沿路的风景！记地名出发！神经系统的划分：大城市（中枢）胼胝体内囊※前肢和膝部：皮质延髓束（面部运动）※后肢：皮质脊髓束和丘脑皮质束及视、听辐射纤维通过小城市（周围神经）周围部：周围神经系统脑神经 12对脊神经 31对自主神经（内脏）脑？脑神经？怎么区别？按功能分：感觉神经Ⅰ嗅神经Ⅱ视神经Ⅷ前庭蜗神经平衡-听觉运动神经：Ⅲ动眼神经：眼球Ⅳ滑车神经：眼球Ⅵ外展神经：眼球1嗅2视3动眼，4滑5叉6外展，7面8听9舌咽，10迷1副舌下全Ⅺ副神经Ⅻ舌下神经混合神经：Ⅴ三叉神经Ⅶ面神经Ⅸ舌咽神经Ⅹ迷走神经1嗅2视3动眼，4滑5叉6外展，7面8听9舌咽，10迷1副舌下全请找出中枢神经和周围神经回眸一笑神经系统如何管理人体？前面管运动，后面传感觉前回、前根运动，后回、后根感觉（前面运动，后面赶）内囊※前肢和膝部：皮质延髓束（面部运动）※后肢：皮质脊髓束和丘脑皮质束及视、听辐射纤维通过考点汇集（前面运动，后面赶）回眸一笑皮质和脑功能额叶颞叶考点：※额叶：Broca失语（运动性失语）※颞叶：Wernicke失语※Broca失语（运动性失语）：额下回后部损伤。

运动神经元损害及定位下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。

在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。

下运动神经元受损时，由于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病理反射损伤鉴别1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等，可以是不完全性或完全性。

完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。

肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。

腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌障碍。

如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。

2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。

可有Babinski征。

除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。

有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌锥体系主要包括上、下两个运动神经元。

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。

临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射(如Babinshi 征)；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。

解剖生理上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。

下运动神经元疾病表现
任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉的，这样疾病很复杂，治疗的时候也是有多种方式，那下运动神经元疾病表现都有什么呢，这类疾病表现也是有很多方面的。

下运动神经元疾病表现：
起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。

由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动
核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。

临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。

如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

在对下运动神经元疾病表现认识后，治疗下运动神经
元疾病的时候，患者要积极配合，而且这样疾病治疗后，患者也是要进行康复训练，这样对自身活动有很大提高，在进行康复训练的时候，患者也是要耐心的进行。

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导语：下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生
下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生活中变得不方便，然而于这种疾病类似的疾病较多，诊断方面是比较难的，需要一些特别的方法来操作。

那么，下运动神经元综合症怎么诊断呢？
1、脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元病瘫痪和对侧肢体上运动神经元病瘫痪。

如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元病瘫痪。

2、皮质：这也是运动神经元病要做的检查的一种。

局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。

当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性)，皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。

3、脊髓：这是一种运动神经元病要做的检查方法，横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓(颈1～4)病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。

颈膨大(颈5～胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。

胸髓病损产生双下肢上运动神经元病瘫痪。

腰膨大病损(腰1～骶2)产生双下肢下运动神经元病瘫痪。

生活中我们会遇到非常多的疾病，有些疾病是我们没有办法治疗的，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

瘫痪有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍瘫痪症状，尤其是瘫痪的早期症状，瘫痪有什么表现？得了瘫痪会怎样？以及瘫痪有哪些并发病症，瘫痪还会引起哪些疾病等方面内容。

……*瘫痪常见症状：截瘫、感觉障碍、面肌强直、面纹消失*一、症状1.临床特点(1)上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫，monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫，hemiplegia);双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫，paraplegia)或四肢瘫。

患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。

肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。

急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。

持续数天或数周后牵张反射恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。

休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。

由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高。

表现起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀现象(clasp-knife phenomenon)。

(2)下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断)，肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍)，可见肌束震颤，无病理反射。

肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。

下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致，常仅侵犯某一肌群，引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。

2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(1)上运动神经元病变临床表现：①皮质(cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。

刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、癫痫。

运动性神经元病的症状有哪些运动性神经元病属于一种神经内科疾病，主要病情会发展为以肌肉萎缩、肌无力等症状。

虽然运动神经元病的发病率不是很高，但是大家要多了解一些运动神经元病的症状是非常必要的，若不幸有身边的家人或朋友出现这种症状时，我们可以及时提醒患者到医院就医，避免病情持续延误，造成可怕的后果。

我们一起来了解一下运动性神经元病的症状有哪些。

运动神经元疾病的症状有很多，首发症状有75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。

最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。

而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。

按照运动神经元疾病的症状划分，主要以上级运动神经元为主，被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。

一、上、下运动运动神经元病混合型这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。

病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。

本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

二、上运运动神经元病其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。

症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。

肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。

若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

三、下运运动神经元病下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一，多于30岁左右发病。

神经病学：是研究神经系统疾病和肌肉疾病病因、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、预防和治疗及康复等内容的一门临床学科。

感觉性失语：患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义。

运动性失语：又称Broca失语，由优势侧额下回后部病变引起，以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。

脑疝：是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当位移超过一定的解剖界限时则称之为脑疝。

三偏综合征：指内囊包含大量上、下行纤维，一侧内囊小范围损伤时，可引起对侧肢体偏瘫（皮质脊髓束、皮质核束损伤）和偏身感觉障碍（丘脑中央辐射受损），大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲（视辐射受损），即出现“三偏综合征”Horner综合征：颈8～胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小（病损同侧），眼球内陷（眼眶肌麻痹），眼裂变小（眼睑肌麻痹），同侧面部出汗减少脊髓休克：当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。

颈膨大：颈部上部神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上神经元性瘫痪。

腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，相当于L1～S2，受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。

延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，也称真性延髓麻痹。

假性延髓麻痹：舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现延髓麻痹症状，当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽因难，而咽反射存在，称假性延髓麻痹。

昏迷：是一种严重的意识障碍。

患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。

脑膜刺激征：为脑膜受激惹的表现，脑膜病变导致脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根，当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛的一种病理反射。

见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血和颅内压增高等。