孔祥成分析运动神经元病三种典型症状表

运动神经元病的种类运动神经元病是一类累及运动神经元的疾病，主要表现为肌肉无力、萎缩和肌肉张力异常等症状。

根据发病原因和病理特点的不同，运动神经元病可以分为多种类型，包括肌萎缩侧索硬化症、脊髓性肌萎缩症、运动神经元病的变异型和运动神经元病的遗传性亚型等。

本文将对这些类型的运动神经元病进行详细介绍。

第一种类型是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS），也被称为“渐冻人症”。

这种疾病主要特点是运动神经元的进行性损害，导致肌肉无力、萎缩和张力异常等症状。

ALS的病因尚不清楚，可能与基因突变、神经退行性变及环境因素等有关。

目前尚无有效的治疗方法，但通过康复训练和支持性护理可以改善患者的生活质量。

第二种类型是脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy，简称SMA）。

SMA是一种常见的遗传性疾病，主要由SMN1基因突变导致。

这种疾病主要特点是运动神经元的退行性变和肌肉萎缩。

根据发病年龄和病情严重程度的不同，SMA可以分为多个亚型。

目前已有一种基因治疗药物上市，可以延缓疾病进展并改善患者的生活质量。

除了上述两种常见类型外，还存在一些运动神经元病的变异型。

这些变异型的运动神经元病病因复杂多样，病理特点也各不相同。

例如，脊髓小角细胞病变（Spinal Bulbar Muscular Atrophy，简称SBMA）是一种X连锁遗传的疾病，主要表现为肌肉无力和性腺功能障碍。

而多系统萎缩（Multiple System Atrophy，简称MSA）则是一种少见的神经系统变性疾病，主要累及运动神经元和自主神经系统。

还有一些运动神经元病具有遗传性。

例如，遗传性运动神经元病（Hereditary Motor Neuron Disease，简称HMND）是一类由基因突变引起的疾病，主要特点是运动神经元的退行性变和肌肉无力。

这些遗传性运动神经元病可以分为多个亚型，如遗传性运动神经病变1A型（HMN1A）、遗传性运动神经病变2A型（HMN2A）等。

末梢神经炎的症状有哪些?据北总三院中医痿症科主任医师孔祥成介绍，末梢神经炎的诊断除了依据临床表现，还要明确发病病因，因不同病因引起的末梢神经炎各有独自的特点，为了合理辨别用药，详细了解末梢神经炎的不同表现非常重要。

那么，末梢神经炎到底有何症状呢?下面就来具体了解下吧。

1. 药物中毒性末梢神经炎①呋喃类药物，呋喃西林、呋喃妥因主要用于尿路感染，有肾功能障碍而血药浓度偏高者容易发病。

末梢神经炎的症状常在用药后1～2周内出现，多是感觉、运动和植物神经都受损，以疼痛和植物神经功能障碍最明显。

病人的手指和足趾疼痛剧烈，常痛的不能入睡、怕风吹、怕盖棉被，并有麻木感、针刺感等感觉异常，手足的皮肤发红、菲薄、多汗等。

②抗结核药物：异烟肼(雷米封)，因为异烟肼干扰维生素 B6 的代谢，故使维生素B6 缺乏可致末梢神经炎。

多见于长期服用异烟肼的病人，神经症状以下肢远端(足趾)的感觉异常和感觉减退为主，并有烧灼样疼痛和肌肉压痛感觉障碍以痛觉、温度觉和触觉明显，关节位置觉和振动觉受损不明显。

用异烟肼同时服用维生素B6可以预防末梢神经炎的发生。

③其他药物，降压药肼苯达嗪偶尔可引起末梢神经炎。

氯霉素和抗结核药己胺丁醇偶尔可引起末梢神经炎和视神经病。

抗癫痫药苯受英钠有时可引起轻微的多发性神经病。

早期的中毒症状是植物神经功能障碍，如腹绞痛、便秘，以后才出现感觉和运动同时受损的混合性神经病。

2. 化学品和重金属中毒性末梢神经炎当末梢神经炎在工厂或某一群体中集体发生时，应考虑化学品和重金属中毒。

①砷毒性末梢神经炎，呈亚急性起病，常出现全身的中毒症状，如呕吐、腹痛、腹泻、眼结膜充血、喉炎、支气管炎等。

神经症状主要是四肢远端感觉异常，剧烈疼痫、灼热感、麻木感及肌肉的压痛。

各种营养障碍也很突出，皮肤角化过度、指甲肥厚而有白色横痕、毛发脱落、皮肤颜色异常、齿龈和腭可有溃疡等。

②铅毒性末梢神经炎，职业性铅中毒通常都是慢性的。

早期常有头痛、头昏、失眠、易疲劳、记忆力减退等一般中毒症状。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢下运动神经元综合症怎么诊断
导语：下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生
下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生活中变得不方便，然而于这种疾病类似的疾病较多，诊断方面是比较难的，需要一些特别的方法来操作。

