运动神经元病临床表现--陈易建

运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。

临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。

只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。

所以这种病人也叫“渐冻人”。

【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。

由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。

临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。

如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。

发病年龄在40～50岁，男性多于女性。

起病方式隐匿，缓慢进展。

临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。

症状通常自一侧发展到另一侧。

基本对称性损害。

随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。

运动神经元病诊断标准运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组以运动神经元损害为特征的进行性神经系统疾病。

其临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。

运动神经元病的诊断标准对于及早诊断和治疗该疾病至关重要。

本文将介绍运动神经元病的诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。

一、临床表现。

运动神经元病的临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。

患者常表现为进行性肌无力，特别是肢体肌群，导致肌肉萎缩和无力。

肌肉痉挛和病理反射也是该疾病的常见表现，患者还可能出现肌张力异常，如肌肉僵硬和肌张力增高。

二、神经电生理检查。

神经电生理检查是诊断运动神经元病的重要手段。

通过神经传导速度检查和肌电图检查，可以发现运动神经元的损害和肌肉萎缩情况。

在运动神经元病患者中，常见的神经电生理表现包括运动神经元损害、肌电图异常和肌电图幅值减低等。

三、影像学检查。

影像学检查对于运动神经元病的诊断也具有重要意义。

神经影像学检查可以发现运动神经元的变化和肌肉萎缩情况。

常用的影像学检查包括核磁共振成像（MRI）和CT扫描，这些检查可以帮助医生了解患者的神经系统情况，对运动神经元病的诊断具有重要意义。

四、生物标志物检测。

近年来，一些生物标志物的检测也被应用于运动神经元病的诊断。

例如，血清神经元特异性烯醇化酶（neurospecific enolase, NSE）和神经元特异性磷酸二酯酶（neuron-specific phosphatase, NSP）等生物标志物的检测可以帮助医生判断患者的神经系统损害情况，对于运动神经元病的早期诊断具有一定的参考价值。

五、遗传学检查。

一些运动神经元病具有家族遗传倾向，因此遗传学检查对于该疾病的诊断也具有重要意义。

通过遗传学检查，可以发现患者是否存在相关遗传基因突变，有助于明确诊断和家族遗传风险评估。

六、临床诊断标准。

原文链接：/ydsjyb/2015/1228/318020.html 运动神经元病有哪些具体症状
运动神经元病，是一组病因未名的慢性进行性神经变性疾病，给人们的正常生活造成严重的威胁，那么，运动神经元疾病的症状有哪些呢?
医生浅谈：运动神经元病有哪些具体症状呢?
1、运动神经元病通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。

因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。

肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。

肌束颤动常见，而运动神经元的临床表现可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。

少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

2、颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。

球麻痹可为与运动神经元的首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

3、发病多在三十岁左右是运动神经元病的特点，通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。

因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。

由此看来，此病的发生将会给我们日常生活和工作带来了严重的影响。

为此，医生提醒大家，要做好运动神经元病的预防工作。

对于已患此病的患者一定要及时就医诊治，才能恢复健康生活。

陈易建--运动神经元病诊断运动神经元病是一种发病率越来越高、发病年龄越来越年轻的疾病。

此病目前尚无确切的有效的疗法。

一经发现，往往持续加重，直至死亡。

然而，这种病有许多亚型。

有些亚型病情较为危重，发展较快，很快累及延髓，引起呼吸衰竭而死亡。

相比较而言，有些亚型在最初的数年里，往往只累及部分肢体，发展较慢，很多年才会加重或发展至另一部分肢体，预后相对较好。

那么，在较早的时候，如果能够及时的区分这些亚型，对于患者的心理预期就会有很大的帮助，至少对于部分发展较慢的亚型来说，就无需反复就诊，反复检查，处于恐慌之中而始终不得缓解。

