二炮总医院杜瑞琴写在课前的话一般人有4个状旁腺，左、右各侧均有上、下两个腺体。
上甲状旁腺一般在甲状腺侧叶的后面靠内侧，环状软骨水平，近喉返神经进入喉部处。
下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外，近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平。
甲状旁腺主要由大量的主细胞、少量的嗜酸性细胞和基质所构成。
主细胞分泌甲状旁腺素。
嗜酸性细胞可能是老化的主细胞，正常情况下无分泌功能。
主细胞内有脂肪颗粒，基质中有脂肪细胞。
功能亢进的甲状旁腺主细胞中消失，所以功能亢进的腺体（增生或生腺瘤）比重比正常的腺体要高。
一、钙磷的正常代谢（一）正常血钙浓度及其调节骨骼系统储存着全身98%的钙，另2%在血液中循环，其中一半是游离状态的离子钙，发挥着生理效应，其余的则与白蛋白、球蛋白等无机分子结合成为结合钙。
低白蛋白血症会影响血清总钙的测定结果。
（二）钙磷的正常代谢钙来源于食物，摄取的食物通过肠道吸收入血，机体的钙99%存在于骨骼系统，1%存在于其他的组织。
血清钙里有50%的游离钙发挥着生理的效应。
钙从肠道排出80%，即粪钙占80%，从肾脏排出20%，即尿钙占20%，尿钙的水平是随血钙进行调节的。
血中的钙和磷的浓度关系是十分密切的，血钙和血磷之间有一个乘积，这个乘积是衡量血中钙磷是不是平衡，它的正常值是3500～400mg/L。
磷也是来源于食物，我们摄取的食物进入肠道，把磷吸收入血。
血清磷的正常水平是0.9～1.5mmol/L。
磷主要也是储存在骨骼系统，骨骼系统约占86%，再与其他的组织进行结合。
维生素D可以促进肠道对磷的吸收。
磷排出体内也是通过肠道和肾脏两个通道，粪磷占30%，尿磷占70%。
有三个主要因素能调节血钙的浓度，第一个是甲状旁腺激素（PTH），第二是活性的维生素D，即1，25(OH)2D3，第三个是降钙素。
在病理状态下由实质性肿瘤分泌的甲状旁腺激素相关肽也是可以造成高钙血症的。
1.甲状旁腺激素（PTH）甲状旁腺的基本功能是保钙排磷，促进维生素D3的活化。
（1）甲状旁腺对有一个双向的作用，持续大剂量给予PTH的时候，可以促进骨的吸收，动员骨钙释放入血。
如果是间歇性小剂量的PTH，可以促进骨合成。
（2）对于肾脏的作用来讲，它可以促进远端肾小管对钙的回吸收，可以抑制近端肾小管对磷的回吸收。
促进对钙的回吸收使血钙升高，抑制对磷的回吸收，会使血磷降低。
（3）可以激活肾脏的1-α羟化酶，促进25（OH）D3转化为1，25（OH）2D3。
这种活性维生素D可以间接的促进小肠对钙磷的吸收。
2.维生素 D皮肤可以合成维生素D2。
通过肝肾羟化可以成为1，25(OH)2D3的活化形式。
它的基本功能是促进钙磷吸收，维持血钙。
作用部位是肠、骨和肾小管。
它可以促进肠钙的吸收，作用比25（OH）D3强100～200倍。
它具有成骨和溶骨的双重作用。
它是起到成骨的作用还是溶骨的作用，取决于体内的钙磷是不是充足，如果血钙比较低的时候，就起到溶骨的作用；血钙充足的时候，就起到成骨的作用。
浓度很高时，与甲状旁腺激素协同可以增加破骨细胞的活性。
它可以促进近端肾小管对钙和磷的回吸收。
3.降钙素顾名思义，降钙素的基本功能是降低血钙的水平，它是由甲状腺滤泡旁细胞分泌。
刺激降钙素分泌的因素是血清游离钙的升高，如果血清游离钙升高，体内会自动地分泌降钙素，从而达到体内血钙的平衡。
降钙素的作用是抑制骨组织释放钙，可以抑制破骨细胞的生成和活性。
还能抑制肾小管对钙磷的重吸收，同时可以抑制肾1α羟化酶，从而间接地抑制小肠钙磷的吸收。
二、甲状旁腺功能亢进症（一）原发性甲状旁腺功能亢进症所谓原发性，就是由于甲状旁腺本身的病变（甲状旁腺的增生、腺瘤或腺癌），引起的甲状旁腺激素的合成与分泌的过多。
通过它对骨和肾的作用导致血钙的升高和血磷的降低。