那么，下运动神经元综合症怎么诊断呢？
1、脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元病瘫痪和对侧肢体上运动神经元病瘫痪。

如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元病瘫痪。

2、皮质：这也是运动神经元病要做的检查的一种。

局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。

当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性)，皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。

3、脊髓：这是一种运动神经元病要做的检查方法，横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓(颈1～4)病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。

颈膨大(颈5～胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。

胸髓病损产生双下肢上运动神经元病瘫痪。

腰膨大病损(腰1～骶2)产生双下肢下运动神经元病瘫痪。

生活中我们会遇到非常多的疾病，有些疾病是我们没有办法治疗的，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

原文链接：/ydsjyb/2015/1228/318018.html 运动神经元病有哪些常见症状
运动神经元病的病症危害，是导致患者身心痛苦的根本因此为了能早发现、早治疗，对运动神经元病的症状加以了解是非常有必要的。

那么，运动神经元病有哪些常见症状?下面为大家做了详细介绍!
医生解析：运动神经元病有哪些常见症状?
一、运动障碍：包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。

早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。

或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。

二、言语障碍：多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。

三、情绪易于激动：有记忆力减退、认识欠缺或智力减退、疲劳，肌肉无力，尤其是上下肢远端肌肉、肌束震颤、肌容积丧失和肌力减退。

四、感觉障碍：往往因脊髓病损引起，常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。

温馨提示：认清疾病症状是患者及时发现病情及时治疗的关键，希望上述介绍能给广大患者朋友们带来帮助。

同是也希望大家在日常生活中要做好日常预防工作，注意观察自身变化，远离疾病，珍爱生命!。

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运动神经元病的并发症
导语：相信大家运动神经元病都比较陌生吧，运动神经元病是一种神经系统疾病，而且对患者的危害很大。

现在爱许多年轻人爱熬夜，饮酒，缺乏锻炼，身
相信大家运动神经元病都比较陌生吧，运动神经元病是一种神经系统疾病，而且对患者的危害很大。

现在爱许多年轻人爱熬夜，饮酒，缺乏锻炼，身体抵抗力差，患上运动神经元病这种神经系统疾病的肯更新越来越大，而运动神经元病又法场容易引发其他的并发症，下面就让我们为大家介绍一下运动神经元病的并发症吧。

运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

一旦到了晚期，就是全身性瘫痪，甚至危及生命。

运动神经元病除了疾病本身的伤害外，它还有危害极大的并发症——肌萎缩侧索硬化症。

我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上，成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病如同其他神经疾病一样，治疗非常的困难，而且常规的治疗方法对它几乎难有效果，治疗运动神经元病必须采用先进的专业神经修复疗法，才能到达最好的治疗效果。

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北总三院痿症科
孔祥成说重症肌无力危象有三种检查方法
重症肌无力危象，是指重症肌无力的患者，骤然发生呼吸肌无力以致不能维持换气功能。

常伴有全身肌无力，是一种紧急状况，必须争分夺秒地进行抢救，否则危及生命。

重症肌无力危象的诱发因素有：感染;创伤、分娩、胸腺切除手术或放射治疗;治疗治疗不当或突然停药;某些药物的影响，如箭毒、吗啡等。

临床上将重症肌无力危象分为肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象三种类型，鉴别这三种危象的方法如下：
①腾喜龙试验，因20分钟后作用基本消失，使用较安全。

用10mg溶于10ml生理盐水中，先静注2mg，无不适再注射8mg，半分钟注完。

数分钟后，肌无力先改善后恶化者为肌无力危象，症状加重者为胆碱能危象，无改善者为反拗性危象。

②阿托品试验：以0.5-1.0mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。

③肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。

一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。

运动神经元病是一类影响人体运动神经元的疾病，其中最常见的是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