无力而言，凡是能够造成运动神经损伤的疾病均有可能，这个范围就大多了，并不一定是运动神经元病。

就肉跳而言，过度疲劳，过度紧张，焦虑、抑郁，均可以造成肉跳，这并不一定就是运动神经元病。

那么，靠什么来区别是不是运动神经元病呢?答案只有一个：肌电图加上准确的神经科查体。

运动神经元病的本质是不明原因的运动神经元凋亡或者其传导纤维的坏死。

根据不同的情况而分为诸多亚型。

要想准确的进行诊断，就必须做肌电图。

那么，肌电图会有什么表现呢?典型的肌电图表现是三个或三个以上节段(延髓、颈髓、胸髓、腰髓等) 支配的肌肉出现大量自发电位、波幅因神经代偿而出现增宽、大力募集表现为神经源性损害。

当然，随着病情发展的早与晚，其表现也有轻重不同。

早期可能仅有一到两个节段出现损害，或者仅表现为上述三种情况中的一种或两种电位，但随着时间的推进，往往会持续加重。

运动神经元病的最典型特点就是没有平台期，没有缓解，就是持长短也不同。

而无其他症状的一种亚型。

这两种类型发展就相对较慢。

现一个节段的异常。

而肌萎缩侧索硬化往往就进展较快，往往几个月内就会累及到三个节段，并逐渐累及延髓，表现为言语不利、饮水呛咳、呼吸困难，预后较差。

因此，在发现或怀疑运动神经元病的早期，就应当尽快完善肌电图检查，以明确是否是运动神经元病? 累及哪几个节段? 可能是哪种亚型? 预后如何?肌电图在运动神经元病诊断中的作用就是这样如此的重要。

什么症状是运动神经元病的特点运动神经元病是一种比较严重的疾病，且危害性较大，相信很多人对于此病还不是很了解，这也是治疗运动神经元病时，患者需要了解的问题，方能更好的治疗。

那么，运动神经元病的症状是什么?下面请专家为大家介绍一下什么症状是运动神经元病的特点。

运动神经元病的症状有：运动神经元病它是选择侵犯脊髓前角细胞和脑神经细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分别为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。

该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。

病变部位有上运动神经元与下运动神经元。

运动神经元病症状表现：1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。

2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。

专家指出：积极了解运动神经元病的症状表现哪些突出对及时发现病情有很大的帮助，另外专家还提醒大家，在发现病情后要尽快的进行运动神经元病的治疗，帮助患者及早的康复。

在此专家向大家推荐神经细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，神经细胞渗透修复疗法不会发生免疫排斥，患者不用担心治愈后复发，神经细胞重生疗法治疗是最安全有效的治疗方法。

细胞渗透修复疗法的治疗原则细胞渗透修复疗法的治疗原则是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。

它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。

通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，细胞渗透修复疗法在治疗运动神经元病疾病上已得到无数患者的认可，是治疗运动神经元病的最佳治疗方法。

运动神经元病的康复训练方法有哪些运动神经元损伤的康复训练方法有哪些?运动神经元损伤是一种可怕的高发疾病，很多人都认为是一种难治之症。

运动神经元疾病病历模板1. 引言1.1 概述概述运动神经元疾病（Motor Neuron Diseases, MND）是一组由于神经元损失或功能受损而引起的进步性神经系统疾病。

这些神经元主要负责运动控制和肌肉功能，因此，运动神经元疾病会导致肌肉无力、萎缩和运动功能受限。

运动神经元疾病包括多种类型，最常见的是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），也被称为古德基因病（Lou Gehrig's Disease）。

其他类型的运动神经元疾病还包括原发性侧索硬化症（Primary Lateral Sclerosis, PLS）、进行性肌萎缩症（Progressive Muscular Atrophy, PMA）和脊髓肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）等。

运动神经元疾病主要是由于神经元的退行性变引起的，这些变化可能是由于遗传突变、环境因素或其他未知原因引起的。

虽然不同类型的运动神经元疾病在病因和临床表现上有所不同，但它们都会导致神经元的损失和功能丧失，进而影响到患者的运动能力和生活质量。

目前，尚无针对运动神经元疾病的治愈方法，但可以通过多学科综合治疗和支持性护理来缓解症状和改善患者的生活质量。

这些治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练、呼吸支持和心理支持等。

本文将重点介绍运动神经元疾病的病历记录，包括病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学评估和诊断等方面的内容。