它主要的临床表现是反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变与广泛的骨质的吸收。
实验室检查的特点是血清钙升高、血清磷降低，血甲状旁腺激素水平升高，24小时尿钙正常或升高。
1. 流行病学原发性甲旁亢在欧美多见，发病率是千分之一，女性比男性多见，女性约为男性的2～3倍。
可以发生于任何的年龄，在20～50岁的成年人更为多见。
儿童患有原发性甲状旁腺功能亢进多是因为遗传性内分泌病变，比如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型或Ⅱ型。
病程进展一般是很缓慢的，病人被发现时都已经患病多年。
2.发病机理原发性甲旁亢的病因目前尚未完全明确。
部分病人有家族史，是来源于常染色体的显性遗传。
有的病人可能可能与放射线照射有关。
甲状旁腺单个腺瘤是原发性甲旁亢的主要病因，占85%；甲状旁腺增生占10%左右，恶性甲状旁腺癌只占2%以下。
有一些病人可能是家族性多发性内分泌腺瘤病的一个表现。
甲状旁腺多发性腺瘤、囊肿和甲状旁腺异位分泌所引起的甲旁亢更为罕见。
甲状旁腺功能亢进症可分为原发性、继发性、三发性、假性四种。
原发性甲旁亢的病理生理机制如何呢？3. 病理生理机制甲状旁腺激素分泌过多是甲旁亢的根本病因。
甲状旁腺激素分泌过多可以导致骨钙溶解，从而释放入血，从而肾小管和肠道对钙的吸收增加，最终导致血钙升高和尿钙的升高。
血钙和尿钙升高，可以导致尿路的结石、肾脏的钙化、肾功能的损害；骨质的脱钙，形成纤维囊性骨炎；胃泌素分泌增加，从而导致消化性溃疡的发生。
由于肾小管回吸收磷变少，所以血清磷是下降的，尿磷是升高的。
4.分类（1）散发性原发性甲旁亢无甲旁亢的家族史，除甲旁亢外，无同时伴有其他的内分泌肿瘤的表现。
（2）家族性（遗传性）原发性甲旁亢多发性内分泌腺瘤(MEN)是指同一病人身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。
是一种常染色体显性遗传性疾病，可呈家族性发病，原发性甲旁亢仅是其中的一个表现。
MEN1又称Wermer综合征，主要受累腺体是甲状旁腺、垂体和胰腺等。
95%的MEN1患者都出现甲旁亢，人群的患病率约为2～20/10万。
MEN2A又称为Sipple综合征，常常累及的腺体是甲状腺的滤泡旁细胞（甲状腺髓样癌）、肾上腺髓质（嗜铬细胞瘤）和甲状旁腺（甲旁亢）。
约25%的MEN2A的患者合并甲旁亢，人群的患病率约为1～10/10万。
5. 甲状旁腺腺瘤病理表现：第一,单侧腺瘤为主,可以合并增生。
第二，腺瘤的体积一般较小，大小不一样，重0.5～5g，大者10～20g，有完整包膜，可藏于正常腺组织中。
第三，分为主细胞型、透明细胞型、嗜酸细胞型，混合型较多。
第四，部位多在下方的甲状旁腺，少数在甲状腺、气管沟间、颈动脉旁、食管后、心包或胸腺附近。
6.甲状旁腺增生常累及上下4个腺体，细胞数量增多，外形不规则，无包膜，其中主要也是主细胞，与正常甲状旁腺组织移行。
有时增生组织周围形成假包膜，易被误认为多发性甲状旁腺瘤。
7.甲状旁腺腺癌很少见，伴甲旁亢的甲状旁腺腺癌占原发性甲旁亢的2%以下，部分发展缓慢，早期手术可获痊愈，部分病例进展迅速，可远处转移至肺、肝、骨等。
从细胞形成上很难区别腺瘤或腺癌，遇下列情况应考虑是腺癌：①腺体与周围组织粘连。
②有转移。
③切除后复发。
（二）继发性甲旁亢一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激甲状旁腺增生、肥大，PTH的合成和分泌增多，引发继发性甲旁亢。
1.常见的低血钙或高血磷的疾病（1）肾脏疾病慢性肾功能减退患者的肾脏1α羟化酶活性降低，25-OH-D3 转化为活性维生素 D 减少，使钙吸收减少。
患者还多存在高磷血症，一方面造成低血钙，另一方面又持续刺激甲状旁腺。
约90%的肾功能衰竭者都有继发性甲状旁腺功能亢进。
随病情发展，甲状旁腺过度活跃，会形成自主性腺瘤，最终造成高血钙，形成继发性甲状旁腺功能亢进症。