该病会导致肌肉逐渐萎缩和无力，最终导致瘫痪和呼吸衰竭。

下面将介绍运动神经元病患者常见的症状，以及如何应对这些症状。

1.肌肉无力和萎缩肌肉无力和萎缩是运动神经元病最常见的症状。

患者最初可能会感到手脚无力或不稳定，随着病情恶化，肌肉逐渐萎缩。

患者可能会发现自己无法举起重物，行走困难，甚至无法控制自己的头部和颈部。

2.肌肉痉挛和痉挛性疼痛肌肉痉挛和痉挛性疼痛是运动神经元病的另一种常见症状。

这些症状可能会导致肌肉僵硬和疼痛，尤其是在夜间或休息时更为明显。

患者可能会感到肌肉收缩和抽搐，这可能会影响他们的睡眠质量和日常活动。

3.语言和吞咽困难运动神经元病还可能导致语言和吞咽困难。

患者可能会发现自己难以发音或讲话，或者需要花费更多的时间和精力来说话。

他们还可能会发现自己难以吞咽食物或液体，这可能会导致窒息或呼吸困难。

4.呼吸困难随着病情的恶化，运动神经元病可能会导致呼吸困难。

患者可能会感到呼吸急促或困难，需要使用呼吸机来帮助呼吸。

最终，呼吸衰竭可能会导致死亡。

5.疲劳和焦虑运动神经元病患者可能会感到疲劳和焦虑。

这些症状可能会影响他们的日常生活和情绪状态。

患者可能会感到无力和无助，需要寻求支持和安慰。

如何应对运动神经元病患者的常见症状？治疗运动神经元病的方法目前尚未找到，但是一些药物和治疗方法可以帮助减轻症状和延缓病情的恶化。

以下是一些应对运动神经元病患者常见症状的方法：1.物理治疗物理治疗可以帮助患者维持肌肉的力量和灵活性。

物理治疗师可以设计一些运动和活动来帮助患者维持肌肉的功能，减轻疼痛和痉挛。

2.药物治疗一些药物可以帮助减轻肌肉痉挛和疼痛，如肌松药和止痛药。

抗抑郁药和抗焦虑药也可以帮助患者缓解情绪问题。

3.语言和吞咽治疗语言治疗师和营养师可以帮助患者维持语言和吞咽的功能。

他们可以设计一些练习和技巧来帮助患者更好地控制他们的口腔和喉咙肌肉。

运动神经元病运动神经元病(motor neuron disease , MND)是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。

临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统和括约肌功能不受累。

多中年发病.病程为2-6年,亦有少数病程较长者。

男性多于女性,患病比例为(1.2-2.5):1。

年发病率为1. 5/10万-2.7/10万,患病率约为2.7/10万-7.4/10万。

主要为常染色体显性遗传。

最常见的致病基因是铜(锌)超氧化物歧化酶( superoxide dismuae 1. SOD-1) 基因，约20%的家族性ALS和2%的散发性ALS与此基因突变有关。

近年来,研究者又发现1号染色体上TAR DNA结合蛋白(TAR DNA binding protein,TDP-43 )基因突变与家族性和散发性ALS均相关;9号染色体上的C9or172基因非编码区GGCC六核苷酸重复序列与25%左右的家族性ALS有关。

这些研究为揭示ALS的发病机制带来了新的希望。

4.营养障碍Paloni等发现ALS患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均减少, Ask-Upmark报道5例患者胃切除后发生ALS,提示营养障碍可能与ALS发病有关。

5.神经递质ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平较对照组明显降低，而去甲肾上腺素较对照组为高,病情越严重,这种变化越明显。

近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。

总之，目前对本病的病因及发病机制仍不明确,可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积,特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加,损伤神经细胞而致病。

神经支配性萎缩。

在亚急性与慢性病例中可见肌肉内有神经纤维的萌芽，可能为神经再生的证据。

晚期,体内其他组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变。

精神神经系统,大苗老师讲义，非常精彩！！神经病学概述神经系统病变包括运动障碍和感觉障碍。

运动神经为传出通路，运动障碍时病变在前，感觉神经为传入通路，感觉障碍时病变在后。

运动系统由上运动神经元和下运动神经元组成。

上运动神经元：1.终止于脊髓前角细胞2.上运动神经元损伤导致中枢瘫又叫硬瘫，表现为肌张力增强，腱反射亢进，病理征阳性（巴宾斯基征-最有意义）下运动神经元1.起始于脊髓前角细胞2.下运动神经元损伤导致周围瘫又叫软瘫，表现为肌张力下降，腱反射减弱或消失，病理征阴性，最常见的疾病是小儿麻痹。