通过详细记录患者的病情资料，可以帮助医务人员更好地了解疾病的发展情况、制定个性化的治疗方案，并为科学研究和临床实践提供重要的参考依据。

综上所述，本文将对运动神经元疾病进行全面的概述，并重点介绍病例记录的重要性和方法。

通过加深对该疾病的了解，我们可以为提升运动神经元疾病患者的生活质量和治疗效果做出更大的努力。

1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在为读者提供本文的组织框架，使其能够清晰地了解文章的内容和结构安排。

一、诊断要点神经症性障碍的各亚型有着各自不同的病因、发病机理、临床表现、治疗反应和病程与预后。

尽管不同类型间的相异点多于相同点，但多年的研究发现，神经症障碍仍有不少共同之处而使其有别于其他类别的精神障碍。

1.一般没有明显或持续的精神病性症状神经症性障碍主要表现为焦虑、抑郁、强迫、疑病症状，这些症状可以单独存在，但大多是混合存在，尤其是焦虑症状；罕见明显或持续的精神病性症状，如幻觉、妄想、思维连贯性和逻辑障碍，也罕见行为紊乱、怪异行为。

个别强迫障碍患者的强迫行为可能显得非常古怪，但患者能就此做出合理的解释，通常是为了缓解焦虑。

可见某些疑病症患者的疑病观念达到妄想的程度。

2.症状没有明显的器质性病变为基础各种神经症性障碍的症状均可见于感染、中毒、物质依赖、代谢或内分泌障碍及脑器质性疾病等多种器质性疾病中，在疾病的早期和恢复期最为常见，故诊断神经症性障碍须排除器质性疾病。

此处的“症状没有明确器质性病变”是指就目前的科学技术水平还未能发现肯定的、相应的病理生理学和组织形态学变化。

可以预料，随着科学水平的发展，随着精神活动认识的不断深入，随着检测手段的不断进步，我们可以从细胞水平、分子水平乃至更深的层次去研究脑的功能，可望在超微结构方面有所发现，而所谓功能性精神障碍一族将会日渐缩小，终至瓦解。

3.患者自知力充分，对疾病体验痛苦，有求治要求多数神经症性障碍的患者在疾病的发作期均保持较好的自知力，他们的现实检验能力通常不受损害，不仅能识别他们的精神状态是否正常，也能判断自身体验中哪些属于病态。

但疾病的加重和病程的慢性化也可能使少数患者丧失自知力。

由于患者对神经症性障碍的体验通常十分痛苦，症状常常与现实处境不相称，患者常能深切地体验到这一点并加重其痛苦，故常有强烈的求治欲望，而找不到明确的病因的诊疗历程可能加重患者的痛苦体验。

4.社会功能相对完好神经症患者的社会功能相对完好可以从两个不同的角度去理解。

一是相对重性精神病而言，神经症患者的社会功能是完好的。

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运动神经元病的并发症
导语：相信大家运动神经元病都比较陌生吧，运动神经元病是一种神经系统疾病，而且对患者的危害很大。

现在爱许多年轻人爱熬夜，饮酒，缺乏锻炼，身
相信大家运动神经元病都比较陌生吧，运动神经元病是一种神经系统疾病，而且对患者的危害很大。

现在爱许多年轻人爱熬夜，饮酒，缺乏锻炼，身体抵抗力差，患上运动神经元病这种神经系统疾病的肯更新越来越大，而运动神经元病又法场容易引发其他的并发症，下面就让我们为大家介绍一下运动神经元病的并发症吧。

运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

一旦到了晚期，就是全身性瘫痪，甚至危及生命。

运动神经元病除了疾病本身的伤害外，它还有危害极大的并发症——肌萎缩侧索硬化症。

我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上，成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病如同其他神经疾病一样，治疗非常的困难，而且常规的治疗方法对它几乎难有效果，治疗运动神经元病必须采用先进的专业神经修复疗法，才能到达最好的治疗效果。

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