（2）肠道吸收功能受损的疾病（3）骨质软化症、骨质疏松症（4）摄入不足（三）三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主分泌过多的PTH。
当刺激甲状旁腺增生因素消除后，甲旁亢征象仍存在，称之为三发性甲旁亢，只有切除增生的甲状旁腺组织后，血钙才恢复正常。
三发性甲旁亢一般出现于肾移植，主要是见于肾衰竭、尿毒症的患者。
（四）假性甲旁亢假性甲状旁腺功能亢进症是某些器官（如肺、肝、肾、卵巢等）的恶性肿瘤，分泌类PTH多肽物质，导致血钙增高。
三、原发性甲旁亢的临床表现（一）高钙血症的表现一般来说，当患者的血清钙在 2.6～3mmol/L时常无症状，但超过此范围便会有明显的多系统症状。
1. 胃肠道高血钙可引起食欲减退、胃肠道蠕动减弱、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等。
高血钙刺激胃黏膜，使胃泌素分泌增加，胃壁细胞分泌胃酸增加，患者常有顽固性消化性溃疡（十二指肠球部、胃窦、十二指肠球后溃疡等等部位）。
在高血钙刺激下，激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化应激反应、另外胰管内钙盐沉积，引起阻塞，可导致急性或慢性胰腺炎。
2.中枢神经系统可以导致失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁、嗜睡，或剧烈的头痛，有时由于症状无特异性，可被误诊为神经症。
血钙大于3mmol/L时，容易出现明显精神症状如幻觉、躁狂，当血钙大于 3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。
3.神经肌肉系统倦怠、四肢无力，吞咽困难等、以近端肌无力为甚，可出现肌萎缩，伴有肌痛，伴肌电图异常。
运动后加重，休息后也难恢复。
4.心血管表现高血钙使血管平滑肌收缩，血管钙化，形成高血压，发生率20%～25%，心内膜及心肌钙化使心功能减退；心电图显示Q-T 间期缩短等典型的改变。
5.软组织钙化肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛。
6.皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。
7.贫血重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。
8.胆石症胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻性黄疸。
（二）泌尿系统表现长期高血钙可导致有大量尿钙排出，并影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、口渴、多饮，还可出现肾结石与肾实质钙化，临床上有肾绞痛，血尿或继发尿路感染及尿路梗阻，反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭（可达1/3）。
本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。
尿结石患者中，约有2%～5%由甲旁亢引起。
甲旁亢性肾脏病变的主要特征是肾间质钙盐的沉着，沉着的部位可以不同，但常常累及的是髓质和皮髓质的交界处，偶尔会在皮质。
早期的钙盐的沉积只能通过肾活检在显微镜下观察到，B超、X线片都不能显示。
后期的钙盐沉积增加，在腹部X线下就可以观察到肾脏中微小的钙化，部位多位于肾锥体和髓质区域，这和钙在肾小管上皮的沉积有关。
高钙对肾脏的损伤主要在远端肾小管，而对肾小球和近端小管的影响是很轻微的。
（三）骨骼系统病变初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，局部压痛。