定位诊断：上运动神经元1.皮层：破坏导致对侧单瘫；刺激导致为杰克逊癫痫2.内囊：对侧三偏。

对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲3.脑桥、脑干：同侧面部周围瘫，对侧躯体硬瘫。

（TMDQ）（瞳孔没问题，因为动眼神经在中脑）。

4.脊髓：1）颈膨大以上损伤导致上下肢均为硬瘫。

2）颈膨大损伤导致上肢的软瘫，下肢的硬瘫。

3）胸髓受损导致下肢的硬瘫，上肢正常。

4）腰膨大受损导致下肢软瘫，上肢正常。

（只要上面出问题，下面全是硬瘫，只要自己出问题就是软瘫）记忆：皮层受损是单瘫，内囊对侧三偏见，脑干受损交叉瘫，上软下硬颈膨大，颈大以上是硬瘫，对浅同深是半切。

5.脑神经所在部位：3.4中，5-8桥，9、10、12在延脑下运动神经元损伤导致节段性迟缓性瘫痪感觉障碍1.浅感觉：指痛、温觉和粗触觉。

传导束：躯体皮肤黏膜痛温觉周围感受器→脊神经节（第一神经元）→脊神经后根后角细胞（二级神经元）灰质前联合交叉→脊髓丘脑侧束→脑干丘脑核团（第三级神经元）→丘脑皮质束→经内囊后肢→大脑皮层中央后回中上部。

2.深感觉：震动觉、位置觉。

传导束：深部感受器和精细触觉感受器→脊神经节（I）→脊神经后根入脊髓后索组成薄束/楔束上行→延髓薄束核和楔束核（Ⅱ）→发出纤维交叉到对侧形成内侧丘系→丘脑核团（Ⅲ）→丘脑皮质束→内囊后肢→大脑皮层中央后回中上部。

3.脊髓半切：对侧浅感觉，同侧深感觉障碍（同学情深）椎体外系管理肢体的协调运动，使拮抗剂协调收缩。

很多疾病的发生都是有一定原因的，一般与人们的生活习惯有关。

多发性神经炎的发病原因有很多，因人而异。

因此，一旦患上了多发性神经炎，一定要及时去医院进行检查，采取正确的治疗方法进行治疗，才能够得到较快的恢复。

那么，多发性神经炎需要做的检查有哪些?
1、神经活检：这是多发性神经炎的检查项目之一，神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证明。

2、脑脊液检查：这一项目主要是检查正常或蛋白含量轻度增高。

3、肌电图与神经传导速度：在进行检查的时候，如果仅有轻度轴突变件，则传导速度尚可正常。

当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度减慢.肌电图则有神经性异常改变。

在节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时，传导速度变侵，但肌电图可正常;测定肌电图和神经传导速度有助于本病的神经源性损害肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变与节段性脱髓销病变的鉴别，轴突病变表现为波幅降低，而脱髓销病变表现为神经传导速度变慢。

4、免疫检查：这一检查项目主要是针对疑有免疫疾病者，可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测以及淋巴细胞转化试验和花矩形成试验。

以上已经详细介绍了多发性神经炎需要做的检查有哪些，相信大家都有所了解了吧。

多发性神经炎的危害是非常大的，一经发现病情应及早去正规的医院进行检查，以保证检查的准确性，避免导致更严重的后果。

运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两极运动神经元的慢性变性疾病。

病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。

临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。

目前，临床上根据病情及运动神经元病的症状表现可以分为三种类型：
一、下运动神经元型：多于30岁左右发病。

运动神经元病的早期症状通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。

因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。

肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。

肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。

少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

二、上运动神经元型：此种运动神经元病的早期症状为肢体无力、发紧、动作不灵。

症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。

肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。

若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹等运动神经元病的早期症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、上、下运动神经元混合型：通常以手肌无力、肌肉萎缩为此种运动神经元病的早期症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。

病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。

本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元表现症状
运动神经元病在生活中也是很少见得一种病，并且运动神经元
病只侵犯运动系统，甚至还可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮
质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞，因此
该病主要侵犯运动系统而感觉系统不受累。

患者在最初的时候会出现手脚无力的现象，萎缩是一种比较常见的症状，最开始时可能会一侧出现，接下来就会对侧出现，而伴随着病程逐渐的发展，所以就会出现一种混合性的损害症状。

在进入到晚期时，全身肌肉都可能会出现萎缩现象，导致患者无法正常抬头，伴有呼吸困难现象，只能够长时间的卧床不起，而这一类的疾病大部分在40岁到60岁之间最容易发生，有50~％10％的遗传几率。

其实运动神经元的早期症状是很明显的，最早可以感觉到手部没有力气，手指僵硬，笨拙，肌肉震颤，然后伴有肌无力，走路困难，动作不灵活等。

像这种情况都属于是运动神经元病，一般都在成年后开始发展，虽然进展缓慢，但是都是运动神经元病。

还有一种就是出现舌肌萎缩，带有颤动，导致说话发音不清楚，吞咽东西困难，咀嚼无力等，到了晚期的话可以导致到全身肌肉萎缩，卧床不起，并且因为呼吸肌的萎缩导致呼吸困难，这种也属于是运动神经元病。

运动神经元病是对我们身体影响特别大的疾病，严重时会导致生活不能自理、甚至瘫痪，所以这种病越早治疗越好，如果发现后不及时治疗，病情加重的话，后果不堪设想，不仅给自己带来了不便，也给家里带来了困扰，最后祝患有这个病的患者早日康复,愿天下无疾.。

面肩肱型肌营养不良症1、常染色体显性遗传，性别无差异。

多在青少年期起病，但也可见儿童及中年发病者。

2、常为面部和肩胛带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延及肩胛带(翼状肩胛、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌上半部。

肩胛带和上臂肌肉萎缩十分明显，可不对称。

因口轮匝肌假性肥大嘴唇增厚而微翘，称为“肌病面容”。

可见三角肌假性肥大。

3、病情缓慢进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍。

大约20%需坐轮椅，生命年限接近正常。

4、肌电图为肌源性损害，血清酶正常或轻度升高。

印迹杂交DNA 分析可测定4号染色体长臂末端3.3kb/KpnI重复片段的多少来确诊。

肢带型肌营养不良症1、常染色体隐性或显性遗传，散发病例也较多。

2、10～20岁起病，首发症状多为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步、下肢近端无力出现上楼困难，可有腓肠肌假性肥大。

3、逐渐发生肩胛带肌肉萎缩、抬臂和梳头困难、翼状肩胛，面肌一般不受累。

4、血清酶明显升高、肌电图肌源性损害、心电图正常。

5、病情缓慢发展，平均起病后20年左右丧失劳动能力。

眼咽型肌营养不良症1、常染色体显性遗传，也有散发病例。

2、40岁左右起病，首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。

逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清。

3、血清CK 正常。

Emery-Dreifuss 型肌营养不良症(EDMD1、X 连锁隐性遗传，5～15岁缓慢起病。

2、临床特征为疾病早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短，颈部前屈受限，脊柱强直而弯腰、转身困难。

3、受累肌群主要为肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌，继之骨盆带肌和下肢近端肌肉无力和萎缩，腓肠肌无假性肥大，智力正常。

4、心脏传导功能障碍，表现为心动过缓、晕厥、心房纤颤等，心肌损害明显，血清CK 轻度增高。

5、病情进展缓慢，症状轻重不等，重者不能行走，轻者无明显症状。

其他类型1、眼肌型又称Kiloh-Nevin 型，较为罕见。

运动神经元患者的症状
1、运动障碍：包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等；
2、言语障碍：包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等；
3、锥体束征：包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等；
4、自主神经功能正常：无感觉障碍，大小便正常，性功能正常。

运动神经元病它的主要症状是肌肉无力和萎缩，但是运动神经元病根据它的起病的部位，又分很多种类型，主要类型有几种，我们常说的有肌萎缩硬化，这个病往往是以上肢的远端，就是以手的小肌肉为主开始萎缩，出现拿东西容易掉落，逐渐发展到对侧的上肢，然后再到下肢；另外一种类型叫球麻痹，它的起病是以我们咽喉部的肌肉或者舌肌出现疾病的，那么主要症状是开始说话不清楚，饮水呛咳，吞咽困难，这个病它进展相对会快一些，可能很快会发展到上肢，出现上肢无力；还有其他一些类型，比如说原发性侧索硬化，这种病它的起病形式，它往往以下肢起病的，出现走路迈步子比较困难，这种病进展相对缓慢一些。